República de Nicaragua Ministerio de Salud Hospital Escuela Dr. Antonio Lenin Fonseca Martínez Departamento de Radiología

Transcripción

1 Ministeri de Salud Hspital Escuela Dr. Antni Lenin Fnseca Martínez Departament de Radilgía CASO CLÍNICO RADIOLÓGICO N. 9 Autres: German Mejía Gurdián (MD) y Brisa Álvarez Almeida (MD). Histria clínica Paciente masculin de 32 añs de edad, cn antecedentes de masa pétrea, n dlrsa, en la parrilla cstal inferir y flanc izquierd, de un añ de evlución, que ha aumentad su ritm de crecimient en ls últims tres meses. Estudis de imagen A B C D Fig. 1. A) Tpgrama que revela pacidad mixta lítica/esclerótica, cn matriz cndride en la parrilla cstal inferir izquierda y flanc, cn aument de vlumen de tejids blands. B y C) TC axial cn cntraste, demuestra una masa hetergénea en la pared trácica inferir anterlateral izquierda, en el nven y décim arcs cstales, cn mineralización de la matriz cndride (patrón en anill, arc, puntead y flculante), así cm cmpnente de tejids blands, representad pr znas de baja atenuación en relación al múscul. La lesión afecta la musculatura intercstal, prtruye entre ls músculs blicus mayr y menr, cndicinand abmbamient de la fascia transversal y efect de masa sbre el cln descendente. D) Ecgrafía que muestra una masa calcificada cn znas hipecgénicas.

2 Ministeri de Salud Hspital Escuela Dr. Antni Lenin Fnseca Martínez Departament de Radilgía A B C D Fig. 2. A y B) Recnstruccines crnales en ventanas de abdmen y ósea, que evidencian la masa hetergénea, cn matriz cndride mineralizada y cmpnente de tejids blands representad pr znas hipdensas respect al múscul. Obsérvese la prtrusión de la masa entre ls músculs blicus, cn engrsamient de la musculatura de la pared abdminal ipsilateral y efect de masa sbre la flexura esplénica del cln. C) Recnstrucción sagital en ventana para abdmen, dnde se aprecia claramente el rigen de la masa en el nven y décim arcs cstales. D) Ftgrafía de la lesión. Diagnóstics diferenciales Ostecndrma Ostesarcma Cndrsarcma Metástasis Diagnóstic histpatlógic Cndrsarcma mixide

3 Ministeri de Salud Hspital Escuela Dr. Antni Lenin Fnseca Martínez Departament de Radilgía Discusión. Cndrsarcma Es un tumr malign que prduce matriz cartilaginsa. Cuand se rigina de nv es llamad primari. El cndrsarcma primari es el tercer tumr malign primari más cmún del hues, cnstituye entre el 20 y 27% de tdas las neplasias óseas malignas primarias. Ls cndrsarcmas superpuests a neplasias benignas cartilaginsas preexistentes, tales cm el encndrma u stecndrma sn referids cm cndrsarcmas secundaris. También se clasifican cm centrales (intramedulares), periférics yuxtacrticales (peristeal), dependiend de su lcalización en el hues. Ls tumres grandes ersinan la crteza e invaden ls tejids blands adyacentes. Ls cndrsarcmas periférics sn subdividids dentr de ls secundaris en stecndrmas preexistentes y se desarrllan de la superficie ósea. Ls tumres primaris relacinads cn el esquelet óse de la pared trácica sn pc cmunes. El tumr primari malign más cmún de la pared trácica es el cndrsarcma. Sn ls más cmunes del esternón. Sn más frecuentemente encntrads en la pared trácica anterir, en las cinc cstillas superires, adyacente a la unión cstcndral en las regines paravertebrales. La mayría de ls cndrsarcmas vists se riginan en el hues, casinalmente pueden riginarse en ls tejids blands. Tips de cndrsarcma (CS) primari: CS cnvencinal intramedular: Es el tip más cmún, referid cm CS central, cmúnmente en la cuarta y quinta década de la vida, cn predilección pr el sex masculin en relación 2:1. Ls síntmas clínics sn inespecífics, siend más frecuente el dlr (95%), insidis, prgresiv, que empera en la nche y ha estad presente pr meses añs; también puede presentarse una masa de tejids blands palpable (28-82%), fracturas patlógicas (3-17%). La lcalización más cmún sn ls huess tubulares largs (fémur 20-35%, tibia 5%, miembrs superires 10-20%). También se afecta el esquelet axial (hues cxal 25%, cstillas 8%, clumna 7%, escápula 5% y esternón 2%). Puede afectar cualquier hues, afectándse raramente la región cranefacial, cuell, clavícula, sesamides y huess tubulares crts de mans y pies. La mayría de las lesines invlucran la metáfisis, seguid de la diáfisis e inusualmente las epífisis. Radigrafía: apariencia mixta lítica/esclerótica, las áreas escleróticas representan la matriz cndride mineralizada (patrón en anill y arc). Este patrón puede calescer para frmar un patrón radipac flculante. Esta calcificación cndride característica, usualmente permite un diagnóstic radilógic segur. Su apariencia radigráfica representa la característica patlógica de sificación endcndral sbre ls márgenes de ls lóbuls cartilaginss. Ls CS de alt grad a menud tienen áreas mens extensas de matriz mineralizada. El cmpnente radilúcid usualmente revela la lisis ósea gegráfica y

4 Ministeri de Salud Hspital Escuela Dr. Antni Lenin Fnseca Martínez Departament de Radilgía multilbulada, que crrespnde al patrón de crecimient del cartílag hialin. Ls patrnes más agresivs (aplillad y permeativ), suelen verse en CS cnvencinal de alt grad (grad 3), per sn más frecuentes en ls trs tips (mesenquimal, mixide y células indiferenciadas). Puede haber festnead endsteal, remdelación/engrsamient crtical, reacción perióstica, penetración crtical y cmpnente de tejids blands. La prfundidad del festnead endsteal es el mejr hallazg para distinguir el CS del encndrma. Gammagrafía ósea: increment en la actividad de la captación del radinúclid Tecneci 99 marcad cn ácid dimercaptsuccínic (DMSA). TC: caracterización de la mineralización de la matriz cndride (patrón en anills, arcs, puntead). Evalúa las prcines n mineralizadas intra-óseas y extra-óseas del tumr, hipdensas respect al múscul (cartílag hialin muy hidratad), la prfundidad del festnead endsteal, reacción perióstica, engrsamient crtical y destrucción crtical. Psterirmente a la administración de cntraste intravens hay leve captación periférica y septal, las lesines de alt grad muestran alta atenuación similar al múscul y realce pstcntraste prminente, difus y ndular. RM: para determinar la extensión intramedular y la invasión de las partes blandas, en T1 hay intensidad de señal intermedia a baja, pueden haber fcs puntifrmes hiperintenss de médula amarilla atrapada; en T2 la señal es hetergénea, cn intensidad de señal elevada y áreas de intensidad de señal baja (representa mineralización). El festnead endsteal, reacción perióstica y engrsamient crtical pueden ser evaluads. Hay realce pstcntraste periféric, septal y prminente/difus/ndular en lesines de alt grad. CS de células claras: representa el 1-2% de tds ls CS, el 0.2% de las neplasias primarias bipsiadas, afectand de la tercera a la quinta década de la vida y ds veces más a hmbres que a mujeres. La lesión es de lent crecimient y mens agresiva que el CS cnvencinal de alt grad. Sintmatlgía: dlr lcalizad, limitación del mvimient en la articulación afectada y fractura patlógica. Afecta ls huess tubulares largs en un 85-90% de ls cass (fémur prximal 55-60%, húmer prximal 15-20% y rdilla 10-15%). También hay predilección pr las epífisis, aunque es cmún la extensión metafisiaria; la afectación plistótica ha sid reprtada, per puede representar enfermedad metastásica. Radigrafía: lesión lítica, cn una zna amplia estrecha de transición, mineralización de la matriz cndride n tan frecuente (30%), crteza periférica de esclersis (20%) que simula una lesión benigna, remdelación ósea expansiva leve (30%) particularmente en las lesines más grandes y la extensión de tejids blands es inusual.

5 Ministeri de Salud Hspital Escuela Dr. Antni Lenin Fnseca Martínez Departament de Radilgía TC: demuestra mineralización de la matriz, destrucción crtical y extensión a tejids blands. Las áreas n mineralizadas sn de baja atenuación. RM: intensidad de señal intermedia hmgénea en secuencia T1, intensidad de señal alta hetergénea en secuencia T2 y realce hetergéne cuand se administra gadlini intravens. Un autr ha reprtad intensidad baja/intermedia en T2. Debid a la lcalización epifisiaria puede ser difícil de distinguir del cndrblastma. Generalmente ls pacientes cn CS de células claras sn una ds décadas mayres que ls pacientes en ls que se presenta el cndrblastma; sn lesines de gran tamañ, que carecen de edema circundante (hiperintensidad en T2). El cndrblastma tiene intensidad de señal baja/intermedia en tdas las secuencia de RM. CS yuxtacrtical: representa 4% de tds ls CS, referid cm peristeal parsteal, afectand en la tercera a cuarta década de la vida, cn leve predilección masculina. Síntmas: masa de lent crecimient, palpable n dlrsa. Afecta cn más frecuencia ls huess largs y particularmente la metáfisis y diáfisis femral distal psterir. El hues cxal puede estar invlucrad. Radigrafía: masa de tejids blands, lbulada, rednda-val en la superficie ósea, cn mineralización de la matriz cndride, sificación metaplásica a menud evidente en grads variables, engrsamient crtical, aplanamient, triánguls de Cdman, ausencia de reacción perióstica perpendicular, así cm un tall de sificación adherid a la crteza. TC: mineralización de la matriz cndride y áreas n mineralizadas de baja atenuación en relación al múscul. Hay realce periféric y septal pstcntraste. RM: intensidad de señal baja hetergénea en T1, intensidad de señal alta hetergénea en T2. Hay realce periféric y septal pstcntraste. El canal medular típicamente n está invlucrad. El diagnóstic diferencial incluye cndrma yuxtacrtical, stesarcma parsteal y stesarcma perióstic. El stesarcma parsteal se diferencia pr el tall de unión a la crteza, la matriz steide y reacción perióstica perpendicular. CS mixide: representa el 12% de ls CS, es también referid cm sarcma cndride. El análisis citgenétic ha demstrad una translcación recíprca entre ls crmsmas 9 y 22, t (9;22) (q22-31, q11-12) (4,91-94). Ls individus afectads sn típicamente varnes adults (media=49 añs, rang=9-76 añs). Tiene un curs clínic más agresiv que el CS intramedular cnvencinal, ls pacientes suelen desarrllar metástasis a distancia y recurrencia lcal. Ls sitis más frecuentes de metástasis sn ls pulmnes y ganglis linfátics reginales.

6 Ministeri de Salud Hspital Escuela Dr. Antni Lenin Fnseca Martínez Departament de Radilgía Radigrafía: patrón permeativ de destrucción ósea y masa de tejids blands. TC: mineralización de la matriz cndride, alt cntenid de agua (baja atenuación). Hay realce periféric y septal leve. RM: alt cntenid de agua (hiperintensidad en T2). Hay realce periféric y septal leve. A diferencia del CS cnvencinal frecuentemente presenta hemrragia (hiperintensidad en tdas las secuencias). CS mesenquimal: tumr agresiv cn tendencia a la metástasis, representa 2-13% de tds ls CS y afecta de la segunda a la cuarta década de la vida. Síntmas inespecífics: dlr, hinchazón y una masa de partes blandas. Las lesines más cmunes implican el esquelet axial (región cranefacial 15-30%, fémur 15-23%, cstillas 12-23%, clumna vertebral 10-14%, pelvis 10-13%, húmer 4-16%, tibia 4-6% y perné 5%). La mayría surge de huess nrmales, per puede riginarse cm una lesión secundaria a una displasia fibrsa preexistente. Radigrafía: destrucción ósea agresiva, patrón aplillad y permeativ, reacción perióstica mal definida, calcificacines cndrides en anill y arc. El tumr es grande cn cmpnentes extra-óses y se centran en la médula ósea. Las fracturas patlógicas sn pc frecuentes. TC: destrucción ósea agresiva, gran masa de tejids blands, mineralización cndride y fcs de baja atenuación (prbable necrsis). En angi-tac hay realce tardí prminente. RM: inespecífica, intensidad de señal baja-intermedia en T1 e intensidad de señal intermedia en T2. Patrón de realce hmgéne a hetergéne, carece de realce periféric y tabique cartilagins. Alguns presentan intensidad de señal baja, serpentiginsa, vass de alt fluj, que sn hallazgs n vists en ls trs tips de CS. CS extra-esquelétic: representan 2% de tds ls sarcmas de partes blandas y ls tips histlógics sn mixide, mesenquimal y raramente ls de baj grad. El CS mixide es el tip más cmún de CS de tejids blands. Es un tumr de adults (edad media=50 añs; rang=4-92 añs), cn predmini masculin. La mayría de las lesines surgen de las extremidades, siend más frecuente en el musl. El CS mesenquimal extra-esquelétic afecta adults jóvenes entre 15 y 35 añs. Ls síntmas sn inespecífics, cn una masa indlra de crecimient lent. Radigrafía: masa de partes blandas, áreas de mineralización cndride. Ersión del hues adyacente, invasión y reacción perióstica sn inusuales, per pueden ser vists.

7 Ministeri de Salud Hspital Escuela Dr. Antni Lenin Fnseca Martínez Departament de Radilgía TC y RM: cambis mixides y mesenquimales, sn hallazgs similares a ls vists en el hues. CS desdiferenciad: ha sid referid cm cndrsarcma de células fusifrmes, representa el 9-10% de tds ls CS y la desdiferenciación curre en 10-20% de CS cnvencinales. La tería más frecuente que explica su rigen es que el cmpnente n cartilagins de alt grad surge de un CS de baj grad de larga data. La edad prmedi es de 60 añs cn un rang de añs, afectand pr igual a ambs sexs. Síntmas: dlr, fractura patlógica y masa de partes blandas. La mayría afecta el hues medular, per puede haber desdiferenciación en CS yuxtacrticales. Las lcalizacines cmunes sn: fémur 35%, pelvis 29%, húmer 16%, escápula 6%, cstillas 6% y tibia 5%. Radigrafía: lesión stelítica multilbulada, engrsamient crtical, festnead endsteal, calcificación cndride en anills y arcs. Cuand ls fcs n cartilaginss aumentan en tamañ, aumenta la lisis y disminuye la mineralización. TC: el element cndrsarcmats de baj grad muestra baja atenuación, el cmpnente n cartilagins de alt grad es isdens al múscul. Realce septal y periféric en ls de baj grad y prminente difus en ls de alt grad. RM: el element cndrsarcmats de baj grad es hiperintens en T2, el cmpnente n cartilagins de alt grad muestra intensidad de señal variable en T2. Realce septal y periféric en ls de baj grad y prminente difus en ls de alt grad. Tratamient: Quirúrgic. Quimiterapia y raditerapia. Bibligrafía Murphey MD, Walker EA, Wilsn AF, Kransdrf MF, Temple HT, Gannn FH. Imaging f primary chndrsarcma: radilgic-pathlgic crrelatin. RadiGraphics. 2003; 23: O Sullivan P, O Dwyer H, Flint J, Munk PL y Muller NL. Malignant chest wall neplasms f the bne and cartilage: a pictrial review a CT and MR findings. The British J. Radil. 2007; 80: Stller DW, Tirman PF, Bredella MA. Serie radilgía clínica: ls 100 diagnóstics principales en sistema musculesquelétic. Elsevier. 2004: Yeung MY, Gangi A, Gasser B, Vasilescu C, Massard G, Whlm M, Ry C. Imaging f chest wall disrders. Radigraphics. 1999; 19:

8 Ministeri de Salud Hspital Escuela Dr. Antni Lenin Fnseca Martínez Departament de Radilgía Levine BD, Mtamedi K, Chw K, Gld RH, Seeger LL. CT f the ribs lesins. AJR 2009; 193:5-13 Guttentag AR, Salwen JK. Keep yur eyes n the ribs: the spectrum f nrmal variants and diseases that invlves the ribs. Radigraphics. 1999; 19: