SARCOMA DE EWING. Curso de tumores óseos Dr Carlos Cuervo Lozano Luis Demetrio Amaro López

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1 SARCOMA DE EWING Curso de tumores óseos Dr Carlos Cuervo Lozano Luis Demetrio Amaro López

2 LESIONES DE CELULAS REDONDAS Crecimiento celular puro sin produccion de matriz celular Se caracteriza por celulas redondas indiferenciadas Familia de tumores derivados del neuroectodermo

3 SARCOMA DE EWING DEFINICION Sarcoma primario de hueso, frecuente de células redondas, pequeñas, que afecta predominantemente huesos largos de pacientes inmaduros, que presenta en un 90% anormalidad genética (translocación).

4 SARCOMA DE EWING CONVENCIONAL DE CELULAS GRANDES O ATIPICO TNEP: NEUROECTODERMICO PRIMITIVO EXTRAESQUELETICOS O DE PARTES BLANDAS MULTIFOCAL

5 TRASLOCACIÓN CROMOSÓMICA Presenta una anormalidad cromosomica especifica Traslocacion cromosomica 2 genes RNAm híbrido nueva proteína Anormalidad cromosómica constante Anormalidad en cariotipo EWS-FLI-1

6 Caracteristicas geneticas En el 90 % de los sarcomas de Ewing se encuentra la traslocacion 11;22 (q24;q12) 10% 21;22 (q22;q12)

7

8 SARCOMA DE EWING 6to tumor oseo maligno en frecuencia 11-12% de todos los canceres oseos. Esta formado por acumulos densos de celulas pequeñas REDONDAS No presenta formacion de matriz Origen neuroepitelial

9 INCIDENCIA Predomina en la 2da decada de la vida. 90% aparece antes de los 20 años. Edad promedio a los 13 años. Predominio masculino 3:2 Rara vez en pc de raza negra.

10 MANIFESTACIONES CLINICAS Tumoracion Dolor Fiebre 38 Malestar general Perdida de peso VSG Elevada Leucocitosis Anemia DHL elevada

11 SARCOMA DE EWING Diáfisis de huesos largos, pélvis y costillas Puede afectarse esqueleto axil, craneofaciales y clavícula 2% se localiza en epifisis

12

13 RADIOGRAFÍAS E IMAGEN Imagen pobremente definida con PATRON PERMEATIVO apariencia de APOLILLADO Neoformacion periostica de hueso en capas ASPECTO EN PIEL DE CEBOLLA ASPECTO EN CEPILLO RAYOS DE SOL Masa en tejidos blandos Erosion en la cortical en platillo o en crater

14 EROSION EN CRATER O PLATILLO

15 PIEL DE CEBOLLA

16 FRACTURA PATOLOGICA

17 RADIOGRAFÍAS E IMAGEN La mayoría son puramente LITICOS En ocasiones se puede ver como HUESO ESCLEROTICO Y GRUESO Diáfisis, CORTEZA subyacente ENGROSADA

18

19 GAMMAGRAFIA Metileno difosfonato de Tecnecio 99 Citrato de Galio 67 (partes blandas)

20 TAC EVALUACION Y LIMITES OSEOS METASTASIS LINFATICAS

21 RMN Gran precisión en delimitar le extension intra, extraosea y a traves de la placa epifisiaria En T2 las imágenes son de alta intensidad Las zonas de necrosis e hipocelulares tienen baja intensidad

22 HALLAZGOS MACROSCOPICOS TUMOR NO ENCAPSULADO MASA SUAVE FRIABLE BLANCO GRISASEO MUY VASCULARIZADO AREAS DE NECROSIS

23 HALLAZGOS MACROSCOPICOS Gran masa en tejidos blandos Areas de necrosis y hemorragias

24 HALLASGOS MICROSCOPICOS Celulas redondas pequeñas, patrón citoplásmico claro y poco limitado Núcleo central bien delimitado e hipercromico, cromatina finamente granulada

25 HALLASGOS MICROSCOPICOS 2-3 Nucleolos Patrón bifásico de células principales y secundarias (oscuras) Glucogeno citoplasmatico (PAS +), Rojo Best (80%+) celulares en pseudorosetas

26 MICROSCOPIA ELECTRONICA MICROSCOPIA ELECTRONICA Soporte del diagnostico Área sin estroma Principales cromatina intacta Secundarias cromatina condensada

27 MICROSCOPIA ELECTRONICA Celulas poligonales Núcleo central redondos u ovales, Cromatina fina, granular, uniforme

28 MICROSCOPIA ELECTRONICA Citoplasma con notable aparato de Golgi Depósitos de glucógeno en forma de granulos (PAS +)

29 HINMUNOHISTOQUIMICA

30 COMPORTAMIENTO Y TRATAMIENTO Antes de la quimioterapia sobrevida a 5 años menor de 20% Actualmente tratamiento combinado sobrevida a 5 años en pacientes con lesión resecable, libre de metastasis es de 70% 15-20% de los pacientes tienen metastasis al momento del diagnóstico INDICE DE RECURRENCIA ES DE APROX. 15% METS define el pronostico

31 Quimioterapia Disminución de la masa tumoral Disminución del dolor Disminución de los sx sistemicos Reosificacion de areas destruidas por el tumor

32 QUIMIOTERAPIA Vincristina FARMACOS Adriamicina Ifosfamida Actinomicina

33 RADIOTERAPIA INDICACIONES MASA NO RESECABLE QUIRURGICAMENTE QUE CAUSE MENOS INCAPACIDAD QUE LA CIRUGIA POBRE PRONOSTICO

34 Guía para Radioterapia Resección extracompartamental o intracompartamental con buena respuesta >90% de necrosis no radioterapia <50% de reducción de masa de tejidos blandos 45 Gy Resección amplia con pobre respuesta <90% 45 Gy Resección marginal amplia con pobre respuesta o cirugia intralesional Gy

35 Factores de pronóstico Localización (lesiones resecables) Lesiones pequeñas Respuesta al tratamiento, necrosis 90% Metastasis al momento del diagnostico

36 TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO

37 TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO Menos frecuente que Ewing Traslocación (11;22) (q24;q12) 10 % de los diagnosticados como Ewing Patrones epidemiológicos idénticos Tratamiento similar al sarcoma de Ewing Mas agresivo

38 HALLAZGOS MICROSCOPICOS Y ULTRAESTRUCTURA Mismas características que Ewing Agruapadas Homer Wright Granulos secretores escasos, igual A. Golgi

39 TUMOR DE ASKIN Células con mismo patrón Toracopulmonar Microscopicamente indistinguible de los tumores del grupo Se considera una variante del sarcoma de Ewing

40 TUMOR DESMOPLÁSTICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS Recientemente conocido Adultos jóvenes Cavidad abdominal Células pequeñas desdiferenciadas con abundante estroma desmoplástico Tumor muy agresivo

41 GRACIAS

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