EL SÍNDROME DE ASPERGER

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1 EL SÍNDROME DE ASPERGER CARMEN MÁRQUEZ MARISCAL EOE ESPECIALIZADO DE TRASTORNO DEL ESPECTRO DEL AUTISMO

2 ÍNDICE 1. INTRODUCCIÓN: QUÉ ES EL SÍNDROME DE ASPERGER 1.1. Descripción histórica y definición Criterios diagnósticos Necesidades relativas al diagnóstico Diagnóstico diferencial y comorbilidad. 2. FUNCIONAMIENTO NEUROPSICOLÓGICO EN EL SÍNDROME DE ASPERGER 2.1. Teoría sobre el déficit en Teoría de la Mente Teoría del déficit de la Función Ejecutiva Teoría de la Disfunción del hemisferio Derecho. 3. FUNCIONAMIENTO COGNITIVO EN EL SÍNDROME DE ASPERGER 4. RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LAS PERSONAS CON SÍNDROME DE ASPERGER: PUNTOS CLAVE Y ESTRATEGIAS 4.1. Características Diagnóstico Lenguaje Aptitudes cognitivas Teoría de la mente Aficiones particulares Sensibilidad sensitiva Movimiento y coordinación Comprensión y expresión de las emociones Comprensión social y lazos de amistad Burlas, intimidación y acoso La vida tras la escuela: la universidad y la carrera.

3 4.13. Relaciones estables Psicoterapia. 5. LOS ALUMNOS CON SÍNDROME DE ASPERGER EN LAS DISTINTAS ETAPAS EDUCATIVAS 5.1. Necesidades en el ámbito educativo Dificultades específicas del aprendizaje y principales estrategias de intervención El Síndrome de Asperger en la Infancia: Etapa de Educación Infantil Los alumnos con Síndrome de Asperger en la Etapa de Educación Primaria El Síndrome de Asperger en la Adolescencia: Etapa de Educación Secundaria y Superior. 6. OBJETIVOS Y ESTRATEGIAS GENERALES DE LA INTERVENCIÓN EDUCATIVA EN EL SÍNDROME DE ASPERGER 6.1. Objetivos de la intervención educativa Estrategias generales de intervención para personas con Síndrome de Asperger. 7. EL SÍNDROME DE ASPERGER EN LA EDAD ADULTA 8. SÍNDROME DE ASPERGER Y FAMILIA 9. A MODO DE CONCLUSIÓN 10. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.

4 EL SINDROME DE ASPERGER 1. INTRODUCCIÓN: QUÉ ES EL SINDROME DE ASPERGER El síndrome de Asperger (en adelante SA) es un trastorno del desarrollo, considerado un trastorno neurobiológico en el cual existen desviaciones o anormalidades en los siguientes aspectos del desarrollo: * Conexiones y habilidades sociales. * Uso del lenguaje con fines comunicativos. * Características de comportamiento relacionados con rasgos repetitivos o perseverantes. * Una limitada gama de intereses. * En la mayoría de los casos torpeza motora. Las características principales de este trastorno son la falta de habilidades sociales, una capacidad limitada para mantener una conversación recíproca y un interés intenso en un tema particular. Los niños con este diagnóstico tienen severas y crónicas incapacidades en lo social, conductual y comunicacional. Cada niño no es igual, pero algunas de las características pueden ser: -Socialmente torpe y difícil de manejar en su relación con otros niños y/o adultos. Ingenuo y crédulo. -A menudo sin conciencia de los sentimientos e intenciones de otros. -Con grandes dificultades para llevar y mantener el ritmo normal de una conversación. Se altera fácilmente por cambios en rutinas y transiciones. -Literal en lenguaje y comprensión. -Muy sensible a sonidos fuertes, colores, luces, olores o sabores. -Fijación en un tema u objeto del que pueden llegar a ser auténticos expertos. -Físicamente torpe en deportes. -Incapacidad para hacer o mantener amigos de su misma edad. Estos niños pueden tener: -Memoria inusual para detalles. -Problemas de sueño o de alimentación. -Problemas para comprender cosas que han oído o leído. -Patrones de lenguaje poco usuales (observaciones objetivas y/o relevantes). -Hablar en forma extraña o pomposa, voz muy alta, o monótona. -Tendencia a balancearse, inquietarse o caminar mientras se concentran. El síndrome de Asperger es un trastorno muy frecuente (de 3 a 7 por cada 1000 nacidos) que tiene mayor incidencia en niños que niñas. La persona que lo presenta tiene un aspecto e inteligencia normal, frecuentemente, habilidades especiales en áreas 1

5 restringidas, pero tiene problemas para relacionarse con los demás y presentan comportamientos inadecuados. La persona con SA presenta un estilo cognitivo distinto. Su pensamiento es lógico, concreto e hiperrealista. Su discapacidad no es evidente (trastorno invisible), sólo se manifiesta al nivel de comportamientos sociales inadecuados proporcionándoles a ellos y sus familiares problemas en todos los ámbitos. Son generalmente extremadamente buenos en las habilidades de memoria (hechos, figuras, fechas, épocas, etc.) muchos sobresalen en matemáticas y ciencia. Hay un rango en la severidad de síntomas dentro del síndrome, el niño muy levemente afectado resulta a menudo no diagnosticado y puede apenas parecer raro o excéntrico. Son más felices con rutinas y un ambiente estructurado, cuando encuentran dificultad en decidir qué hacer cae en sus actividades preferidas. Aman la alabanza, ganar y ser primeros, pero el fracaso, la imperfección y la crítica les resulta difícil de sobrellevar. El mal comportamiento proviene a menudo de la inhabilidad para comunicar sus frustraciones y ansiedades. Necesitan amor, dulzura, cuidado, paciencia y comprensión. Dentro de este marco realizan grandes progresos. A pesar de que el síndrome de Asperger es mucho más común que el Autismo, sigue siendo una condición rara y pocas personas, incluyendo profesionales, saben sobre ella y mucho menos tiene experiencia en ella Descripción histórica y definición. La primera definición del término fue publicada hace más de cincuenta años por Hans Asperger, un pediatra vienés. En su tesis doctoral, publicada en 1944 en alemán, describía a cuatro chicos con edades comprendidas entre seis y once años que presentaban habilidades sociales, lingüísticas y cognitivas (de pensamiento) muy inusuales y como característica común una marcada discapacidad por dificultades en la interacción social a pesar de su aparente adecuación cognitiva y verbal e introdujo el concepto de Psicopatía Autista (Síndrome de Asperger en la terminología actual). Usaba el término psicopatía autista para describir lo que se consideraba una forma de desorden de la personalidad. Es interesante observar que usaba el término autista de la misma manera que un compatriota suyo, Leo Kanner, que había publicado en Estados Unidos otra descripción de los niños autistas. Ambos autores describían una pauta de síntomas similar y usaban el término de la misma forma. Tanto Leo Kanner como Hans Asperger describieron a niños con una interacción social muy pobre, con cierta incapacidad para comunicarse y dispuestos a desarrollar unos intereses especiales. La diferencia entre ambos es que Leo Kanner describía a niños con una forma más severa de expresión autista, mientras que Hans Asperger se ocupaba de niños más capaces. Sin embargo, el trabajo de Leo Kanner ha dominado nuestra visión del autismo: por ejemplo, entre los criterios diagnósticos se encuentra la falta de respuesta hacia los demás y serios trastornos del lenguaje (el clásico niño silencioso y distante). Lorna Wing se dio cuenta de que muchos niños tenían características autistas siendo muy 2

6 pequeños, pero que después desarrollaban un lenguaje fluido y un deseo de socializar con los demás. Por un lado, progresaban más allá del diagnóstico clásico de autismo; pero, por otro, todavía tenían problemas significativos con la conversación y con las habilidades sociales avanzadas. Se parecían más a lo descrito originalmente por Hans Asperger. Éste identificó una pauta de habilidades y conducta presente mayoritariamente en chicos. Esta pauta incluía falta de empatía, poca habilidad para hacer amigos, conversaciones unilaterales, absorción intensa en un interés concreto y movimientos torpes. No obstante, su trabajo no alcanzó reconocimiento internacional hasta la década de los noventa. El término Síndrome de Asperger fue utilizado por primera vez en 1981 en un artículo publicado por la psiquiatra británica Lorna Wing para referirse a un grupo de pacientes psiquiátricos de su hospital que presentaban dificultades sociales y comunicativas marcadas, intereses y actividades limitados, motricidad peculiar y habilidades verbales aparentemente buenas. Estos pacientes guardaban un gran parecido clínico con los que Hans Asperger había diagnosticado de psicopatía autista de la infancia. Lorna Wing describió las principales características clínicas del síndrome de Asperger como: falta de empatía, interacción inapropiada, ingenua o unidireccional, poca o ninguna habilidad para formar amigos, conversación pedante o repetitiva, vocabulario extenso y buena gramática, pobre comunicación no verbal y entonación verbal monótona o peculiar, absorción intensa en ciertos temas, movimientos poco coordinados, patosos y posturas extrañas. Actualmente este síndrome se conoce con el nombre de Síndrome de Asperger y se considera un subgrupo dentro de los trastornos generalizados del desarrollo o trastornos del espectro autista y tiene su propio criterio de diagnosis. Es reconocido como un tipo de TGD/TEA en las clasificaciones y manuales diagnósticos tanto de la OMS como de la APA (sistemas CIE-10 de 1992, y DSM-IV de 1994, respectivamente). También hay evidencias que sugieren que es más frecuente que el autismo clásico y que puede ser diagnosticado en niños que nunca han sido considerados autistas. De los estudios realizados en las últimas décadas cabe apreciar un consenso sobre algunas cuestiones muy básicas: - Que el término SA se puede asociar a un cierto patrón observable, evolutivo y conductual; este patrón presenta variaciones importantes tanto entre sujetos como a lo largo de su vida. - Que el SA se considera una condición clínicamente significativa, es decir, que supone para las personas dificultades y necesidades que requieren atención y apoyo profesional. 3

7 - Que muchas otras condiciones clínicas presentan características comunes o parecidas a las del SA; este solapamiento sintomático choca con la rígida organización por categorías de las actuales clasificaciones diagnósticas. - Que aunque el SA produce una impresión que muchos creen poder reconocer a primera vista (Happé, 1998), el diagnóstico clínico de esta condición es muy complejo y el acceso subsiguiente de las personas a los apoyos especializados no es fácil. Los criterios operativos que sustentan el diagnóstico y sirven actualmente de referencia a nivel internacional para el SA no se ven apoyados por los datos de investigación y se deben revisar. La definición clínica del síndrome, sustentada actualmente sólo en la triada de Wing, también está ahora mismo en cuestión. En un intento de contrarrestar la visión exclusivamente médica de las actuales definiciones sobre el SA (centradas en los síntomas y problemas de las personas), varios autores han destacado en los últimos años los puntos fuertes de lo que llaman los Aspies, y han propuesto considerar que ésta es una condición diferente de la que exhiben las personas neurotípicas, pero no necesariamente patológica o deficiente. Tony Attwood, Carol Gray y Simon Baron-Cohen son algunos de los autores más significativos por su impulso a esta nueva visión sobre el SA, que ha producido un impacto social y mediático considerable y que ha reforzado una visión del SA que aporta a las personas con esta condición y a sus familiares una imagen más positiva de sí mismos, despojada de las connotaciones sociales negativas que suscitan todavía los términos patología, trastorno mental, autismo o discapacidad. Esta nueva visión está resultando esencial para proyectar actitudes positivas e inclusivas hacia este colectivo, aunque a veces parece usarse también como argumento para cuestionar o incluso rechazar expresamente que las personas con SA presenten, además de habilidades y competencias, una discapacidad social de la que se derivan necesidades especiales de apoyo. Puntos fuertes que sirven como criterios para el descubrimiento de los Aspies, según Gray, Attwood y Holliday-Willey (tomado de De la Iglesia y Olivar, 2007). A. Una ventaja cualitativa en interacción social, manifestada por una mayoría de los siguientes elementos: 1. Relaciones con los iguales, caracterizadas por lealtad absoluta y seriedad impecable. 2. Ausencia de discriminación por sexo, edad o cultura; capacidad de considerar a los otros tal y como son. 3. Comunicación de lo que se piensa realmente, independientemente del contexto social o las convicciones personales. 4

8 4. Capacidad de perseverar en su teoría o perspectiva personal a pesar de existir una evidencia contraria. 5. Búsqueda de amigos capaces de entusiasmarse por sus intereses y temas particulares. Atención a los detalles; posibilidad de pasar largo tiempo discutiendo un tema que puede no ser de importancia capital. 6. Capacidad de escucha sin emitir juicios o suposiciones continuamente. 7. Principalmente interesado en las contribuciones significativas a la conversación; evita la charla ritualista o las declaraciones socialmente triviales, así como la conversación superficial. 8. Búsqueda de amigos sinceros, positivos, con sentido del humor. B. Habla Aspergeriana, un lenguaje social caracterizado por al menos tres de las siguientes características: 1. Interés centrado en la búsqueda de la verdad. 2. Conversación transparente, sin sentido o motivación oculta. 3. Vocabulario avanzado e interés por las palabras mismas. 4. Fascinación por el humor basado en las palabras, por ejemplo, mediante los juegos de palabras. 5. Empleo avanzado de las metáforas visuales o gráficas. C. Habilidades cognoscitivas caracterizadas por al menos cuatro de los siguientes rasgos: 1. Preferencia por el detalle antes que por el todo (gestalt). 2. Perspectiva original, a menudo única, en la manera de solucionar los problemas. 3. Memoria excepcional y/o recuerdo de detalles a menudo olvidados o desatendidos por otros, por ejemplo: nombres, fechas, horarios, rutinas. 4. Perseverancia ávida en la reunión y catalogación de información sobre un tema de interés. 5. Pensamiento persistente. 6. Conocimiento enciclopédico (del tipo CD-ron) sobre uno o más temas. 7. Conocimiento de las rutinas, así como un deseo manifiesto por mantener el orden y la precisión. 8. Claridad de valores. Las tomas de decisiones no están influidas por factores políticos o financieros. D. Posibles rasgos contingentes: 1. Extremada sensibilidad respecto a experiencias o estímulos sensoriales específicos, por ejemplo: a un determinado sonido, una textura concreta, una visión y/o un olor. 2. Capacidad de sobresalir en deportes individuales y juegos, en particular, los que implican resistencia o precisión visual, incluyendo remo, natación, bolos, ajedrez, etc. 5

9 3. Héroe social desconocido con un optimismo confiado: frecuentemente es la víctima de las debilidades sociales de los otros, mientras se mantiene firme en la creencia de la posibilidad de que sean verdaderos amigos. 4. Mayor probabilidad que la población general de asistir a la Universidad tras el Instituto. 5. A menudo cuida de personas que tienen un desarrollo atípico Criterios diagnósticos. Aunque en los manuales de clasificación diagnóstica de los trastornos mentales vigentes en el momento actual (DSM-IV- TR y CIE-10) se introduce el diagnóstico de SA como una etiqueta específica e independiente dentro de los Trastornos Generalizados del Desarrollo, en la actualidad se mantienen discusiones teóricas que intentan determinar si el SA debe considerarse o no como un trastorno diferente. Algunos de los criterios de diagnóstico del SA siguen siendo hoy objeto de discusión entre los profesionales del campo de la psicología, la psiquiatría y la pedagogía. Así se observa en las distintas definiciones que ofrecen los sistemas estandarizados de diagnóstico que se manejan en la actualidad. No existe ningún marcador biológico que nos permita detectar los cuadros de SA y, por ello, su diagnóstico continúa siendo clínico, basado en los comportamientos observados, en la historia de desarrollo y en el perfil psicológico del sujeto. En la práctica existen discrepancias en algunos de los criterios diagnósticos que deben cumplirse para emitir un juicio clínico de SA. En el manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales de la Asociación Americana de Psiquiatría en su revisión del año 2000, DSM-IV-TR, los criterios de diagnóstico que se establecen, son los siguientes: Criterios para el diagnóstico de Trastorno de Asperger (DSM- IV-TR, 2000) A. Alteración cualitativa de la relación social, manifestada al menos por dos de las siguientes características: 1. Importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales, como el contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interacción social. 2. Incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros apropiadas al nivel de desarrollo del sujeto. 3. Ausencia de la tendencia espontánea a compartir disfrutes, intereses y objetivos con otras personas (por ej., no mostrar, traer o enseñar a otros objetos de su interés). 4. Ausencia de reciprocidad social y emocional. B. Patrones de comportamiento, intereses y actividad restrictivos, repetitivos y estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes características: 6

10 1. Preocupación absorbente por uno o más patrones de interés estereotipados y restrictivos que son anormales, sea por su intensidad o por su objetivo. 2. Adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales. 3. Manierismos motores estereotipados y repetitivos (por ej., sacudir o girar manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo). 4. Preocupación persistente por partes de objetos. C. El trastorno causa un deterioro claramente significativo de la actividad social, laboral y otras áreas importantes de la actividad del individuo. D. No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo (por ejemplo, a los dos años usa palabras sencillas, a los tres frases comunicativas). E. No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo cognitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento adaptativo (distinto de la interacción social) y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia. F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de esquizofrenia. En 1991, Gillberg y Gillberg presentan sus propios criterios para el diagnóstico del SA donde contemplan como un criterio relevante en el diagnóstico la torpeza motora: Criterios para el diagnóstico de Síndrome de Asperger (Gillberg y Gillberg, 1991) 1. Déficit en la interacción social, al menos dos de los siguientes: a. Incapacidad para interactuar con iguales. b. Falta de deseo e interés de interactuar con iguales. c. Falta de apreciación de las claves sociales. d. Comportamiento social y emocionalmente inapropiados a la situación. 2. Intereses restringidos y absorbentes, al menos uno de los siguientes: a. Exclusión de otras actividades. b. Adhesión repetitiva. c. Más mecánicos que significativos. 3. Imposición de rutinas e intereses, al menos uno de los siguientes: a. Sobre sí mismo en aspectos de la vida. b. Sobre los demás. 4. Problemas del habla y del lenguaje, al menos tres de los siguientes: a. Retraso inicial en el desarrollo del lenguaje. b. Lenguaje expresivo superficialmente perfecto. c. Características peculiares en el ritmo, entonación y prosodia. d. Dificultades de comprensión que incluyen interpretación literal de expresiones ambiguas o idiomáticas. 7

11 5. Dificultades en la comunicación no verbal, al menos uno de los siguientes: a. Uso limitado de gestos. b. Lenguaje corporal torpe. c. Expresión facial limitada. d. Expresión inapropiada. e. Mirada peculiar, rígida. 6. Torpeza motora Retraso temprano en el área motriz o alteraciones en pruebas de neurodesarrollo. Como se puede observar, hay tres criterios de diagnóstico importantes que marcan diferencias entre ambas clasificaciones (DSM-IV-TR y los ofrecidos por Gillberg y cols.): 1. La Asociación Americana de Psiquiatría entiende que No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo y, por el contrario, Gillberg habla, en el punto 4, de problemas del habla y del lenguaje (especificando retraso inicial en el desarrollo ). 2. Para la Asociación Americana de Psiquiatría No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo cognitivo y, sin embargo, Gillberg no menciona ningún criterio de diagnóstico que haga referencia al cociente intelectual. 3. Gillberg habla de la torpeza motora como criterio de diagnóstico, mientras que la Asociación Americana de Psiquiatría no lo contempla como un rasgo definitorio. Estos son algunos ejemplos de las escalas que se están utilizando internacionalmente para el diagnóstico del SA que ponen de manifiesto el largo camino que queda por recorrer hasta definir el síndrome y responder a preguntas tales como, Es el Síndrome de Asperger un trastorno específico distinto del autismo?, podría definirse el Síndrome de Asperger como el resultado de una buena evolución de un Síndrome de Kanner (autismo)?, es posible la definición de distintos subgrupos en la población de Síndrome de Asperger? Para Ángel Riviére (Riviére, 1996; Riviére & Valdez, 2000) la definición sobre este trastorno que ofrece la Asociación Americana de Psiquiatría es insuficiente. Especialmente en lo que se refiere a la no aparición de retraso general del lenguaje. En general, los expertos coinciden en que en los casos de SA suele haber retraso en la adquisición del lenguaje o, al menos, una forma peculiar de adquirirlo que no se ajusta al desarrollo normal (pero que evoluciona muy rápidamente hacia un patrón no alterado en sus aspectos formales). La sensibilidad de Ángel Riviére en su definición de los criterios nos ha permitido comprender las características cualitativas que describen a las personas que presentan este síndrome. 8

12 Criterios de diagnóstico de las personas con Síndrome de Asperger (A. Rivière, 1996) 1. Trastorno cualitativo de la relación: Incapacidad de relacionarse con iguales. Falta de sensibilidad a las señales sociales. Alteraciones de las pautas de relación expresiva no verbal. Falta de reciprocidad emocional. Limitación importante en la capacidad de adaptar las conductas sociales a los contextos de relación. Dificultades para comprender intenciones ajenas y especialmente dobles intenciones. 2. Inflexibilidad mental y comportamental: Interés absorbente y excesivo por ciertos contenidos. Rituales. Actitudes perfeccionistas extremas que dan lugar a gran lentitud en la ejecución de tareas. Preocupación por partes de objetos, acciones, situaciones o tareas, con dificultad para detectar las totalidades coherentes. 3. Problemas de habla y de lenguaje: Retraso en la adquisición del lenguaje, con anomalías en la forma de adquirirlo. Empleo de lenguaje pedante, excesivamente formal, inexpresivo, con alteraciones prosódicas y características extrañas del tono, ritmo y modulación. Dificultades para interpretar enunciados literales o con doble sentido. Problemas para saber de qué conversar con otras personas. Dificultades para producir emisiones relevantes a las situaciones y los estados mentales de los interlocutores. 4. Alteración de la expresión emocional y motora: Limitaciones y anomalías en el uso de gestos. Falta de correspondencia entre gestos expresivos y sus referentes. Expresión corporal desmañada. Torpeza motora en exámenes neuropsicológicos. 5. Capacidad normal de inteligencia impersonal. A menudo habilidades especiales en áreas restringidas. En la realización de un diagnóstico lo más relevante es: a) Describir las características de cada persona en todas las áreas del desarrollo. b) Detectar las necesidades y priorizar objetivos. c) Ofrecer estrategias de intervención que ayuden a mejorar la calidad de vida de estas personas. d) Garantizar un seguimiento continuo que ayude a ajustar los programas de intervención Necesidades relativas al diagnóstico. La identificación diagnóstica de las personas con SA, constituye uno de los problemas más acuciantes de este colectivo. Primero, porque en la medida en que el diagnóstico constituye el primer paso, para la intervención, los errores y demoras del proceso del diagnóstico retrasan, a veces durante muchos años, el acceso de muchas personas con SA a ayudas y apoyos que les corresponderían. Segundo, porque aunque la rápida popularización del síndrome ha aumentado significativamente el número de 9

13 consultas diagnósticas relacionadas con estos cuadros, no se han hecho hasta ahora en nuestro país cambios estratégicos en los servicios ni en la formación específicamente dirigidos a facilitar la detección y el diagnóstico de estos casos (un plan de trabajo de este tipo ni siquiera existe en España para el conjunto de los TEA). Salvo raras excepciones, los profesionales responsables de los diagnósticos en nuestro país han debido aprender de manera autodidacta a diagnosticar el SA, lo que ha favorecido el empleo de criterios diagnósticos dispares y aumenta la probabilidad tanto de falsos positivos (personas que son diagnosticadas como SA aunque no cumplen los criterios oficiales ), como de falsos negativos (personas con SA que no son identificadas como tales). Y tercero, porque existe una falta objetiva de instrumentos de detección que se hayan validado en español y en las otras lenguas oficiales de nuestro país, que puedan usar todos aquéllos profesionales del ámbito sanitario o educativo, e incluso padres que sospechen que una persona tiene SA. El proceso diagnóstico del SA implica aspectos comunes con los que plantean otros TEA, y por tanto se puede beneficiar de las recomendaciones de buenas prácticas publicadas sobre el particular tanto a nivel internacional como nacional (p.ej., Díez- Cuervo y cols., 2005). Sin embargo, el diagnóstico del SA parece comportar también algunas dificultades específicas, que además se acentúan cuando han de hacerse durante la adolescencia o la edad adulta. Entre estas dificultades destacaríamos:. La presencia, en muchos individuos, de habilidades lingüísticas y mnemónicas buenas e incluso sorprendentes (p.ej., para temas de su interés) que pueden dificultar el reconocimiento de su discapacidad social.. La heterogeneidad clínica de las personas en aspectos tales como el nivel intelectual, el estilo de comportamiento social, el grado de inflexibilidad cognitiva o conductual, la presencia de trastornos o problemas psiquiátricos asociados, y otros.. La fuerte semejanza clínica con otros trastornos neuroevolutivos y psiquiátricos (trastornos de la atención o del aprendizaje, trastornos obsesivo-compulsivos, esquizotípicos y otros).. Los problemas derivados de la comorbilidad y el diagnóstico dual del SA con otros trastornos. La comunicación del diagnóstico de SA parece presentar también algunas exigencias específicas. Primero, porque este diagnóstico implica reconocer que el individuo presenta una discapacidad social evolutiva, y no sólo un estilo peculiar de funcionamiento, lo que puede destrozar la percepción y las expectativas de los padres sobre sus hijos. Segundo, porque en las propias personas con SA, conocer el diagnóstico puede incrementar la sensación de diferencia y el temor a la estigmatización social (lo que, en algunos casos, podría a su vez provocar ansiedad, depresión u otros problemas). Por último, porque existe entre los padres de personas con SA una cierta proporción con 10

14 rasgos del llamado fenotipo autista ampliado, que puede dificultar no sólo el reconocimiento de las dificultades de sus hijos sino también la comprensión/aceptación de la información ofrecida por los profesionales en las sesiones en que se comunica el diagnóstico. El empleo generalizado por los profesionales de iguales protocolos e instrumentos constituiría una garantía de calidad en los diagnósticos de SA. Los cuestionarios de screening para la detección y diagnóstico del Síndrome de Asperger más utilizados son: ASDI. Entrevista para el diagnóstico del Síndrome de Asperger. (AspergerSyndrome Diagnostic Interview) (Gillberg y cols, 2001). ASSQ. Cuestionario de exploración del espectro del autismo de alto funcionamiento (The high-functioning Autism Spectrum Screening Questionnaire) (Ehlers, Gillberg y Wing, 1999). ASAS. La Escala Australiana para el Síndrome de Asperger (The Australian Scale for Asperger s Syndrome) (Attwood, 1998). CAST. El Test Infantil de Síndrome de Asperger (The Childhood Asperger Syndrome Test) (Scott, Baron-Cohen, Bolton, Brayne, 2002). La categoría diagnóstica SA, tal como está definida por los sistemas internacionales de clasificación (DSM-IVTR y CIE-10), agrupa un conjunto muy amplio y heterogéneo de casos, y muestra solapamientos en sus síntomas tanto con otras formas de TGD como con otros trastornos que no forman parte del espectro autista. Se requieren, por consiguiente, más estudios rigurosos sobre las características clínicas, perfiles neuropsicológicos y evolutivos de las personas que cumplen los criterios diagnósticos internacionales actuales para el SA, al objeto de poder examinar el rango de variación clínica y funcional de este trastorno, y sus eventuales diferencias y similitudes con otros cuadros Diagnóstico diferencial y comorbilidad. El Síndrome de Asperger es un trastorno del desarrollo, de base neurobiológica, que afecta al funcionamiento social y al espectro de actividades e intereses. Está vinculado a una disfunción de diversos circuitos cerebrales. Tomando en consideración que el déficit nuclear del SA es el trastorno de la cognición social, parece razonable atribuir un papel central a la amígdala y a la relación entre la amígdala y circuitos frontoestriados, temporales y cerebelo, estructuras involucradas en el desarrollo de la relación social. 11

15 Puesto que el SA es un trastorno del neurodesarrollo, comparte características propias de los problemas del desarrollo del sistema nervioso en general. Las características comunes de dichos trastornos son: 1. Las mismas manifestaciones pueden aparecer en cualquier individuo normal. Es fácil entender que los síntomas que se consideran típicos del SA, tales como los problemas para la interacción social, o la falta de flexibilidad mental, son muy comunes entre la población general; y se consideran rasgos de personalidad o una forma de ser, antes que una manifestación patológica. Los síntomas nucleares del SA no difieren cualitativamente de aspectos propios de cualquier individuo, sino que la diferencia está en la expresión exagerada de alguna de estas características, hasta el punto de interferir con la vida social. 2. Los límites entre el trastorno y la normalidad son muy imprecisos. De acuerdo con la afirmación anterior, se atribuye la categoría de trastorno en base a unos criterios arbitrarios, que no responden a ninguna otra justificación que la de seleccionar grupos de individuos que pueden requerir algún tipo de soporte o tratamiento que les haga más fácil su vida en sociedad y reduzca el elevado grado de insatisfacción que les puede ocasionar su soledad o falta de adaptación. De todos modos, si no se entiende el SA como una dimensión con una distribución continua, no serían comprensibles los nuevos modelos genéticos basados en la transmisión de rasgos cuantitativos. 3. No existen marcadores biológicos. Si bien los estudios neurofisiológicos, y sobre todo de neuroimagen, están aportando una información muy valiosa respecto a los mecanismos neurobiológicos que determinan las manifestaciones del SA, no hay ninguna prueba biológica que permita diagnosticar o descartar el SA. Esta característica incide en la arbitrariedad del diagnóstico, basado siempre en criterios que permiten un cierto grado de subjetividad en su interpretación. 4. Alta tasa de comorbilidad. Debido a la implicación de circuitos córtico-subcorticales y neurotransmisores relacionados con diversos trastornos del desarrollo, no es extraño que el SA esté asociado a otros trastornos del neurodesarrollo, en los cuales están implicadas las mismas estructuras neurológicas y los mismos neurotransmisores. 5. No existen unos límites definidos entre unos y otros trastornos. Ocurre con frecuencia que, según el profesional que atienda un paciente con SA, se pueden dar diagnósticos distintos al de SA. Aunque no siempre, en algunos casos esta ambigüedad diagnóstica puede estar plenamente justificada, pues un mismo paciente puede compartir criterios diagnósticos de dos o más trastornos del neurodesarrollo; de tal modo, que resulte casi imposible establecer con rigor el diagnóstico de SA u otro trastorno, como puede ser el Trastorno de déficit de atención/hiperactividad (TDA-H) o el Síndrome de Tourette (ST). Para entender tanto el SA como sus procesos comórbidos es necesario abordar los mecanismos cognitivos subyacentes al nivel más simple. Es preciso aproximarnos al 12

16 conocimiento del funcionamiento del cerebro del niño con SA, para ver cómo ciertas disfunciones se aproximan o coinciden con disfunciones propias de otros trastornos. Las modernas aproximaciones cognitivas al SA, de forma prácticamente unánime, hacen referencia a las funciones ejecutivas derivadas de la actividad del córtex prefrontal y estructuras vinculadas al mismo (amígdala, cerebelo, lóbulo frontal). La complejidad del SA, unida a la falta de marcadores biológicos que lo identifiquen, las diferencias en la expresión de los síntomas en cada individuo y la comorbilidad con otros trastornos, hace que su diagnóstico sea muchas veces difícil. Es muy posible confundir el SA con otros trastornos, como el Trastorno Semántico- Pragmático, el Trastorno de Aprendizaje No Verbal y, sobre todo, con el Autismo de Alto Funcionamiento, debido a que todos presentan una serie de dificultades comunes. Por otra parte, el SA puede asociarse a otros trastornos en los cuales están implicadas las mismas estructuras y procesos neurológicos. Es importante señalar que no siempre es posible realizar el diagnóstico en la etapa de Educación Infantil, (niños menores de 4 ó 5 años) y, aunque los padres ya hayan notado que algo no va bien, suelen ser los maestros de infantil los primeros en dar la voz de alarma. Ante cualquier sospecha de TGD es necesario consultar a un profesional especializado. La existencia de una intervención temprana (detectar, comprender, aceptar y tratar adecuadamente las características específicas del alumno) va a determinar un mejor pronóstico en cuanto al rendimiento académico, adaptación al aula, integración en el medio escolar y autoestima. Si bien la obtención de un diagnóstico tiene sus aspectos positivos, a la hora de dar una respuesta a una familia preocupada o de encontrar recursos para favorecer el desarrollo de la persona, lo importante de realizar una evaluación y concluir un diagnóstico es que sirva para dar lugar a estrategias individualizadas que mejoren la calidad de vida de esa persona en el presente y en el futuro, tanto en la escuela como fuera de ella. En definitiva, un correcto diagnóstico nos permitirá: describir a la persona en las distintas áreas del desarrollo, definir necesidades y priorizar objetivos, dar estrategias adecuadas de intervención y seguimiento, y reajustar el programa en función de los cambios evolutivos. En la mayoría de los casos de SA las manifestaciones más importantes se ubican en el plano cognitivo y conductual, con unas características bastante específicas. Sin embargo, en una parte importante de niños con SA, existe comorbilidad con otros trastornos. Las manifestaciones comórbidas que pueden asociarse al SA se resumen a continuación: Torpeza Motora / Trastorno del desarrollo de la Coordinación /Síndrome de Tourette / Trastorno Obsesivo-Compulsivo/Trastorno de Déficit de atención-hiperactividad / 13

17 DAMP/Trastorno específico del lenguaje / Dislexia / Hiperlexia/Trastorno Semántico- Pragmático/Trastorno del aprendizaje no verbal/ Depresión / Ansiedad. En la infancia, los cambios evolutivos son múltiples en todas las áreas del desarrollo del niño y la psicopatología de la infancia también está influida por este hecho. Esta situación de cambio evolutivo hace que se cambie, modifique y module muchos de los síntomas psicopatológicos en los trastornos psiquiátricos de la infancia, determinando una alta comorbilidad en muchos trastornos. En el síndrome de Asperger esta comorbilidad va a ocurrir con trastornos afectivos, ansiosos, psicóticos, obsesivos y atencionales, dificultando de manera notable el diagnóstico del cuadro. Por este motivo delimitar claramente el trastorno ayudará no solo a diagnosticar adecuadamente sino a que el niño reciba tratamiento adecuado permitiendo que su pronóstico sea lo más positivo posible. La mayoría de los niños con S. de Asperger tienen pautas de desarrollo normales por lo que es frecuente que pasen desapercibidos. Sólo más tarde cuando se inician las relaciones sociales con sus iguales, es cuando se señalan como niños con problemas, que se intentaran explicar a través de diversos trastornos, muy frecuentemente como trastornos atencionales, trastornos hipercinéticos e incluso trastornos disociales. Sin embargo, sus características son claramente diferenciables. Aclarar los puntos específicos diferenciales del trastorno con los cuadros psiquiátricos infantiles más frecuente facilitará el abordaje y adecuado diagnóstico en la escuela. Los trastornos afectivos en el síndrome de Asperger son más secundarios a las dificultades sociales, facilitando una menor autoestima y apareciendo la irritabilidad como síntoma fundamental del trastorno afectivo. En el trastorno por déficit de atención, las diferencias fundamentales se refieren a la cualidad de la atención, en el TDAH la atención es dispersa, no puede detenerse ante los estímulos, no es capaz de filtrarlos, en el SA el déficit de atención es por pérdida de interés de ese tema aunque puede llegar a concentrarse mucho tiempo en aquello que le interese. Con respecto a la socialización el TDAH es rechazado porque es molesto, sin embargo, se acerca, se relaciona con otros, transgrede las normas porque no sabe controlar los impulsos el S. de Asperger no siempre le interesa acercarse, se relaciona poco, es más aislado, tiene dificultad para entender las normas, las entiende al pie de la letra y a veces esto supone otras transgresiones más serias. A veces dar las órdenes por escrito ayuda al niño con S. de Asperger a entender lo que tiene que hacer. 2. FUNCIONAMIENTO NEUROPSICOLÓGICO EN EL SINDROME DE ASPERGER La peculiar forma de pensar y comprender el mundo que muestran las personas con SA ha sido objeto de muchos debates y discusiones. En la actualidad, esa forma de procesar la información se explica a partir de varios modelos teóricos sobre el 14

18 funcionamiento psicológico característico de las personas con este síndrome. Cada uno de estos modelos explica algunas de las características observadas en estos individuos; sin embargo, hasta el momento actual ninguna de estas teorías ha sido capaz de explicar en su totalidad el funcionamiento psicológico responsable de todos los rasgos definitorios del síndrome. Vamos a analizar las características típicas del funcionamiento neuropsicológico de las personas con SA y sus implicaciones en la vida diaria Teoría sobre el déficit en Teoría de la Mente La expresión Teoría de la Mente se acuñó para hacer referencia a la capacidad humana de formarse una representación interna de los estados mentales de las otras personas. Es decir, decimos que poseemos una teoría de la mente cuando somos capaces de intuir los estados mentales (creencias, deseos, intenciones, etc.) de los demás. En nuestra vida diaria, no nos comportamos como meros observadores de las conductas externas de las otras personas, sino que, de manera casi mecánica, atribuimos e inferimos la presencia oculta o no explícita de planes, intenciones, creencias o deseos que nos permiten explicar y comprender esas conductas observadas. Para entender las conductas de las otras personas, y las nuestras propias, tenemos que ir más allá de la mera observación externa, tenemos que ponernos en el lugar del otro para llegar a comprender las razones que le han llevado a actuar de determinada manera, comprender los deseos que han impulsado su conducta, las creencias que han guiado sus acciones o los planes que dirigen su comportamiento. Sin esa capacidad para ponernos en el lugar del otro las conductas ajenas serían imprevisibles, carentes de sentido y, en general, imposibles de comprender. La presencia de una inteligencia intacta (como muestran la mayoría de las personas con SA) no es suficiente para desenvolverse con éxito en el mundo social cotidiano. Para poder relacionarnos adecuadamente necesitamos leer el mundo mental de los demás, necesitamos leer sus intenciones, deseos, creencias y pensamientos, para poder comprender sus conductas y anticipar sus reacciones, entre otras cosas. Desde la teoría del déficit en Teoría de la Mente (Baron-Cohen et al., 1997) se postula que las personas con SA muestran serias dificultades para ponerse en el lugar del otro e intuir su mundo mental. Desde esta teoría se intentan explicar las dificultades que muestran las personas con SA principalmente en el ámbito de las interacciones sociales. Estas personas muestran claras dificultades para mantener interacciones sociales fluidas, dinámicas y recíprocas. Suelen tener motivación hacia las interacciones sociales pero, como señala Rivière, fracasan frecuentemente en el intento de lograr una relación fluida. Las personas con SA, desde esta postura, serían incapaces o especialmente torpes para intuir el mundo mental de los demás, por lo que las consecuencias de esta incapacidad o dificultad son muy graves, sobre todo si tenemos en cuenta que los seres humanos somos seres sociales, que nos movemos y desarrollamos en un mundo social y que necesitamos interactuar con los demás para 15

19 conseguir la mayoría de nuestros objetivos. En concreto, algunas de las consecuencias de esta limitación para comprender el mundo mental de los demás serían las siguientes: 1. Dificultad para predecir la conducta de los otros. 2. Dificultad para darse cuenta de las intenciones de los otros y conocer las verdaderas razones que guían sus conductas. 3. Dificultad a la hora de explicar sus propias conductas. 4. Dificultad para entender emociones, tanto las propias como las de los demás, lo que les lleva a mostrar escasas reacciones empáticas. 5. Dificultades para comprender cómo sus conductas o comentarios afectarán a las otras personas e influirán en lo que los demás piensen de él. 6. Al ofrecer cualquier tipo de información, muestran dificultades para tener en cuenta el nivel de conocimiento del interlocutor sobre el tema en cuestión (lo que puede llevar a que el interlocutor no comprenda bien de qué se está hablando). 7. Dificultad para tener en cuenta el grado de interés del interlocutor sobre el tema de conversación. 8. Dificultad para anticipar lo que los demás pueden pensar sobre su comportamiento. 9. Dificultad para mentir y para comprender engaños. 10. Dificultad para comprender las interacciones sociales, lo que puede llevar a problemas a la hora de respetar turnos, seguir el tema de la conversación y mantener un contacto ocular adecuado. A diferencia de lo observado en el autismo clásico, las personas con SA suelen resolver con éxito las tareas diseñadas para valorar las capacidades mentalistas; sin embargo, es en situaciones naturales, en las interacciones sociales reales, donde se ponen claramente de manifiesto sus dificultades para leer la mente de los demás. Las dificultades para interactuar con los demás no se evidencian únicamente a la hora de encontrar y mantener amistades, también dejan una secuela en la mayoría de las actividades cotidianas y fundamentales para conseguir un desarrollo óptimo personal y una buena calidad de vida. 2.2 Teoría del déficit de la Función Ejecutiva La función ejecutiva ha sido definida como la habilidad para mantener activo un conjunto apropiado de estrategias de resolución de problemas con el fin de alcanzar una meta futura. 16

20 Está ligada con la intencionalidad, el propósito y la toma de decisiones complejas. Las conductas de función ejecutiva incluyen la planificación, el control de impulsos, inhibición de respuestas inadecuadas, búsqueda organizada y flexibilidad de pensamiento y de acción. Todas estas conductas están mediadas por los lóbulos frontales. Los lóbulos frontales también son cruciales para cualquier proceso de aprendizaje exitoso, para la motivación y la atención. Desde esta teoría se considera que las personas con SA tienen un déficit en las llamadas funciones ejecutivas, ya que sus conductas y sus procesos de pensamiento son generalmente rígidos, inflexibles, repetitivos y perseverantes. Suelen ser personas impulsivas, que muestran problemas para inhibir una respuesta inadecuada, pueden tener almacenada una gran cantidad de información y sin embargo no saber utilizarla de manera significativa, presentan dificultades a la hora de tomar decisiones importantes y suelen tener serios problemas para organizar y secuenciar los pasos necesarios para solucionar un problema (rasgos que se encuentran en pacientes con lesiones en los lóbulos frontales). Algunas de las implicaciones prácticas del déficit en la función ejecutiva, que se observan en el comportamiento diario de las personas con SA, son las siguientes: 1. Dificultades en organización. Las personas con SA muestran dificultades a la hora de organizar y secuenciar los pasos que les permiten solucionar un problema. 2. Dificultades para hacer planes y luego seguir los planes para guiar el comportamiento. 3. Dificultades para comenzar y finalizar una actividad. 4. Serias limitaciones a la hora de tomar decisiones. En las personas con SA suelen ser muy frecuentes la duda y la delegación en los demás para tomar decisiones. 5. Carencia de flexibilidad para adoptar diferentes perspectivas sobre la misma situación en diferentes momentos (rigidez mental). 6. Pobre resistencia a la distracción y la interferencia. 7. Pobre habilidad para organizar y manejar el tiempo Teoría de la Disfunción del Hemisferio Derecho El hemisferio derecho desempeña un papel fundamental en el procesamiento de la información viso-espacial y está muy relacionado con la expresión e interpretación de la información emocional (reconocimiento y comprensión de los gestos y expresiones faciales) y con aspectos relacionados con la regulación de la entonación y la prosodia. Una lesión en el hemisferio derecho causaría déficit en estas áreas. 17

21 Desde esta postura se defiende que algunos de los rasgos nucleares del SA están asociados a una disfunción en el hemisferio derecho. Así, la presencia de un CI verbal superior al CI manipulativo o las dificultades viso-espaciales presentes en la mayoría de los individuos con SA parecen apoyar esta hipótesis. Una disfunción del hemisferio derecho tiene consecuencias muy importantes en la vida social de un individuo: los problemas para interpretar gestos y ademanes o para adaptar el tono de voz al mensaje que se quiere transmitir, la torpeza en el control postural o las dificultades para integrar la información en un todo coherente y significativo obstaculizan de manera significativa la fluidez, reciprocidad y dinamismo que caracteriza a las interacciones entre los seres humanos. Algunas de las consecuencias derivadas de esa disfunción en el hemisferio derecho son: 1. Dificultad para captar el significado de la información emocional expresada a través de canales no verbales (entonación, volumen del habla, y gestos y ademanes faciales y corporales). 2. Presencia de respuestas emocionales exageradas o poco coherentes con el contexto. 3. Dificultad para adaptarse a situaciones nuevas. 4. Limitadas habilidades de organización viso-espacial. 5. Pobre rendimiento en tareas que requieren integración de la información viso-motora. 6. Marcada limitación en las habilidades de relación social. 3. FUNCIONAMIENTO COGNITIVO EN EL SINDROME DE ASPERGER La presencia de una inteligencia media (con alguna desviación típica por encima o por debajo) que caracteriza a la mayoría de las personas con SA puede llevar a infravalorar las dificultades y limitaciones con las que estas personas se encuentran en su vida diaria. Poseer un cociente intelectual normal o superior no garantiza el desarrollo de una vida autónoma y satisfactoria. Cada vez se pone más énfasis en el concepto de inteligencia emocional o social, para designar aquella inteligencia que no es valorada en las pruebas estandarizadas y que es fundamental para la consecución del éxito personal, académico y profesional. Este tipo de inteligencia engloba capacidades tan importantes como la empatía, el juicio social, el sentido común, la capacidad de persuadir o negociar, etc. Para explicarlo con un ejemplo, ser capaz de almacenar gran cantidad de información o 18

22 mostrar una excelente memoria para las fechas no son de gran ayuda a la hora de detectar si un compañero nos está engañando. Es muy frecuente que los alumnos con SA presenten fracaso escolar (sobre todo a partir del ciclo de secundaria), fracaso difícil de entender si nos limitamos a valorar el CI. Las actitudes perfeccionistas de muchos chicos con SA, que llevan a una lenta ejecución de las tareas, las dificultades atencionales, la desmotivación, la dificultad para comprender conceptos abstractos, las limitaciones a la hora de organizar las tareas o la mala estimación y planificación del tiempo son sólo algunos de los factores que limitan enormemente su éxito académico. Por otra parte, en el mundo laboral las características inherentes al síndrome también obstaculizan su éxito profesional. La escasa comprensión de las normas implícitas que rigen el funcionamiento de una empresa, la escasez de habilidades empáticas, la mala administración y organización del tiempo, la presencia de comportamientos considerados extravagantes por los demás, dificultan la vida profesional de estas personas. El CI, considerado de manera aislada, es un mal predictor del éxito académico y profesional. Además es importante resaltar que el rendimiento de las personas con SA en los test estandarizados diseñados para valorar el potencial cognitivo, no muestra un perfil homogéneo en las distintas tareas. Por lo general estas personas tienen un CI verbal superior al CI manipulativo (apareciendo diferencias significativas entre ambas subescalas). En las Escalas de Inteligencia de Wechsler, por ejemplo, las mejores puntuaciones las obtienen en la prueba de información (que requiere el almacenamiento de información general), vocabulario (es conocido que estas personas tienen un amplio vocabulario), en semejanzas y en la prueba de cubos (cuya ejecución requiere centrarse en los detalles a costa de la imagen del todo). Sin embargo suelen mostrar puntuaciones más bajas en la tarea de rompecabezas (que exige formarse una imagen global de la figura), en comprensión (ya que muchos de los ítems que componen esta prueba exigen realizar juicios sociales y resolver situaciones hipotéticas con un contenido social), y en claves (debido a las dificultades atencionales y al extremo perfeccionismo que ralentiza la ejecución de la prueba). 4. RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LAS PERSONAS CON SINDROME DE ASPERGER: PUNTOS CLAVE Y ESTRATEGIAS Características. Los niños con síndrome de Asperger tienen las siguientes características: - Retraso de la madurez y del razonamiento social. - Empatía inmadura. - Dificultades para hacer amigos; con frecuencia, son objeto de burlas por parte de otros niños. - Dificultades con la comunicación y el control de las emociones. 19