Dr Eugenio Dávila Dávila Servicio de Cardiología Hospital de Mérida

Transcripción

1 Dr Eugenio Dávila Dávila Servicio de Cardiología Hospital de Mérida

2 Historia 1559: Columbus: 1ª descripción tumor cardiaco Malpigio: polipo cordis Morgagni: Escribe sobre tumores Bahson y Newman: 1ª IQ mixoma AD Crawford: 1ª IQ mixoma AI exitosa.

3 Incidencia Tumores secundarios (extensión directa o Mtx) /Tm primarios=40. Tumores cardíacos primarios: 0,001%-0,o3% según diferentes autopsias. Tumores primarios. Benignos 75%. Tumores primarios. Malignos 25%. Aislados o síndromes asociados.

4 Casos por cirugía, autopsia o biopsia Pacientes Tumores primitivos Tumores secundarios Adultos Niños Total 362 varones 158 mujeres RNTC entre 1967 y de marzo 2007 Totales

5 Tumores cardíacos Localización Aurícula izquierda 53% Pericardio 8,5% Aurícula derecha 7,3% Ventrículo izquierdo 6,7% Ventrículo derecho 6 % Válvula mitral y aórtica 3 % Invasión 3 %

6 Síntoma % Sin síntomas 27,9 ICC 25,3 Embolias 13,2 Arritmias 9,3 Síncope 3 Dolor torácico y o IAM 3,6 Bloqueo 1,6 Pericarditis 2,1 Taponamiento 2,6 Muerte súbita 1,3 Sínd const (malignos y mixoma) 25,3 Hallazgo casual 14,7 RNTC

7 Tumores cardíacos primarios Localización Tamaño Movilidad Síntomas derivados pericardio DOLOR Síntomas Implicación Miocardio Disnea Dolor anginoso Sd. Constitucional. (malignos y Mixoma: Interleucina 6) Síncope Muerte súbita Implicación Endocardio

8 Tumores cardíacos primarios Localización Tamaño Movilidad Signos Arritmias Pericardio. Derrame pericárdico. Taponamiento. Constricción. Miocardio: Restricción Alt. Conducción. Infarto de Miocardio Cardiomegalia. ICC Endocardio. Ocupación. Obstrucción valvular. Embolia

9 Causas de muerte Causa Número % Progresión tumoral 30 53,6 Complicaciones clínicas No relacionadas con el tumor 9 16 Desconocida 3 5,4 Total RNTC, 6 marzo 2007

10 Tumores cardíacos primarios Tumores 1 os Benignos Mixoma Quiste pericárdico 5% 5% 4% 30% Lipoma Fibroelastoma papilar Rabdomioma Fibroma 6% Hemangioma Teratoma Mesotelioma del nodo AV 13% Quiste broncogénico 16% Tumor de células granulares 15% Neurofibroma

11 Incidencia relativa tumores benignos % Adultos >16a Niños 1-16a Lactantes <1a Mixoma Fibrolestastoma papilar Lipoma, lipomatosis SIA (hamartoma) Rabdomioma Fibroma Teratoma Hemangioma Otros (endocrinos, histocitioides) 5 4 4

12 Tumores cardíacos benignos

13 Síndromes asociados a tumores Tumor Síndrome Gen Prevalencia sdr en ptes con tumor Mixoma Rabdomioma Complejo Carney 1985 Esclerosis tuberosa Bourneville- Pringle AD PRKAR1a TSC-1 TSC-2 Prevalencia tm en ptes con sdr Asocia <10% 50-67% -Pigentación cutánea -Manif oculares -Hiperactividad endocrina Adrenocortical Hipofisis Tiroides Testiculo (Sertoli) 80% 50% -Epilepsia -Retraso mental -Angiofibromas faciales (adenoma sebáceo) Fibroma Gorlin PTC 5% <14% -Ca basocelular Meduloblastoma -Quistes odontogénicos -Costillas bífidas

14 Mixoma auricular izquierdo J. Aidan Carney, 1985 NAME: nevo, mixoma auricular, neurofibroma mixoide,efélides o pecas LAMB: lentiginosis, mixoma auricular, nevo azul

15 Mixoma auricular izquierdo Localización AI 75% AD 17% VD 8% Mujeres a Esporádicos. Familiares 7-10%

16 Mixoma auricular izquierdo Síntomas Disnea 70% Disnea paroxística 25% Síncope 20% Palpitaciones 20% Dolor torácico 10% Episodio embólico 30% Fiebre 20% Adelgazamiento 15% 284 mixomas Acropaquias, policitemia, leucocitosis, trombocitopenia, trombocitosis, caquexia. Signos Soplo sistólico mitral 50% SD mitral 40% Aumento R1 40% Plop tumoral 15% Datos laboratorio Aumento VSG 30% Anemia 30% Aumento tamaño AI en Rx 10%

17 Mixoma auricular izquierdo Hemorragia 79% Calcificación 18% Necrosis tumoral 9%

18 Mixoma auricular derecho Tratamiento quirúrgico Recidiva 1-5%, 12-22% en formas familiares Seguimiento ETT

19 E.de Bourneville-Pringle. Esclerosis tuberosa Retraso mental Convulsiones Lesiones cutáneas Nevus tejido conectivo Angiofibromas faciales Manchas café con leche

20 Rabdomioma biventricular Células en araña

21 Rabdomiomas múltiples Regresan >50% tras la lactancia Cirugía si síntomas

22 Tumores cardiacos primarios Tumores 1 os malignos Angiosarcoma Rabdomiosarcoma 3% 3% 4% 6% 11% 31% Mesotelioma Fibrosarcoma Linfoma maligno Osteosarcoma Sarcoma neurogénico Teratoma maligno Timoma Leiomiosarcoma 15% 21% Liposarcoma Sarcoma sinovial Otros

23 Incidencia relativa tumores malignos % Adultos >16a Niños 1-16a Lactantes <1a Angiosarcoma Rabdomiosarcoma Fibrosarcoma Fibrohistiocitoma maligno Osteosarcoma Leiomiosarcoma Mixosarcoma Otros (liposarcomas, sinoviales, neurogénicos) Sarcoma indiferenciado Linfoma 6 0 0

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25 Diagnóstico diferencial ETT Localización en corazón izqdo. Localización en parte izqda SIA. Crecimiento lento. Benignos Malignos Localización en corazón derecho. Localización en pared libre de aurículas. Extensión venosa (venas pulmonares, cavas). Crecimiento rápido. Lesiones intracavitarias e intramiocárdicas asociadas. Invasión mediastínica. Derrame pericárdico hemorrágico.taponamiento pericárdico. Metástasis a distancia. ICC no explicada. Arritmias severas y trastornos de la conducción.

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28 Diagnóstico diferencial tumores Con estructuras anatómicas Válvula aórtica Aurícula derecha Aurícula izquierda VD VI SIA Excrecencias de Lambl Crista terminalis Válvula Tebesio Válvula Eustaquio Red de Chiari Suelo VPSI adyacente a orejuela izqda Banda moderadora Músculos papilares Aneurisma SIA

29 D/D Fibroelastoma y E. Lambl Fibroelastoma papilar Localización lado arterial Válvulas semilunares (VAo), lado ventricular VM o endocardio mural Localización parte media valvular Raros Excrecencias de Lambl Raramente múltiples (<5%) Múltiples >90% No depósitos de fibrina Matriz de ácido mucopolisacárido Contienen células musculares lisas como componente significativo Localización lado ventricular de la VAo y cara auricular de VM, no en el endocardio mural Localización el la línea de cierre de la válvula 70-80% válvulas cardíacas adultas Depósitos de fibrina No No

30 Fibroelastoma papilar V. Mitral

31 Fibroelastoma papilar VAo 60 años Tamaño 1 cm. Autopsias Frondas papilares unidas al endocardio por pedículo corto (aspecto en racimo de uva) Embolismos Cirugía

32 Excrecencias de Lambl

33 Válvula Eustaquio

34 Diagnóstico diferencial tumores Con otras patologías Tumores endocárdicos Tumores miocárdicos Tumores pericárdicos o extrapericárdicos Trombos Endocarditis Plicaturas postquirúrgicas Válvula con valva libre o móvil Prolapso valvular Calcificación valvular Hipertrofia ventricular asimétrica Infiltración lipomatosa SIA o surco AV Compresión AD por la aorta Atelectasia lóbulo inferior izquierdo Hematoma Hernia de hiato Infiltración grasa pericárdica Derrame pericárdico hemático con fibrina

35 D/D Mixoma AI y trombo AI MIXOMA TROMBOS Localización SIA (fosa oval) OI, pared posterior o lateral de AI Morfología Enfermedades asociadas Moteado fino Móviles Pediculados Áreas ecolucentes intratumorales (zonas hemorragia y calcificaciones) Mayoría esporádico Familiares Variante complejo Carney Laminados. Inmóviles (móvil con pared cardiaca subyacente durante el ciclo cardíaco) Amplia base implantación No áreas ecolucentes Dilatación AI FA, Ecocontraste. V. Mitral, MCD

36 Trombo en cavidades derechas

37 TUMORES METASTASICOS Adultos: Cáncer de mama, pulmón, mediastino Carcinoma renal, suprarrenal Hepatocarcinoma Niños: Tumor de Wilms Neuroblastoma Linfoma Extensión directa Extensión venosa Diseminación hematógena. Melanoma Linfomas y leucemias

38 Tumores cardíacos Hepatocarcinoma Metástasis Melanoma

39 Tumores cardíacos Carcinoma broncogénico (invasión tumoral de AI) ETT ETE

40 GRACIAS