Miocardiopatía hipertrófica

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1 Miocardiopatía hipertrófica Educación para pacientes Unidad de Miocardiopatía Hipertrófica Servicio de Cardiología Clínica

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3 Índice Qué es la miocardiopatía hipertrófica? 2 Cómo se adquiere la enfermedad? 6 Cuáles son los síntomas de la enfermedad? 8 Cuáles son los riesgos de la enfermedad? 10 Cómo se diagnostica? 15 Cómo se realiza el seguimiento? 17 Cuál es el tratamiento? 19 Qué cambios se deben hacer en el estilo de vida? 22 Signos de alarma cuándo debo concurrir al servicio de emergencias? 24

4 Qué es la miocardiopatía hipertrófica? La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad compleja del corazón cuya característica principal es el engrosamiento de las paredes de sus paredes y que conlleva modificaciones en la elasticidad del músculo cardíaco, cambios en la válvula mitral y alteraciones eléctricas.

5 3 Aumento del espesor de la pared cardíaca: es el factor característico de esta enfermedad y, generalmente, afecta al ventrículo izquierdo. La pared cuyo grosor más aumenta es, frecuentemente, la que divide los dos ventrículos, llamada septum interventricular (figura 1), dando a la forma de la MCH septal. Cuando se afecta la punta del corazón toma el nombre de forma apical, en cambio cuando afecta el medio del corazón se denomina medioventricular, mientras que la afectación de todas las paredes se denomina concéntrica. A B Tracto de salida! Septum interventricular! Válvula mitral! Corazón normal Corazón con MCH La afectación de cualquier pared, pero principalmente la septal, puede derivar en un estrechamiento excesivo de la cavidad ventricular, lo que provoca una dificultad para la salida de sangre del corazón. En estos casos el rótulo de la MCH es obstructiva.

6 4 Disminución de la elasticidad del músculo cardíaco: el tipo de músculo que se genera con la MCH no es músculo normal; las fibras musculares toman una configuración anárquica que disminuye su elasticidad (figura 2) y esto provoca que el corazón presente una incapacidad para relajarse al momento de recibir la sangre para ser bombeada y que dicho volumen de sangre ingrese a alta presión. Dadas estas condiciones el corazón trabaja con presiones más altas y traduce esta sobrecarga al resto del circuito cardiovascular favoreciendo el desarrollo de síntomas como falta de aire o cansancio. Corazón normal Corazón con MCH Corazón con MCH Obstructiva Cambios en la válvula mitral: La válvula mitral es la que separa el ventrículo izquierdo de la aurícula izquierda evitando el reflujo de sangre. Tiende a ser mas larga de lo normal y a arquearse provocando mayor obstrucción a la salida del corazón y fallas en el cierre, lo que genera fugas de sangre hacia la aurícula (insuficiencia mitral).

7 5 Alteraciones eléctricas: el sistema eléctrico del corazón se ve afectado por la enfermedad, con una característica mayor irritabilidad. Este fenómeno aumenta la propensión al desarrollo de arritmias de las aurículas y los ventrículos que pueden manifestarse como palpitaciones. Habitualmente, los electrocardiogramas de los pacientes portadores de MCH no son normales, por ello es importante que el paciente lleve uno de ellos consigo. Fig. 2 Imagen de microscopía que muestra la desorganización de las fibras musculares.

8 Cómo se adquiere la enfermedad?

9 7 Se produce por una anormalidad de un gen que codifica las características del músculo cardíaco. El patrón de herencia se denomina autosómico dominante, lo que significa que cada hijo tiene un 50% de posibilidades de heredar la mutación. Sin embargo, la herencia de la mutación no es necesariamente equivalente a manifestar la enfermedad, ya que no todos los pacientes que portan el gen revelan la alteración a nivel cardíaco. Considerando este factor, se puede realizar un estudio genético con el fin de identificar a los familiares que son portadores asintomáticos de la mutación. Se pueden realizar estudios genéticos que sirven para identificar a los familiares qeu son portadores asintomáticos de la mutación. Por otro lado, estos estudios pueden servir para valorar el riesgo de arritmia maligan o para definir la presencia de enfermedad en pacientes dudosos. Hasta ahora se han identificado más de 450 mutaciones en los 20 genes que causan la enfermedad.

10 Cuales son los síntomas de la enfermedad? Una característica a tener en cuenta de la MCH es que los síntomas de la misma pueden aparecer en cualquier momento de la vida de una persona a pesar de que la patología haya estado presente mucho tiempo antes.

11 9 Los síntomas que pueden manifestar los pacientes son: Falta de aire o fatiga: suele presentarse vinculada al ejercicio o a los esfuerzos, aunque también puede darse en reposo. Este síntoma se genera por la rigidez cardíaca o la obstrucción de alguna zona del corazón causadas por la hipertrofia. Dolor de pecho: este síntoma puede tener múltiples causas entre los que se encuentran la obstrucción, la hipertrofia en sí misma o las anomalías coronarias. Desmayo o síncope (pérdida brusca de la conciencia con posterior restitución completa): se vincula a arritmias, a la respuesta anormal de la presión arterial con el ejercicio y a la obstrucción intraventricular. Palpitaciones: se perciben los latidos cardíacos debido al desarrollo de arritmias cardíacas auriculares o ventriculares.

12 Cuáles son los riesgos de la enfermedad? Muchas personas con MCH viven una vida normal y no tienen problemas relacionados con la salud. Otras pueden desarrollar enfermedades del corazón que empeoran la calidad de vida o la acortan.

13 11 Algunos de los riesgos que trae asociados esta enfermedad son: Arritmias: Son latidos cardíacos anormales que se pueden percibir como si el corazón estuviera latiendo con fuerza y acelerado, como si saltara o se detuviera. Pueden sentirse en el pecho, la garganta o el cuello. Normalmente, el corazón late entre 60 y 100 veces por minuto. Si la frecuencia cardíaca es rápida (más de 100 latidos por minuto) se denomina taquicardia y si se evidencia un latido cardíaco adicional se llama extrasístole. La MCH aumenta la probabilidad de tener episodios de arritmias, la mayoría de ellas benignas pero también algunas malignas. Dentro de las benignas la que manifiesta con mas frecuencia es la fibrilación auricular (25 % de los pacientes aproximadamente). Las malignas, mucho menos frecuentes, son las que ponen en peligro de muerte súbita. En la fibrilación auricular el corazón no puede contraerse en forma coordinada, en consecuencia no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo y se desencadenan diferentes síntomas: pulso acelerado, rápido e irregular, confusión, vértigo, mareos, fatiga, pérdida de la capacidad para realizar ejercicio, dificultad respiratoria, hinchazón, etc. Un electrocardiograma, examen que registra la actividad eléctrica del corazón, puede mostrar la fibrilación auricular. Si el ritmo cardíaco anormal es intermitente se puede usar un monitor especial (el Holter: examen de 24 o 48 h) para diagnosticar el problema.

14 12 El tratamiento de las arritmias tiene como objetivo intentar recuperar el ritmo normal del corazón mediante la cardioversión eléctrica (choque eléctrico) o con medicamentos administrados por vía intravenosa o vía oral. Los medicamentos que se utilizan para controlar los latidos cardíacos irregulares son los betabloqueantes, bloqueadores de los canales de calcio y digoxina; y existen otras medicaciones para impedir que la fibrilación auricular reaparezca (p. ej. la amiodarona). En algunos pacientes con FA puede realizarse otro procedimiento denominado ablación por radiofrecuencia que busca cortar los circuitos que producen la arritmia. La FA (fibrilación auricular) conlleva una alta probabilidad de formar coágulos en el corazón y que viajen por el cuerpo (como un accidente cerebro-vascular). Para reducir el riesgo se indica medicación anticoagulante como heparina, warfarina, acenocumarol, apixabán, rivaroxabán o dabigatrán. Hay que tener en cuenta que la fibrilación auricular puede reaparecer, incluso con tratamiento. El médico tendrá en consideración la edad y otros problemas de salud para decidir cuál es la mejor opción para cada persona. Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es una condición en la que el corazón no puede bombear la cantidad de sangre que el cuerpo necesita; esto significa que la sangre no puede transportar suficiente oxígeno y nutrientes para que el organismo funcione normalmente. Esta circunstancia provoca una sensación de cansancio o fatiga y genera, además, la acumulación de líquido.

15 13 Los síntomas originados por acumulación de líquido son: falta de aire (disnea), tos, aumento de peso, hinchazón de los tobillos (edemas) y síntomas relacionados con la disminución del flujo sanguíneo en el organismo: cansancio, fatiga, mareo, pérdida del apetito, etc. Muerte súbita La muerte súbita de causa cardíaca es la pérdida brusca e inesperada de la función del corazón producida por un ritmo cardíaco anormal y rápido llamado taquicardia ventricular. Este riesgo es uno de los mayores miedos de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Se presenta como la causa más frecuente en las personas de 30 años y es causa de paro cardíaco y muerte en algunos deportistas jóvenes. Sin embargo, afortunadamente, la ocurrencia de muerte súbita en personas con MCH es baja (1-2% anual). Existen factores que están asociados directamente al riesgo de la muerte súbita; esto permite indicar un cardiodesfibrilador implantable (figura 3), elemento que corta las arritmias riesgosas cuando estos factores pueden ser evaluados mediante interrogatorio y estudios complementarios.

16 14 Figura 3. Cardiodesfibrilador implantable con sus componentes.

17 Cómo se diagnostica?

18 16 Existen diferentes procedimientos que permitirán arribar al diagnóstico de esta enfermedad: Historia médica: su médico le preguntará sobre sus síntomas y sus antecedentes familiares. Examen físico: al escuchar el corazón pueden oírse soplos cardíacos característicos. El pulso puede tener ciertas particularidades al igual que la auscultación de los pulmones. Electrocardiograma: los pacientes con MCH tienen irregularidades en el electrocardiograma que pueden aparecer años antes de la afectación detectada por ecocardiograma. Ecocardiograma Doppler color: es el estudio clave para el diagnóstico ya que permite medir los espesores de las paredes, evaluar la presencia de obstrucciones y valorar la rigidez del corazón.

19 Cómo se realiza el seguimiento? La MCH es una enfermedad que se modifica con los años; dada esta característica, el paciente requiere un seguimiento periódico con su médico.

20 18 Holter de electrocardiograma: estudio clave para diagnosticar arritmias cardíacas que pueden ser sintomáticas o asintomáticas. Resonancia magnética cardíaca: permite tener una mejor precisión de los espesores del músculo cardíaco en todas las regiones del mismo. A su vez detecta la presencia de cicatrices cardíacas (fibrosis) que se asocian al desarrollo de arritmias cardíacas. Prueba de esfuerzo: permite evaluar la capacidad física del paciente, la presencia de arritmias vinculadas al ejercicio y el comportamiento de la presión arterial. Test cardiopulmonar: actualmente es el mejor método para valorar la capacidad aeróbica de los pacientes y definir la necesidad de tratamientos. Tomografía multislice coronaria: permite la visualización de las arterias coronarias en los pacientes y esto es necesario para descartar la afectación de las mismas ya que muchos síntomas se parecen a los causados por la MCH. Por otro lado, es un buen método para medir espesores miocárdicos cuando la resonancia no puede realizarse (p. ej. por claustrofobia o implantes metálicos). Estudio genético: permite conocer la afectación genética que produce la MCH, dando información diagnóstica y pronóstica.

21 Cuál es el tratamiento? Existen distintas opciones terapéuticas que incluyen cambios en el estilo de vida, medicamentos y también intervenciones mediante cateterismo o cirugía. El tratamiento dependerá de los síntomas, de la presencia de arritmias, de la función cardíaca y de la presencia de obstrucción a la salida de sangre desde el corazón.

22 20 Los medicamentos se indican ante la presencia de síntomas y los que se usan son de dos grupos: Los bloqueantes ß (atenolol, bisoprolol, nebivolol). Los antagonistas cálcicos (verapamilo, diltiazem). Ambos relajan el músculo cardíaco y reducen las pulsaciones, lo que permite un mejor llenado del corazón y, por lo tanto, una mejor función cardíaca. En ocasiones, puede ser necesario recurrir a un tratamiento de intervención para aliviar los síntomas. Uno de ellos es la miomectomía quirúrgica (figura 4), que consiste en recortar quirúrgicamente el músculo hipertrofiado para mejorar el llenado cardíaco y la expulsión de sangre. El riesgo de la cirugía es bajo y permite corregir además las anormalidades de la válvula mitral y de los músculos papilares. Corazón con MCH Obstructiva

23 21 El otro procedimiento es la ablación septal con alcohol, ésta se realiza a través de catéteres y consiste en inyectar etanol en una de las pequeñas arterias que irriga el músculo hipertrofiado (figura 5); esto produce la muerte de las células musculares y, en consecuencia, se reduce la masa muscular. Arteria donde se inyecta alcohol Ambos procedimientos son excelentes opciones cuando los medicamentos fallan y los dos producen un alivio efectivo de los síntomas. La elección del procedimiento a realizar se efectúa de acuerdo a las características de cada paciente y considerando, de acuerdo a éstas, todas las ventajas y desventajas que conlleva uno y otro procedimiento. Cuando el paciente no puede someterse a un procedimiento invasivo como la cirugía o la ablación con alcohol se recurre al implante de un marcapasos que, con menor frecuencia, ayuda a disminuir los síntomas de los pacientes.

24 Qué cambios se deben hacer en el estilo de vida? Ciertos cambios en el estilo de vida pueden ayudar al manejo de la enfermedad. Es fundamental el diálogo con el médico de cabecera para definir qué necesita cada paciente.

25 23 Dentro de las modificaciones que pueden recomendarse para incorporar al día a día se encuentran: Restricción de la ingesta de sal: puede ser necesaria en algunos pacientes para evitar la retención de líquidos. Precaución con la ingesta de líquidos: todos los pacientes deben evitar la deshidratación. Algunos, particularmente, deben restringir la cantidad de líquidos que ingieren para no generar retención de los mismos. Restricción de ejercicios: el riesgo de que se produzcan arritmias aumenta durante la realización de esfuerzos físicos. Se discutirá con el médico de cabecera qué tipo de restricción necesita de acuerdo a las características particulares de la enfermedad. Particularmente, los ejercicios de pesas o de alta intensidad deben ser evitados en todos los casos. Reducir el riesgo de infecciones: la anormalidad del corazón puede favorecer el desarrollo de infecciones asociadas a las válvulas o las paredes cardíacas, lo que se denomina endocarditis infecciosa. Ocurre cuando bacterias ingresan al torrente sanguíneo y se pegan a las válvulas o la capa interna del corazón, lo que puede llevar al deterioro de estas estructuras. Para disminuir este riesgo es importante practicar una correcta higiene bucal y, asimismo, puede ser necesario la toma de antibióticos antes de cualquier procedimiento en el que se quiebren las barreras de protección natural del organismo (p. ej.: extracción dentaria, endoscopias digestivas o urinarias, cirugías -por pequeñas que sean-, etc.). A su vez, es importante el control cardiológico precoz frente a síntomas de infección como fiebre, escalofríos, temblores, etc.

26 Signos de alarma Cuándo debo concurrir al servicio de emergencias? Algunas situaciones requieren el control urgente con un médico por lo que es importante conocerlas.

27 25 No hay síntoma o signo en particular que sea único y representativo de la miocardiopatía hipertrófica, sin embargo frente a determinados cuadros o signos es importante buscar asistencia médica: Falta de aire (disnea): la aparición súbita de falta de aire o el empeoramiento en aquellos pacientes acostumbrados a tenerla es una razón para consultar al servicio de emergencias. Dolor en el pecho (angina): el dolor torácico puede ser un síntoma común en los pacientes. Frecuentemente se desencadena con el ejercicio y remite con el reposo, aunque puede aparecer en reposo o durante el sueño y ser duradero. En este último caso es necesario concurrir al servicio de emergencias para una consulta. Palpitaciones: episodios de palpitaciones por períodos prolongados en pacientes con MCH deben ser evaluados de forma urgente en el servicio de emergencias. Mareos y pérdida de conciencia: los episodios de mareos y en especial los de pérdida de conciencia deben ser evaluados de forma urgente. Fiebre o equivalentes: la presencia de fiebre (temperatura mayor a 38 grados) o escalofríos es motivo para concurrir a la guardia.

28 26 Notas

29 2015 Instituto Cardiovascular de Buenos Aires, todos los derechos reservados. Av. del Libertador 6302, Belgrano, CABA. Servicio de Cardiología Clínica Unidad de Miocardiopatía Hipertrófica Se permite la difusión del contenido citando la fuente.

30 Av. del Libertador 6302, C1428ART, Buenos Aires, Argentina (011) / info@icba.com.ar

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