Hospital de Especialidades pediátricas. CRAE Chiapas. Abril Dr. Andrey Flores Pulido Médico Neuropediatra
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- Mario Barbero Soriano
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1 Hospital de Especialidades pediátricas. CRAE Chiapas Abril 2013 Dr. Andrey Flores Pulido Médico Neuropediatra
2 Primera valoración médica de urgencia: Lactante masculino con 7 meses de edad Peso: 7.9Kg Talla:68cm PC: 43.5 Sin heredopatías conocidas Periodo perinatal sin enfermedad Historial de inmunizaciónes al corriente Desarrollo psicomotor normal
3 Motivo: DIFICULTAD RESPIRATORIA De inicio súbito. Posprandial Antecedido de llanto, irritabilidad, rechazo a la toma de leche Seguida de cianosis generalizada, hipotonía e hiporreactividad
4 PREGUNTA 1. En base a la semiología y antecedentes del paciente, cuál es su sospecha diagnóstica nosológica? A) ASFIXIA Y NEUMONÍA POR BRONCOASPIRACIÓN B) ESPASMO DEL SOLLOZO C) ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO D)APNEA DE ORIGEN CARDIÓGENO E) TODAS SON POSIBLES
5 PREGUNTA 1. En base a la semiología y antecedentes del paciente, cuál es su sospecha diagnóstica nosológica? A) ASFIXIA Y NEUMONÍA POR BRONCOASPIRACIÓN B) ESPASMO DEL SOLLOZO C) ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO D)APNEA DE ORIGEN CARDIÓGENO E) TODAS SON POSIBLES
6 Es atendido en urgencias con maniobras de reanimación recuperando variables vitales. Precarga cristaloide Asistencia mecánica ventilatoria (AMV) Antimicrobianos empíricos Restricción de la vía oral
7 Se logra retirar AMV en 3 días, evoluciona estable y egresa en 1 semana sin pruebas de Infección aguda en SNC, pulmonar ni sepsis. Cardiopatía (EcoCg y EKG) Disfunción tiroidea Interconsultas a: Gastroenterología, Neurología, Neumología con estudios paraclínicos. Manejo anti-rge y antibiótico complementario
8 A 2 semanas de egresado, asintomático, presenta datos de infección respiratoria superior (rinorrea, fiebre, tos, rechazo al alimento) nuevamente por la noche, en el posprandio, atragantamiento y dificultad respiratoria En Urgencias: VPP, observación, ajuste de manejo anti RGE, manejo sintomático para IVRS
9 PREGUNTA 2. Cuál es la manifestación más frecuente de la ERGE en el lactante? A) Hipo B) Regurgitación C) Irritabilidad D) Falla de medro E) Apnea obstructiva
10 PREGUNTA 2. Cuál es la manifestación más frecuente de la ERGE en el lactante? A) Hipo B) Regurgitación C) Irritabilidad D) Falla de medro E) Apnea obstructiva
11 PREGUNTA 3. Con qué estudio complementario usted tiene alta probabilidad de demostrar el diagnóstico de ERGE? A) Serie EGD B) Gammagrama gastroesofágico C) ph metría esofágica de 24h D) A y C son correctas E) B y C son correctas
12 PREGUNTA 3. Con qué estudio complementario usted tiene alta probabilidad de demostrar el diagnóstico de ERGE? A) Serie EGD B) Gammagrama gastroesofágico C) ph metría esofágica de 24h D) A y C son correctas E) B y C son correctas
13 El paciente tiene reporte de Dos ph metrías con y sin tratamiento negativas a ERGE. Continua tratado con cisaprida y omeprazol así como medidas generales antireflujo; Piracetam oral considerando posible asociación con Espasmo del Sollozo basados en que los eventos apneicos suceden durante un llanto intenso.
14 PREGUNTA 4 Cuáles son los rangos etarios para la sospecha de un espasmo del sollozo? A) 3-6 meses a 1 año B) 3 meses a 5 años C) Antes de los 18 meses y hasta los 6 u 8 años D) En mayores de 3 años E) Solo en edad neonatal
15 PREGUNTA 4 Cuáles son los rangos etarios para la sospecha de un espasmo del sollozo? A) 3-6 meses a 1 año B) 3 meses a 5 años C) Antes de los 18 meses y hasta los 6 u 8 años D) En mayores de 3 años E) Solo en edad neonatal
16 Un ALTE (Apparent Life-Threatening Event) Se define por la combinación aguda de: Apnea Cambios bruscos del color Cambios marcados del tono muscular Ahogamiento o asfixia
17 PREGUNTA 5 Cuáles son las 3 causas mas frecuentes de un ALTE en Lactantes? A) Gastrointestinales, infecciosas, neurógenas B) Cardiógenas, neurógenas, metabólicas C) infecciosas, toxicológicas, metabólicas D) espasmo del sollozo, abuso infantil, errores innatos del metabolismo E) espasmo del sollozo, epilepsia, arritmias
18 PREGUNTA 5 Cuáles son las 3 causas mas frecuentes de un ALTE en Lactantes? A) Gastrointestinales, infecciosas, neurógenas B) Cardiógenas, neurógenas, metabólicas C) infecciosas, toxicológicas, metabólicas D) espasmo del sollozo, abuso infantil, errores innatos del metabolismo E) espasmo del sollozo, epilepsia, arritmias
19 Dos semanas más tarde reingresa a una unidad de Urgencias por Apnea obstructiva prolongada, Crisis convulsivas tonico-clónicas generalizadas Probable Neumonía Aspirativa
20 Historial de imagen de tórax en los internamientos recurrentes si prueba de neumonitis aspirativa o atelectasia
21 Se repite la historia del control de las manifestaciones en 5 días Percatandose ahora de llanto disfónico al destete ventilatorio Retraso psicomotor grueso Convulsión recurrente INTERCONSULTA A NEUROLOGÍA
22 INTERCONSULTA A NEUROLOGÍA MOTIVOS: Interpretar EEG y TC, Descartar que las convulsiones se relacionen causalmente con los eventos Definir tratamiento entiepiléptico
23 Se cuenta con autorización explícita de la madre para presentar imágenes clínicas de cara completa y de estudios del presente caso conservando confidencialidad en los datos personales sensibles del paciente o de su familia.
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36 Datos encontrados al replanteamiento del interrogatorio Tamíz neonatal negativo a hipotiroidismo Llanto disfónico desde el primer mes Facies atribuida a somnolencia vespertina Estrabismo alterno progresivo Atragantamiento frecuente vespertino a nocturno sobre todo con líquidos La detención del desarrollo motor grueso es consecutiva a las hospitalizaciones USO DE ESTEROIDES
37 Datos agregados al replanteamiento de la exploración EXPLORACIÓN FÍSICA: Edad: 9 meses Despierto, sonriente, con blefaroptosis asimétrica (4 / 3 mm) Seguimiento ocular conjugado, algunas excursiones alternas, predomino derecho. Llanto disfónico, sujeta objetos, sedesta sin titubeo, no gatea, no repta, se torna irritable y muy dependiente de la madre. REM incrementados, Respuesta plantar extensora Tono acral sutilmente incrementado. Eupneico, broncorrea, Cor rítmico.
38 Datos agregados al replanteamiento de la exploración
39 Posibilidad diagnóstica propuesta: MIASTENIA GRAVIS JUVENIL PRUEBA DE EDROFONIO / PIRIDOSTIGMINA EMG CON ESTIMULACIÓN REPETITIVA PERFIL DE ANTICUERPOS (Ac-AChR, MUSK) TC DE TORAX (Timo) CRISIS CONVULSIVAS SINTOMÁTICAS A HIPOXIA VS EPILEPSIA FOCAL SINTOMÁTICA A ENCEFALOMALACIA FRONTAL Levetiracetam Vigilancia electro clínica Estimulación múltiple
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42 Propuestas Dx MIASTENIA JUVENIL CRISIS MIASTÉNICA /IVRS HIPOXIA CONVULSIONES HOSPITAL- RND MEJORÍA TEMPORAL POR USO DE ESTEROIDES
43 Miasténia Gravis Enfermedad Neuromuscular Autoinmune (Ac contra receptores y Co receptores de acetilcolina Ach-) Crónica Caracterizada por: Debilidad fluctuante de los músculos esqueléticos-estriados Sensación de Fatiga
44 Miasténia Gravis
45 Miasténia Gravis Las formas tempranas (desde el año de edad y hasta los 12 años -<40ª-) Anti MUSK Timo normal DR14-DQ15 Debilidad orofaríongea, facial y respiratoria 80% han progresado a formas generalizadas antes del 2º año de enfermedad.
46 Crisis Miasténica Magnificación aguda del cuadro clínico con falla respiratoria y de la función bulbar Fenómeno común después de los 2 años de Dx Detonado por IVRS, IVU, GEPI, Fármacos Estrés, fiebre, distiroidismo
47 Crisis Miasténica PREGUNTA 6 Cuál de los fármacos mencionados y comúnmente utilizados pudiera agravar o detonar una crisis miasténica? A) Paracetamol B) Claritromicina C) Amoxicilina D) Loratadina E) Ambroxol
48 Crisis Miasténica PREGUNTA 6 Cuál de los fármacos mencionados pudiera agravar o detonar una crisis miasténica? A) Paracetamol B) Claritromicina C) Amoxicilina D) Loratadina E) Ambroxol
49 Referencias GPC. SSA GRR Diagnóstico y tratamiento del reflujo gastroesofágico en pediatría en el primer nivel de atención. (HEP-CRAE Chiapas) Kaji A. Claudius I. Apparent llife threatening Event: Multicenter Prospective Cohort Study to Develop a Clinical Decision Rule for Admission to the hospital. Ann Emerg Med 2013;61(4): Silvestri J. Apparent Life.Threatening Events in the young infant and neonate Clin Ped Emerg Med 9: Breningstall G Breath Holding Spels. Ped Neurol 1996;14(2):91-97 Meriggioli M. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogenity. Lancet Neurol 2009;8: Chaudhuri A. Myasthenic Crises. QJM 2009;102:97-107
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