Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior

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1 Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior J.R. Gras Albert, J.R. Paredes Osado* Jefe de Servicio ORL, *Médico Adjunto ORL. Hospital General de Alicante Resumen Palabras clave Las malformaciones congénitas de la vía aérea superior son entidades raras pero que hay que tener en cuenta a la hora de valorar la dificultad respiratoria en un recién nacido. Se realiza una revisión de las malformaciones más frecuentes: laringomalacia, estenosis subglótica congénita, membranas laríngeas, parálisis laríngeas y atresia de coanas, prestando especial atención al diagnóstico, donde adquiere especial relevancia una detallada observación de los síntomas para la orientación del paciente y la utilización de la rinofibrolaringoscopia o exploración bajo anestesia sin relajación en quirófano para obtener un diagnóstico preciso. En este tipo de patología tan poco frecuente, el factor fundamental a la hora del diagnóstico precoz es el tener un elevado índice de sospecha y un conocimiento de los síntomas que nos ayude a la orientación del paciente. Se valora el tipo de tratamiento empleado en las distintas entidades. Laringomalacia; Estenosis subglótica; Membranas laríngeas; Parálisis laríngeas; Atresia de coanas. Abstract Key words THE COMMONEST CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE UPPER AIRWAY Congenital malformations of the upper airway are rare but should be borne in mind when assessing respiratory problems in new-born babies. We review the commonest of these malformations: laryngomalacia, congenital subglottic stenosis, laryngeal membranes, laryngeal palsy and choanal atresia. We emphasize the importance of the detailed observation of symptoms and signs and use of rhinofibrolaringoscopy or exploration under general anestesia without muscle relaxation in theatre to obtain a precise diagnosis. In this uncommon disorder, a high level of diagnostic suspicion and knowledge of the relevant symptoms assists diagnosis. We discuss the most suitable treatment in the different conditions. Laryngomalacia; Subglottic stenosis; Laryngeal membranes; Laryngeal palsy; Choanal atresia. Pediatr Integral 2005;IX(3): INTRODUCCIÓN La diferencia entre malformaciones, anomalías y variantes radica en la presencia o no de alteraciones funcionales. Las variantes pueden pasar desapercibidas hasta que se descubren en el curso de exploraciones rutinarias; las anomalías leves dan sintomatología semanas o meses después del nacimiento por catarros u otra patología infantil desencadenante. Las malformaciones extremas son incompatibles con la vida del feto y se diagnostican en la necropsia; mientras que, las restantes permiten la supervivencia el tiempo suficiente para diagnosticarlas por la exploración, casi siempre tras la intubación, la cateterización percutánea de la tráquea o la traqueotomía de urgencia. El estudio de las malformaciones congénitas en la vía aérea superior (MCVAS) es de especial relevancia para la valoración del niño en las primeras horas de vida, debido a la potencial repercusión que las mismas puedan ocasionar en la permeabilidad de dicha vía con la consiguiente dificultad respiratoria acompañante. Esta limitación de la vía aérea puede determinar la necesidad de una actuación más o menos urgente según el grado de obstrucción que produzca. El motivo de este tema es el de valorar las malformaciones congénitas que con mayor frecuencia afectan a la vía aérea superior, lo cual hace que nos centremos en el estudio de aquellas malformaciones que aunque raras, como aspecto intrínseco a cualquier patología de este tipo, debamos tener en cuenta en primer lugar a la hora de valorar la dificultad respiratoria nasal en un recién nacido. Tenemos así que valorar las malformaciones nasales, orales, faríngeas, laríngeas y traqueales. Las malformaciones laríngeas son las más frecuentes, seguidas de las nasales. Según Altman et al., dentro de las malformaciones laringotraqueales el orden de frecuencia sería de: laringomalacia, membranas gló- 181

2 182 ticas, estenosis subglóticas, las parálisis congénitas y el hemangioma subglótico. La anomalía traqueal más frecuente es la traqueomalacia, seguida de la compresión extrínseca y de la estenosis traqueal. Este autor realizó un estudio restrospectivo en el Children s Hospital de Philadelphia en 56 pacientes traqueotomizados por malformaciones congénitas de las vías aéreas en un período de 9 años, de los cuales el 71% tenían malformaciones laríngeas, el 48% traqueales, el 11% bronquiales y el 14% obstrucción de las vías aéreas superiores. Existen varias causas congénitas laringotraqueales que pueden ocasionar disnea, pero que no vamos a desarrollar en este trabajo debido a su escasa frecuencia, y tan sólo vamos a enumerar para tener en cuenta la gran diversidad de entidades que pueden originar este tipo de clínica. Así, como causas raras de disnea por malformaciones poco frecuentes laringotraqueales tenemos: la hipertrofia de bandas o dysphonia plicae ventricularis neonatorum de Jackson, quistes congénitos (más frecuentes en bandas, repliegues aritenoepiglóticos y vallécula), laringoceles congénitos, tumores congénitos (leiomiomas, condromas, angiomas, etc. son excepcionalmente raros), linfangiomas, hamartomas. También, se han descrito casos de disfagia lusoria con compresión extrínseca de la tráquea por la arteria subclavia anómala, casos de hipoplasia de anillos traqueales, etc. Por lo tanto, se trata de una patología muy variada que puede desencadenar una clínica grave que en muchos casos nos obligue a tomar medidas quirúrgicas. Las 5 malformaciones congénitas en la vía aérea superior más frecuentes son: la laringomalacia, la estenosis subglótica congénita, las membranas laríngeas, la parálisis laríngea congénita y la imperforación o atresia de coanas. Vamos a proceder al estudio de estas entidades con la finalidad de poder diferenciarlas adecuadamente, para así poder orientarlas de forma práctica para su tratamiento. EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA Laringomalacia Se trata de la causa más frecuente de estridor congénito y también de la anomalía laríngea más frecuente (60-75%). Consiste en una anomalía en la dinámica laríngea que provoca una flaccidez de los tejidos supraglóticos, independientemente de su etiología. En cuanto a su etiopatogenia, se han descrito varios factores: Histológicos: basado en la inmadurez del cartílago laríngeo, que provocaría una debilidad y tendencia al colapso durante la inspiración, teoría no muy sustentable; ya que, en neonatos prematuros no hay mayor incidencia de esta patología que en el resto de la población y porque la debilidad de los cartílagos laríngeos en estos pacientes no se acompaña de debilidad en otros cartílagos como los auriculares. Desorden neuromuscular: una inmadurez o fallo en el control neuromuscular sería otra causa atribuible. Una disfunción neuromuscular daría una hipotonía muscular originando estridor, e incluso obstrucción aérea y disfagia. Las parálisis laríngeas se asocian a la laringomalacia con una frecuencia superior a la de la población normal, e incluso algunos autores encuentran una alta incidencia de retraso psicomotor en los pacientes afectos de laringomalacia. Anatómicas: en estos niños se encuentran unas alteraciones anatómicas características, con colapso y aspiración de distintas estructuras de la supraglotis, pudiendo establecer una clasificación: Tipo I: aspiración de la mucosa aritenoidea que recubre los cartílagos cuneiformes, resultando edematizada hacia el interior de la laringe. Tipo II: epiglotis enrollada y alargada que se asocia habitualmente con el tipo I. La epiglotis en omega sola no es causa de estridor. Tipo III: colapso y aspiración en báscula de los aritenoides durante la inspiración. Tipo IV: aspiración y desplazamiento posterior de la epiglotis contra la región aritenoidea. Tipo V: ligamentos ariepiglóticos cortos, creando un cierre del vestíbulo laríngeo. Tipo VI: colapso de la pared posterior de la subglotis durante la inspiración. Estos tipos de lesiones se pueden observar de forma aislada o combinada. Estenosis subglótica congénita Cuando en un recién nacido o lactante no se conocen factores desencadenantes y preserva un diámetro subglótico, 2 ó 3 mm por debajo de las cuerdas vocales, menor al standard, se denomina estenosis subglótica. Los criterios de normalidad establecidos son: un diámetro superior a los 4 mm en un recién nacido a término y superior a 3 mm en un prematuro. En algunas series de pacientes estudiados por disnea, representan el 11,5% de los pacientes estudiados endoscópicamente. Las formas congénitas suponen, según Clarós, mas del 80% de las estenosis subglóticas en los primeros años de la infancia. Suelen ser 2-3 veces más frecuentes en los niños que en las niñas. La estenosis puede ser mucosa o cartilaginosa. Membranas laríngeas Se trata de una persistencia de una parte de la lámina epitelial embriológica que cierra la primitiva faringo-laringe en la 3ª-4ª semana del desarrollo embrionario. Dependiendo de donde se haya producido el fallo en la reabsorción encontramos diferentes tipos y localizaciones de estas membranas. Pueden ser membranosas o no membranosas, estas últimas formadas por tejido conectivo y a veces también por cartílago. Se han descrito dentro de las atresias laríngeas 3 grupos: Atresias tipo I o atresia completa: con ausencia completa de luz laríngea en toda su extensión. Atresia tipo II: similar a la anterior pero con falta de reabsorción de la lámina epitelial tan sólo en la porción supraglótica. Atresia tipo III (palmípedas y membranas): se subdivide según Cohen en 4 subtipos, pero autores como Clarós añaden el subtipo 0.

3 Subtipo 0: es la llamada microsinequia anterior o micromembrana de la comisura anterior, el cual es un hallazgo muy frecuente en los pacientes con nódulos o quistes intracordales fistulizados (sulcus glottidis). Subtipo I o palmípeda: une la porción anterior de ambas cuerdas. La luz glótica se reduce a un 35%. Suelen ser solo membranosas. Subtipo II o membrana fibrosa: reduce entre un 35 y un 50% la luz glótica, fusionando la mitad anterior de las cuerdas. Puede ser membranosa o conectivomembranosa. Se extiende hacia subglotis en mayor o menor medida. Subtipo III: aquí aparece como una membrana que fusiona la mitad anterior o más de las cuerdas vocales, reduciendo la luz laríngea entre un 50 y un 75% de su luz. Las cuerdas vocales en los subtipos anteriores se podían reconocer y eran móviles; sin embargo, en el tipo III tan sólo se reconocen en su mitad posterior, mientras que en la porción anterior se continúan con un tejido fibroso hacia subglotis. Subtipo IV: se aprecia fusión de ambas cuerdas en toda su extensión ligamentosa, reduciendo la luz laríngea en un 75-90%, existiendo permeabilidad de la misma tan sólo en la glotis interaritenoidea. Otros autores las clasifican en: Membranas supraglóticas: se trata de una lámina que se extiende a nivel supraglótico. Pueden ser anteriores desde una banda ventricular a la otra pasando por el pie de la epiglotis, son muy raras; o posteriores, extendiéndose entre la superficie medial de ambos aritenoides. Membranas glóticas: dichas membranas pueden ser finas o gruesas en virtud del tejido conectivo acompañante. Parálisis laríngea congénita Es una causa frecuente de estridor congénito de laringe por la fijación en posición paramedial de una o de ambas cuerdas vocales. Según las series de distintos autores, no hay acuerdo en la predominancia de la uni o bilateralidad. Las bilaterales, la mayoría de veces, se asocian a una enfermedad neurológica (Arnold-Chiari, hidrocéfalo, mielomeningocele, agenesias cerebrales, disgenesias nucleares, hipotonías mayores, sufrimiento por anoxia cerebral); menos veces, son idiopáticas, y a veces, se asocian a una estenosis subglótica. Las unilaterales se suelen originar en traumas obstétricos, sufrimiento fetal por vueltas de cordón y malformaciones cardiovasculares cuando asientan en el lado izquierdo. Son más frecuentes en el lado izquierdo por el mayor trayecto del nervio recurrente en este lado. Imperforación o atresia de coanas Se produce por la imperforación de la membrana buconasal de Hochstetter que separa las primitivas fosas nasales de la también primitiva cavidad oral. Esta membrana habitualmente se debe de romper entre el día 35 y 38 de la vida embrionaria, produciendo la primitiva coana que comunicará ambas cavidades. El origen puede estar en un defecto de reabsorción del mesodermo que impide la perforación de esta membrana o bien en un sobrecrecimiento de los procesos palatinos horizontales que obliteran la coana cuando se juntan con el vertical situado en la línea media nasal para formar el definitivo paladar óseo. Es la anomalía congénita nasal más común, siendo su incidencia de 1 de cada nacimientos, siendo más frecuente en el sexo femenino, y más frecuente unilateral (en una relación de 2:1, aunque otros autores hablan sólo de una unilateralidad tan sólo en el 55% de los casos), sin existir diferencias significativas en cuanto a razas. Puede ser uni o bilateral, completa o incompleta, osteomembranosa u ósea. Existe un mayor riesgo de aparición de esta malformación en gemelos. No se ha podido demostrar que tenga ninguna influencia la edad materna, pero para muchos autores sería un factor en el desarrollo de esta malformación. Existe una tendencia familiar en esta patología; sin embargo, sólo se encuentran alteraciones cromosómicas en un 6% de los niños con atresia de coanas, y en algún caso se ha relacionado con una trisomía del cromosoma 18. Se ha comprobado un aumento significativo del riesgo de atresia de coanas en niños cuyas madres consumen drogas en el primer trimestre del embarazo, y también se ha relacionado con la exposición a fármacos como el metimazol, durante el período de gestación. En cuanto a la composición anatómica de las mismas, las estadísticas más recientes abogan por un mayor porcentaje, en torno al 71%, de formas mixtas (osteomembranosas), el 29% de formas totalmente óseas, y la práctica inexistencia de atresias únicamente membranosas (aunque en los textos clásicos se clasificaban en un 90% óseas y un 10% membranosas). La atresia coanal se relaciona con otras anomalías congénitas en un 20-50% de casos, alcanzando hasta un 60% de casos en los cuadros bilaterales. El síndrome más frecuentemente asociado es el denominado síndrome de CHARGE (acrónimo formado por las iniciales de las palabras inglesas que hacen referencia a los cuadros asociados). Se trata de un cuadro de etiología desconocida que asocia: coloboma (C), malformaciones cardiacas (H, heart), atresia de coanas (A), retraso del crecimiento o mental (R), malformaciones genitourinarias (G), y anomalías del oído y/o hipoacusia (E, ear), todo esto asociado a anomalías faciales menores (hipoplasia etmoidal, anomalías en la parte anterior de la base del craneo, etc.). A veces, también se ha descrito esta malformación asociada al síndrome de Apert y al síndrome de Francheschetti-Treacher-Collins. Las malformaciones vasculares son 20 veces más frecuentes en pacientes portadores de una atresia de coanas que en la población general. CLÍNICA La clínica de estas malformaciones fundamentalmente está en relación con la obstrucción que desencadenan en la vía aérea, acompañado en algunos casos de problemas fonatorios o deglutorios según su localización. Es importante la observación cuidadosa de los síntomas, siempre y cuando lo permita la urgencia vital que pue- 183

4 184 den desencadenar, para así poder determinar de la forma más precisa posible la localización de dicha malformación y poder actuar rápida y efectivamente sobre ese problema. Vamos a valorar la clínica presentada en los distintos procesos presentados anteriormente, que si bien ocasionan cuadros clínicos muy semejantes, existen pequeños matices que nos pueden ayudar a diferenciarlos. Laringomalacia Es la causa más frecuente de estridor congénito y la anomalía laríngea más frecuente (60-75%). Se produce colapso y aspiración de las estructuras supraglóticas hacia la glotis en la inspiración. El ruido inspiratorio se produce al confluir ambas mitades de la supraestructura laríngea en el brocal laríngeo y entrar en vibración durante la inspiración. Lo más característico es el estridor inspiratorio intermitente. Se suele iniciar a partir de la 1ª-2ª semana de vida y comienza a disminuir a los 8-10 meses de vida, con un momento de máxima sintomatología a los 6 meses de vida. Rara vez se prolonga más allá de los meses de edad, aunque hay autores que su resolución espontánea puede alargarse hasta una edad entre los 2 y los 7 años de vida. La intensidad del estridor aumenta al gritar, con los esfuerzos, al mamar y en decúbito supino, mejorando en decúbito prono (cuando la laringomalacia es anterior afectando fundamentalmente a la epiglotis). Durante el sueño puede a veces desencadenar crisis de apnea, que incluso algunos autores como Sivan et al. han relacionado con la muerte súbita del lactante. Un leve tiraje subcostal o supraesternal es frecuente. La retracción xifoidea originando un pectus excavatum está presente en casos más severos. La ingesta puede ser difícil con aspiración por falsas vías, accesos de tos y bronquitis repetidas. El reflujo gastroesofágico aparece en un 30-80% de casos, debido a que la inmadurez neuromuscular determina una relajación del esfínter esofágico inferior y a que las presiones negativas generadas en el tórax durante la inspiración facilitan el vaciamiento alto del estómago. Un hallazgo relativamente frecuente es la presencia de una estenosis subglótica concomitante de tipo inflamatorio por el reflujo. Un aspecto importante a valorar es que los casos más severos no son los que más ruido hacen durante la inspiración, sino aquellos con obstrucción aérea más intensa, con pectus excavatum, disfagia, cianosis y apneas obstructivas, que pueden llegar a fallecer por asfixia o fallo cardiaco. Estenosis subglótica congénita La clínica varía con la edad y el grado de estenosis. Las que son severas se acompañan de disnea y cianosis progresivas pospartum, muriendo casi siempre el feto antes de poder tomar una decisión terapéutica (únicamente puede valorarse la traqueotomía inmediata si la estenosis se diagnostica ecográficamente antes del parto, viéndose la dilatación de la tráquea y de los pulmones). Los casos más frecuentes son los de niños que presentan episodios de croup recurrentes, a los cuales se les debe de hacer una endoscopia a partir del tercer episodio en el mismo invierno. La tos es perruna y la voz con componente subglótico (ronca). Si la estenosis es grave puede aparecer: estridor inspiratorio y espiratorio, disnea, tiraje intercostal, deformidad torácica, tos y voz ronca, dificultad de alimentación y talla pequeña en las formas de larga evolución. Membranas laríngeas La clínica en los casos supraglóticos es de obstrucción respiratoria, atribuyéndose en ocasiones a un origen desconocido o a una causa neurológica o de la articulación cricoaritenoidea, e incluso llegar a necesitar traqueotomía durante los primeros años de vida. Las atresias tipo I o completas, al igual que las tipo II, presentan un cuadro incompatible con la vida del feto y suelen ir asociadas a otras malformaciones. Sólo pueden sobrevivir los fetos con una fístula traqueoesofágica concomitante a través de la cual puede salir el líquido pulmonar y se puede ventilar parcialmente con presión positiva hasta el momento de realizar una traquetomía de urgencia. En las atresias tipo III, la sintomatología varía según la extensión: En las tipo 0, no suele existir clínica y suele ser un hallazgo casual. Las tipo I provocan llanto disfónico desde el nacimiento, y la restricción aérea solo se pone en evidencia en el curso de una laringitis aguda, de forma que no hay disnea en reposo. Suele pasar desapercibida y descubrirse en el transcurso de una laringoscopia. Pueden tener carácter familiar y en el 11,3% de los casos asociarse a otras malformaciones (ureterales, coloboma, úvula bífida, etc.). En las tipo II, la voz es ronca, y en caso de llanto o gritos es muy disfónica. Existe dificultad respiratoria moderada. Las tipo III presentan una voz muy disfónica y la disnea aparece al esfuerzo (gritar, toser) y en procesos inflamatorios de vías altas. Estos casos pueden descompensarse en el transcurso de una exploración endoscópica precisando intubación prolongada y/o traqueotomía. En las membranas tipo IV, se caracteriza por afonía, estridor, disnea importante y cianosis que obliga a una traqueotomía a los pocos días de vida. Parálisis laríngeas congénitas La parálisis bilateral de los abductores ocasiona un estridor inspiratorio y disnea que se acentúa con la deglución (debido a que el músculo cricofaríngeo no suele estar relajado con la consiguiente regurgitación y aspiración de alimentos), con voz normal. Si la parálisis es unilateral ocasiona voz y llanto débiles con aspiración y acceso de tos, la disnea es muy leve o esta ausente. Imperforación o atresia de coanas Al nacer, la laringe se encuentra en un plano más elevado con respecto al adulto, de forma que el extremo superior de la epiglotis está en contacto con el paladar blando, y la lengua también está en

5 íntimo contacto con el paladar duro y blando; estos factores anatómicos determinan que la respiración en el recién nacido sea fundamentalmente nasal, y por ello, un bloqueo de la respiración nasal como ocurre en la atresia coanal produce una necesidad imperiosa de respirar por la boca, que el neonato solo consigue al abrir la misma con el llanto, siendo imposible todavía su realización de forma refleja. Es decir, el recién nacido, por sus condicionantes anatómicos, es un respirador nasal, y se considera que transcurren desde horas hasta dos semanas hasta que el recién nacido adquiere el reflejo adquirido de respirar por la boca. Por lo tanto, se debe de sospechar una atresia bilateral cuando el recién nacido presenta cíclicamente disnea, cianosis y retracción retroesternal, que cede cuando el niño llora (pues penetra aire por la boca) y se reinicia el ciclo de disnea porque no ha aprendido a respirar con la boca abierta. Se trata, por lo tanto, de una disnea paradójica (cianosis paradójica) que mejora con los esfuerzos (llanto), a diferencia de la disnea cardiaca. La broncoaspiración y la neumonía son frecuentes por defectos de coordinación entre respiración oral y deglución en el recién nacido por los aspectos anatómicos anteriormente referidos; ya que, el niño normal al mamar respira sin problemas por la nariz y la comida alcanza el esófago deslizándose por ambos lados de la epiglotis, pero el niño con atresia presenta una dificultad importante para alimentarse, pues en el momento que está mamando no puede respirar y al llorar y respirar por la boca, parte del alimento se aspira con facilidad a la vía respiratoria al producirse el proceso de inspirar el aire a través de la boca con el alimento todavía en la misma. La atresia bilateral de coanas es una causa importante de mortalidad neonatal cuando no es diagnosticada inmediatamente después del nacimiento; mientras que, la atresia unilateral no es una urgencia vital y su resolución puede esperar. Es importante la valoración de la coexistencia de otras malformaciones craneofaciales concomitantes, incluyendo varios tipos de malformaciones nasales: atresia de fosas nasales, hipoplasia etmoidal, hendiduras faciales paramedianas y malformaciones de la base anterior del craneo. Y la posible asociación con el síndrome CHARGE. Los casos unilaterales se presentan con rinorrea unilateral no purulenta (aspecto que lo diferencia del cuerpo extraño nasal) y voz nasalizada, pasando desapercibida en el recién nacido y descubriéndose años más tarde. En los casos de unilateralidad con diagnóstico tardío se caracterizan por presentar la mandíbula y el maxilar algo más cortos en dirección anteroposterior, con tendencia a desarrollar una facies retrognática y asimétrica. Sin embargo, no está claro si estas malformaciones son debidas a la atresia o al carácter de respiradores orales que desarrollan estos pacientes no intervenidos quirúrgicamente. DIAGNÓSTICO En cuanto al diagnóstico, la clínica anteriormente referida es clave para identificar el tipo de problema existente. Además, existen algunas técnicas complementarias que nos pueden ayudar en su valoración. Laringomalacia El diagnóstico se basa en varios apartados, siendo fundamental la sintomatología. a Por la clínica: paciente de apenas días de vida con estridor inspiratorio progresivo e inconstante que aumenta con el llanto o con la alimentación, se acompaña de tiraje intercostal, supraclavicular y esternal variable. La clínica no aparece inmediatamente al nacer sino unos días después. Rara vez es cianosante. b Endoscópico: se debe de realizar con el niño en ventilación espontánea. Rinofibrolaringoscopia con sedación. Es recomendable hacerla en quirófano y con la presencia de un anestesista. Endoscopia rígida con el niño bajo anestesia general sin relajación con ventilación espontánea y con anestesia tópica de la mucosa respiratoria. Se deben de realizar ambas exploraciones, una seguida de la otra, y así visualizar, fundamentalmente al despertar, la posible aspiración de las estructuras supraglóticas hacia el interior de la laringe, y la posible asociación de otras alteraciones como parálisis laríngeas, traqueomalacia y estenosis subglóticas. c. Radiográfico: no es imprescindible, pero algunos autores solicitan: Radiografía de perfil laríngeo, para descartar otras patologías concomitantes. En esta placa se puede evidenciar una epiglotis alargada. Radiografías de tórax en anteroposterior y lateral. Estudio radiológico baritado de la deglución para aspiraciones por incoordinaciones motoras. d. Ph-metría esofágica y faríngea: algunos autores la realizan para descartar el reflujo gastroesofágico concomitante. e. Monitorización: la utilización de monitores de desaturación con alarma son útiles a veces para tranquilizar a la familia en casos de laringomalacias severas, aunque en otros casos pueden causar más ansiedad a la familia. Estenosis subglótica congénita Debe de sospecharse en todo niño que en el primer año de vida presenta catarros frecuentes con estridor, dificultad respiratoria y tos seca. La auscultación laríngea permite identificar el estridor bifásico y la radiografía cervical PA y lateral blanda puede evidenciar la estenosis. Pero el diagnóstico fundamental se debe de realizar con el niño sedado realizándole una fibrolaringoscopia o una laringoscopia directa, sin intubarlo para así no traumatizar la zona estenosada, ya que puede desencadenar un aumento de la estenosis por el edema por roce y aumentar la posibilidad de tener que realizarle una traqueotomía. Sin embargo, durante la fibrolaringoscopia se puede intentar introducir una óptica de 2,5 mm de diámetro a través de la subglotis cuidadosamente para intentar calibrar la estenosis. También, son de utilidad las técnicas de imagen como: la tomografía axial computerizada y la resonancia magnética nuclear (Fig. 1). 185

6 FIGURA 1. RMN en niño con estenosis subglótica y traqueotomía FIGURA 2. Coanografía en atresia de coanas bilateral FIGURA 3. TAC axial de atresia ósea de coana derecha 186 Membranas laríngeas La clínica, como hemos expuesto anteriormente, es muy variable dependiendo del grado de afectación; así, puede ir desde estar estar asintomático o con una leve ronquera hasta grados severos de disnea que requieran traqueotomía. El diagnóstico de las membranas glóticas precisa realizar una microlaringoscopia. A veces, en los tipos III o IV puede requerir esta exploración la realización de una traqueotomía de urgencia. Parálisis laríngeas Tras la sospecha clínica, el diagnóstico requiere la realización de una fibroendoscopia sin anestesia para ver la movilidad de las cuerdas, seguido de una laringoscopia directa con sedación y anestesia tópica, sin relajación, que nos permita valorar la movilidad pasiva de los aritenoides y descarte la anquilosis congénita cricoaritenoidea. Para finalizar realizaremos una traqueobroncoscopia para descartar otras malformaciones concomitantes. La laringoscopia se debe realizar cuidadosamente, pues si calzamos y elevamos la epiglotis con el laringoscopio las cuerdas se tensan e inmovilizan, pudiendo simular la parálisis de cuerdas. Imperforación o atresia de coanas En este tipo de malformación la clínica puede resultar muy orientativa. En los casos de bilateralidad, el recién nacido sólo puede inhalar el aire durante el llanto, así parece una cianosis cíclica muy típica que desaparece al abrir la boca. Uno de los signos de alarma iniciales es la primera ingesta, apareciendo cianosis y a veces cuadros de aspiración que pueden provocar shock. Aquí, el diagnóstico diferencial se impone con la fístula traqueoesofágica. Sin embargo, actualmente esta clínica casi no se aprecia, ya que en la sala de partos el neonatólogo usa una sonda para aspirar por vía nasal el meconio, y en caso de no poder hacerlo se consulta al otorrinolaringólogo para descartar la atresia de coanas. En los casos unilaterales, la clínica es mucho más leve, con diagnóstico tardío por referir leve disnea que también se puede agravar con la deglución. Incluso el diágnóstico suele realizarse ya de adulto, consultando por obstrucción nasal unilateral con rinorrea no purulenta. El diagnóstico suele hacerse de recién nacido al no poder sobrepasar con una sonda de aspiración la coana. El estudio endoscópico nasal revela de forma clara la obstrucción coanal, que también se puede documentar instilando sustancias radiopacas en la fosa nasal y realizando radiografías laterales o anteroposteriores de craneo en decúbito supino (coanografías, fig. 2), apareciendo una imagen en dedo de guante al no pasar el contraste a orofaringe o instilando colorantes en la fosa nasal (0,5-1 cc de azul de metileno y valorar su aparición o no en orofaringe), valorar el flujo nasal por la fosa afecta visualizando la ausencia de vaho sobre una espátula de metal al aproximarla durante la espiración a dicha fosa, o introducir sondas calibradas en las fosas nasales (si la profundidad de la fosa es menor de 32 mm hay atresia, si es mayor la coana está permeable). La rinoscopia anterior muestra moco acumulado en la zona afecta, así como una mucosa pálida por la ausencia de ciclo nasal en la fosa afecta. La tomografía computerizada es obligada, para valorar la anatomía y la composición de la misma (orientando sobre el contenido óseo) (Fig. 3), lo cual es importante a la hora de la evaluación prequirúrgica. Otros autores como Djupesland utilizan la rinometría acústica, la cual defiende como un método diagnóstico rápido, sencillo y no invasivo en las atresias coanales. Sin embargo, esta técnica en recién nacidos la consideramos de difícil realización. TRATAMIENTO El tratamiento de este tipo de patologías consiste en la preservación de la vía aérea, muchas veces de forma urgente, mediante intubación o traqueotomía, recayendo la gran parte de su tratamiento parcial o definitivo en técnicas quirúrgicas diversas. Laringomalacia Su pronóstico es bueno, la mayoría de veces precisando tan sólo el control del niño con actitud expectante, aunque a veces requiera en determinadas ocasiones actitudes más agresivas. Según la casuística de Bartual Pastor, la terapéutica activa ha sido necesaria en el 30,9% de los casos (22/71), ya que la actitud seguida en 71 casos por este autor consistió en: 49 casos: observación. 11 casos: hospitalización repetida. Sonda + tratamiento médico. Bronquitis aspirativa. 6 casos: exéresis parcial de epiglotis. 3 casos: epiglotoplastia láser. 2 casos: traqueotomía. Estenosis subglótica A la hora del tratamiento es fundamental tener en cuenta dos factores fundamentales: La laringe crece, y entre el primer y segundo año de vida desaparecerá el 80% de la clínica. La realización de traqueotomía en los lactantes no presenta mayores

7 dificultades técnicas; sin embargo, la tasa de mortalidad por obstrucción de la cánula durante el sueño en los lactantes es superior muchas veces a la asfixia espontánea en estos niños. Así, en las formas leves se aconseja formar a los padres en el manejo de los pacientes, controles periódicos, profilaxis de las infecciones respiratorias y durante las crisis asociar corticoides inhalados y sistémicos, broncodilatadores, humedificación del aire inhalado y, a veces, antibióticos. A partir de los meses de vida, los niños presentan una mejora evidente de su estenosis por el propio desarrollo de la región subglótica. En los casos graves, los controles se acentúan, se puede realizar adenoidectomía precoz, largos períodos de tratamiento corticoideo, y a veces necesitan traqueotomía antes de los 2-3 años de edad (período en el que el desarrollo de la laringe garantiza un paso aéreo correcto), siendo lo más habitual realizar intubaciones cuidadosas en caso de necesidad. En los casos severos, es necesaria la realización de una traqueotomía precoz, realizando después (esperando por lo menos a que el niño tenga los meses de edad y un peso aproximado de kg) el tratamiento de la estenosis, que puede ir desde una incisión simple en el cricoides desde el exterior y con control endoscópico, calibrando el diámetro con un tubo de intubación que se mantiene unos días, o bien la incisión anterior del cricoides con exéresis del primer anillo traqueal, a excepción de un pequeño trozo anterior que se introduce en la incisión cricoidea ampliando la luz subglótica. Membranas laríngeas El tratamiento de estas malformaciones depende del grado de estenosis que produzca. El tratamiento de los tipos I y II es esperar el desarrollo de la laringe infantil para así poder intervenir mejor. Si la membrana es fina, se puede incidir con láser, necesitando a veces varias intervenciones. Si la membrana es gruesa requiere a veces abordaje externo por tirotomía media, liberación de cuerdas, y colocar una lámina de silastic intermedia, previa traqueotomía. En los tipos III y IV, la estenosis precisa la mayoría de veces de canalización de vía aérea mediante intubación, y posteriormente, según el tipo de lesión, se procederá a la reparación laríngea, fundamentalmente por abordaje externo, necesitando la mayoría de las veces traqueotomía. Estos casos severos tienen mucha tendencia a la recidiva. Parálisis laríngeas La parálisis unilateral sólo precisa observación, y de persistir, cirugía fonatoria en edad escolar. Un porcentaje elevado es reversible en los meses siguientes. En la parálisis bilateral, efectuamos traqueotomía cuando el compromiso respiratorio es muy grave, pudiendo intentar más adelante cirugía con láser para ampliar la luz glótica, aunque es conveniente esperar antes de realizar técnicas irreversibles, ya que la frecuencia de curación espontánea es alta en los siguientes 6-9 meses. Imperforación o atresia de coanas Manejo en la atresia de coanas bilateral previo a la cirugía: esta entidad se considera una urgencia pediátrica donde es necesario considerar: Manejo de vía aérea: cánulas de Guedel o chupetes perforados (tetina elástica alargada de McGovern). Está formalmente contraindicada la realización de una traqueotomía. Alimentación: sondas orogástricas o, en casos excepcionales, alimentación parenteral. Contraindicada la alimentación oral por el elevado riesgo de aspiraciones. Estas medidas son transitorias para preparar al paciente para una anestesia general y realizar un tratamiento definitivo; además, se trata de medidas potencialmente yatrógenas si se utilizan mucho tiempo, ya que pueden ocasionar úlceras en paladar. Si fracasan estas medidas conservadoras y no podemos estabilizar la función respiratoria se practicará una intubación orotraqueal. El tratamiento inmediato es médico, y algunos autores refieren que no debe de efectuarse ningún procedimiento quirúrgico dentro del primer año de vida, sin embargo, nosotros sí que intervenimos quirúrgicamente en una atresia bilateral a los pocos días de vida. El tratamiento de la atresia unilateral no es urgente. El tratamiento quirúrgico se diferencia en dos tipos de abordajes fundamentales, el transnasal y el transpalatino. En ambos abordajes es fundamental el realizar una resección de la parte posterior del vómer para obtener un buen resultado quirúrgico. Actualmente, la técnica de elección suele ser mediante abordaje transnasal con técnica endoscópica o bien con microscopía y láser CO 2. Suelen usarse fiadores de silastic durante semanas (Fig. 4) para facilitar la posterior epitelización de la zona, facilitando la cicatrización con el uso de corticoides nasales y recientemente con aplicaciones tópicas de mitomicina. El porcentaje de reestenosis es similar en ambos abordajes en manos expertas, oscilando alrededor del 20%. BILIOGRAFÍA Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor. 1.** Altman KW, Wetmore RF, Marsh RR. Congenital airway abnormalities in patients requiring hospitalization. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125 (5): Revisión de 174 pacientes que requirieron ingreso hospitalario por malformaciones congénitas de la vía aérea. Comenta problemas tanto de la vía aérea superior como de la inferior. FIGURA 4. Niño recién intervenido de atresia de coanas bilateral con tubos de silastic en ambas fosas 2.*** Bartual Pastor J, Bartual Magro J, Sierra Galera G. Tema 40: Malformaciones laringotraqueales. En: Barberán T, Bernal Sprekelsen M, eds. Tratado de ORL pediátrica (Ponencia Oficial de la SE- ORL 2000). p Descripción de las afecciones congénitas de la laringe en dos grandes grupos: alteraciones de la estructura y alteraciones de la función. 187

8 3.*** Cenjor Español C, Monserrat Gili JR, Cervera Escario J, Figueroa García T. Capítulo 35: Imperforación de coanas. En: Tratado de ORL pediátrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p Completa y actual revisión de la imperforación de coanas, valorando aspectos epidemiológicos, clínicos y diagnósticos, desarrollando especialmente los tipos de tratamiento existentes actualmente. 4.*** Clarós A, Clarós P. Capítulo 135: Malformaciones laringotraqueales congénitas. En: Suárez C. Tratado de ORL y cirugía de cabeza y cuello. Editorial Proyectos Médicos. p Descripción detallada de las diversas malformaciones laringotraqueales clasificadas en: malformaciones estructurales, malformaciones de la luz laringotraqueal, malformaciones laríngeas de la línea media, malformaciones aerodigestivas, quistes y laringoceles, tumores congénitos laríngeos y patología neurológica congénita de la laringe. 5.*** González Romero A. Tema 39: Malformaciones congénitas y deformaciones de la nariz, fosas y senos paranasales. En: Suárez C. Tratado de ORL y cirugía de cabeza y cuello. Editorial Proyectos Médicos. p Descripción completa del desarrollo embriogénico de la nariz y de las fosas paranasales. Exposición de los diversos tipos de malformaciones congénitas de la nariz con especial atención a la atresia de coanas. 6.** Gras JR, Doménech E, Paredes JR, Crespo C. Diagnóstico clínico de la atresia de coanas. Anales ORL Iber Amer 1991; 18 (3): Breve reseña embriológica y clínica de la atresia de coanas, con descripción de 10 casos. 7.** Llorente Pendás JL, Núñez Batalla F, Suárez Nieto C. Capítulo 38: Disnea y estridor en el niño. Manejo de la obstrucción aguda de la vía aérea. En: Tratado de ORL pediátrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p Valoración clínica y enfoque diagnóstico del niño con disnea y estridor, con una semiología que intenta diferenciar la localización del problema. Manejo generalizado del paciente con estridor. 188

9 Caso clínico Recién nacido de sexo femenino, embarazo normal, presentación de vértice, cesárea por sufrimiento fetal. El test de Apgar al minuto fue cinco, a los dos minutos siete y a los cinco minutos nueve. En la exploración neonatológica presenta una dificultad respiratoria con cianosis que mejora con la apertura bucal durante el llanto, al cerrar la boca se reinicia la disnea y la cianosis, se aprecia respiración bucal, escupiendo aire. Se aprecia aleteo nasal con apertura intensa de las narinas y tiraje intercostal. En la misma sala de partos se introduce una sonda de aspiración por ambas fosas nasales encontrando un obstáculo que impide la progresión de dicha sonda a los 3 cm. En los antecedentes familiares destaca la existencia de atresia de coanas bilateral en la madre. 189

10 ALGORITMO: RECIÉN NACIDO RECIÉN NACIDO Disnea cíclica. No disfonía Disnea, disfonía o afonía Disfonía no disnea No pasa sonda por ambas coanas Pasa sonda por coanas Imposibilidad de ventilación Observación en U.C.I. Valoración: Alimentación Llanto Ganancia de peso Atresia de coanas Laringoscopia urgente Cánula de Guedel Tetina de Mc Govern Valorar tratamiento definitivo Imagen laríngea supraglótica normal Imagen laríngea alterada, no se visualiza Valorar base de lengua, epiglotis (quistes, etc.) Intentar intubación habitual Intubación posible No posible intubación Intentar intubación con broncoscopio Intubación imposible Traqueotomía Valoración laríngea con paciente relajado. Correción de malformación 190

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