Servicio de Oftalmología Dra. Duch Ema Dra. Welschen Daniela Dra. Mariani Iole Dra. Zardini Marta

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1 Servicio de Oftalmología Dra. Duch Ema Dra. Welschen Daniela Dra. Mariani Iole Dra. Zardini Marta

2 Edad: 15 meses de edad MC: Proptosis OI AP: RNT PAEG. Embarazo controlado. TORCH Examen clínico: Paciente con desnutrición grado I. En tramiento con: Vitaminas, acido fólico, oligoelementos y sulfato ferroso. AO: Edema bipalpebral en AO de 4 meses de evolución, con remisiones espontaneas.

3 Al examen Oftalmológico: Proptosis en OI Ortotropia en PPM. MOE: Conservados BCM: s/p FO: Normal al momento del examen Ecografía orbitaria: s/p AO Se solicita Tomografía Computada

4 Se realiza Tomografia Computada con Contraste

5 Se realiza Tomografia Computada con Contraste

6 Se realiza Tomografia Computada con Contraste Discreta protusión del globo ocular izquierdo, con aumento de la densidad y espesor de las partes blandas periorbitarias. Aumento de espesor de los músculos recto superior y elevador del parpado, con bordes irregulares e infiltración de la grasa intra y extra conal.

7 Se realiza Tomografia Computada con Contraste

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9 T.C DE ORBITAS CON CONTRASTE Y ANESTESIA: Discreta protrusión de globo ocular izquierdo, de morfología y densitometría conservadas, con aumento de la densidad y espesor de las partes blandas periorbitarias Aumento de espesor de músculos oculares extrínsecos izquierdos (recto superior y elevador del parpado superior) con bordes desflecados e irregulares e infiltración de la grasa intra y extraconal sin límites precisos con la cara superior del nervio óptico. Paredes óseas de ambas orbitas integras. Estos hallazgos son compatibles con trastorno inflamatorio crónico de la órbita (Seudotumor) siendo los primeros diagnósticos diferenciales miositis orbitaria o seudotumor orbitario difuso sin descartar proceso linfoproliferativo. Se sugiere completar con RMI.

10 Diagnósticos Diferenciales: Pseudotumor Inflamatorio Hemangioma Infiltración Leucémica Neuroblastoma FO: Normal al momento del examen AO Se solicita IC con Hemato Oncología RM con supresión grasa y ventana óptica con o sin Gadolinio El servicio de Hemato Oncología realiza: PL: s/p PAMO: s/p Estudio de catecolaminas

11 Resonancia Magnética con Gadolinio

12 Resonancia Magnética con Gadolinio

13 Resonancia Magnética con Gadolinio Se observan cambio en la señal a nivel intra y extra conal izquierdo. El musculo recto superior y el elevador del parpado del OI se encuentran engrosados en todo su espesor. Nervio óptico de características conservadas. Se observa realce heterogeneo a nivel orbitario izquierdo tras el paso de Gadolineo.

14 Resonancia Magnetica Nuclear con Gadolinio

15

16 Se decide realizar Biopsia Transeptal en OI Ducciones Pasivas

17 Muestras Formol para anatomía patológica Tubo seco para IHQ Impronta para muestra Histológica Citometria de flujo (FISH)

18 Post Operatorio 24 hs. 72 hs. Se indica Deltisona, se da alta medica y se aguardan los resultados de Anatomía Patológica

19 Gentiliza Dr. Cao Gabriel Macroscopia: Tejido fibroadiposo con numeros vasos de paredes delgadas y endotelios planos con contenido de hematies.

20 Inmunohistoquimica: GLUT-1: NEGATIVO CD 34: POSITIVO Alfa Actina de Musculo Liso: POSITIVO Gentiliza Dr. Cao Gabriel

21 Inmunohistoquimica: GLUT-1: NEGATIVO CD 34: POSITIVO Alfa Actina de Musculo Liso: POSITIVO DIAGNOSTICO: MALFORMACIÓN VASCULAR VENOSA( HEMANGIOMA CAVERNOSO) Gentiliza Dr. Cao Gabriel

22 International Society for the Study of Vascular Anomalies Clasificación: Tumores Vasculares Malformaciones Vasculares Qué ayuda a diferenciarlos? INMUNOHISTOQUIMICA GLUT-1 CD 34 o CD 31 ALFA ACTINA MUSCULO LISO ISSVA Classification of Vascular Anomalies 2014 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification"

23 Lesiones benignas de crecimiento lento, caracterizada por sinusoides de paredes finas que contienen colecciones hematicas sin flujo arterial o venoso aparente Son lesiones de bajo flujo Se presentan desde el nacimiento pero se hacen visibles semanas o meses después Tienen una incidencia de 1.5 %, 2/3 son venosas REDONDO, P.. Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones): Características clínicas e historia natural. Anales Sis San Navarra [online]. 2004, vol.27, suppl.1 [citado ], pp Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s &lng=es&nrm=iso>. ISSN

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