Tumor primario de aorta

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Isabel Quiroga Cuenca
hace 8 años
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1 CASOS CLINICOS Tumor primario de aorta SILVINA GIL, RAUL BARCUDI, EDUARDO BUTTORI, DANIEL ANAUCH, PABLO BAUDINO, RICARDO LORA ESPADA Unidad Cardiovascular, Sanatorio Mayo, Córdoba, Argentina. Dirección postal: Silvina Gil. Belgrano Córdoba. Argentina. Index Summary Se describe el caso de un paciente de 40 años, sin antecedentes cardiovasculares, tabaquista leve, con antecedentes familiares de diabetes, que en el transcurso de dos años evolucionó con episodios clínicos de embolismo periférico a nivel mesentérico y de miembros inferiores. Presentó, además, un episodio de pericarditis catalogada como idiopática, edema bilateral de miembros inferiores y derrame pleural con características de trasudado, sin elementos sugestivos de proceso maligno. El ecocardiograma transesofágico mostró una tumoración móvil, pediculada, en aorta torácica descendente, observándose, por resonancia magnética, una imagen sólida en la cara anterior de la aorta descendente. Luego de su extirpación quirúrgica, el tumor se tipificó anatomopatológicamente como un sarcoma intimal de aorta. Rev Fed Arg Cardiol 2001; 30: Las neoplasias primarias de aorta son infrecuentes; desde 1873 hemos encontrado no más de 60 casos en la literatura mundial. CASO CLINICO Un paciente de 40 años, de sexo masculino, fue derivado a la Unidad Cardiovascular de nuestra Institución con diagnóstico de síndrome vascular isquémico en miembros inferiores el cual, por angiografía realizada, objetivaba trombosis tibioperoneal bilateral. Sus antecedentes más relevantes en un período de dos años de evolución fueron: edema bilateral en miembros inferiores sin etiología comprobada y con respuesta parcial a diuréticos, un episodio de pericarditis aguda catalogada en su momento como idiopática y derrame pleural con características de trasudado, sin células que denotaran actividad neoplásica. En abril de 1999 fue internado con diagnóstico de abdomen agudo y sometido a cirugía, detectándose un infarto de intestino mesentérico, y practicándosele la resección de 30 cm de intestino delgado. En el postoperatorio evolucionó con isquemia en miembros inferiores, motivo de la derivación anteriormente descripta. En los últimos 5 meses presentó una pérdida de peso de 15 kg. Ante la sospecha de patología embolígena se comenzó con la realización de estudios clínicos, de laboratorio y de diagnóstico por imágenes orientados a la detección de la patología de base. En el examen físico se constató: TA 120/70 mmhg; peso 72 kg; ruidos cardíacos normales; FC 105 lpm; R4, R1, R2, ingurgitación yugular sin colapso. Pulmones: hipoventilación de base derecha. Pulsos periféricos disminuidos, pedio derecho ausente con frialdad y cianosis homolateral de los 3 primeros dedos de los miembros inferiores. Edema braquial izquierdo, con fovea, de 5 días de evolución. ECG: taquicardia sinusal, resto normal. Radiografía de tórax: velamiento de base derecha (Figura 1).

com Index Summary Se describe el caso de un paciente de 40 años, sin antecedentes cardiovasculares, tabaquista leve, con antecedentes familiares de diabetes, que en el transcurso de dos años

2 Figura 1. Telerradiografía de tórax que muestra el velamiento de la base derecha. En los exámenes de laboratorio se constató: hipoalbuminemia (1,7 g/dl), globulinas normales, IgG A y M: antigliadinas negativas. Test de Van de Kamer (-). Hemostasia: normal. Leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentación 5 mm, uro y hemocultivos (-). Estudio de esputo: flora mixta. El ecocardiograma bidimensional y Doppler mostró fluido pericárdico levemente aumentado, resto normal. El ecocardiograma transesofágico objetivó una tumoración móvil, pediculada en aorta torácica descendente, después del nacimiento de la arteria subclavia izquierda (Figura 2). Figura 2. Ecocardiograma transesofágico que muestra una tumoración pediculada, móvil, en la aorta torácica descendente, luego del nacimiento de la arteria subclavia izquierda. La resonancia magnética nuclear mostró una imagen sólida, nodular, con una base amplia de implantación de aproximadamente 10 mm de diámetro, localizada en la cara anterior de la aorta descendente, a nivel de la 6ª o 7ª vértebra dorsal. El mediastino estaba libre de adenomegalias, con ausencia de imágenes macronodulares pulmonares (Figura 3).

Leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentación 5 mm, uro y hemocultivos (-). Estudio de esputo: flora mixta.

3 Figura 3. Resonancia magnética nuclear. Se observa una imagen sólida, nodular, con una amplia base de implantación, en la cara anterior de la aorta descendente. La tomografía axial computada abdóminopelviana mostró una leve hepatomegalia homogénea, con un diámetro máximo céfalocaudal de 170 mm, leve dilatación de la vena cava inferior por encima de la unión del ángulo suprahepático y derrame pleural derecho asociado con atelectasias pasivas en el lóbulo inferior (Figura 4). Figura 4. Tomografía axial computada abdóminopelviana. Descripción: ver texto. El centellograma óseo total no mostró imágenes metastásicas. En las interconsultas realizadas con los servicios de nefrología y de gastroenterología se descartaron pérdidas de proteínas. El servicio de oncohematología concluyó que la hipoalbuminemia formaba parte de un síndrome paraneoplásico, decidiéndose no realizar tratamiento quimio ni radioterápico. Se decidió efectuar tratamiento quirúrgico mediante toracotomía izquierda, disección y clampeo de la aorta, extrayéndose un tumor gelatinoso de aspecto lobular (Figura 5), cuya anatomía patológica mostró una moderada a severa atipia sobre trombos organizados, tipificándose como sarcoma intimal de aorta (Figura 6).

del ángulo suprahepático y derrame pleural derecho asociado con atelectasias pasivas en el lóbulo inferior (Figura 4). Figura 4. Tomografía axial computada abdóminopelviana. Descripción: ver texto.

4 Figura 5. Tumor gelatinoso de aspecto lobular. Figura 6. Microscopía tumoral. Sarcoma intimal de aorta. COMENTARIO Las neoplasias primarias de aorta comprometen de igual manera a la aorta torácica y a la abdominal. La mayoría son clasificadas como sarcomas, entre ellos el sarcoma intimal de la aorta, el angiosarcoma y el sarcoma de partes blandas. Los tumores no sarcomatosos benignos son extremadamente raros, afectan con mayor frecuencia a los adultos jóvenes y a los niños, y se implantan sobre la adventicia del vaso. Otro tipo de tumores infrecuentes son los paragangliomas, con comportamiento a veces benigno y a veces maligno; debe hacerse el diagnóstico diferencial con los tumores de pared aórtica. La mayoría de los sarcomas se originan en la íntima, pudiendo presentarse con síntomas de obstrucción vascular por estrechamiento de la luz aórtica o, lo que es más común, con embolización periférica, igual que las embolias aterotrombóticas. Las neoplasias primarias de aorta no tienen predilección por determinado sexo y aparecen en la edad media de la vida; su tratamiento requiere la exéresis del segmento vascular comprometido y tienen, en general, un pobre pronóstico. SUMMARY PRIMARY TUMOR OF THE AORTA A forty years old light smoker patient with no cardiovascular history, with family history of diabetes is described. In the last two years he evolved with clinical episodes of peripheral embolism at mesenteric and loer limb level. He also presented an episode of idiopathic pericarditis, lower limbs bilateral edema and pleural effusion with characteristic of trasudate, without elements suggestive of malignant process. Transesophageal echocardiogram showed a pedicled mobile tumor in the descending thoracic aorta. Magnetic resonance showed a solid image in the anterior walla of the descending aorta. After the surgical removal the tumor was anatomopathologically typified as an intimal aortic sarcoma.

La mayoría son clasificadas como sarcomas, entre ellos el sarcoma intimal de la aorta, el angiosarcoma y el sarcoma de partes blandas.

5 Tope - Top Bibliografía 1. Burke A, Virmani R: Atlas of Tumor Pathology Fyfe DS, Quinatan C, Kaneka M y col: Aortic sarcoma. Four years after Dacron grafts insertion. Ann Thorac Surg 1994; 58: Higgins R, Posner MC, Moosa HH y col: Mesenteric infarction secondary to tumor emboly from primary aortic sarcoma. Cancer 1991; 68: Whight EP, Glick AD, Virmani R y col: Aortic intimal sarcoma with embolic metastasis. Am J Surg Pathol 1985; 9: Czines OG, Fredberg RS, Tunick PA y col: Transesophageal echocardiographic diagnosis of a primary intraaortic tumor. Am Heart J 1993; 125: Tope CETIFAC Bioingeniería UNER Reservados todos los derechos.

Cancer 1991; 68: 1622-1627. 4. Whight EP, Glick AD, Virmani R y col: Aortic intimal sarcoma with embolic metastasis. Am J Surg Pathol 1985; 9: 950. 5.

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