HEMOLISIS POSTRANSFUSIONAL

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1 HEMOLISIS POSTRANSFUSIONAL Mayo 9, 2013 María Laura Fox Residente de Hematología Hospital Vall d Hebron Barcelona

2 Caso clínico Mujer de 51 años HTA DBT tipo II Hepatopatía crónica por HCV Tromboastenia de Glanzmann (diagnosticada a los 8 años) * Anticuerpos anti GP IIb IIIa/ anti HLA Historia de múltiples episodios de hemorragia digestiva

3 1998 Lesión vascular duodenal Ulcus bulbar Úlceras en ciego 11 x Concentrados de hematíes transfundidos 2011 Hemorragia digestiva baja Febrero: Hemorragia digestiva baja 4 Marzo: Hemorragia digestiva baja Mayo: Hemorragia digestiva baja Marzo: Hemorragia digestiva baja 0

4 2010 Primer episodio de hemolisis 12 Pruebas pretransfusionales anti E, anti Fya, anti-s POS PC negativa Coombs Directo Hemoglobina (g/dl) LDH (UI/dL) Pruebas postransfusionales anti E- anti Fya anti-s PC negativa Coombs Directo Bilirrubina total Bilirrubina directa

5 1998 Lesión vascular duodenal Ulcus bulbar Úlceras en ciego 11 x Concentrados de hematíes transfundidos 2011 Hemorragia digestiva baja Febrero: Hemorragia digestiva baja 4 Marzo: Hemorragia digestiva baja Mayo: Hemorragia digestiva baja Marzo: Hemorragia digestiva baja 0

6 Mayo 2012 Se transfunde 7 concentrados en las primeras 48hs Hemoglobina (g/dl) Sin nuevos episodios de hemorragia desde el día 2 de ingreso 4 Días de ingreso LDH (UI/L) Bilirrubina directa (mg/dl) Haptoglobina Bilirrubina total (mg/dl)

7 Grupo O Rh Positivo Anti E,anti Fya, anti-s POSITIVOS Coombs Directo NEGATIVOS Eluído NEGATIVO Pruebas cruzadas NEGATIVO Transfusión bolsas compatibles ( E-, Fya-,S-) Genotipo eritrocitario (BloodChip) D+C+c+E-e+ Cw- K-k+ Kpa-Kpb+ Jsa-Jsb+ Jka+Jkb+ Fya-Fyb+ M+N+S-s+ Dia-Dib+ Doa+Dob+ Coa+Cob- Identificación de anticuerpos irregulares Se confirman los ya identificados Anti HLA 98%

8 Diagnósticos diferenciales Reacció hemolítica aguda Reacción hemolítica transfusional retardada Hemolisis secundaria Ac-anti HLA Sd hiperhemolítico -Incompatibilitad de Ag eritrocitarios -Immediata * Prueba cruzada positiva -Nuevo Aloanticuerpo -A partir de las 72hs *Prueba cruzada negativa *CD positivo -Aguda/ Retardada *Prueba cruzada negativa *CD Negativo *Aloanticuerpos negativos -Aguda/ Retardada * Prueba cruzada negativa * CD negativo *CD positivo *Eluído positivo *Clínica *Parámetros analíticos de hemolisis *Clínica *Parametros analíticos de hemolisis * Antic anti-hla frecuentes en multitransfundidos y en embarazadas. * La hemòlisis atribuïble a estos anticuerpos es infrecuente * Clínica * Parámetros hemolisis Reticulocitos bajos

9 Síndrome hiperhemolítico Descripto en 1997 por Petz en pacientes con drepanocitosis Reportada en pacientes con mielofibrosis (Hematology 2004), talasemia y anemia de trastornos crónicos (Transfusión 2005) Dos tipos AGUDOS Antes de los 7 días post-transfusión No se identifican aloanticuerpos involucrados Si el paciente presenta aloanticuerpos pre formados, la transfusión de hematíes sin esos antígenos, no previene la hemolisis Prueba de antiglobulinas directas negativa RETARDADA La prueba de antiglobulina puede ser positiva

10 Mecanismo No está bien determinado. Innocent by-stander hemolisis Inmuno hemolisis de células que son negativas para el antígeno contra el que se dirige el anticuerpo Destrucción periférica (por macrófagos)

11 INCIDENCIA Entre los pacientes con drepanocitosis un 4 al 11% FACTORES DE RIESGO Múltiples transfusiones Hemoglobinopatía CLINICA/LABORATORIO Fiebre, artralgias, ictericia, síndrome anémico La hemoglobina post transfusional en menor que la inicial Hemoglobinuria, aumento de bilirrubina a expensas de indirecta, aumento de LDH Reticulopenia (que la diferencia de otras anemias hemolíticas) No aloanticuerpos

12 Tratamiento Dependerá de la severidad de la anemia y la velocidad de hemólisis Evitar transfusión Gammaglobulinas 0.4 g/k/d (por 5días) Metilprednisolona 0.5g/día (4mg/k en niños) Eritropoyetina Se ha utilizado Rituximab en algún caso de SHH en pacientes con drepanocitosis (Haematologica 2007) Esplenectomía RECURRENCIAS Extremadamente raras, pero reportados en contexto de nuevas transfusiones

13 Conclusión La relevancia de esta patología tan infrecuente, se centra en el alto índice de sospecha que se requiere para su diagnóstico transfusiones adicionales deben evitarse ya que exacerban la hemolisis, y por tanto la anemia.

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