INFLUENCIA DE LA IMPLICACIÓN FAMILIAR EN LA MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA DE NIÑOS CON IMPLANTE COCLEAR

Transcripción

1 PROYECTO DE INVESTIGACIÓN INFLUENCIA DE LA IMPLICACIÓN FAMILIAR EN LA MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA DE NIÑOS CON IMPLANTE COCLEAR Doctoranda: Ana Carolina Camacho Castro Tutor del período de investigación: D. Manuel Sainz Quevedo Departamento de Cirugía y sus Especialidades Facultad de Medicina Universidad de Granada Septiembre

2 Investigación desarrollada gracias al Convenio suscrito entre la Universidad de Granada y la Empresa MED-EL España, dentro del programa de Becas Predoctorales en colaboración con empresas 2

3 AGRADECIMIENTOS Al Dr. D. Manuel Sainz y a D. Julio Rodrigo por haberme dado la oportunidad de formar parte de su equipo, tanto en el hospital como en MED-EL España. A todas las personas que trabajan en el programa de implantes cocleares en el Hospital Clínico San Cecilio por haberme enseñado todo lo que se acerca de los implantes cocleares. Al Dr. D. José Luis Padilla sin el que hubiera sido imposible llevar a cabo este trabajo. 3

4 INDICE pags INTRODUCCIÓN 7 CAPÍTULO 1. LA DEFICIENCIA AUDITIVA Y EL IMPLANTE COCLEAR 8 Anatomíadelsistema auditivo 10 Fisiología de la audición 21 Clasificación de la hipoacusia 26 El implante coclear 34 CAPÍTULO 2: INTERVENCIÓN LOGOPÉDICA EN NIÑOS CON IMPLANTE COCLEAR 47 Habilitación y Rehabilitación auditiva 50 Etapas de la rehabilitación logopédica en el deficiente auditivo 64 Metodologías de rehabilitación en el deficiente auditivo 67 Factores que afectan a la evolución de los beneficios obtenidos por los niños implantados 87 CAPÍTULO 3: OBJETIVOS Y METODO DEL TRABAJO DE INVESTIGACIÓN 107 Objetivo general 108 Objetivos específicos 109 Variables 110 Método 111 Fuente de datos 119 CAPÍTULO 4: INDICADORES DE CALIDAD DE VIDA 122 Indicadores de calidad de vida 123 Conclusiones 129 4

5 CAPÍTULO 5. VARIABLES ANTECEDENTES A LA IMPLANTACIÓN COCLEAR Y BENEFICIOS EN CALIDAD DE VIDA 130 Descripción de las variables preimplante 132 Análisis de la relación entre las variables pre e indicadores calidad de vida 133 Conclusiones 141 CAPÍTULO 6: VARIABLES CONSECUENTES A LA IMPLANTACIÓN COCLEAR Y BENEFICIOS EN CALIDAD DE VIDA 142 Descripción de las variables postimplante 142 Análisis de la relación entre las variables post e indicadores de calidad de vida 142 Conclusiones 162 CONCLUSIONES 163 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 170 5

6 INTRODUCCIÓN 6

7 La pérdida auditiva es una incapacidad sensorial, que afecta al desarrollo comunicativo, educativo y social del individuo. Los niños que padecen una hipoacusia (dependiendo del grado de severidad), pueden ver alterado el desarrollo de estas áreas en mayor o menor medida, afectando de esta forma a su calidad de vida. Según el Informe del Centro de Estadística para la salud mental (USA), citado por Hruby en 1995, el 8 6% de la población general tiene algún problema de audición. En la Comunidad Europea el 16% de la población tiene algún tipo de hipoacusia, aunque en la mayoría de los casos no sea grave y pueda ser paliada mediante prótesis auditivas convencionales. Un estudio realizado por la OMS dice que 1 por 1000 de la población mundial padecerá hipoacusia severa- profunda, 3 por mil de la población padecerá hipoacusia moderada, 5 por mil alguna deficiencia auditiva y el 0 4 por mil sordera total. Un estudio multicéntrico realizado en España en 1991 en cinco centros hospitalarios, detectó una incidencia de hipoacusia bilateral de grado severo o profundo en recién nacidos con factores de riesgo de 2 13 por mil, que supone alrededor de un 0 77 por mil de la población general de recién nacidos (Manrique y cols. 1994). Según datos actuales del I.N.E. se sabe que el 2 28 por mil de los niños españoles, tendrán problemas de audición antes de los 6 años y el 0,39 por mil padecerán sordera total (cofosis) y serán candidatos a implante coclear. Dos son los factores más influyentes en la importancia de la hipoacusia: el grado de la misma y la edad de instauración. Cuanto más severa y precoz es la hipoacusia, mayores son las alteraciones que se producen en el desarrollo del sujeto, sobre todo si se produce antes de la adquisición del lenguaje (Hayes, Northern, 1996). 7

8 Dada la relevancia de estos datos, es importante conocer qué soluciones pueden tomar las personas con esta afectación y cómo puede ser su evolución, dependiendo de las características de su hipoacusia y de otros factores, para que su desarrollo sea lo más completo posible (en el caso de los niños) y puedan integrarse en la sociedad de la mejor forma posible. Este trabajo se va a centrar en el estudio de niños que padecen hipoacusia severa y profunda y son tratados con un implante coclear. Los beneficios obtenidos con el implante no dependen únicamente del éxito de la cirugía, hay una serie de factores de diferente naturaleza, que pueden influir en los resultados obtenidos y en la calidad de vida de estos niños, y que están presentes tanto antes como después de la implantación. Dado que la población que ha participado en este estudio es de corta edad, consideramos fundamental la influencia e implicación de los padres durante todo el proceso, desde la sospecha de la pérdida auditiva de su hijo hasta la etapa actual después de la cirugía. El objetivo de este trabajo es conocer en qué medida influye la implicación familiar en los beneficios obtenidos por los niños con implante coclear y en la mejora de su calidad de vida. Para ello hemos analizado una serie de variables preimplante y postimplante relacionadas con la implicación familiar, relacionando cada una de ellas con una serie de indicadores de calidad de vida. 8

9 CAPÍTULO 1. LA DEFICIENCIA AUDITIVA Y EL IMPLANTE COCLEAR 9

10 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear En este capítulo, se va a realizar una descripción de la anatomía y fisiología del sistema auditivo, para hablar posteriormente de la deficiencia auditiva. A lo largo del trabajo, nos vamos a referir a la deficiencia auditiva utilizando el término de hipoacusia. La hipoacusia se clasifica atendiendo a diferentes criterios. La mayoría de los sistemas de clasificación utilizan los siguientes: grado o intensidad, localización de la lesión, edad de instauración, y etiología. Estos criterios van a afectar tanto al tratamiento médico como al tipo de intervención logopédica que se va a utilizar con la persona afectada. Entre los diferentes tipos de hipoacusia, nos vamos a centrar en la hipoacusia severa-profunda, y en su tratamiento médico que es el implante coclear. Veremos lo que es el implante, el tipo de pacientes para los que está indicado, sus beneficios y limitaciones. Anatomía del sistema auditivo A continuación se va a realizar una descripción de las partes que forman el oído. Esta descripción aparece en el Manual del Residente de O.R.L. y Patología Cervico-Facial de Anatomía del oído Externo El oído es un órgano funcionalmente único, y en él se pueden distinguir tres porciones diferenciadas: oído externo, oído medio y oído interno. El oído externo está formado por una serie de elementos anatómicos cuya misión es captar las variedades de presión sonora transmitidas por el aire y conducirlas hacia el oído medio. En él se distinguen clásicamente dos constituyentes: el pabellón auricular u oreja y el conducto auditivo externo. 10

11 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Pabellón auricular Se llama pabellón auricular (PA) al conjunto de elementos fibrocartilaginosos, fusionados entre sí o unidos por ligamentos que se sitúan alrededor del meato auditivo externo. Estos elementos recubiertos de tejido celulo-adiposo y piel van a configurar una serie de relieves y surcos. Sólo el lóbulo carece de esqueleto cartilaginoso. Los distintos elementos que constituyen el pabellón auditivo se disponen a modo de embudo confluyendo hacia el meato auditivo externo, facilitando la transmisión de los sonidos. En el oído externo se potencian unas frecuencias según su frecuencia de resonancia. En experimentos en los que se elimina en pabellón se produce una pérdida media de 6 B 10 db HL en el umbral de audición. Conducto auditivo externo El conducto auditivo externo (CAE) es una estructura tuburlar osteocartilaginosa dispuesta entre la concha del pabellón y la membrana timpánica. Conduce el estímulo sonoro desde el pabellón auricular hasta el sistema timpanoosicular y protege al oído medio de la entrada de cuerpos extraños. El tercio más externo del CAE está formado por un esqueleto cartilaginoso, continuación del fibrocartílago de la oreja. En su parte anterior, donde se relaciona con la glándula parótida, presenta unas fisuras (llamadas de Santorini) que comunican directamente el CAE con la celda parotídea. Este tercio externo presenta un revestimiento cutáneo continuación de la piel del pabellón, rico en folículos pilosos y en glándulas ceruminosas. Éstas últimas son las responsables de la secreción del cerumen. La misión de esta secreción es proteger al conducto de la entrada de partículas, así como mantener unas condiciones microambientales (ph, grado de humedad, etc) que dificulten la colonización del CAE por agentes patógenos. La longitud total del CAE oscila entre 20 y 30 mm determinando con ello la frecuencia de resonancia que posee (entre 2 y 3 khz). Su volumen oscila entre 1 cc para los niños y 3 cc en los adultos. 11

12 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Anatomía del oído medio El oído medio está formado por un conjunto de cavidades aéreas labradas en el hueso temporal, a excepción del segmento fibrocartilaginoso de la trompa de Eustaquio. Todo este sistema cavitario está recubierto de un epitelio mucoso pseudoestratificado ciliado de tipo respiratorio. Los elementos ciliados van desapareciendo a medida que nos alejamos del orificio timpánico de la trompa de Eustaquio y nos acercamos hacia la mastoides. El oído medio se divide entres porciones diferenciadas para su estudio: caja timpánica, sistema neumático del temporal y trompa de Eustaquio. Caja timpánica Es una cavidad comprendida entre la membrana timpánica por fuera y la pared lateral del oído interno que lo limita en profundidad. En la caja se pueden distinguir tres niveles que, de arriba abajo, se denominan: epitímpano o ático, mesotímpano o atrio e hipotímpano o receso hipotimpánico. Las descripciones clásicas comparan la caja timpánica con un paralelepípedo, delimitado por seis paredes, dentro de la cual se alberga una cadena de huesecillos anclada a las paredes por distintos ligamentos y músculos. A continuación se van a describir las paredes de la caja timpánica y el contenido de la caja. Pared externa o timpánica 12

13 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear En la cara externa del tímpano se distinguen dos porciones: la pars flácida o membrana de Shrapnell y la pars tensa. La pars flácida se sitúa en la parte superior del tímpano. Está separada de la pars tensa por los ligamentos tímpanomaleolares anterior y posterior. La pars tensa está situada por debajo de estos ligamentos constituyendo la mayor parte de la membrana timpánica. La pars tensa en su mitad superior está cruzada de arriba abajo y de delante atrás por un relieve óseo blanquecino: el mango del martillo. Pared interna, medial o laberíntica Es la estructura que separa el oído medio del interno. Casi centrado en esta pared se encuentra el promontorio. El promontorio es una elevación ósea, lisa y redondeada que se corresponde con la proyección de la espira basal de la cóclea. Por encima y detrás del promontorio se encuentra la fosa oval. Es una depresión limitada superiormente por el segundo codo del nervio facial y en cuyo fondo se encuentra la ventana oval. Esta ventana es la apertura hacia el oído medio del vestíbulo del laberinto y está cerrada por la platina del estribo. La fosa de la ventana redonda se encuentra por debajo y detrás del promontorio. Esta ventana se encuentra cerrada por una membrana denominada tímpano secundario, y se corresponde con la apertura de la rampa timpánica de la cóclea en el oído medio. Contenido de la caja timpánica La caja timpánica está formada por la cadena de huesecillos y los ligamentos y músculos del oído medio. La cadena de huesecillos está formada por tres huesecillos que de situación lateral a medial son el martillo, el yunque y el estribo. Forman un sistema mecánico de palancas encargados de transmitir la vibración, iniciada en la membrana timpánica hasta la ventana oval para poner en movimiento la lámina basilar. 13

14 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Los ligamentos anclan los huesecillos a las paredes de la caja haciendo de elemento sustentador y participando en la organización de los movimientos de la cadena y de la transmisión sonora. Los músculos al contraerse aumentan la impedancia acústica del oído medio, limitando el paso de energía sonora hacia el oído interno. La contracción muscular también actúa como filtro de frecuencias dificultando sobre todo el paso de bajas frecuencias. Sistema neumático del temporal Está formado por un complejo de cavidades excavadas en el hueso temporal, desarrollado principalmente en la apófisis mastoides, aunque puede extenderse hacia el peñasco o la apófisis cigomática. Está constituido por una serie de celdas de distintos tamaños intercomunicadas. A la de mayor tamaño se la denomina antro mastoideo. El proceso neumatizador, aunque se inicia en el período perinatal, no culmina hasta el quinto año de vida o más y está muy relacionado con la funcionalidad tubárica y el padecimiento de otopatías infecciosas. Trompa de Eustaquio Es un conducto con un esqueleto osteo-condro-membranoso que comunica la pared anterior de la caja del tímpano con la pared lateral de la rinofaringe, inmediatamente por delante de la fosa de Rosenmüller. La apertura activa (por contracción muscular) de la trompa permite el paso del aire desde la rinofaringe hacia el oído medio equilibrándose así el gradiente de presiones entre el interior y el exterior del tímpano. La trompa de Eustaquio presenta dos porciones bien diferenciadas según su esqueleto: una porción ósea y otra cartilaginosa. 14

15 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Anatomía del oído interno El oído interno está constituído por un continente óseo o cápsula laberíntica formado por osificación endocondral y un contenido formado por un sistema de túbulos denominado laberinto membranoso. La cápsula laberíntica está formada por tres láminas (periostal, encondral y endostal de superficie a profundidad), de las cuáles la intermedia no se osifica (en condiciones no patológicas). El sistema de túbulos contiene un líquido llamado endolinfa (rico en K+). Entre él y el estuche óseo de la cápsula laberíntica se sitúa la perilinfa (rica en Na+). Esta diferencia de carga eléctrica es la responsable de mantener el gradiente eléctrico necesario para generar el potencial de reposo de las células neuroepiteliales. El origen de la perilinfa parece ser el líquido cefalorraquídeo (para la perilinfa coclear) y el plasma sanguíneo (para la perilinfa vestibular). La endolinfa se forma, a partir de la perilinfa en el laberinto posterior y en la estría vascular (en la cóclea). Dentro del laberinto distinguimos una porción anterior formada por el sáculo y la cóclea y otra posterior formada por el utrículo y los tres conductos semicirculares. La cóclea se enrolla sobre un eje óseo central o modiolo (en el que se alberga el ganglio espiral o de Corti), mientras que los conductos semicirculares se disponen en los tres planos del espacio casi perpendiculares entre sí. Las cavidades que contienen perilinfa se abren al espacio subaracnoideo por medio del acueducto coclear. Las cavidades rellenas de endolinfa se continúan con un tubo (ductus endolinfático) hasta una dilatación denominada saco endolinfático donde la endolinfa es reabsorbida. En el laberinto membranoso se alojan una serie de estructuras formadas por células neuroepitetiales que se estimulan por variaciones de presión en su porción apical. Cuando esto ocurre se producen en ellas variaciones en la permeabilidad de entrada de distintos iones alterándose así el potencial de reposo y generándose un potencial de acción. Estas estructuras neuroepiteliales son el órgano de Corti en el laberinto anterior y las máculas (del utrículo y del sáculo) y las crestas ampulares en el laberinto posterior (en las ampollas de cada conducto semicircular). 15

16 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Anatomía de la cóclea. Órgano de Corti La cóclea es el órgano sensorial de la audición y forma parte del oído interno. Es la parte anterior del laberinto y consta de dos partes: la cóclea ósea y la membrana encargada de la función sensorial. La cóclea ósea tiene forma de caracol formado por un tubo cónico que describe dos vueltas y media alrededor de un eje denominado columela o modiolo. Este tubo cónico se denomina conducto espiral y su pared externa lámina de los contornos. El conducto espiral está dividido en dos rampas por la lámina espiral que asciende adherida a la columela a modo de hélice, una es la rampa vestibular en la parte superior y otra la rampa timpánica en la parte inferior. La rampa timpánica llega hasta la ventana redonda, y la rampa vestibular se abre en el suelo del vestíbulo. Las dos rampas se encuentran comunicadas en el extremo apical de la cóclea por un orificio denominado helicotrema. La columela presenta una serie de canalículos en su interior (habénula perforata), para recibir las fibras del nervio coclear. Dentro de la cóclea se podemos distinguir la cóclea membranosa, del órgano de Corti y de los líquidos cocleares. Cóclea membranosa La cóclea membranosa sigue el conducto espiral del caracol óseo en toda su extensión, su sección tiene forma triangular, al estar situada entre la lámina espiral y la cara interna de la lámina de los contornos, divide el conducto espiral en varios compartimentos. La membrana basilar se extiende desde el límite externo de la lámina espiral ósea hasta el ligamento espiral situado en la cara interna de la lámina de los contornos, está formada por fibras colágenas y elásticas. Su grosor decrece desde la porción basal a la apical y su amplitud aumenta en el mismo sentido. Apoyado sobre la membrana basilar se encuentra el órgano de Corti. 16

17 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear La membrana de Reissner se extiende desde el límite externo de la membrana de los contornos hasta la lámina espiral ósea, ésta es una estructura mucho más delgada que la membrana basilar. Por encima del ligamento espiral, entre las inserciones de la membrana Basilar y de Reissner se encuentra la estría vascular, único epitelio vascular del organismo encargado de formar la endolinfa coclear a partir de la perilinfa. Estas dos membranas delimitan entre ellas el conducto coclear o rampa media que limita superiormente con la rampa vestibular e inferiormente con la rampa timpánica. Órgano de Corti El órgano de Corti es el órgano sensorial periférico que la corteza auditiva (con la que realmente oímos) utiliza para asomarse al exterior y ser informada de los estímulos sonoros que llegan a ella. Está formado por un conjunto de células neuroepiteliales, de células de soporte y fibras nerviosas apoyadas todas ellas sobre la membrana basilar. Sobre los elementos neurosensoriales se extiende la membrana tectoria. El sistema de soporte está formado por las células de los pilares- externo e internos- y las células de Deiters, Hensen y Claudius. Las células de los pilares son células de forma piramidal colocadas en dos filas que, unidas en su parte superior, delimitan el túnel de Corti. Las células de Deiters se colocan en cuatro filas, una interna y tres externas sobre la membran basilar formando receptáculos para las células ciliadas. Las células de Hensen y de Claudius se sitúan exteriormente a las de Deiters. Las células de sostén van a contribuir a formar la membrana reticular que se encuentra en la parte superior del Órgano de Corti ocupando los espacios existentes entre las porciones apicales de las células ciliadas externas. La células ciliadas se dividen en internas (filogenéticamente más antiguas) y externas. Las células ciliadas internas tienen forma de botella y son unas

18 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Las células ciliadas externas se encuentran lateralmente a los pilares formando habitualmente de tres a cinco filas paralelas. Su número es aproximadamente de Ambos tipos de células ciliadas presentan únicamente estereocilios. La membrana tectoria es una estructura gelatinosa situada por encima del órgano de Corti desde la lámina espiral hasta la zona de las células de Hensen, adheridas a esta membrana se encuentran los estereocilios más largos de las células ciliadas externas (no así los de las células ciliadas internas) formando parte de la membrana reticular. Al contraerse las células ciliadas externas por sus propiedades contráctiles, traccionan de la membrana reticular desplazando consigo la membrana tectoria facilitando o dificultando de este modo la génesis de un potencial de acción por las células ciliadas externas. Líquidos cocleares Los líquidos cocleares son la endolinfa, perilinfa y cortilinfa. La endolinfa está en el interior del conducto coclear, la perilinfa en el interior de las rampas vestibular y timpánica y la cortilinfa en el túnel de Corti. El laberinto posterior Es el órgano sensorial periférico con un complejo sistema llamado vestibular que participa en el mantenimiento del equilibrio y junto a otros sistemas sensoriales (visual) y neurales (cerebelo, haces motoras, etc). Está formado por grupos de receptores neuroepiteliales muy especializados y alojados en el sistema de túbulos que constituyen el laberinto membranoso y que van a informar tanto de la posición de la cabeza en el espacio como de las aceleraciones lineales y angulares. Este frágil sistema membranoso está protegido por un sólido estuche óseo. 18

19 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear El laberinto posterior óseo está formado por el vestíbulo y los tres conductos semicirculares. El vestíbulo es una cavidad de aspecto rectangular situada entre el conducto auditivo interno y el oído medio donde desembocan los conductos semicirculares. Los conductos semicirculares son tres, tienen forma de semicírculo, desembocan en el vestíbulo y en su interior alojan a sus homónimos membranosos. Cada uno de ellos posee dos aberturas al vestíbulo, la exterminad ampular y la simple. Vía auditiva o vía acústica El estímulo físico sonoro, convertido en fenómeno eléctrico por las células ciliadas del órgano de Corti, debe ser llevado hasta los centros analizadores superiores del sistema nervioso central y, en definitiva, hasta la propia corteza cerebral auditiva, con la que discriminamos los sonidos, los integramos y adquieren significado (Gil- Carcedo 1995). El conocimiento de los puntos básicos de esta vía de conducción de la señal eléctrica auditiva, es necesario para entender determinadas áreas de la patología auditiva y para comprender e interpretar los datos que suministran determinadas pruebas complementarias (Abelló y Traserra 1992) tales como los potenciales auditivos del tronco cerebral. Vía acústica aferente Básicamente la vía acústica presenta tres estaciones sinápticas principales situadas en el tallo encefálico, en el mesencéfalo y en el córtex auditivo. En esta vía existen multitud de interconexiones en los distintos niveles y con otras áreas relacionadas con el sistema nervioso central (Gil-Carcedo, 1995). 19

20 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear En la primera estación, situada en el órgano de Corti, asienta la primera neurona. El cuerpo de esta neurona recibe las conexiones dendríticas que recogen los estímulos de las células ciliadas (Spoedlin, 1969); el propio ganglio se halla en el interior del conducto de Rosenthal, a lo largo de toda la longitud del caracol, y de él parten los ramos axonales de estas neuronas para constituir el nervio coclear. Al igual que existen tonotopía receptiva a nivel coclear, existe tonotopía a nivel del nervio coclear, de manera que las fibras correspondientes a las frecuencias graves se encuentran en la zona medial del nervio. Posteriormente el nervio coclear recorre el conducto auditivo interno y una vez que sale por el poro acústico interno y tras un breve recorrido por el ángulo pontocerebeloso, penetra en el surco bulboprotuberencial del tallo encefálico (Guirado 1999). Estos axones se dirigen para hacer sinapsis con la segunda neurona de la vía acústica localizada en los núcleos auditivos o cocleares ventral y dorsal del troncoencéfalo. Las poblaciones neuronales de este complejo coclear son muy variadas y diferentes, según se trate del núcleo ventral o dorsal. La estructuración arquitectónica celular de estos núcleos es compleja, pero se puede afirmar que en ellos se sigue presentando la tonotopía que ya existía en la cóclea ( Gordon 1994). La estación mesencefálica del tálamo, es donde se encuentra la tercera neurona. En este núcleo sigue existiendo la distribución tonotópica típica de toda la vía acústica. Las neuronas del tálamo no sólo tienen función sináptica, además tienen funciones integradoras auditivas. 20

21 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Vía acústica eferente Desde el sistema nervioso central se dirige a formar sinapsis fundamentalmente con las células ciliadas externas del órgano de Corti. Esta vía está constituida por el denominado haz olivo-coclear de Rasmussen (Morrison y cols.1975). Fisiología de la audición El oído externo y el oído medio se encargan exclusivamente de la función auditiva, mientras que el interno contiene estructuras no sólo destinadas a la audición, sino también a la regulación del equilibrio. El oído externo y el oído medio transmiten mecánicamente el sonido al oído interno, el cuál se encarga de la percepción del sonido. Oído externo Está constituido por el pabellón auditivo y el conducto auditivo externo. El primero participa en la percepción y amplificación de la onda sonora, actuando cómo una antena acústica y el segundo conduce las ondas recibidas hasta el tímpano. La peculiar anatomía del pabellón auditivo, permite que éste actúe como un amplificador del sonido. En el hombre, el oído externo realiza el papel del localizador, al interpretar las diferencias entre intensidad y tiempo de percepción del sonido, características que dependen de la distancia entre la fuente sonora y el pabellón auditivo. La forma de concha abierta hacia delante del pabellón, permite diferenciar los sonidos procedentes de delante y detrás del individuo (Gil-Loyzaga, Pujol, 1993). 21

22 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Cuando escuchamos por un oído, el máximo de amplificación acústica se consigue cuando el eje mayor del conducto auditivo externo se dirige directamente hacia la fuente sonora. Los tubos huecos cerrados por un extremo (como sucede con e conducto auditivo externo), modifican la características del sonido que incide sobre ellos, provocando la aparición de resonancias cuyas frecuencias varían en función del calibre, longitud y forma del tubo. La resonancia acústica significa que para determinada frecuencia, la intensidad del sonido incidente se ve amplificada. Oído medio Las funciones del oído medio son: 1) Transformar las ondas acústicas que alcanzan el tímpano en vibraciones mecánicas que se transmitirán a la perilinfa del oído interno a través de la ventana oval. De ello se ocupa el complejo tímpano-osicular (función de transmisión). 2) Amplificar la energía recibida desde el oído externo al adaptar la impedancia entre el medio aéreo en el que viaja la onda hasta llegar al oído medio y el medio líquido en el que se encuentran los elementos sensoriales del oído interno. De ello se ocupa el complejo tímpano-osicular (función de amplificación). 3) Proteger al oído interno ante sonidos de gran intensidad. De ello se ocupa fundamentalmente el músculo del estribo (función de protección). Las vibraciones sonoras que alcanzan el tímpano se transmiten a la cadena de huesecillos, la cual posee un sistema de fijación a la caja timpánica mediante músculos y ligamentos que, por un lado participan en los movimientos y por otro lado lo limitan. 22

23 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Finalmente la platina del estribo se mueve sobre la ventana oval de modo que la perilinfa del oído interno sufre unas variaciones de presión, origen de los procesos fisiológicos que determinan la transducción (paso de la energía mecánica del sonido en energía eléctrica). La actividad del complejo tímpano-osicular del oído medio se realiza en un medio aéreo (la caja del tímpano). Dicha actividad depende de que exista un adecuado equilibrio de presiones a ambos lados de la membrana timpánica y de que el medio esté limpio de secreciones mucosas. De estos se encarga la Trompa de Eustaquio. Oído Interno Mientras que en el oído externo y medio se produce una conducción de la onda sonora, en el oído interno se realiza la transducción mecano-eléctrica (paso de la energía mecánica del sonido a energía eléctrica en las células ciliadas, tanto internas como externas). Este proceso permite la conversión de la onda sonora en mensaje neural que será transmitido por las fibras nerviosas de la vía auditiva hasta la corteza cerebral. Los líquidos laberínticos tienen las siguientes funciones: - Permiten la transmisión de la presión sonora que recibe la ventana oval a las células sensoriales. - Establecen un ambiente iónico adecuado (rico en potasio) en las zonas de transducción de las células sensoriales. - Generan un potencial estático (potencial endococlear) que participa en los intercambios sonoros durante la activación sonora. - Contribuyen al transporte de nutrientes y gases desde la sangre a los distintos tipos celulares de la cóclea. 23

24 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear La cóclea Las vibraciones sonoras alcanzan el oído interno a través de la cadena osicular gracias al movimiento del estribo sobre la ventana oval, movimiento que causa una onda de presión en la perilinfa de la rampa vestibular. Como el medio líquido no se puede comprimir, esta onda se transmite desde el vestíbulo a la punta del caracol, y a través del helicotrema hasta la ventana redonda, la cual realizará un movimiento opuesto al realizado por la platina del estribo sobre la ventana oval. Cuando un sonido alcanza la membrana basilar, se inicia una onda viajera en la base coclear que recorre la membrana hasta el ápex. La amplitud de la onda aumenta lentamente hasta que se alcanza el máximo desplazamiento de la membrana en una región característica para cada frecuencia (tonotopia), para luego disminuir bruscamente. Así la membrana basilar actúa como un primer filtro analizador de las frecuencias del sonido (Crovetto de la torre y cols., 1995). Las células ciliadas En las células ciliadas encontramos potenciales eléctricos negativos (variable según se trate de célula ciliada externa o interna). A uno y otro lado de la superficie apical de las células ciliadas y en situación de reposo, existe una diferencia de potencial entre 110 y 150 mv. Esta diferencia es generada por la estría vascular (responsable del potencial positivo endococlear) y las propias células ciliadas (responsables del potencial negativo intracelular), las cuáles funcionan gracias a una actividad bioquímica importante relacionada con las bombas se sodio-potasio (Gil- Loyzaga, 1993). El cizallamiento de los cilios de las células sensoriales produce la apertura de los canales iónicos de la membrana celular. El paso de iones causa una súbita variación del potencial de reposo que provoca la despolarización de estas células. 24

25 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Células ciliadas externas Cuando estas células se despolarizan se contraen, realizando movimientos contráctiles que pueden ser de dos tipos; lentos o rápidos. Las contracciones rápidas se producen cuando se somete a las células aisladas a estímulos eléctricos. Estas contracciones duran microsegundos y no requieren consumo energético. Estos acortamientos rápidos y de escasa amplitud producirían aproximaciones muy breves de la membrana tectoria a la superficie del receptor auditivo, permitiendo la amplificación de los sonidos de muy baja intensidad y el incremento de la selectividad frecuencial del receptor. Las contracciones lentas pueden ser inducidas aplicando acetilcolina o K+ a las células aisladas. Cada contracción, similar a la muscular, se debe a la activación de proteínas contráctiles (activa y miosina) de las caras laterales de las células cuando se produce una liberación de Ca++ (con consumo de energía) de las cisternas laminares. Estas contracciones parecen mantener un tono mecánico basal del receptor auditivo (similar a lo que sucede en el músculo), que estaría bajo el control del sistema eferente medial. También podría actuar como sistema defensivo frente a los sonidos de alta intensidad, facilitando (contracciones rápidas) o bloqueando (contracciones lentas) la transmisión del estímulo hacia las células ciliadas internas. 25

26 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Clasificación de la hipoacusia La mayoría de los sistemas de clasificación de la hipoacusia, utilizan los siguientes criterios: - Localización de la zona lesionada: - Intensidad o grado de la pérdida auditiva - Etiología - Momento de aparición de la hipoacusia desde el punto de vista de la adquisición del lenguaje. Estos criterios están interrelacionados dando lugar a diferentes tipos de hipoacusia con sus propias características. Esto va a condicionar el tipo de tratamiento e intervención logopédica que se va a llevar a cabo. La edad en la que se produce la pérdida es muy importante para valorar las repercusiones de ésta sobre el desarrollo del lenguaje oral. No va a ser igual el lenguaje que presenta un niño con hipoacusia congénita o cuya sordera apareció antes del desarrollo del lenguaje, que otro en el que la sordera se haya manifestado después de la adquisición del lenguaje. Del mismo modo, el grado de severidad va a tener una gran repercusión en el tratamiento e intervención. 26

27 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Localización de la zona lesionada En función de la localización de la lesión que origina la hipoacusia (Abramovich, Hyde, Riko y Alberti, 1987), se clasifican en: Hipoacusias de transmisión o conductivas. Son debidas a una deficiencia en la transmisión del sonido en el oído medio. La hipoacusia está asociada a problemas en el conducto auditivo, el tímpano o la cadena de huesecillos. La onda acústica puede propagarse a través de los huesos de la cabeza, llegando hasta la cóclea con energía suficiente para proporcionar un estímulo perceptible. Permiten soluciones basadas en la reconstrucción o reparación del órgano dañado o en la utilización de prótesis auditivas. Hipoacusias neurosensoriales: estas hipoacusias están asociadas a malformaciones en la cóclea o, más frecuentemente, a una degeneración de las células ciliadas. Las células ciliadas son extremadamente sensibles y pueden quedar dañadas debido al consumo de determinados medicamentos u otras sustancias (denominadas por este motivo ototóxicas ), como consecuencia de determinados procesos infecciosos etc. Existen algunas patologías (meningitis, otoesclerosis, etc), que desencadenan un proceso de osificación de la cóclea que provoca la muerte de las células ciliadas. Hay un conjunto de síndromes que llevan o pueden llevar asociados daños cocleares. En el caso de haber una lesión de las células ciliadas, aún siendo funcional el oído medio, se presenta una pérdida auditiva debido a la ineficacia de la transducción auditiva. En una cóclea con las células ciliadas dañadas, aún en el caso de transmitirse correctamente la vibración mecánica de la perilinfa, la percepción auditiva se va a ver disminuida debido a que no es eficaz la conversión de la vibración mecánica en potenciales de acción del nervio auditivo. En el caso de daño severo de las células ciliadas, la transducción auditiva desaparece totalmente y no es posible la percepción auditiva ni aún en el caso de amplificar la señal de audio mediante prótesis auditivas. El tratamiento médico quirúrgico utilizado es el implante coclear. 27

28 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Hipoacusias mixtas: son las que están localizadas en el oído medio y en el interno. Suelen ser hipoacusias de transmisión antiguas en las que se suma un componente neurosensorial. Intensidad de la pérdida auditiva Diferentes autores sistematizan la hipoacusia en función de su intensidad (Dennos y Nelly, 1991). La ANSI (American Nacional Standard Institute, 1969), subdivide las hipoacusias en cuatro grupos: Leve (21-40 db HL) En la mayoría de los casos son hipoacusias de transmisión. Cuando se trata de hipoacusias neurosensoriales suelen camuflarse bajo apariencia de falta de atención, desinterés por las tareas escolares, e incluso se puede decir que el niño tiene un carácter introvertido. Con este tipo de pérdidas se suele perder hasta el 50% del habla del entorno. Resulta difícil seguir una conversación y se suelen presentar fallos en la articulación y agramatismos. Pueden utilizar prótesis auditivas. Suele ser conveniente la intervención logopédica. Moderada (41-70 db HL) Las personas con este grado de perdida, pierden mucho el habla coloquial, incluso estando próximos a la fuente del sonido y se apoyan en la lectura labial. En cuanto a la producción oral presentan dislalias. Necesitan rehabilitación logopédica y prótesis auditivas. 28

29 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Severa (71-90 db HL) Necesitan utilizar prótesis auditivas en todo momento, ya que sin ellas no perciben el habla coloquial. Tienen problemas tanto a nivel comprensivo como expresivo y necesitan rehabilitación logopédica. Tienen alterados los aspectos suprasegmentales del habla (intensidad, tono, timbre, tiempo y pausa). Profunda (mayor de 90 db HL). En este tipo de hipoacusia se utiliza el implante coclear. Es necesario un programa exhaustivo de entrenamiento auditivo. Según un estudio multicéntrico sobre Evaluación de la efectividad terapeútica del tratamiento de las hipoacusias severas y profundas en niños: Implante coclear versus audífono. Costes, beneficios y mejora en la calidad de vida, Sainz Quevedo y cols. 2005, el grado de pérdida y la pendiente de la curva audiométrica, determinan la modalidad de tratamiento elegida para cada persona. La identificación de la pendiente de la curva auditiva, permite un análisis más preciso de la relación entre el grado de pérdida y la asignación de una modalidad u otra de tratamiento médico. Según los resultados no hay pacientes implantados para pendientes menores de -5dB/octava y a medida que aumenta la pendiente de la curva audiométrica, aumenta la pérdida promedio. 29

30 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Momento de aparición (nivel de lenguaje) El momento de aparición de la hipoacusia es un factor determinante en el pronóstico de la misma, ya que la existencia de memoria auditiva y la instauración del lenguaje previa a la hipoacusia dan una gran ventaja a estos pacientes, frente aquellos en los que el déficit se produjo antes del desarrollo del lenguaje (Saiz Monfort, Ramírez Llorens y Morera Pérez, 2002). Según la fecha de aparición de la hipoacusia respecto al desarrollo del lenguaje se pueden dividir en: Hipoacusias prelocutivas o prelinguales La pérdida auditiva se produce entre los 0 y 2 antes de la adquisición del lenguaje. Los niños disponen de una gran capacidad de aprendizaje, gracias a la plasticidad cerebral, por lo que incluso en el caso de hipoacusias profundas congénitas, la audición proporcionada por el implante coclear les permite un desarrollo muy adecuado de las habilidades auditivas y lingüísticas. Hipoacusias perilocutivas La hipoacusia se ha instaurado entre los 2 y 5 años, durante la adquisición del lenguaje. Aunque hay cierto desarrollo lingüístico, pero no es suficiente para que queden fijadas las estructuras gramaticales. El grado de desarrollo lingüístico es un factor favorable siempre que no se retrase el tratamiento. 30

31 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Hipoacusias poslocutivas o poslinguales Son las que se producen a partir de los 5 años, una vez que se ha adquirido el lenguaje. Los pacientes que en el momento de instauración de la hipoacusia presentan un desarrollo lingüístico adecuado, generalmente obtienen muy buenos resultados de la implantación coclear, desarrollando rápidamente las habilidades auditivas y comunicativas a partir del primer encendido del procesador. En este grupo de pacientes, las limitaciones en los beneficios van a estar condicionadas fundamentalmente por el grado de desarrollo lingüístico, por la duración, grado y evolución de la hipoacusia, y por las lesiones del nervio auditivo, bien debidas a la degeneración retrógrada asociada a la deprivación auditiva o bien debidas a otros factores. Etiología Más del 80 por 100 de las hipoacusias infantiles aparecen durante el primer año de vida (Moro, Almenar, Sánchez, 1997). Las causas son muy diversas y difíciles de establecer, sobre todo en los casos en los que puede ser responsable más de un factor. En función de la etiología se puede hablar de hipoacusias congénitas, hereditarias y no hereditarias e hipoacusias adquiridas. Hipoacusias congénitas La causa más frecuente de hipoacusia congénita sigue siendo desconocida (Morera, 1999), representando cerca de la mitad de los casos, aunque numerosos estudios de niños sordos muestran que las hipoacusias hereditarias o genéticas podrían representar cerca del 50 por 100 de las hipoacusias neurosensoriales profundas infantiles. Con el actual desarrollo en el campo de la genética, estas cifras varían constantemente. 31

32 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Las hipoacusias congénitas pueden ser hereditarias o no hereditarias Hipoacusias congénitas hereditarias Un 10 a 20 por 100 han recibido la transmisión por herencia autonómica dominante, un 75 por 100 recesiva y un 1 por 100 ligada al cromosoma X. Este tipo de hipoacusia puede presentarse de forma aislada, hipoacusia genética no sindrómica, o en el contexto de otras malformaciones, hipoacusia genética sindrómica. La lista de causas congénitas y hereditarias de pérdida de audición asociadas a anomalías genéticas aumenta cada año. Los tipos de hipoacusia no sindrómica son los tipos dominantes de sordera congénita grave, la sordera unilateral, la pérdida de audición de bajas frecuencias y la pérdida de audición de frecuencias medias. Hipoacusias congénitas no hereditarias El factor causal de estas hipoacusias puede aparecer en el período prenatal o en el neonatal o bien ser de causa desconocida. Las causas más frecuentes van a ser las infecciones, el sufrimiento durante el parto y la hiperbilirrubinemia importante. Dentro de las causas prenatales cabe destacar las infecciones congénitas, donde el control de la embarazada debe identificar infecciones activas por citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis o rubéola (Guerina, Hsu, Meissner, 1994). Dentro de las causas neonatales destacan la hiperbilirrubinemia y la prematuridad. Otro de los factores a tener en cuenta son las malformaciones de oído interno, ya que hasta un 20 por 100 de los niños con hipoacusia neurosensorial congénita presentan algún tipo de anomalía del oído interno (Ramírez, Arellano, 1998). 32

33 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Hipoacusias adquiridas Hay formas de hipoacusia hereditaria que se manifiesta en etapas posteriores al período neonatal, como la sordera nerviosa progresiva (Schuller, Schleuning, 1995). El grupo mayor de hipoacusias infantiles no congénitas son adquiridas. Las hipoacusias leves y moderadas son tratadas eficazmente con prótesis auditivas, en estos casos la amplificación es suficiente para paliar la pérdida auditiva., y los niños muestran generalmente un desarrollo normal de las habilidades preceptúales y comunicativas, cuando coinciden las circunstancias de una detección temprana y un tratamiento adecuado. En el caso de las hipoacusias profundas el audífono resulta insuficiente, y hasta la aparición del implante coclear como tratamiento alternativo, estos casos presentaban unos resultados muy limitados. La hipoacusia parcial o total, es una de las enfermedades más incapacitantes que existe, no sólo por la alta prevalencia sino por el estigma social que conlleva (Maniglia, 1996); así como la incompetencia para la comunicación y el aislamiento del entorno. Cuando la causa de esta dificultad para la audición no se puede solucionar mediante medios médicos y/o quirúgicos, el otorrino debe valorar la indicación de una prótesis auditiva (Traserra, Abello). Según el grado de pérdida, si esta es leve (30-40dB) y de transmisión debe intentarse la corrección médico-quirúrgica, y si es de percepción una adaptación protésica. Si es de grado moderado (pérdida superior a 40 db e inferior a 60dB de media en las frecuencias de 250 a 4000 Hz), se intentará una adaptación protésica. Si es severa (superior a 60 dbhl-90dbhl), se debe proceder a un cuidadoso ajuste de criterios de adaptación protésica con entrenamiento auditivo y valoración de otras posibles terapias (implante de oído medio o implante coclear). 33

34 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear El implante coclear Historia de los implante cocleares Los implantes cocleares han supuesto una revolución en el tratamiento de las hipoacusias severas y profundas (Wilson, Finley, Lawson, Woldford, Eddington y Rabinowitz, 1991). Durante las últimas décadas, y especialmente en los últimos 10 años los implantes cocleares han evolucionado considerablemente, convirtiéndose en una solución eficaz para numerosos casos de sordera. En Noviembre de 1984 Food and Drug Administration aprobó el implante coclear 3M/House para su comercialización. Fue presentado como el primer dispositivo para el reemplazo de un sentido humano. A pesar de esto, sólo en los últimos dos o tres años los implantes parecen haber sido realmente aceptados, y su desarrollo, en contraste con las expectativas, ha sido lento. Numerosos factores han detenido este rápido avance, incluyendo ciertas barreras tecnológicas que no han sido superadas hasta hace poco. En los años sesenta tuvieron lugar numerosos avances que tuvieron un impacto significativo en la evolución de los implantes. El microscopio quirúrgico abrió posibilidades nuevas. La timpanoplastia de Wullstein y Zolner, la movilización del estribo de Rosen y la estapedectomía de Shea fueron muy novedosas. Durante procedimientos en el oído medio, se pudo observar la percepción de los pacientes al introducirse pequeñas corrientes eléctricas en el promontorio. A principios de los 70, se implantaron diversos dispositivos, en paciente voluntarios con sordera total. Estos fueron rechazados debido a la falta de biocompatibilidad en el material aislante. Durante el corto período de tiempo en el que funcionaron estos dispositivos, resultó evidente que constituían un primer disparo en la conquista de la sordera sensoneural. Uno de los adelantos más afortunados en la evolución de los implantes, se produjo cuando Jack Urban, ingeniero, hizo que los implantes cocleares se convirtieran en una realidad clínica. 34

35 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Al principio se creyó necesario estimular por separado toda la cóclea, para imitar su función natural. En un oído de forma natural, a lo largo de la cóclea, los sonidos se clasifican según su frecuencia (con las frecuencias más altas más cercanas a la ventana redonda), las fibras nerviosas aparentemente responsable de una frecuencia dada se encuentran en un mismo sitio. Esto se conoce como la teoría tonotópica (o a veces la teoría de la onda viajera). Se intentaron diferentes sistemas de estimulación, aunque se comenzó con la idea de que era necesario separar la señal sonora en bandas de frecuencia y presentar cada una de las diferentes partes de la cóclea. Se enfrentaron con la necesidad de desprenderse de la teoría tonotópica. Hasta entonces sólo se había utilizado un dispositivo con un solo electrodo, hasta que el Dr. Nelson Kiang, neurofisiólogo de la Universidad de Harvard, expresó la creencia que este dispositivo produciría un sonido intermitente, como el código Morse. Posteriormente se hicieron los implantes con múltiples electrodos, volviendo a la teoría tonotópica. De esta forma se fue avanzando hasta llegar a los implantes actuales (House, 2002). Definición del implante coclear Los implantes cocleares son dispositivos electrónicos de avanzada tecnología, capaces de sustituir el sistema de transducción de las células ciliadas no funcionales del oído interno, convirtiendo la energía mecánica sonora en señales eléctricas que serán suministradas al nervio auditivo en los pacientes con sordera neurosensorial de origen coclear (Ramírez Camacho, 1998). 35

36 Capítulo 1 La deficiencia auditiva y el implante coclear Partes y funcionamiento del implante coclear Los implantes cocleares constan de un elemento interno, colocado mediante cirugía, y de un procesador externo. La parte externa del equipo consta de un micrófono, el procesador de la señal (o procesador de voz), la unidad de baterías y el transmisor de radio-frecuencia. La parte interna consta de un receptor estimulador, de una guía de electrodos, alojada en el interior de la cóclea, y en la mayoría de los modelos actuales un electrodo de referencia extracoclear. El papel de cada elemento del implante coclear se puede comprender fácilmente siguiendo el camino que sigue la señal de audio desde la adquisición hasta la estimulación del nervio auditivo. La señal de audio, una vez adquirida por el micrófono es amplificada y analizada por el procesador. El conjunto de operaciones analizadas por el procesador depende de la estrategia de codificación, y varía bastante de unos modelos a otros, si bien todos los procesadores tienen en común la separación de la señal de audio en distintas bandas de frecuencia, con el objeto de asociar cada banda espectral a un electrodo y por tanto a una región de la cóclea. El procesador, calcula con qué intensidad de corriente deberá ser estimulado cada uno de los electrodos en cada instante de tiempo. Esta información es codificada y transmitida junto con la energía eléctrica necesaria para la estimulación eléctrica mediante una transmisión de radiofrecuencia, a través de la piel del paciente, hacia la parte interna implantada. Tanto el transmisor como el receptor-emisor de estímulos disponen de sendas antenas de radio que permiten esta transmisión. El receptor-emisor de estímulos recibe la señal de radio, la decodifica obteniendo los niveles de estimulación eléctrica en cada electrodo y en cada instante de tiempo, y genera los estímulos cocleares, estableciendo una diferencia potencial entre el electrodo de referencia y cada uno de los electrodos alojados en la cóclea. Los estímulos eléctricos producidos en la cóclea dan lugar a la generación de potenciales de acción en el nervio auditivo, que son transmitidos al cerebro y percibidos e interpretados como sensaciones auditivas o sonidos (Loizou 1998). 36