Curso -Taller para el Diagnóstico Oportuno de Cáncer en menores de 18 años JUNIO 2009

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1 Curso -Taller para el Diagnóstico Oportuno de Cáncer en menores de 18 años JUNIO 2009

2 Tumores del Sistema Nervioso Central DRA. MARTHA AGUILAR MARTÍNEZ JEFA DEL SERVICIO DE ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA

3 Tumores del Sistema Nervioso Central: Definición Son un conjunto de neoplasias que derivan de diversas estructuras del encéfalo, bulbo raquídeo y médula espinal, cuya sintomatología está dada por infiltración o efecto de masa, dependiendo de la región afectada

4 Tumores del Sistema Nervioso Central

5 Epidemiología De acuerdo a las Unidades Médicas Acreditadas de la Secretaría de Salud durante 2008, los tumores del Sistema Nervioso Central: Son la tercera causa de morbilidad por cáncer en menores de 18 años. Se presentaron 165 casos nuevos (8.48% del total de casos nuevos de cáncer en menores de 18 años). Los tumores más frecuentes fueron: Astrocitoma (35.15%), Meduloblastoma (30.91%), Glioma (15.75%) y Ependimoma (8.49%). Son más frecuentes en pacientes del género masculino (55.15%). Las entidades federativas con las tasas de incidencia mas elevadas son: Tlaxcala, Veracruz, Yucatán, Nuevo León, Jalisco, Michoacán y Colima. Fuente: Base de datos Dirección de Prevención y Tratamiento del Cáncer en la Inf ancia y la Adolescencia _ CeNSIA

6 Epidemiología Un estudio realizado por el IMSS durante , destacó que los tumores de Sistema Nervioso central ocupaban el 3er lugar de morbilidad por Cáncer en menores de 15 años en México con el 13.1% de los casos. Los tumores mas frecuentes fueron el Astrocitoma y el Meduloblastoma, ambos tumores representaron el 70% del total de los casos.(1) En el mundo se ha observado un incremento de la tasa de incidencia de cáncer en la infancia y la adolescencia, al pasar de una tasa de 2.7 casos/100,000 menores de 15 años en 1977 a 3.5 casos en el año (2) A nivel mundial, los gliomas, astrocitomas y meduloblastomas representan el 60% de los tumores de SNC, le siguen los ependimomas (10%), craneofaringiomas (8%), pinealomas (2%) y otros tumores 10%. (2) Los factores de riesgo mas comúnmente observados son: enfermedades genéticas y exposición a radiación ionizante. (2) (1) Fajardo-Gutiérrez A, Incidence of cancer in children BMC cancer 2007, 7:68 (2) Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.:

7 Factores predisponentes Factores Inductores Tumor En la etapa prenatal Tabaquismo* Exposición a insecticidas** Consumo de alimentos con nitrosaminas (carnes precocidas, embutidos) Tumores inespecíficos del SNC Ambientales Radiación ionizante Gliomas, meningiomas Infecciones virales Inmunodeficiencia congénita o adquirida Polioma virus y virus simiano 40*** VIH Sx de Wiskott-Aldrich Tumores inespecíficos del SNC Linfomas del SNC * Cancer Epidemiol Biomark Prev, f eb 1996; 5, pp.: ** Environ Health Perspectivves, nov 1997; 105(11), pp.: ***Journal Clin Oncol, sept 2006; 24(28), pp.:

8 Síndromes asociados con Tumores del Sistema Nervioso Central SINDROME GEN TUMOR Cowden PTEN Gangliocitoma displastico Retinoblastoma hereditario Li Fraumeni Neurofibromatosis tipo 1 Rb TP53 NF-1 Pineoblastoma, Glioma, Meningioma Múltiples tumores ( más común TNEP, meduloblastoma y astrocitoma) Neurofibroma óptico, Glioma del nervio óptico

9 Síndromes asociados con Tumores del Sistema Nervioso Central SINDROME GEN TUMOR Neurofibromatosis tipo 2 NF-2 Glioma Acústico Carcinoma de células basales PTCH Meduloblastoma, meningiomas Turcot APC Meduloblastoma Von Hippel Lindau VHL Hemangioblastoma

10 CLASIFICACIÓN OMS Tumores neuroepiteliales A nivel supratentorial los más frecuentes son los astrocitomas como: 1.1. Astrocitoma pilocítico (grado I) 1.2. Astrocitoma difuso (grado II) 1.3. Astrocitoma anaplásico (grado III) 1.4. Glioblastoma multiforme (grado IV) 1.5. Astrocitoma subependimario de células gigantes 1.6. Xantoastrocitoma pleomórfico (grado I)

11 CLASIFICACIÓN OMS Linfomas y neoplasias hematopoyéticas 3. Tumores de los nervios craneales y espinales 4. Tumores metastásicos 5.-Tumores de las meninges 6.-Tumores de células germinales 7.-Tumores de la región selar

12 CLASIFICACIÓN OMS 2007

13 CLASIFICACION OMS 2007

14 Cuadro Clínico: No hay signos ni síntomas patognomónicos para el diagnóstico de un tumor cerebral. La mayoría de los tumores del SNC se manifiestan en relación al incremento de la presión intracraneal. Las manifestaciones pueden deberse a una masa que crece y que ocupa espacio o bien a la obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo.

15 Cuadro Clínico: Los signos y síntomas de los tumores del SNC son variados y dependen de: EDAD DESARROLLO NEUROLÓGICO SITIO DE LOCALIZACIÓN

16 Cuadro Clínico: Síntomas atribuidos a crecimiento lento del tumor: Irritabilidad Vómito Anorexia Cefalea Cambios en la conducta

17 Cuadro Clínico: Son signos tempranos de hipertensión intracraneal: la disminución del pulso venoso de la retina y la pérdida de la percepción de los colores. El edema de papila sugiere incremento en la presión intracraneal y suele ser un signos tardío. Otros signos tardíos de hipertensíón intracraneal: Tríada de Cushing: hipertensión arterial, bradipnea y bradicardia. En cada revisión médica se recomienda revisar el fondo de ojo.

18 LACTANTE MENOR: CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO A LA EDAD DEL PACIENTE: Irritabilidad Aumento anormal del perímetro cefálico Incremento normal del perímetro cefálico de acuerdo a la edad: 0-3 meses 2 cm por mes 3-6meses 1 cm por mes 6-9 meses 0.5cm por mes 9-12meses 0.5cm por mes 1-3a 0.25cm por mes 3-6 a 1 cm por año Detención del desarrollo psicomotor Pérdida de habilidades adquiridas LACTANTE MAYOR Y PRE- ESCOLAR Vómito Alteraciones en la marcha Paresias Irritabilidad ESCOLAR Y ADOLESCENTE Cambios de conducta, bajo rendimiento escolar Cefalea Vómito Ataxia Pubertad precoz Ann Pediatr, 2007; 66(2): pp.: Crisis convulsivas (Cambio en el patrón)

19 Cuando debo sospechar un tumor del SNC? Lactante con irritabilidad, aumento del perímetro cefálico, detención o regresión del desarrollo psicomotor Alteraciones en la marcha Cefalea recurrente matutina: Que mejora con el vómito y durante el día Con exploración neurológica alterada Despierta al niño en la noche Con alteraciones endocrinas (pubertad precoz, diabetes insípida, etc.)

20 Cuándo debo sospechar Un tumor del SNC? Aumento de la presión Intracraneana: Cefalea intensa Vómito, convulsiones, Deterioro del estado neurológico progresivo Signos y síntomas localizados: Paresias, hemiparesia Hiperrreflexia Crisis convulsivas Alteraciones visuales Alteraciones vestibulocerebelosas Alteraciones endócrinas Signos y síntomas no localizados: Cambio en el afecto Cambio en el comportamiento Pérdida o aumento de peso Alteraciones en el crecimiento Somnolencia Cefalea matutina que disminuye en el transcurso del día

21 Resonancia magnética. Tumor cerebral. Cortesía Dra. Aurora Medina Sansón Hospital Infantil de México Federico Gómez

22 Que debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor del Sistema Nervioso Central?: Lo primordial en el PRIMER NIVEL de atención es tener la sospecha diagnóstica en base a la historia clínica completa y exploración neurológica Envío al siguiente nivel de atención cara complementar estudio, identificar presencia de una urgencia neurológica y ser referido al tercer nivel de atención para su diagnóstico definitivo y tratamiento

23 RMN de cráneo con Ependimoma

24 Diagnóstico Diferencial Diagnóstico diferencial Hidrocefalia (lactante) Hematoma subdural Cefalea tensional Síndrome de pseudo tumor a) Vitamina A b) Esteroides Encefalitis viral Absceso cerebral Meningitis Tuberculoma Traumatismo craneoencefálico Cisticercosis cerebral

25 Tratamiento: Envío urgente a siguiente nivel de atención para: Tratamiento en unidad especializada Descartar urgencia neurológica Hipertensión intracraneana Síndrome de compresión medular

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