CATEDRA DE HEMATOLOGIA DEPARTAMENTO CLINICO DE MEDICINA HOSPITAL DE CLINICAS FACULTAD DE MEDICINA GUIA PARA PACIENTES

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1 CATEDRA DE HEMATOLOGIA DEPARTAMENTO CLINICO DE MEDICINA HOSPITAL DE CLINICAS FACULTAD DE MEDICINA GUIA PARA PACIENTES

2 PURPURA TROMBOCITOPENICO AUTOINMUNE Marzo 2010 INTEGRANTES DE LA CATEDRA QUE PARTICIPARON EN LA ELABORACION DE ESTA GUIA Prof. Dra. Lilián Díaz Prof. Agdo. Dr. Hugo Isaurralde Prof. Adj. Dr. Juan Zunino Asistentes Dra. F. Kescherman Dra. I. Moro

3 Dra. E. Riva Dra. A. Rocca Residentes Dra. C. Córdoba Dra. M. Lorenzo Dra. C. Oliver Dra. C. Sosa Postgrados Dra. R. De Giuda Dra. F. Laluz

4 PTA EN EL ADULTO PREGUNTAS FRECUENTES Acaban de diagnosticarme PTA. Qué es? El PTA o Púrpura Trombocitopénico Autoinmune es una enfermedad autoinmune. En las enfermedades autoinmunes el cuerpo pone en marcha las defensas, para atacar uno o más sistemas del organismo aparentemente normales. En el PTA el objetivo son las plaquetas. Se las identifica como cuerpos extraños y se las elimina en el bazo y a veces también en el hígado. Dado que esto saca plaquetas de la circulación, los pacientes que padecen PTA tienen un recuento plaquetario bajo, también llamado trombocitopenia o plaquetopenia. Qué son las plaquetas? Las plaquetas son componentes de la sangre, relativamente pequeños. Son necesarias para mantener la integridad de las paredes de los vasos sanguíneos y para la coagulación de la sangre. Sin una cantidad suficiente de plaquetas, se está en riesgo de sufrir hemorragias espontáneas (púrpura). plaquetas Glóbulo rojo Cuál es el recuento plaquetario normal? El recuento plaquetario normal se encuentra entre y plaquetas por microlitro. Se denomina trombocitopenia al recuento plaquetario menor a plaquetas. Las personas que padecen casos graves de PTA tienen recuentos de plaquetas inferiores a por microlitro. Unas plaquetas por microlitro es lo que se considera un recuento seguro, es decir una cantidad suficiente como para asegurar protección contra las hemorragias. Cuál es la causa del PTA? Se desconoce la causa específica del PTA. En algunos casos aparece después de una infección viral o bacteriana, después de una vacuna, luego de una exposición a una toxina, así como también en asociación con otra enfermedad como Lupus eritematoso sistémico o pacientes infectados con el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH). Es importante recordar que estaba sucediendo en su vida cuando se le detectó por primera vez recuentos de plaquetas bajos, ya que esa información puede servirle a su médico para diagnosticar y tratar su déficit de plaquetas (ej: toma de algún medicamento).

5 Se puede heredar un PTA? No es una enfermedad que se transmita. Es contagioso? No, el PTA no se contagia. Cuáles son los síntomas de esta enfermedad? Los síntomas varían de una persona a otra. La mayoría de las personas que padecen PTA presentan sangrados. Algunos notan pequeños puntos rojos en la piel, que se llaman petequias, otras manchas rojas son más grandes y se llaman equímosis. Si el recuento de plaquetas es muy bajo, puede presentar sangrados en las encías, por la nariz, por la orina o con la materia fecal. Petequias en el brazo de un paciente Equímosis en la pierna de un paciente Cómo se diagnostica el PTA? Primero se demuestra el descenso de las plaquetas, luego su médico realizará una serie de exámenes con el fin de descartar otra causa de disminución de las plaquetas. Si no se encuentra ninguna causa, luego de transcurrido cierto tiempo, el diagnóstico es de PTI (Púrpura Trombocitopénico Idiopático. Idiopático: de causa desconocida). Qué es una aspiración de médula ósea y porque se realiza? Las plaquetas se producen en la médula ósea. El propósito de esta prueba es confirmar que las plaquetas se producen normalmente, y que su destrucción es a nivel de la sangre. Habitualmente esta prueba se realiza puncionando el esternón o en el hueso de la cadera, luego de aplicar una anestesia en esa zona.

6 Puede curarse el PTA? Si pueden obtener cifras de plaquetas normales en algunos pacientes con los tratamientos disponibles. Otras veces no se llega a un recuento normal, pero sí suficiente para que no tenga hemorragias. El PTA puede ser agudo, en cuyo caso la recuperación ocurre en menos de 6 meses. En el caso del PTA crónico (aquel que dura más de 6 meses) puede durar años. En este caso la enfermedad puede entrar en remisión (no tener manifestaciones hemorrágicas y tener plaquetas normales o cerca de lo normal), por un período prolongado, incluso por el resto de la vida del paciente. Actualmente no existe forma de predecir el curso de la enfermedad. Qué tratamientos existen? Hay muchos tratamientos para el PTA. Todos tienen distintos riesgos y beneficios. Es importante conocer todas las probabilidades de éxito e incluso los efectos secundarios de la medicación, antes de comenzar el tratamiento. Los tratamientos del PTA varían según la gravedad de la enfermedad, la edad del paciente y otros factores que el medico debe tener en cuenta. No existe un protocolo de tratamiento único, sino que va evolucionando a medida que los investigadores aprenden más sobre la enfermedad. Se comienza con la administración de corticoides vía oral (prednisona) en pacientes recién diagnosticados. Otro de los tratamientos que su médico le puede recomendar es la esplenectomía, o sea la extirpación del bazo, dado que es allí donde se destruyen las plaquetas. Qué puedo esperar de la prednisona? Si bien la prednisona ayuda a muchos pacientes con PTA, produce también muchos efectos secundarios. Lo más común es aumento de peso, gastritis, distensión abdominal, dolores en las articulaciones y pérdida de la tonicidad muscular. El uso prolongado o a dosis elevadas puede ayudar a la aparición de osteoporosis, presión arterial alta, diabetes, dentro de otros efectos. Es posible que su médico le recete medicamentos para contrarrestar los efectos secundarios descritos. Habrá alguna diferencia si cambio mi dieta y mi estilo de vida? Algunos pacientes indican que alimentarse de manera saludable, hacer ejercicio,evitar exceso de alcohol y consumo de cigarrillo, así como de drogas, tiene un efectos positivo sobre el recuento plaquetario y sobre la manera en que se sienten. Es importante evitar el consumo de aspirina, ya que interfiere en la función de las plaquetas. Se aconseja disminuir la ingesta de sal. Puedo seguir haciendo las cosas que me gustan? Esta es una decisión individual, que depende del recuento plaquetario, de sus síntomas, de su estilo de vida actual y del grado de riesgo que usted esta dispuesto a correr. Su médico puede darle algunas pautas. Algunas personas que padecen PTA, aprovechan para realizar actividades nuevas, que nunca han hecho y que presentan menor riesgo de hemorragia.

7 Qué ocurre si tengo PTA y quiero tener un hijo? Muchas mujeres con PTA tienen hijos normales y sanos. La decisión de tener un hijo y los tratamientos que recibirá durante el embarazo, dependerán del número de plaquetas, de sus síntomas y de su estado de salud en general, y deberá ser valorado en conjunto por su medico de cabecera, el hematólogo y el ginecólogo. Qué mas debo saber y hacer como paciente? Debe aprender todo lo que pueda sobre la enfermedad. Prepárese aprendiendo los beneficios y efectos secundarios de la medicación recomendada y decida como quiere enfrentar su enfermedad y vivir su vida, ahora que ha cambiado. Conserve una copia de todos los informes de laboratorio y análisis de sangre. Lleve un registro de la medicación que consume y la dosis de la misma. PTA Y EMBARAZO PREGUNTAS FRECUENTES Se asocia la tombocitopenia al embarazo? Se puede observar trombocitopenia en 7 a 10% de los embarazos. Este descenso no siempre corresponde a una enfermedad y se llama trombocitopenia del embarazo, que en general es leve. Cuáles son las causas del descenso de plaquetas? El PTI es una de las causas de plaquetopenia en el embarazo; otras son propias del mismo, como la preeclampsia. Hay razones para que una mujer portadora de PTI no deba embarazarse? No hay razón para que una paciente portadora de PTI no se embarace; si bien debe saber que pueden existir complicaciones maternas y fetales, por lo que requerirá control médico estricto. Estos embarazos se controlarán en la Policlínica de Alto Riesgo Obstétrico. Cómo afecta el embarazo la evolución del PTI para una paciente portadora de PTI crónico? A veces puede ocurrir una recaída de la enfermedad que requiera tratamiento.

8 Las mujeres embarazadas requieren mayor tratamiento por su PTI? Una mujer con PTI que se embaraza debera mantener recuentos plaquetarios mayores a a lo largo del emabarazo, y por encima de cerca del término. Se requieren niveles más altos para anestesia peridural (entre y ) Los tratamientos para PTI son seguros durante el embarazo? El tratamiento de elección para el PTI en el embarazo es el uso de gammaglobulina y corticoides. Deben tenerse en cuenta los efectos secundarios de los corticoides, en especial la hipertensión arterial y la diabetes. Qué tratamientos deben evitarse en el embarazo? No pueden usarse en el embarazo Danazol, Ciclofosfamida, Rituximab,Vincristina.. Tambien debe evitarse la esplenectomia si es posible. Se debe tener en cuenta que el Rituximab permanece hasta 3 meses en el organismo. Se debe planificar, junto con el medico de cabecera, para saber cuanto tiempo se debe esperar después de terminar determinado tratamiento, antes de quedar embarazada. El PTI aumenta el riesgo de aborto? No hay evidencia que demuestre que el PTI aumenta el riesgo de aborto. Cómo afecta el PTI al feto y al recién nacido? Durante el embarazo los anticuerpos maternos pueden atravesar la placenta, y destruir las plaquetas del feto. Por eso los recién nacidos pueden tener trombocitopenia moderada a severa. Sin embargo, es bajo el riesgo de complicaciones para el recién nacido. En general el nivel de plaquetas puede caer a los 3 a 5 días del nacimiento, y se recupera en 6 a 8 semanas. El neonatólogo estará en conocimiento de la situación previo al nacimiento. Puede una mujer con trombocitopenia tener un parto vaginal? Si. La mayoría de los médicos requerirán recuentos de plaquetas por encima de ( de seguridad ante la eventualidad de indicación de cesárea en la evolución); si bien hay reportes de partos sin complicaciones con recuentos menores a La vía de nacimiento debe ser determinada por razones obstétricas, y no por el PTI. A veces puede ser necesaria la tranfusión de plaquetas previo al nacimiento.

9 Qué tratamiento se realiza al recién nacido con recuento plaquetario bajo? Se realiza inmunoglobulina intravenosa y corticoides. Puede amamantarse al recién nacido de una madre con PTI? Se puede amamantar en forma normal, no hay evidencia de riesgo para el recien nacido por pasaje de anticuerpos antiplaquetarios a través de la leche. Deben evitarse durante la lactancia los siguientes medicamentos: Danazol, Rituximab, Ciclofosfamida, Micofenolato, Azatioprina. Todo tratamiento o procedimiento que se planifique, deberá contar con el consentimiento informado del paciente, o en su defecto, de un familiar o testigo. Al terminar de leer este librillo que hicimos para informarlo de su enfermedad, escriba las dudas y preguntas que quiera realizar a su equipo tratante en su próximo encuentro. Ante cualquier duda llamar a la unidad de hematología del Hospital de Clinicas al tel interno 2498

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