TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

Transcripción

1 TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS DR. FRANCISCO ORTEGA GONZÁLEZ NEURÓLOGO PEDIATRA LEÓN, GTO. CONGRESO INTERAMERICANO DE PEDIATRÍA MONTERREY, N. L. 2009

2 DEFINICIÓN TRASTORNOS PAROXISTICO NO EPILEPTICOS SON UN GRUPO DE EVENTOS QUE SE PRESENTAN EN FORMA BRUSCA, DE DURACIÓN BREVE, CON O SIN PÉRDIDA DE LA CONCIENCIA, CON O SIN TRASTORNOS MOTORES ASOCIADOS, CON O SIN ALTERACIONES AUTONÓMICAS, DEBIDAS A UNA DISFUNCIÓN CEREBRAL DE ORIGEN DIVERSO Y QUE TIENE EL CARÁCTER EXCLUYENTE DE NO SER DESENCADENADA POR ACTIVIDAD NEURONAL EXCESIVA ANORMAL.

3 Trastornos Paroxísticos Epilépticos Los trastornos paroxísticos epilépticos (TPE) están originados por una descarga anormal, excesiva y desordenada de un grupo de neuronas. Relación 10 : 1

4 IMPORTANCIA SON EPISODIOS BENIGNOS, PERO POR SU ESPECTACULARIDAD PROVOCAN GRAN ANGUSTIA FAMILIAR Y POR SU EXPRESIÓN CLÍNICA ESTEREOTIPADA PUEDEN CONFUNDIRSE CON CRISIS EPILÉPTICAS.

5 Trastornos paroxísticos no epilépticos Hasta 36% de pacientes enviados a la consulta de neuropediatría con sospecha de epilepsia, se demuestra 44% síncopes 20% psicógenos 11% espasmo del sollozo 6% terrores nocturnos 6% migraña 13% otros

6 Trastornos paroxísticos no epilépticos Causas frecuentes de errores en diagnóstico 1. Anamnesis inadecuada o conclusiones precipitadas. 2. La presencia durante la crisis de movimientos bruscos involuntarios y/o incontinencia de esfínteres. 3. Sobrevaloración de historia familiar de crisis epilépticas. 4. Historia personal previa de convulsiones febriles. 5. Inadecuada valoración del EEG con signos "anormales. 6. Desconocimiento de muchos de los TPNE por parte del médico.

7 CLASIFICACIÓN 1.- ETIOLOGÍA 2.- EDAD DE PRESENTACIÓN 3.- MECANISMO DE PRODUCCIÓN -LAS CLASIFICACIONES MÁS ÚTILES SON LAS QUE ASOCIAN A LOS MECANISMOS DE PRODUCCIÓN Y SEMIOLOGÍA CLÍNICA

8 CLASIFICACIÓN GENERAL 1.- ASOCIADOS A ANOXIA / HIPOXIA CEREBRAL 2.- RELACIONADOS CON EL SUEÑO 3.- TRASTORNOS MOTORES PAROXÍSTICOS 4.- TRASTORNOS PSICOLÓGICOS O PSIQUIÁTRICOS PAROXÍSTICOS 5.- MIGRAÑA Y S. RELACIONADOS 6.- OTROS

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10 ESPASMO DEL SOLLOZO CIANÓTICO PÁLIDO -LLANTO SUSTO -ESPASMO RESP. HIPERVAGOTONÍA -AUMENTO PRESIÓN BRADICARDIA INTRATORÁCICA - DISMINUCIÓN DEL FLUJO DISMINUCIÓN DEL FLUJO RETORNO VENOSO SANGUÍNEO CEREBRAL -DISMINUCIÓN DEL FLUJO SANGUÍNEO CEREBRAL

11 GRADOS ESPASMO DE SOLLOZO I.- ESPIRACIÓN PROLONGADA II.- CIANOSIS III- PÉRDIDA DE LA CONCIENCIA Y TONO MUSCULAR IV.- SACUDIDAS CLÓNICAS

12 Diagnóstico diferencial de ES Características ES severo Convulsiones Cardiopatías Edad de comienzo Lactantes Rara vez lactantes Variable Historia familiar de ES A veces (+) No No Evento precipitante Presente (por lo gral Ausente Ausente Estado del sueño Siempre despierto Despierto o dormido Despierto Palidez o cianosis Siempre Variable (después del síncope) Variable Sacudidas mioclónicas Variables escasa Comunes Ausentes Incontinencia Rara Común Ausente

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14 SÍNCOPES ORIGEN NEUROLÓGICO 1.- VASOVAGAL, VASODEPRESOR O NEUROCARDIOGÉNICO 2.- SITUACIONALES -MICCIÓN -TOS - DEGLUCIÓN -DEFECACIÓN -CEPILLADO DE PELO -HIPERSENSIBILIDAD DE SENO CAROTÍDEO

15 Cardiogénicos Su frecuencia es inferior a los vasovagales y acompañan a arritmias y anomalías cardíacas obstructivas. Su clínica está dominada por una pérdida brusca de la conciencia, pero sin pródromos ni cortejo vegetativo acompañante.

16 Cardiogénicos La exploración complementaria fundamental para el estudio de los síncopes y su diagnóstico diferencial con la epilepsia es el "test de basculación" (head up tilt test) Durante todo el proceso se efectúa monitorización deparámetros. La prueba se considera positiva si se reproducen los síntomas sincopales

17 Cardiogénicos El tratamiento farmacológico betabloqueantes, anticolinérgicos, vasoconstrictores adrenérgicos...) se debe considerar seriamente la gravedad del proceso y su recurrencia pues sus indicaciones no están claramente establecidas.

18 RELACIONADOS CON EL SUEÑO.TERRORES NOCTURNOS PESADILLAS SONAMBULISMO RITMIAS MOTORAS DEL SUEÑO MIOCLONÍAS FISIOLÓGICAS DEL SUEÑO MIOCLONO NEONATAL DEL SUEÑO S. DE NARCOLEPSIA/CATAPLEXIA S. DE APNEA E HIPERSOMNIA S. DE PIERNAS INQUIETAS

19 TRASTORNOS MOTORES PAROXÍSTICOS TEMBLORES DEL R. N. TICS TORTÍCOLIS PAROXÍSTICA BENIGNA DEL LACTANTE S. DE SANDIFER S. DE SOBRESALTO - HIPERECPLEXIA ESTREMECIMIENTOS (S. DE HUDDERING ATTACKS MIOCLONÍA BENIGNA DEL LACTANTE ESPASMO NUTANS RITMIAS MOTORAS DESVIACIÓN TÓNICA DE LA MIRADA

20 TRASTORNOS PAROXÍSTICOS MOTORES DISCINESIAS PAROXÍSTICAS IATROGÉNICAS DISCINESIA PAROXÍSTICA FAMILIAR ( TIPO MOUNT REBACK) DISCINESIA PAROXÍSTICA CINESIOGÉNICA.DISCINESIA INDUCIDA POR EJERCICIO ( TIPO LANCE)

21 TRASTORNOS PSICOLÓGICOS O PSIQUIÁTRICOS PAROXÍSTICOS S. DE DESCONTROL EPISÓDICO (RABIETAS) CRISIS DE HIPERVENTILACIÓN PSICÓGENA ATAQUES DE PÁNICO PSEUDOCRISIS EPILÉPTICAS RUMIACIÓN

22 MIGRAÑAS Y S. RELACIONADOS MIGRAÑA BASILAR MIGRAÑA HEMIPLÉJICA MIGRAÑA CONFUSIONAL HEMIPLEJÍA ALTERNANTE DE LA INFANCIA VÉRTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO VÓMITOS CÍCLICOS

23 INTOXICACIONES OTROS -MONÓXIDO DE CARBONO, DROGAS, ONANISMO TRASTORNOS METABÓLICOS (HIPOGLUCEMIA, HIPO/HIPERCALCEMIA) APNEAS

24 Trastornos paroxísticos no epilépticos Neonatos Apneas Temblores Mioclonías neonatales benignas del sueño Hiperplexia

25 Trastornos paroxísticos no epilépticos Lactantes Espasmo del sollozo Mioclonías benignas de la infancia Crisis de temblores (Shuddering attacks) Síndrome de Sandifer Tortícolis benigna de la infancia Movimientos oculares anormales (opsoclonusmioclonus) Movimientos rítmicos (masturbatorios) Estereotipias

26 CLASIFICACIÓN POR EDAD Y FRECUENCIA MENORES DE 3 ANOS Espasmo de sollozo Mov. Anormales A.- Temblor mentoniano o de una extremidad, mioclono benigno de l a infancia temprana, episodios de estremecimiento, discinesia paroxística y coreoatetosis B.- Hiperecplexia o S. de sobresalto C.- Trastornos del SUEÑO (mioclonías neonatales benignas del sueño) D.- S. de Sandifer (contracciones tónicas en relación al reflujo) E. -Vértigo paroxístico benigno

27 CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A LA FRECUENCIA Y EDAD DE PRESENTACIÓN 3 Y 6 ANO Trastornos del sueño (terrores nocturnos) S. de descontrol episódico ( Rabietas ) 6 y 12 años Trastornos del sueño (Parasomnias o sonambulismo) Mov. anormales.-tics o coreoatetosis paroxística cinesiogénica Migraña abdominal o migraña basilar

28 Trastornos paroxísticos no epilépticos Adolescentes Síncope vasovagal Narcolepsia Movimientos periódicos de extremidades (sueño) Sobresaltos del sueño Diskinesia paroxística Tics Espasmo hemifacial Migraña Pseudocrisis (psicogénicas) Alucinaciones

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30 DIAGNÓSTICO HISTORIA CLÍNICA EXAMEN FÍSICO EXAMEN NEUROLÓGICO BHC, QS, ELECTROLITOS ECG PRUEBA DE ESFUERZO PRUEBA DE LA MESA BASCULANTE PRUEBA DE HOLTER ECOCARDIOGRAMA ELECTROENCEFALOGRAMA POLISOMNOGRAFÍA VIDEO ELECTROENCEFALOGRAFÍA TELEMETRÍA PRUEBAS METABÓLICAS NEUROIMAGEN

31 TRATAMIENTO