CASO CLÍNICO Area C 02/11/2012

Transcripción

1 CASO CLÍNICO Area C 02/11/2012 Aiora Illarramendi Irure Servicio de Urgencias Generales Hospital Universitario Donostia

2 ? Varón de 23 años? Vacunación correcta para su edad? No antecedentes médicos de interés? No tto habitual

3 ? Bultoma mandibular izquierdo? Parotiditis? Tratamiento domiciliario: control de la Tª, reposo? No fiebre, no malestar general.? Mejoría con disminución del bultoma

4 ? Tras una semana de reposo, sin traumatismo ni sobresfuerzo comienza con dolor brusco e intenso en hombro izquierdo? Valorado en 3 ocasiones en Urgencias, etiquetado de tendinitis hombro izquierdo, contractura muscular.? No mejoría con AINE + pirazolona + relajantes musculares

5 ? Exploración: Tª37º TA:150/80 FC:73 FR:22 SATO 97% ID: 9 Consciente y orientado, buen aspecto general, alerta, no rigidez de nuca ni signos meníngeos. Lenguaje normal. PC normales. Marcha normal.

6 ? Exploración extremidad superior izquierda: deltoides 4+/5, supraespinoso, infraespinoso, biceps y triceps 4-/5 extensor de los dedos 4-/5, flexor común 4+/5. Hiperestesia en ESI con respecto al contralateral. Sensibilidad facial, ESD, EEII normal, sensibilidad cortical conservada. ROT discreta hiporreflexia tricipital y bicipital izqda. No se objetivan amiotrofias. No fasciculaciones.

7 ? Analítica sanguínea normal? Rx hombro: normal.? RMN hombro izqdo: captación de gadolinio en algunas raíces nerviosas del plexo braquial izquierdo correspondiente a neuritis a ese nivel.

8 ? Neuritis braquial o neuralgia amiotrófica.? Descrita inicialmente por Feinberg en 1897 en un caso asociado a Influenza? Parsonage y Turner describieron en 1948 en 136 soldados y posteriormente en 82 pacientes el cuadro clínico bajo el término de neuralgia amiotrófica del hombro.? Síndrome clínico de presentación infrecuente? Etiología desconocida

9 ? Omalgia aguda y de rápida aparición (puede llegar a durar hasta 2 semanas) debilidad + pérdida de masa muscular en hombro y zona proximal del brazo el dolor cede cuando se desarrolla la parálisis.

10 ? DD: con otras patologías que afectan tanto a cintura escapular como a EESS: - causas de dolor agudo: afectación de rotadores, capsulitis adhesiva, artritis, osteopatías, neuralgia cervicobraquial, afectación por el VVZ. - causas de paresia y amioatrofia: mieloradiculopatías compresivas discogénicas, tumores espinales o del plexo, síndrome de Pancoast, síndromes del desfiladero torácico, disección de las arterias cervicales, poliomielitis anterior, ELA

11 Recuerdo anatómico del plexo braquial Constituido por la unión de las ramas ventrales de las raíces nerviosas C5-C8, y de la primera raíz torácica T1. Se extiende hacia abajo y lateralmente a cada lado desde la 4ª vértebra cervical hasta la 1ª vértera toracica.

12 Recuerdo anatómico del plexo braquial Inervación motora y sensitiva del miembro superior, excepto una zona adyacente al hombro cuya sensibilidad corresponde al plexo cervical, y otra zona en la parte interna del brazo que corresponde al nervio intercostobraquial, rama del 2º N.intercostal

13 ? Etiología: desconocida? La hipótesis actual es que los episodios están causados por una respuesta mediada por mecanismos inmunitarios al plexo? Se han propuesto una serie de factores precipitantes en aprox el 30-85% de los casos precediendo al debut del dolor.? Los factores más frecuentes son: - infecciones, tanto bacterianas (Borrelia) como virales (CMV, Influenzae, VIH) - Intervenciones quirúrgicas recientes o partos - Situaciones de postimunización (vacunas) y de autoinmunidad (PAN, LES, arteritis de células gigantes, etc) - Posible asociación con los traumatismos, o el ejercicio extenuante.

14 ? Epidemiología: en EEUU incidencia de 1.64 por en un estudio que utilizaba la base de datos de la Clínica Mayo. En Reino Unido incidencia es de 3 por personas/año.? Entidad infradiagnosticada, por lo que es posible que su incidencia real sea superior.? Distribución preferente entre la 3ª y 5ª décadas de la vida, con una edad al debut de 38 años, y predominio masculino, con una ratio hombremujer de 4,1/1,74

15 ? Clínica: dolor en hombro como síntoma mas habitual. Con frecuencia de inicio súbito y severo pudiendo despertar al paciente durante el descanso nocturno.? Empeora progresivamente en horas o días, siendo su duración más habitual de pocas horas a 3 semanas, y suele desapaparcer igualmente de forma repentina, aunque en ocasiones persiste un leve dolor residual.

16 ? El dolor se distribuye a través de escápula al acromion, e irradia por la cara externa del brazo y del cuello.? No hay correlación exacta de la localización del dolor y la posterior distribución de la paresia.

17 ? El tiempo que transcurre hasta la aparición de la paresia es altamente variable, y ésta persiste una vez desaparece el dolor, siendo en un 25% de los casos bilateral.? La parálisis es fláccida, parcheada, y usualmente progresiva, afecta sobre todo a la elevación del hombro y abducción del miembro superior.

18 ? Las raíces nerviosas que más frecuentemente se afectan son la C5 y C6? El músculo más frecuentemente afectado es el deltoides, seguido del supraespinoso, infraespinoso, serrato mayor, bíceps, tríceps y extensores del carpo y dedos. Normalmente el proceso es ipsiltaleral.? El nervio que se afecta con mayor frecuencia es el supraescapular

19 ? Diagnóstico :inicialmente clínico, apoyado por la exploración física, y el examen electromiográfico. - clínica: patrón de dolor severo de inicio súbito, seguido de atrofia y debilidad con recuperación lenta. - analítica: normal. Indicados solo si se sospecha una enfermedad sistémica subyacente. - Rx simple del hombro: normal. Indicada para descartar patología específica osteo-articular.

20 ? EMG: importante para documentar la denervación. El patrón de denervación puede revelar tanto afectación de un nervio específico, como una afectación parcheada de todo el plexo.? El EMG realizado al menos 3 o 4 semanas tras el inicio de los síntomas es útil para: - aportar el patrón específico de afectación muscular, y por lo tanto ayuda a identificar la localización hipotética de la lesión neurológica. - determina la extensión de la denervación, una posible afectación subclínica contralateral - excluir una lesión traumática o compresiva.

21 ? EMG: características sugestivas del Síndrome de Parsonage Turner: - discrepancia en cuanto a la denervación entre músculos inervados por el mismo nervio - distribución parcheada de la denervación para músculos inervados por diferente nervios o por un tronco nervioso del plexo braquial. - disociación entre los potenciales de acción de un nervio y la denervación muscular que depende del mismo nervio.

22 ? RMN: - para descartar cualquier proceso patológico local. Se aprecian - típicamente señales hiperintensas en T2 en los músculos del hombro antes de la instauración de la atrofia muscular, y pueden aparecer varios días tras la aparición de lo síntomas, así como persistir meses hasta la instauación de la atrofia muscular. Estas imágenes no son específicas de este proceso.

23 ? RMN: - secuencia temporal de las imágenes: - fase aguda la intensidad de señal a nivel de la musculatura puede ser normal. - El cambio más tempranamente detectable en los músculos denervados es una aumento difuso de la intensidad de señal en T2 debido al edema, lo cual puede ocurrir sin cambios de señal en la secuencia T1. - Fases subaguda y crónica: las anomalías en T2 persisten y se aprecia la atrofia muscular, que se manifiesta por disminución de la masa muscular, y aumento de la intensidad de señal lineal intramuscular en T1 debido a la infiltración grasa. Estos cambios pueden revertir a la normalidad en varios meses tras la fase crónica.

24 ? RMN:habitualmente no se disponde RMN de seguimiento, debido a que en la mayoría de los pacientes el proceso se resuelve sin secuelas? Limitaciones de RMN: - no existe un referente de imagen que se pueda considerar estándar, sin que el diagnóstico se hace por la identificación del aumento de intensidad de señál de T2 en el músculo - falsos negativos cuando RMN se realiza muy precozmente - falso positivo muy difícil de descartar, la neuropatía compresiva del nervio supraescapular por un ganglión que se descomprime espontáneamente, dejando visible solamente el edema y la atrofia del supra e infraespinoso.

25 ? En definitiva, no existe ninguna exploración complementaria específica para el diagnóstico. Tanto la RMN como el EMG deben ser interpretados en el contexto de la historia clínica, teniendo precaución de excluir antedentes de traumatismo, y situaciones de sobrecarga física.

26 ? Tratamiento: conservador. - objetivos: - 1. reducir el dolor: el las primeras semanas los analgésicos del primer escalón pueden ser insuficientes. Algunos casos requieren Gabapentina a dosis de 1800mg/día, obteniéndose un rápido alivio. En las fases iniciales se ha recomendado tto con corticoides, con el objeto de prevenir la debilidad, aunque su eficacia no ha sido demostrada preservar la movilidad y recuperar la fuerza muscular. Tras la fase aguda, el tto es fundamentalmente rehabilitador, para recuperar la movilidad articular completa y estimular la contracción muscular. - En casos excepcionales: cirugía

27 ? Pronóstico: datos publicados variables, en parte debido a la definición de recuperación empleada entro los diferentes registros. - pronóstico: bueno a largo plazo y la debilidad tiende a desaparecer al mes del debut. Existen otros estudios con resultados más desfavorables: persistencia de paresia leve en un 69% de los pacientes al realizar un seguimiento mínimo de 3 años, un 13.9% presentan una paresia moderada y un 2,8% paresia severa.

28 ? Pronóstico: - el tiempo de recuperación completa: variable. Se ha considerado predictores de lentitud de recuperación: - La intensidad y duración del dolor - El número de nervios afectados - El nivel de compromiso del plexo braquial - Enfermedad bilateral - Afectación de nervios inferiores del plexo braquial - el tiempo medio de recurrencia fue de unos 2 años.