Parapsoriasis. Pitiriasis rosada Resumen de capitulo 14 (Conejo-Mir) Realizado por: Elena González

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1 Parapsoriasis. Pitiriasis rosada Resumen de capitulo 14 (Conejo-Mir) Realizado por: Elena González Características generales -proceso dentro de las dermatosis eritodescamativas de carácter intermedio entre las dermatitis reactivas y los procesos linfoproliferativos T cutáneos en los que pueden desembocar la forma en grandes placas -existen dos formas clínicas: en pequeñas y en grandes placas -su seguimiento es clínico y el conteo biópsico periódico son fundamentales para el diagnóstico y tratamiento, sobre todo en fases incipientes Concepto -es probablemente el grupo de procesos con mayor y más confusa terminología en la dermatología -en la actualidad bajo el nombre de parapsoriasis se consideran básicamente dos variedad: parapsoriasis de pequeñas placas (PPP) y parapsoriasis de grandes placas (PGP) -ambas tiene rasgos comunes que justifican que sigan en el mismo grupo aunque tienen características y significación pronostica distintas -la forma en gotas considerada por Brocq es conocida en la actualidad como pitiriasis liquenoide que es una reacción de fondo inmune con vasculitis por inmunocomplejos e hipersensibilidad celular, puede tener mococlonalidad en los infiltrados linfocitarios Rasgos comunes a las dos formas básicas de parapsoriasis en pequeñas y en grandes placas -escasa frecuencia -eritema y descamación pitiriasiforme -falta de afectación del estado general -histopatologia similar con paraqueratosis, espongilosis infiltrado perivascular -curso crónico -Escasa respuesta a los tratamientos Nosología -alteraciones proliferativas de los linfocitos T de la piel -procesos clonales intermedios entre la dermatitis crónica reactiva y la micosis fungoide -mediante PCR se ha detectado la presencia de poblaciones de linfocitos T monoclonales en todos estos cuadros -pueden desarrollar mutaciones de linfocitos T neoplásicos -en la PPP la malignización es clásicamente inexistente -en la PGP puede ocurrir transformación a micosis fungoide hasta en un 30% de los casos -puede haber cuadros típicos de parapsoriasis con lesiones propias de procesos de progresión a la malignidad como la papulosis linfomatoide o linfomas establecidos Características diferenciales entre PP y PGP PPP PGP Relación V:H - 3:1-2:1 Placas - <5cm -Alrededor de 10 cm - Eritematosas con fina descamación - -Eritematoparduzcas con atrofia (piel de cabolla) Formas especiales - Forma digitada - -Forma poiquilodérmica - Xantoeritrodermia perstans - -Forma variegata Prurito - Generalmente ausente - -Leve en la mitad de los casos - Dermatitis crónica - -Infiltrado algo mas intenso, liquenoide, algún linfocito anómalo Evolución - Prácticamente sin tendencia a la - Malignización (10-30%) malignización tratamiento - Innecesario - -Seguimiento estricto - - biopsias seriadas - - tandas de corticoides tópicos, PUVA, UVB de banda estrecha

2 Parapsoriasis en pequeñas placas (PPP) Epidemiologia -puede verse a cualquier edad -la mayoría de los pacientes son adultos, en la quinta década, es muy rara en la infancia -afecta predominantemente a varones 3:1 Clínica -lesiones son placas circulares u ovaladas menores de 5 cm, bordes precisos, coloración eritematoso o parduzca, cubiertas por finas escamas superficiales -predomina en tronco y zonas proximales de la extremidades, respeta cara, palmas y plantas -presencia de lesiones con un eje mas alargado (>5cm) en forma de dedo---dermatosis digitada -si presenta coloración amarillenta--- xantoeritrodermia perstans -asintomático, discreto prurito -inespecífica -realizar relación clinicopatológica para establecer el diagnóstico y diferenciarla de otros procesos -se trata de una dermatitis con infiltrado inflamatoria perivascular -predominio de linfocitos CD4+ y presencia en la epidermis de discretos focos de espongiosis, moderada acantosis y zonas de hiperqueratosis compacta con paraqueratosis -diferenciar de la psoriasis por la mayor descamación, histopatología -del liquen ruber el cual es pruriginoso y con mayor componente inflamatorio -en la PPP falta la placa heráldica y la descamación marginada de la pitiriasis rosada, además tiene carácter persistente mientras que la pitiriasis es autorresolutiva -de la forma crónica de la pitiriasis liquenoide se distingue por presentar ésta mayor componente inflamatorio, papuloso y la presencia en la superficie de una escama más gruesa en oblea Evolución y diagnostico -puede persistir el cuadro indefinidamente -gran tendencia a recidivar tras las remisiones con los tratamientos -posibilidad de desarrollar micosis fungoide es nula -no es obligado, debe evitarse tratamientos agresivos -ciclos con corticosteroides tópicos de baja potencia -Tandas de fototerapia con UVB de banda estrecha Parapsoriasis en grandes placas (PGP) Epidemiologia -predomina en varones 2:1 -presente en adultos por encima de los 50 años -no es tan rara en la infancia Clínica -aparición preferente en tronco de placas de bordes no siempre definidos con tono eritematoso o parduzco irregular -lesiones por lo general mayores a las de PPP, con diámetro medio de unos 10 cm y cierta tendencia a la simetría especialmente en flancos, nalgas y pecho -pueden verse también en extremidades -suelen respetar zonas acras, palmas o plantas -el prurito es relativamente frecuente pero leve, si aumenta el prurito puede indicar progreso a malignización -el seno de las placas muestra cierto grado de atrofia y existe una fina descamación

3 -las placas PGP varían con el tiempo y con frecuencia adquieren aspecto abigarrado, sucio por mezcla de cambios atróficos, pigmentarios purpúricos y hemosiderínicos y Telangiectasia -la denominada parapsoriasis reticulada o variegata se caracteriza por una interrupción extensa de placas con una imagen similar a una red o a las rayas de un cebra El aumento del prurito da a las lesiones un aspecto más eritematoso, con zonas violáceas o parduzcas -la progresiva infiltración de las placas debe hacer sospechar progresión de PGP a micosis fungoide Cambios clínicos sugerentes de progresión de PGP a micosis fungoide -aumento del prurito -cambios en la coloración. aumento de eritema, presencia de zonas violáceas y parduzco (poiquilodermia) -induración preoresiva de las placas -varía de acuerdo al momento evolutivo -en fases iniciales es muy parecido a PPP, con infiltrado más intenso -en las zonas poiquilodermicas existe atrofia epidérmica, incontinencia de pigmento y grados variables de extravasación de hematíes en la dermis superficial -de haber malignización van apareciendo progresivamente en el infiltrado células de núcleo grande hipercromático e irregular que son las denominadas micosis fungoide -la micosis fungoide tiene progresión raída y su presentación histopatológica maligane es mas clara desde el principio de todas las formas -las formas poiquilodérmicas, con atrofia, Telangiectasia y pigmentación irregular deben diferenciarse de otros procesos en los que se produce también este cuadro como: genodermatosis, disqueratosis congénita, xerodermia pigmentosa, procesos autoinmunes como la dermatomiositis o LES Evolución y pronóstico -discretas mejorías en verano con persistencia a lo largo del resto del año -la progresión a micosis fungoide ocurre luego de años de evolución en el 30% de los casos -seguimiento con biopsias repetidas para detectar la progresión a micosis fungoide -corticoides tópicos de media alta potencia, de radiación UVA asociada a psoralenos, de UVB de banda estrecha -el uso de mostazas nitrogenadas, carmustinas tópicas, radioterapia o baño de electrones se utiliza luego del diagnostico de micosis fungoide Pitiriasis linquenoide Características generales -se mantiene como papulas entenato-escamosa, liquenoides -tiene dos polos de presentación clínica, habiéndose dudado a veces de que sean la misma enfermedad: 1. pitiriasis liquenoide aguda 2. pitiriasis liquenoide crónica -su tratamiento fundamental es la fototerapia UVA/UVB Concepto -caracterizada por la aparición de pápulas eritematosas escamosas (liquenoides) -pueden persistir inalteradas durante tiempos relativamente prolongados o por el contrario mostrar brotes recidivantes de lesiones más inflamatorias tales como: vesiculopústulas con costras, que causan ulceras y cicatrices -por medio de las diferencias en su clínica y evolución se han podido clasificar en formas aguda y crónica, aunque los pacientes pueden presentar rasgos de ambas -la forma aguda es conocida como pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda () o enfermedad de Mucha-Habermann, mientras que forma más estable se conoce como pitiriasis liquenoide crónica () de Juliusberg o también como parapsoriais en gotas

4 -puede presentarse en todas las razas, pero tiene preferencia por los niños y adultos jóvenes -no se ha encontrado agente infeccioso como causante por lo que se considera un proceso de hipersensibilidad -se han detectado inmunocomplejos circulantes, depósitos de inmunoglobulinas y fracciones de complemento en las lesiones cutáneas y los fenómenos de vasculitis -el cuadro no encaja con una simple reacción tipo II por depósitos de inmunocomplejos en los vasos como la vasculitis leucocitoclástica, el infiltrado inflamatoria está compuesto por linfocitos T -la etiopatologia de la PL es el hallazgo sobretodo de la, de clonalidad en los linfocitos T del infiltrado e incluso en sangre periférica lo que relaciona la PL con las parapsoriasis - a pesar de considerarse la PL como proceso benigno se ve relacionada con cuadro de PL asociados a PGP como la parapsoriasis reticulada o variegata, luego de ello se encontró en los paciente la presencia de una enfermedad de Hodgkin u otro tipo de linfoma Datos clínicos diferenciales entre y Epidemiologia Algo frecuente Predominio en niños y jóvenes Coloración de la pápula Rojo-parduzco Rojo-violáceo (purpúrico) Superficie de la lesión Escama adherente---en oblea Vesiculopústula-escara Costra-ulceración Persisitencia de lesiones Semanas o meses Días o semanas Cicatrices No (hiperpigmentación) Si (varioliform) Afectación general no Febrícula, adenopatías, artralgias Clínica y evolución -la PL es poco frecuente, su forma es la mas frecuente de ellas -afecta todas las edades pero la tiene predominio en los niños y jóvenes -las lesiones propias de la PL son pápulas con eritema de intensidad variable y tonos parduzco o violáceo según la agudeza del proceso inflamatorio -las de aspecto liquenoide tienen cierto brillo metálico según la incidencia de la luz, aunque no siempre es visible -aunque se describan por separado las formas PL ( y ), se pueden presentar ambas en un mismo paciente -en ambas formas de PL las lesiones aparecen en brotes de duración variable, pero puede variar su frecuencia y carácter intercurrente en algunos pacientes -la puede ser un proceso continuo, -el numero de lesiones es variable pero generalmente elevado, especialmente en la, distribuyéndose por tronco y extremidades, respetando cara, palmas y plantas, son excepcionales los casos de formas localizadas -según el estudio de Gelmetti hay correlación entre la localización de las lesiones y el curso de la enfermedad: más corto si la afectación es generalizada más largo cuando es en zonas acras de las extremidades intermedio si asientan preferentemente en el tronco -pápulas redondeadas u ovaladas de 4-8 mm de diámetro -asintomática -muestran coloración eritematoparduzca con cierto brillo liquenoide -su superficie desarrolla una escama adherente parduzca que se puede eliminar en bloque con la cureta -las lesiones nunca se erosionan o ulceran -desaparecen en semanas o meses -dejan hiperpigmentación residual -erupción cutánea precedida o acompañada de cierta alteración del estado general(febrícula, cefalea y dolores articulares) -lesiones acompañadas por sensación de quemazón o prurito -aparecen varias oleadas dentro del mismo brote por lo que se pueden ver en distintos estadios y dar aspecto proteiforme -las lesiones inicialmente de color eritematopurpúrico evolucionan en pocos días al desarrollo de una vesiculopústula o a la necrosis con formación de una costra hemorrágica -al desprenderse la costra quedan ulceras que curan dejando cicatrices deprimidas

5 PLUH: pitiriasis liquenoide ulcerativa hiperaguda Tipo de que presenta inflamación de mayor intensidad con ulceras 1cm y mayor alteración del estado general si es de mucha intensidad se pueden presentar mayor inflamación con úlceras >1cm con fiebre elevada y mayor alteración del estado general Rasgos histopatológicos de las dos formas de pitiriasis liquenoide Infiltrado inflamatorio En banda en dermis superficial Hasta dermis profunda V vasculitis linfocitico Alteraciones epidermicas -Patrón psoriasiforme -Hiperqueratosis con paraqueratosis -queratinocitos o toda la epidermis necrótica -PL no tiene un cuadro patognomónico -se trata de un cuadro inflamatorio perivascular de intensidad y características variable según el grado de agudeza -presenta un proceso liquenoide también con repercusión epidérmica de distinta intensidad -el infiltrado claramente perivascular es de predominio linfocitario con algunos neutrófilos y escasos eosinófilos -en las formas más agudas afecta más profundamente con cierta tendencia a establece un patrón en V de vértice inferior y en ocasiones puede observarse una vasculitis linfocítica con necrosis fibrinoide de la pared de los vasos -en el limite dermiepidérmico hay imágenes de degeneración hidrópica basal -las formas más activas suelen verse en la epidermis algunos queratinocitos necróticos o amplias zonas de necrosis -en las formas crónicas los cambios son de tipo psorisiforme con cierta acantopapilomatosis, hiperqueratosis y paraqueratosis Psoriasis en pequeñas placas Psoriasis guttata Liquen ruber plano de la pitiriasis liquenoide Vasculitis leucocitoclástica Sífilis (forma maligna) varicela -se usan antihistamínicos sedantes, corticoides tópicos para el prurito -en las formas mas agudas se usan corticoides sistémicos con el fin de reducir las lesiones cutáneas y sus consecuentes cicatrices -lo más indicado es la fototerapia con UVA con PUVA o con UVB Pitiriasis rosada Características generales -es una dermatosis frecuente en personas jóvenes -su etiopatogenia aun no está resuelta, se ha relacionado recientemente con los virus herpes 6 y 7 -es benigna y autorresolutiva, pero existen formas floridas que urgen su diagnostico temprano Epidemiologia -está presente en el 0.1-3% de los pacientes -discreto predominio en las mujeres y preferentemente a jóvenes y adultos jóvenes en la segunda y cuarta década de la vida, aunque hay casos fueras de estas edades -se presenta como pequeñas epidemias mas frecuente en los cambios de estación del frío al calor o del calor al frío Etiopatogenia -su causa aun es desconocida -se puede tratar de la reactivación de una infección vírica latente -estudios señalan que no está relaciona con estreptococo, chlamydia, legionella, micoplasma, CMV, virus de Epstein Barr, parvovirus B19, virus de influenza y virus parainfluenza -existe cierta evidencia del papel de los herpesvirus 6 y 7 en la PR

6 -también existe la teoría autoinmune: se basa en que los pacientes con PR tienen un índice más alto de ANA positivos que el resto de la población aun en ausencia de la enfermedad, mas anticuerpos antilinfocitotóxicos T, muestran porcentajes más altos de determinados halotipos HLA -la infección vírica podría actuar como desencadenante de la PR dad su constitución genética Clínica -el 80% de los pacientes presentan la forma clásica de PR, cuyo cuadro es característico sin necesidad de ningún estudio complementario -Cuadro clínico: Pródromos: similar a una viriasis de vías altas Lesión inicial: una sola lesión, el medallón heráldico espontáneamente prodromos Lesión inicial A la semana: erupción eritemato-descamativa multiple en el tronco que persiste de 6-8 semanas para desaparecer Erupción eritematodescamativa -aparecen unos días antes de cualquier manifestación cutánea -consisten en cierto malestar general, cansancio, disminución del apetito, cefaleas, dolores articulares y síntomas gastrointestinales -placa primario o medallón heráldico -es una lesión anular con un borde eritematodescamativo discretamente sobrellevada y con zona central asalmonada en la que se aprecia cierto plizado en la superficie -la lesión prácticamente asintomática, puede pasar desapercibida -a los días presenta crecimiento excéntrico alcanzando varios cm de diámetro en una semana -localizada en tronco, cuello y raíz de las extremidades -la lesión persiste por varias semanas conviviendo con una lesión secundaria sin dejar lesión residual -brota entre 1-4 semanas tras la aparición de la placa primaria -está constituida por pápulas de color entre rojo y rosado de un tamaño de 5-15 mm -distribución simétrica, siguen la segmentación del tronco -si es muy florida pueden formar la imagen de árbol de navidad ya que van del tronco hacia fuera -pueden aparecer nuevas lesiones como brotes durante unas dos semanas -las superficies de las pápula muestran una descamación superficial muy característica -aparece una fina escama como levantada con una aguja, bastante parecida a la que se ve en la zona interna de la periferia de la placa primaria Ausencia de medallón heráldico Morfologías atípicas de las lesiones Distribucipon inversa de las lesiones Formas clínicas atípicas -10% de los pacientes no lo presentan -puede se múltiple o la única manifestación de proceso -pueden llegar a ser papulosas sin descamación o localizarse a nivel folicular o con descamación importante que asemeja a psoriasis -más frecuente en niños o jóvenes formas vesiculosas, exudativas que pueden producir costras -otras pueden ser purpureas, hemorrágicas o de aspecto habonoso con prurito intenso -pitiriasis circinada es la que tiene escasas lesiones -marginada de Vidal es la limitada a una zona y persiste durante tiempo -predominio de las lesiones en regiones periféricas en lugar del tronco como en las axilas, cara, y distintas partes de las manos -la erupción estará localizada en la cintura, cara y cuello o en un solo lado del cuerpo La afectación a mucosas ocurre con enantema o erosionantes tipo aftas o petequias en el paladar -también hay forma eritrodermica

7 Sintomatología subjetiva acusada -mayor componente inflamatorio acompañado por prurito intenso, sensación de quemazón -persisten lesiones por más de 3 meses Erupciones similares a PR inducidas por medicamentos -seria la pitiriasis rosada-like -cuadro más prolongado de lo habitual acompañado de prurito intenso, encontrándose dentro de las toxicodermias -relacionado con BCG terapia, vacunación frente a virus de hepatitis B -medicamentos: arsénico, barbitúricos, bismuto, captopril, D-penicilamina, imitinib, hidroxicloroquina, isotretinoína, ketotifeno, levamisol, metronidazol, omeprazol, sales de oro, terbinafina -a nivel epidérmico resalta la presencia de paraqueratosis en placas coincidiendo con áreas de hipogranulosis -discreta presencia de espongiosis con vesículas subcórneas de pequeño tamaño -en dermis existe un grado de edema moderdo e infiltrado linfocitario perivascular con predominio de linfocitos y en ocasios histiocitos y PMN -daño epidérmico primario por disqueratoris, necrosis focal y cantolisis, en formas avanzadas patrón psoriasiforme Procesos a considerar en el diagnostico diferencial de la pitiriasis rosada Tinea corporis Parapsoriasis en pequeñas placas Eczemátide seborreica figurada Eritema polimorfo Eritema anulares Lupus eritematoso subagudo Secundarismo sifílico Liquen ruber plano, dermatosis cenicienta Psoriasis en gotas Erupciones liquenoides y otra toxiodermias -no es necesario un tratamiento -evitar irritantes locales -si hay prurito usar mentol o calamina -con importante componente inflamatorio usar corticoides tópicos -macrólidos, azitromicina, eritromicina principalmente -UVA con UVB con banda estrecha -aciclovir