PRIMERA CRISIS CONVULSIVA NO PROVOCADA EN NIÑOS UN ENFOQUE GENERAL

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1 Revista médica de la Sociedad Cochabambina de Medicina Familiar REVISIÓN O ACTUALIZACIÓN PRIMERA CRISIS CONVULSIVA NO PROVOCADA EN NIÑOS UN ENFOQUE GENERAL Dra. Heydi Sanz Arrazola RESUMEN Las convulsiones son un hecho muy frecuente en la edad pediátrica. Se calcula que aproximadamente 4 a 10 % de los niños tendrán una primera crisis no provocada sin recurrencia antes de cumplir los 5 años y que esa incidencia se acumula a 9% a lo largo de toda la vida. Cada año alrededor de 150,000 niños y adolescentes tiene una primera crisis, pero solo tienen epilepsia. Se considera primoconvulsión no provocada a aquella que se presenta en un niño por primera vez y que no está relacionada a fiebre, desórdenes hidroelectrolíticos, traumatismo de cráneo reciente, u otra causa reconocida capaz de desencadenar una convulsión La mayoría de los niños que experimentan una primera crisis no provocada puede no tener recurrencias, por lo tanto el uso de medicación antiepiléptica debe ser cuidadosamente evaluado. Cerca al 15% de los menores de quince años experimentaran un episodio paroxístico la mayoría de origen no epiléptico. DEFINICIONES Es importante, para precisar un diagnóstico aclarar algunos términos que comúnmente usamos. Convulsión: el termino convulsión se reserva para las manifestaciones motoras generalizadas o parciales del tipo tónico, clónico o mioclónico, no siendo necesariamente su origen en la corteza cerebral, Ejemplos de estos son las crisis tónicas asociadas en algunos casos a la apnea emotiva y las mioclonías del sueño, frecuentes de ver en los niños, episodios que no se acompañan de descargas epilépticas en el registro electroencefalográfico. Rev. méd. Soc. Cochabambina Med. Fam. 1:1 Enero,

2 REVISIONES O ACTUALIZACIONES Podemos entonces, tener crisis convulsivas epilépticas y no epilépticas. Crisis Epiléptica: se refiere a las manifestaciones clínicas secundarias a la descarga anormal de un grupo de neuronas de la corteza cerebral, sus síntomas dependerán del área cerebral afectada, recordemos que la corteza cerebral tiene múltiples funciones, pudiendo estas manifestarse con convulsiones como es el caso las crisis tónico clónicas generalizadas en algún tipo de epilepsia o sin estas como en las crisis de ausencia. Las crisis epilépticas se acompañan de un EEG por potenciales de carácter rítmico y de alto voltaje que se deben a una sincronización excesiva de un número anormal de potenciales en un agregado de neuronas, lo que implica una disfunción de una población neuronal La presencia de crisis epilépticas no necesariamente está asociada a Epilepsia. Una crisis puede ocurrir en sujetos no epilépticos bajo la influencia de factores provocadores extracerebrales, como hipertermia, hipoglicemia, u otras alteraciones esporádicas, transitorias y en quienes no está indicado dejar tratamiento crónico. Epilepsia: en cambio, se refiere a una enfermedad crónica en la cual el paciente experimenta crisis epilépticas recurrentes, no relacionadas a factores desencadenantes extracerebrales o a injurias cerebrales agudas. La gran mayoría de los niños que experimentan una crisis convulsiva no provocada son ocasionales y muy pocos experimentan recurrencias. Pero es también cierto que 1 de 5 niños que experimentan una primera crisis convulsiva sin causa desarrollan epilepsia. Por lo tanto, el pronóstico de un niño que presenta un primer evento convulsivo es incierto y es necesario un estudio detallado para un manejo apropiado. EVALUACION CLINICA INICIAL El niño que ha presentado una crisis convulsiva representa una emergencia clínica compleja que requiere de un plan de trabajo racional orientado a determinar tanto las medidas de urgencia que corresponden, como también las acciones posteriores a seguir. Como paso inicial el médico deberá determinar si el fenómeno paroxístico corresponde a una crisis epiléptica u otro fenómeno paroxístico, si representa un síntoma de una enfermedad de base, que exámenes se requieren para aclarar el diagnostico y si se debe iniciar tratamiento. Para determinar si el fenómeno representa una crisis es necesario obtener una detallada descripción del episodio, en la mayoría de los casos raramente pueden ser presenciados por el médico, debiendo basarse en la descripción provista por los testigos de la crisis. Una historia clínica bien elaborada es suficiente para realizar el diagnostico, se debe Rev. méd. Soc. Cochabambina Med. Fam. 1:1 Enero,

3 Revista médica de la Sociedad Cochabambina de Medicina Familiar considerar detalles de circunstancias de inicio, duración, manifestaciones acompañantes y estado del niño al finalizar la crisis. Los niños que se presentan con síntomas similares a una crisis convulsiva, en su mayoría no representan una crisis epiléptica real, correspondiendo a otros fenómenos paroxísticos de la niñez (Tabla 1) como espasmo del sollozo, sincope, pseudoconvulsiones, y otros eventos no epilépticos. Estudios como los niveles de prolactina que pueden estar elevados inmediatamente postcrisis pueden ser de utilidad en distinguir las crisis epilépticas de eventos no epilépticos, sin embargo, estos test no se usan de rutina y el diagnostico se basa principalmente en la descripción del episodio. Tabla 1: Transtornos Paroxisticos no epilepticos Mioclono benigno del sueño Espasmo del sollozo Lactantes Estereotipias Masturbación Vértigo paroxístico Benigno Espasmo del sollozo Migraña y equivalentes Tics Niños Pseudocrisis Estereotipias Trastornos del sueño Sincope Migraña Adolescentes Pseudocrisis Tics Trastornos del sueño TABLA 1. Trastornos Paroxísticos no Epilépticos. Si el episodio corresponde a una crisis, debemos recordar que esta es un síntoma que puede ser componente de un síndrome, con diversas causas y variadas consecuencias para los pacientes, por lo cual es necesario evaluar si esta pudiera ser la manifestación de una condición que signifique un riesgo real para el niño. Habitualmente para los padres el presenciar una primera crisis en su hijo es una experiencia suficientemente dramática como para acudir de inmediato al médico, independientemente del día y la hora y por lo tanto no es raro tener que evaluar a un niño que ha tenido una crisis convulsiva reciente. Rev. méd. Soc. Cochabambina Med. Fam. 1:1 Enero,

4 REVISIONES O ACTUALIZACIONES En estas circunstancias, dependiendo del estado del niño, existen dos posibilidades: en el primer caso, que el niño se presente con normalidad de conciencia y examen neurológico y sistémico normal después de haber presentado la crisis, circunstancia en que no existe una emergencia y se puede estudiar ambulatoriamente, sin necesidad de iniciar tratamiento farmacológico; la segunda posibilidad es que el estado general y especialmente mental del niño o el examen neurológico después de la crisis no sean normales, lo cual requiere de un estudio urgente. Con normalidad conciencia y examen normal postcrisis Con compromiso conciencia o examen anormal postcrisis No representa gravedad Estudio ambulatorio No requiere hospitalización 1) Que la crisis persista (Status Epiléptico) 2) Que tenga patología grave de base - Estudio urgente - hospitalización TABLA 2. Evaluación Aguda Primera Crisis Convulsiva. En esta circunstancia existe dos posibles causas: que la crisis aun persiste, lo que corresponde a un status epiléptico, que puede no tener manifestaciones motoras y solamente presentarse con un estado de alteración de conciencia, lo que requerirá un manejo urgente y especial. La otra posible causa es que la convulsión sea manifestación de una patología grave de base que requiere un diagnostico y un tratamiento urgente, como por ejemplo, una crisis convulsiva febril, en la que el niño no recupera adecuadamente la conciencia y se trate de una meningitis. Cada una de estas circunstancias se puede aclarar con la batería de exámenes según el caso para lo que se requiere su manejo hospitalizado. (Tabla 2) Después de la evaluación inicial se concluye que el evento fue una crisis no provocada es necesario tener presente que para la mayoría no constituye un riesgo significativo vital o para su desarrollo posterior. Las convulsiones no provocadas pueden ser sintomáticas secundarias a una lesión estructural cerebral o idiopáticas en la que no existe alteraciones cerebrales y se presume de causa genética. Para diferenciar si se trata de una crisis sintomática secundaria a una lesión cerebral estructural o si forma parte de un síndrome epiléptico idiopático, con frecuencia es necesario solicitar algunos exámenes, lista que puede ser Rev. méd. Soc. Cochabambina Med. Fam. 1:1 Enero,

5 Revista médica de la Sociedad Cochabambina de Medicina Familiar muy extensa, que incluye electroencefalograma, laboratorios como glicemia electrolitos, neuroimágenes, que deben ser solicitados con racionalidad Existe evidencia Clase I que involucra estudios prospectivos randomizados, que proveen recomendaciones de alto grado de certeza clínica, sobre la evaluación de un niño con una primera crisis convulsiva no provocada. Las recomendaciones incluyen (1): El electroencefalograma debe ser realizado en todo niño que presente con una primera crisis no provocada, permite clasificar el tipo de crisis epiléptica y predecir la posibilidad de una recurrencia de crisis. La decisión de realizar otros estudios como Punción lumbar, test de laboratorio y Neuroimágenes, con el propósito de determinar la causa o tratar anomalías potenciales depende de cada paciente y de las circunstancias clínicas específicas. Tabla 3: Usos y limitaciones EEG Usos mejor examen para apoyar diagnostico de epilepsia Permite clasificar el tipo de crisis Valor pronóstico: EEG Normal: posibilidad de recurrencia de crisis = 27% Alteraciones inespecíficas: posibilidad de recurrencia=37% Alteraciones especificas: posibilidad de recurrencia= 58% limitaciones No hace diagnostico de epilepsia, apoya el diagnostico Requiere interpretación adecuada 50% de pacientes con epilepsia tienen un primer EEG normal 15% de niños normales tienen alteraciones EEG 3% de niños normales tienen alteraciones especificas de EEG TABLA 3. Usos y Limitaciones del Electroencefalograma. Electroencefalograma: Un EEG debe hacerse en todo paciente que ha tenido una crisis, pero se debe tener presente tanto el beneficio como las limitaciones del examen para su interpretación. La sensibilidad de un primer EEG para detectar alteraciones específicas epilépticas no supera el 50%, y al repetirlo con técnicas especiales la detección de alteraciones específicas puede llegar hasta el 90%, por lo tanto, al menos uno de cada 10 pacientes portador de epilepsia va a tener un EEG persistentemente normal, lo que no descarta el diagnóstico. Por otra parte, la especificidad del examen depende largamente del electroencefalografista, y se requiere de experiencia para diferenciar los eventos Rev. méd. Soc. Cochabambina Med. Fam. 1:1 Enero,

6 REVISIONES O ACTUALIZACIONES propiamente epilépticos de un gran número de otros hallazgos que no lo son. No esta claro el tiempo optimo para la realización del EEG, sin embargo el EEG realizado dentro las primeras 24 horas de la convulsión es más probable que muestre anormalidades. No existe evidencia que apoye la realización de EEG en la emergencia, debiendo realizarse en forma ambulatoria. Las anomalías epileptiformes no son suficientes para hacer el diagnostico de crisis epiléptica, así como su ausencia no las descarta. Su utilidad se basa en la clasificación de la crisis, el apoyo diagnostico y pronostico de recurrencias (tabla 3). Neuroimágenes: las anomalías en las neuroimagenes se ven hasta en un tercio de los niños que se presentan con una primera crisis, la mayoría de estas anomalías no influencian el tratamiento o las decisiones de manejo como necesidad de hospitalización o otros estudios. Solamente cerca al 2% de los estudios realizados revelan hallazgos clínicamente significativos que contribuyen a un manejo posterior. Los estudios de Neuroimágenes son considerados de costo elevado en nuestra región por lo que deben realizarse en casos seleccionados. Las Neuroimágenes después de una convulsión deben considerarse en dos circunstancias: como un procedimiento de urgencia o como un procedimiento de estudio no urgente. El propósito de realizar una neuroimagen de urgencia, se da en el contexto de un niño con una primera crisis en el que por hallazgos clínicos se puede detectar una condición seria que requiera una intervención inmediata. Los estudios de urgencia se deben considerar en un niño de cualquier edad que presente un déficit motor postictal (parálisis de Todd) que no revierta prontamente o que no retorne a su estado basal de conciencia después de varias horas. Un estudio de Neuroimágenes no urgente, permite referirlo para su realización en forma ambulatoria, y tiene como propósito detectar anomalías que pueden afectar el pronóstico o que tienen impacto en el tratamiento a largo plazo. Los factores que se toman en cuenta para su indicación son: la edad, la necesidad de sedación para la realización del estudio, los resultados del EEG, historia de trauma encefalocraneano. Se considera realizar un estudio programado no urgente en los pacientes que presentes además de la crisis convulsiva, déficit cognitivos o motores significativos de etiología no clara, anomalías en el examen neurológico, convulsiones de inicio parcial o focal con o sin generalización secundaria, alteraciones focales en el EEG, niños menores de 1 año. (tabla 4) Rev. méd. Soc. Cochabambina Med. Fam. 1:1 Enero,

7 Tabla 4: Indicaciones de estudio de Neuroimagenes Urgentes No urgentes Alteración al examen neurológico Déficit cognitivos o motores Deficit neurológico postictal (Parálisis de Convulsiones parciales Todd) persistente No recuperación del estado de conciencia Alteraciones focales en el EEG basal después de varias horas postcrisis Niños menores de 1 año TABLA 4. Indicaciones de Estudio de Neuroimágenes TRATAMIENTO La decisión de dejar tratamiento anticonvulsivante tiene importantes consecuencias para el niño, y debe basarse en comparar el beneficio que este tratamiento representa y los efectos secundarios que siempre están presentes en grado diverso. Es necesario tener presente que los fármacos anticonvulsivantes son drogas que con frecuencia tienen efectos secundarios que pueden ser de considerable importancia. Por este motivo se debe hacer una cuidadosa evaluación de los beneficios, compararlos con los posibles efectos adversos. En general la mayor parte de los niños que han tenido una primera crisis no provocada deben quedar en control por un tiempo, sin tratamiento anticonvulsivante. La mayoría de los niños que experimentan una primera crisis no provocada no tienen recurrencia. Solo aproximadamente el 10% pueden tener muchas crisis a pesar de la terapia. El riesgo global de una segunda crisis es variable, entre un 23-71%, con ciertos factores que incrementan el riesgo como las alteraciones electroencefalográficas, la edad y la posible causa subyacente, la recurrencia en la mayoría de los estudios es precoz (1 a 2 años). El tratamiento con anticonvulsivantes después de la primera crisis no mostró mejoría en el pronóstico a largo plazo, siendo el riesgo de una segunda crisis pese al tratamiento. La academia americana de neurología en sus parámetros prácticos publica las siguientes recomendaciones para niños y adolescentes que experimentan una primera crisis: 1. El tratamiento con anticonvulsivantes no está indicado para prevención del desarrollo de epilepsia.

8 REVISIONES O ACTUALIZACIONES 2. El tratamiento con anticonvulsivantes debe considerarse en circunstancias en que el beneficio de reducir el riesgo de una segunda crisis, es superior a los efectos colaterales de los antiepilépticos. detallado se puede determinar la naturaleza del episodio. Los estudios complementarios deben estar orientados según los hallazgos clínicos, debiendo realizarse siempre un electroencefalograma por su valor en apoyo diagnostico y pronostico. CONCLUSIONES Los fenómenos paroxísticos son muy frecuentes en la edad pediátrica, siendo los de origen epiléptico los menos frecuentes. En general, la primera crisis no provocada no representa un cuadro que comprometa la vida, y con una adecuada anamnesis y un examen físico y neurológico El tratamiento anticonvulsivante no está recomendado después de una primera crisis, pues la posibilidad de recurrencia es incierta y no se reduce con el inicio del tratamiento. Debemos considerar la opinión de los padres y tomar la decisión en conjunto analizando los beneficios y los riesgos del tratamiento, teniendo en cuenta los efectos adversos importantes de los anticonvulsivantes,. Rev. méd. Soc. Cochabambina Med. Fam. 1:1 Enero,

9 Revista médica de la Sociedad Cochabambina de Medicina Familiar REFERENCIAS 1. Berg AT, Shinnars T: The risk of seizure reccurrence following a first unprovoked seizure: a quantitative review. Neurology 1991; 41: Browne, Thomas R.; Holmes, Gregory L. Primary Care: Epilepsy. NEJM 2001; 344(15) pp D. Hirtz, MD; A. Berg, PhD; D. Bettis, MD; C. Camfield, MD; P. Camfield, MD; P. Crumrine, MD; W.D. Gaillard, MD; S. Schneider, MD; and S. Shinnar, MD, PhD Practice parameter: Treatment of the child with a first unprovoked seizure Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society Neurology 2003;60: D. Hirtz MD, S. Ashwal MD, A. Berg PhD, D. Bettis MD, C. Camfield MD, P. Camfield MD, P. Crumrine MD, R. Elterman MD, S. Schneider MD, S. Shinnar MD, PhD Practice parameter: Evaluating a first nonfebrile seizure in children Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, the Child Neurology Society, and the American Epilepsy Society.Neurology 2000; 55: 5 5. First Seizure Trial Group (FIRST Group): Treatment of first tonic-clonic seizure does not improve the prognosis of epilepsy. Neurology 1997; 49: Novoa Fernando: Primoconvulsión no provocada en el niño. Rev. chil. Pediatr Jan.2001;72:1. 7. Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, et al: The risk of seizure recurrence after a first unprovoked afebrile seizure in childhood: an extended follow-up. Pediatrics 1996; 98: Rev. méd. Soc. Cochabambina Med. Fam. 1:1 Enero,

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