Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U de Chile. Servicio Neonatología HBLT Agosto 2011

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1 Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U de Chile Servicio Neonatología HBLT Agosto 2011

2 Hipoacusia en General Déficit auditivo, uni o bilateral, que se traduce en umbrales de audición mayor a 20 decibeles. Clasificación Según parte del oído afectada De transmisión Oído externo o medio, lesión de la trompa de Eustaquio, Sensorioneural o neurosensorial (de percepción) Oído interno y/o en la vía auditiva central. Alteración en las células sensoriales o en las vías nerviosas Mixta Según intensidad Leves: db Moderadas: db Severas: db Profundas: sobre 95 db

3 Hipoacusia en General Según la causa Hereditarias-genéticas: Al menos el 50% de los casos: Adquiridas: Prenatales: rubéola materna, CMV, herpes, toxoplasmosis, varicela, alcoholismo, etc. Neonatales: Traumatismo durante el parto, Hipoxia, prematuridad, ictericia Postnatales: otitis y sus secuelas, fracturas de peñasco, ototoxicidad por drogas, meningitis y encefalitis, tumores, etc.

4 Hipoacusia del Prematuro Corresponde a un déficit auditivo igual o mayor a decibeles HL Determinado por examen de potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (BERA) Afecta al en forma bilateral. El prematuro de menos de 1500 g. y/o 32 semanas: Más expuesto a daño de la vía auditiva Infecciones congénitas (TORCH) ventilación mecánica por más de 48 horas uso de medicamentos ototóxicos (aminogliclosidos) hiperbilirrubinemia Asfixia neonatal

5 Cuál es el problema? 1-2 de cada 1000 nacidos vivos estaría afectado con hipoacusia congénita bilateral severa a profunda 10 veces superior ( 1-2 %) en las poblaciones con factores de riesgo. Si extrapolamos estas cifras al número total de nacimientos que ocurren al año en Chile: 250 a 500 recién nacidos afectados con Hipoacusia bilateral congénita De ellos 50% niños con factores de riesgo RNPT < de 32 semanas y / o menores de 1500 gramos

6 Cuál es el problema? Datos de la prevalencia de hipoacusia congénita en Chile no han sido establecidos. Prevalencia de Hipoacusia en el menor de 1.500g de 3.4%. Comisión Nacional de Seguimiento del Prematuro Occidente 2,2% Sur Oriente 1,7%

7 Por qué estudiarlos? Reconocidos tan tempranamente como sea posible Aprovechar la plasticidad del sistema sensorial en desarrollo La intervención < 6 meses de vida Maximizar el período sensitivo del desarrollo para prevenir los retrasos en la adquisición del lenguaje Implementación de programas de screening en todo el mundo Antes de programas de detección temprana Edad promedio de diagnóstico era sobre los 2 años Con la introducción de los programas se redujo a 5-7 meses

8 Por qué estudiarlos? Detección de sordera antes de los 6 meses de vida, seguida por intervención antes de 12 meses de vida: Mejoría en el desarrollo del lenguaje y habilidades cognitivas Mejor rendimiento en los test de vocabulario y habilidades de raciocinio a los 5 años

9 cómo se hace el estudio? Screening o pesquisa universal de audición recomendado por AAP Uso tanto de emisiones otoacústicas (EOA) como de potenciales evocados auditivos automatizados de tronco cerebral (BERA) Ambos tendrían sensibilidad y especificidad semejantes

10 Potenciales Evocados (BERA) Por muchos años el único método de detección precoz Representan los registros de la señal electrofisiológica que emite el nervio auditivo al ser estimulada la cóclea por una señal en el canal externo del oído Problema práctico Maquinaria especial personal entrenado Interpretación y tiempo para lograr un buen registro

11 Potenciales Evocados (BERA) Señal: un clic a través del canal externo por una pequeña oliva desechable, para atenuar el ruido ambiental. Se usa una intensidad de 35 db en la frecuencia de 2000 Hertz. Software analiza las respuestas registradas, comparándolas con niños normales Respuesta si pasa o no el examen de acuerdo a las características y algoritmo del software

12 Potenciales Evocados (BERA) Solo nos va a dar información relacionada a zonas cercanas a esta frecuencia. No evalúan función auditiva perceptual sino que la sincronía y la integridad del sistema periférico auditivo Los que no pasan el examen: No indica el grado de pérdida auditiva ni el nivel exacto de la posible patología clics de estímulo deben viajar hacia la cóclea a través del conducto auditivo externo, tímpano y oído medio. Cualquier patología de conducción afectará el resultado

13 Emisiones Otoacusticas EOA Son la energía acústica generada por la cóclea en forma espontánea o en respuesta a un sonido externo (evocadas) Son detectadas (cuantificadas y estandarizadas en decibeles) en el conducto auditivo externo por un micrófono.

14

15 EOA La fuente de esta energía acústica son las células ciliadas externas y sus estereocilios. Onda sonora convertida en movimiento ondulante del líquido del oído interno mueve estereocilios, Genera un cambio electroquímico dentro de la célula externa. El cambio de voltaje intracelular induce contracciones cíclicas (depolarizaciones) y elongaciones (hiperpolarización) de la célula externa Produce un ruido que es captado por el micrófono en el oído externo como emisión otoacústica

16 EOA Es de mencionar que las emisiones otoacústicas son respuestas "pre neurales Células ciliadas que están ubicadas "antes" de las células ganglionares. Si hay lesiones en el tronco cerebral o en la corteza, las emisiones serán normales aunque el paciente no escuche.

17 EOA Ideales para exámenes de screening Alta sensibilidad. Alta especificidad: Las emisiones evocadas aparecen en todos los niños con audición normal. Las espontáneas sólo están presentes en un 80% de niños con audición normal. Al igual que BERA clics de estímulo deben viajar hacia la cóclea a través del conducto auditivo externo, tímpano y oído medio. Cualquier patología de conducción afectará el resultado

18 A Quién estudio?

19 Cuál es mejor? EOA: No identifican patología exclusiva de células ciliadas internas o trastornos de conducción central podrían ascender hasta al 10% Falsos negativos en patologías como CMV, hiperbili. y MBA RNPT < 32 o < de 1500 gr. pueden presentar un daño del oído interno que comprometería en forma selectiva a las células ciliadas internas En Chile se decidió recomendar BERA como método de pesquisa en la población de RNMBP.

20 Cuando?: Programa AUGE 2005 RNPT < de 1.500g y/o menores de 32 sem BERA Previo al alta de los centros de neonatología (34-36 EG) HBLT Neo: 30 días de vida. Si normal: Pasa Si anormal: Refiere

21 Tratamiento Si refiere en primer examen: Citados a un 2º examen de BERA, ambulatorio, 2 a 4 semanas post alta. Derivado a OTL Normal: seguimiento Anormal. Confirmación y tratamiento Audífono los niños que sean portadores de hipoacusia neurosensorial bilateral + Rehabilitación Implante Coclear en los refractarios.

22 Implante Coclear Sordera profunda bilateral neurosensorial No reciben beneficio con el uso del audífono con una adecuada amplificación y participación en un programa de habilitación auditivo verbal Rehabilitación Fonoaudiología Método auditivo verbal Buenos Resultados a 5 años

23 Seguimiento Según OTL, cada 3-6 meses. Si bien los métodos de screening son altamente confiables: Screening informa normal en RN. Puede aparecer Hipoacusia sensorioneural dentro de los 24 primeros meses de vida. MBA, TORCH, TEC y malformaciones craneofaciales, Repetir BERA antes de los 6 meses EC

24 Seguimiento Todo RNMBP, independiente del resultado del screening, cada 6 meses hasta los 24 meses de edad corregida. Evaluaciones de desarrollo y adquisición de lenguaje Para el alta del seguimiento audiológico se exigirá una audiometría (convencional) normal

25 Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U de Chile Servicio Neonatología HBLT Agosto 2011

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