Malformaciones Congénitas del Esófago Andrés Troncoso Trujillo

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1 Malformaciones Congénitas del Esófago Andrés Troncoso Trujillo Interno VII Año Medicina Pediatría Segunda Infancia Octubre 2012

2 Patologías Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica Estenosis esofágica y estenosis esofágica membranosa Pulmón esofágico Hernia hiatal congénita Divertículo faringoesofágico (Zenker)

3 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesfágica Definición Entidad clínica caracterizada por la ausencia de un segmento de esófago, generalmente en su porción torácica. Cuando se relaciona con la tráquea se forman las fístulas (comunicación entre 2 cavidades epitelizadas).

4 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica Primer caso descrito en 1670 (Durston) Vogt y Gross (1953) primeros en crear una clasificación. Correciones quirúrgicas a partir del siglo XIX. Primera cirugía con éxito en 1943 Hasta antes de esto, todos habían fallecido.

5 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica Embriología y Patogenia RNV y afecta por igual a ambos sexos Esófago, estómago y tráquea derivan del intestino anterior Tabique traqueoesofágico lo convierte en 2 segmentos: Tráquea y Esófago Proceso se completa 4ª semana de vida fetal Mecanismos desconocidos la separación es incompleta Completa = Atresia; Separación incompleta = Fístula 50% de RN con AE tienen antecedente de madre con PHA (Diagnóstico Prenatal)

6 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica Clasificación AE con fístula TE distal (85%) AE pura o AE sin fístula TE Fístula TE en H o Fístula TE aislada

7 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

8 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica Malformaciones asociadas Anomalías CV = DAP, CIV, Coartación aórtica y Tetralogía de Fallot Anomalías Digestivas = Atresia duodenal, Atresia anal, Onfalocele Anomalías urológicas = Hidronefrosis, Agenesia renal, Riñón poliquístico Otras = Cromosómicas, Neurológicas, entre otras

9 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica Cuadro Clínico y Antecedentes de sospecha Prenatales PHA de cuantía variable Aborto y/o Partos prematuros Ecografía prenatal (no se visualiza fondo gástrico) Al nacer Acumulación anormal de secreciones bucofaríngeas No paso de sonda desde boca al estómago Sin signos de distress respiratorio DERIVACIÓN A CENTRO DE REFERENCIA

10 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica Manejo inicial No alimentar al RN Mantener semisentado (evitar aspiración) Radiografía toracoabdominal de pie PA con sonda radioopaca Burbuja gástrica + Stop de la sonda = AE con fístula TE inferior (distal) Sin burbuja gástrica + Stop de la sonda = AE sin fístula Administrar Suero Glucosado 10% (evitar hipoglicemia) Aspiración frecuente de secreciones bucofaríngeas Calentar (evitar hipotermia) Avisar a centro de referencia y derivar

11 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

12 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

13 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

14 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

15 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

16 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

17 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

18 Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

19 Estenosis Esofágica y Estenosis Esofágica Membranosa Generalidades Variantes de la atresia esofágica, mucho más infrecuentes 1 de cada RNV Se pensó que eran lesiones inflamatorias, pero se reclasificaron como malformaciones congénitas verdaderas

20 Estenosis Esofágica y Estenosis Esofágica Membranosa Embriología Formación del tabique faringoesofágico por células mesenquimatosas. Pueden quedar células en la pared del esófago (foco ectópico) Esto foco puede causar estenosis Puede existir falta de recanalización del esófago (8ª semana del desarrollo) O por falta de vascularización en segmento afectado. Estenosis membranosa = Falta de recanalización a la 10ª semana de formación

21 Estenosis Esofágica y Estenosis Esofágica Membranosa Clínica y Diagnóstico Si es severa = Disfagia para líquidos en primeros días o semanas de vida Infecciones respiratorias recurrentes Sialorrea constante Hallazgo en otras anomalías = Atresia esofágica, Sd. Down, Anomalías cardíacas, entre otras.

22 Estenosis Esofágica y Estenosis Esofágica Membranosa

23 Estenosis Esofágica y Estenosis Esofágica Membranosa

24 Estenosis Esofágica y Estenosis Esofágica Membranosa

25 Pulmón Esofágico Generalidades Malformación broncopulmonar derivada de una alteración del intestino anterior Comunicación congénita entre tejido pulmonar accesorio y estómago o esófago Muy infrecuente, descrito en la literatura como casos esporádicos Presentación clínica = Neumonia a repetición, disfagia y dificultad respiratoria relacionada a alimentación

26 Pulmón Esofágico Asociado a otras malformaciones congénitas Alteraciones costovertebrales Atresia y estenosis duodenal Malformaciones cardíacas Genitourinarias VACTER

27 Pulmón Esofágico

28 Hernia Hiatal Congénita Generalidades Prolapso del estómago proximal hacia el tórax a través del hiato esofágico del diafragma Es una condición adquirida, la más frecuente de las hernias diafragmáticas

29 Hernia Hiatal Congénita

30 Hernia Hiatal Congénita Presentación clínica Asintomáticos Síntomas de RGE: Pirosis, Regurgitación, Dolor retroesternal Disfagia, Esofagitis Disnea por disminución de la reserva respiratoria

31 Hernia Hiatal Congénita Estudio Radiología Estudio contrastado (esofagograma) Endoscopía Distancia mayor a 2 cms. entre la unión escamocolumnar (cambio de epitelio) y el hiato diafragmático es consistente de hernia hiatal

32 Hernia Hiatal Congénita Médico RGE (Estilo de alimentación, fármacos) Quirúrgico Debido a sintomatología Hernia hiatal complicada Dolor torácico asociado a hernia hiatal Hernia paraesofágica Entre otras

33 Divertículo Faringoesofágico Generalidades También llamado cricofaríngeo o de Zenker Protrusiones de la mucosa a través del triángulo de Killian (M. Constrictor inferior y M. Cricofaríngeo) Mayor presión hipofaríngea asociada a debilidad de la pared muscular forma el divertículo

34 Divertículo Faringoesofágico Síntomas Regurgitación de alimentos Halitosis Ruidos al tragar Presencia de tumoración cervical Intensidad depende del tamaño del mismo

35 Divertículo Faringoesofágico

36 Divertículo Faringoesofágico Tratamiento Miomotomía cricofaríngea Miotomía cricofarígea + Extracción del divertículo Endoscópica

37 Referencias Bibliográficas Yankovic B, Francisca et al. Pulmón esofágico: Caso Clinico. Rev Chil Pediatr 2006, vol 77, nº 6. Bejarano W, et al. Hernia Hiatal. Revisión de Tema. Zaninnoto G, et al. Tratamiento actual del Divertículo de Zenker. Rev Cir Esp (4) El-Gohary Y, et al. Congenital anomalies of the esophagus. Seminars in Pediatric Surgery ,

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