ANEXO III: CORRELACIÓN ENTRE INDICACIONES FINANCIABLES-DIAGNÓSTICOS CON CÓDIGO CIE Y PRODUCTOS DIETÉTICOS INDICACIÓN DIAGNÓSTICOS CIE-9MC SGT

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1 ANEXO III: CORRELACIÓN ENTRE INDICACIONES FINANCIABLES-DIAGNÓSTICOS CON CÓDIGO CIE Y PRODUCTOS DIETÉTICOS INDICACIÓN DIAGNÓSTICOS CIE-9MC SGT alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas) Tumores de cabeza y cuello 140 Neoplasia maligna de labio 141 Neoplasia maligna de lengua 142 Neoplasia maligna de glándulas salivares mayores 143 Neoplasia maligna de encía 144 Neoplasia maligna del suelo de la boca 145 Neoplasia maligna de otras partes de la boca y partes de la boca no especificada 146 Neoplasia maligna de la orofaringe 147 Neoplasia maligna de nasofaringe 148 Neoplasia maligna de hipofaringe 149 Neoplasia maligna de otros sítios y de los mal definidos, de los labios, cavidad oral y faringe 161 Neoplasia maligna de laringe Neoplasia maligna de los huesos y cartílagos articulares. Huesos del cráneo y de la cara, salvo la mandíbula Neoplasia maligna de los huesos y cartílagos articulares. Mandíbula Neoplasia maligna de tejido conjuntivo y otros tejidos blandos. Cabeza, cara y cuello Sarcoma de Kaposi. Paladar Neoplasia maligna de otros sitios y de sitios mal definidos. Cabeza, cara y cuello Neoplasia maligna secundaria y no especificada de los nódulos (ganglios) linfáticos. Ganglios linfáticos de cabeza, cara y cuello 191 Neoplasia maligna del encéfalo 192 Neoplasia maligna de otras partes y partes no especificadas del sistema nervioso 225 Neoplasia benigna del cerebro y de otras partes del sistema nervioso Neoplasai de evolución incierta de glándulas endocrinas y del sistema nervioso. Cerebro y médula espinal CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas. CPHN: Se prescribirán si el paciente presenta necesidades ingesta de volumen. que el paciente no tolera proteína intacta entera. el diagnóstico de insuficiencia renal. activo el diagnóstico de diabetes mellitus. MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Neoplasia de naturaleza no especificada. Cerebro Hemangioma y linfangioma, de estructuras intracraneales Tumores del aparato digestivo (esófago, estómago) 210 Neoplasia benigna de labio, cavidad oral y faringe 150 Neoplasia maligna de esófago 151 Neoplasia maligna de estómago Neoplasia benigna del esófago Neoplasia benigna del estómago CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas. CPHN: Se prescribirán si el paciente presenta necesidades ingesta de volumen. que el paciente no tolera proteína intacta entera. el 1

2 INDICACIÓN DIAGNÓSTICOS CIE-9MC SGT alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas) Tumores del aparato digestivo (esófago, estómago) diagnóstico de insuficiencia renal activo el diagnóstico de diabetes mellitus MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Cirugía ORL y máxilofacial P21.8 Operaciones de reparación y cirugía plástica sobre la pirámide nasal P23.1 Extracción quirúrgica de diente P76 Operaciones de huesos y articulaciones faciales V45.89 Otros estados posteriores a un procedimiento CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas. CPHN: Se prescribirán si el paciente presenta necesidades que el paciente no tolera proteína intacta entera. el diagnóstico de insuficiencia renal activo el diagnóstico de diabetes mellitus MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Estenosis Acalasia y cardiospasmo Esofagitis por reflujo CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas. 2

3 INDICACIÓN DIAGNÓSTICOS CIE-9MC SGT alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas) esofágica no tumoral Esofagitis eosinofílica Estrechez y estenosis de esófago Fístula traqueoesofágica Otros trastornos especificados del esófago Disquinesia de esófago Diverticulo de esófago adquirido Disfagia, fase orofaríngea Disfagia, fase farngoesofágica Fístula traqueoesofágica con atresia y estenosis esofágicas CPHN: Se prescribirán si el paciente presenta necesidades que el paciente no tolera proteína intacta entera. el diagnóstico de insuficiencia renal. activo el diagnóstico de diabetes mellitus. MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el momento de la 3

4 trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas) Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa Esclerosis múltiple 340 Esclerosis múltiple CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la tolere proteína intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis lateral amiotrófica CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías 4

5 trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa Esclerosis lateral amiotrófica MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Síndrome miasteniforme Síndromes miasténicos en efermedades clasificadas bajo otros conceptos CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en que el paciente no tolera proteína intacta entera. MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la 5

6 trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa Síndrome de Guillain-Barré Polineuritis infecciosa aguda Distrofia muscular progresiva hereditaria Trastornos miotónicos CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Secuelas de enfermedades infecciosas o traumáticas del sistema nervioso central 326 Efectos tardíos de absceso ó infección piógena intracraneal Efecto tardío de lesión intracraneal sin mención fractura del cráneo Efecto tardío de lesión de nervio craneal Efecto tardío de lesión de médula espinal Efecto tardío lesión de raíz/raíces nerviosa(s), plexo(s) espinal(es) y otros nervios del tronco CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías 6

7 trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa Secuelas de enfermedades infecciosas o traumáticas del sistema nervioso central Retraso mental severo Retraso mental grave Retraso mental profundo MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la 7

8 trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central 330 Degneraciones cerebrales normalmente manifiestas en la infancia 331 Otras degeneraciones cerebrales Parálisis agitante (parkinsonismo) 334 Enfermedad espinocerebelosa 335 Enfermedades de las células del asta anterior 336 Otras enfemedades de la médula espinal Enfermedad de Schilder Mielitis (transversa) aguda Otras enfermedades desmielinizantes del SNC Enfermedad desmielinizante no especificada dle SNC Corea de Huntington Otras coreas Parálisis cerebral atetoide CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías Discinesia orofacial Demencia senil con características delirantes o depresivas Demencia senil con delirium Demencia vascular Otros estados psicóticos seniles especificados Estado psicótico senil no especificado Demencia senil no especificada MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la tolere proteína intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el Accidentes cerebrovasculares 430 Hemorragia subaracnoidea 431 Hemorragia intracerebral 432 Otra hemorragia intracraneal y hemorragia intracraneal no especificada 433 Oclusión y estenosis de las arterias precerebrales 434 Oclusión de arterias cerebrales 435 Isquemia cerebral transitoria 436 Enfermedad cerebrovascular aguda mal definida Disfagia. Otros efectos tardíos de enfermedad cerebrovascular CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías 8

9 trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas Accidentes cerebrovasculares MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Tumores cerebrales 191 Neoplasia maligna del encéfalo 192 Neoplasia maligna de otras partes o de partes no especificadas del sistema nervioso Neoplasia de naturaleza no especificada. Cerebro Neoplasia de evolución incierta de glándulas endocrinas y del sistema nervioso. Cerebro y médula espinal 225 Neoplasia benigna del cerebro y de otras partes del sistema nervioso CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la 9

10 trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas Parálisis cerebral Parálisis cerebral infantil no especificada CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Coma neurológico Coma Estado vegetativo persistente Depresión cerebral, coma y otros signos cerebrales anormales CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías 10

11 trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas Coma neurológico Trastorno severo de la motilidad intestinal Pseudoobstrucción intestinal MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Íleo paralítico CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Gastroparesia diabética Gastroparesia CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías 11

12 trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas Trastorno severo de la motilidad intestinal Gastroparesia diabética MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia. MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la 12

13 requerimientos especiales de energía y/o nutrientes Síndromes de malabsorción severa Síndrome de intestino corto severo Otras faltas de absorción postoperatorias no especificadas CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa. LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Diarrea intratable de origen autoinmune Diarrea CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa. 13

14 requerimientos especiales de energía y/o nutrientes Síndromes de malabsorción severa Diarrea intratable de origen autoinmune LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado Linfoma Otros linfomas CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa.. LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1, GSLI: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el 14

15 requerimientos especiales de energía y/o nutrientes Síndromes de malabsorción severa Linfoma Esteatorrea posgastrectomía Otra absorción intestinal defectuosa especificada CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa. LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1, GSLI: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Carcinoma de páncreas 157 Neoplasia maligna del páncreas CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa. 15

16 requerimientos especiales de energía y/o nutrientes Síndromes de malabsorción severa Carcinoma de páncreas. LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1, GSLI: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Resección amplia pancreática V45.79 Otras ausencias de órganos adquiridas CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa.. LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1, GSLI: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el 16

17 Resección amplia pancreática requerimientos especiales de energía y/o nutrientes Síndromes de malabsorción severa Insuficiencia vascular mesentérica Insuficiencia vascular crónica del intestino CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa. LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Amiloidosis Amiloidosis CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa. 17

18 requerimientos especiales de energía y/o nutrientes Síndromes de malabsorción severa Amiloidosis. LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Esclerodermia Esclerosis sistémica CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa.. LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el 18

19 requerimientos especiales de energía y/o nutrientes Síndromes de malabsorción severa Esclerodermia Enteritis eosinofílica Otras gastroenteritis/colitis no infecciosas y gastroenteritis y colitis no infecciosas no especificadas Gastroenteritis y colitis eosinofílicas CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa. LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños. MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Enfermedades neurológicas subsidiarias de ser tratadas con dietas cetogénicas Epilepsia refractaria en niños Deficiencia del transportador tipo I de la glucosa Deficiencia del complejo de la piruvatodeshidrogenasa Epilepsia no especificada, con epilepsia no tratable Otros trastornos no especificados del transporte y metabolismo de carbohidratos Otros trastornos no especificados del transporte y metabolismo de carbohidratos ESPEC3 MHID1, MMHL2 ESPEC3 MHID1, MMHL2 ESPEC3 MHID1, MMHL2 Alergia o intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta dos años si existe compromiso nutricional Intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta 2 años si existe compromiso nutricional Alergia diagnosticada a las proteínas de LAPS1, LAPL, LAPN1 CELE MHID1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa 19

20 requerimientos especiales de energía y/o nutrientes Alergia o intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta dos años si existe compromiso nutricional Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a cirugía mayor programada o trasplantes leche de vaca en lactantes, hasta 2 años si existe compromiso nutricional 260 Kwashiorkor 261 Marasmo nutritivo 262 Otras desnutriciones calórico-proteicas graves 263 Otras formas de malnutrición energético proteica no especificada comercializada.se deberá justificar su utilización en el momento de la Para esta indicación es conveniente que a partir del año de edad se realice prueba confirmatoria de alergia (test de provocación) por un servicio especializado (alergólogo o digestólogo). CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPHI: Se prescribirán en pacientes con trastornos de la nutrición que van a someterse a cirugía bariátrica o cirugía mayor programada o trasplante que precisen pérdida de peso y tengan un índice de masa corporal (IMC) superior a 40 ó, superior a 35 más comorbilidad (diabetes, HTA, esteatohepatitis, EPOC, cardiopatía), siempre y cuando lo prescriban especialistas en endocrinología y nutrición preferentemente adscritos a las unidades de nutrición. Se deberá indicar en la solicitud de visado el valor del IMC y la fecha prevista para la intervención, reevaluando los tratamientos a los 3 meses. Se define duración máxima para los tratamientos de 6 meses previamente a la intervención. : ESPES1, ESPES2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo alguno de los siguientes diagnósticos: tumor del área otorrinolaringológica, tumor abdominal, politraumatismo, tumor intestino delgado, tumor intestino grueso, tumor vías biliares, tumor hígado, tumor páncreas, tumor vesícula, síndrome intestino corto severo, linfoma, carcinoma de páncreas. Se establece una duración máxima de 2 meses indicando en la solicitud de visado la fecha de la intervención. MLMC1, MMHL2, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada Será necesario aportar informe justificativo en el 20

21 requerimientos especiales de energía y/o nutrientes Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a cirugía mayor programada o trasplantes encefalopatía hepática crónica con intolerancia a las proteínas de la dieta adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurológicamente asintomáticos Encefalopatía hepática ESPEH1, ESPEH Trastornos peroxisómicos MLLC1, MLLC2, MLLC3 GSLI: Excepcionalmente en pacientes con quilotorax o ascitis quilosa se podrán utilizar justificando su utilización en el momento de la solicitud de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de quilotorax o de ascitis quilosa. MPAA14, MHID1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la MHID1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la 21

22 Situaciones clínicas que cursan con desnutrición severa Enfermedad inflamatoria intestinal Colitis ulcerosa 556 Colitis ulcerosa CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en la CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de insuficiencia renal MHID1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el Enfermedad de Crohn Enteritis regional. Intestino delgado Enteritis regional. Intestino grueso Enteritis regional intestino delgado con intestino grueso Enteritis regional. Sitio no especificado CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en la CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de insuficiencia renal MHID1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una 22

23 Situaciones clínicas que cursan con desnutrición severa Enfermedad inflamatoria intestinal Enfermedad de Crohn dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el Caquexia cancerosa por enteritis crónica por tratamiento químico y/o radioterápico Patología médica infecciosa que comporta malabsorción severa: SIDA Caquexia Gastroenteritis y colitis por radiación Gastroenteritis y colitis tóxicas 042 Enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana (VIH) CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en la CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de insuficiencia renal MHID1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en la Situaciones CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene 23

24 clínicas que cursan con desnutrición severa activo el diagnóstico de insuficiencia renal MHID1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Fibrosis quística Fibrosis quística sin mención de íleo meconial Fibrosis quística con manifestaciones pulmonares Fibrosis quística con manifestaciones gastrointestinales Fibrosis quística con otras manifestaciones MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteína intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en la CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de insuficiencia renal MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1, GSLI: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el Fístulas enterocutáneas, de bajo débito Fístula intestinal salvo recto y ano CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en 24

25 Situaciones clínicas que cursan con desnutrición severa Fístulas enterocutáneas, de bajo débito la CPNI CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de insuficiencia renal MHID1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente Trastorno renal y ureteral no especificado 585 Nefropatía crónica 586 Fallo renal no especificada (Insuficiencia renal no especificado) Trastornos por función renal deteriorada no especificados V45.1 Estado de diálisis renal Hemodiálisis Diálisis peritoneal V56.0 Cuidado posterior de diálisis extracorporal (incluye renal) CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en la CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las ESPEN3: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de insuficiencia renal MHID1, MLMC1, MLLC4, MMHL1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el 25

26 Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono Deficiencia primaria de lactasa intestinal de debut neonatal Deficiencia transitoria de lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaquía Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia Deficiencia de la galactoquinasa hepática Deficiencia de la galactosa-1- fosfato-uridiltransferasa hepática Deficiencia de la epimerasa Trastornos del transporte celular de monosacáridos: deficiencia del transportador de membrana de piranosas (intolerancia a glucosa y galactosa) Trastornos del metabolismo del glucógeno. Glucogenosis Glucogenosis tipo I Glucogenosis tipo III Glucogenosis tipo VI Trastornos de la glucosilación de proteínas tipo 1b: deficiencia de la fosfo-manosa-isomerasa Carencia de disacaridasa intestinal y absorción defectuosa de los disacáridos Absorción intestinal defectuosa no especificada HLAA1 LAPL1, LAPN1 En lactantes y menores de 2 años HLAA1 En lactantes y menores de 2 años Galactosemia LAPS1, LAPN1, LAPL Galactosemia LAPS1, LAPN1, LAPL Galactosemia LAPS1, LAPN1, LAPL Otros trastornos especificados del transporte y HMAA, MHID2 metabolismo de carbohidratos Carencia de disacaridasa intestinal y absorción defectuosa de los disacáridos Glucogenosis HLAA1, MHID Glucogenosis HLAA1, MHID Glucogenosis HLAA1, MHID Otros trastornos especificados del transporte y metabolismo de carbohidratos MHID3 26

27 Trastornos del metabolismo de los aminoácidos Trastornos del metabolismo de los aminoácidos esenciales Hiperfenilalaninemias Fenilcetonurias Fenilcetonuria AEAA MHID1, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada Se deberá justificar su utilización en el Hiperfenilalaninemia benigna Fenilcetonuria AEAA MHID1, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Primapterinuria Fenilcetonuria AEAA MHID1, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Deficiencia de la dihidrobiopterinreductasa Fenilcetonuria AEAA MHID1, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el Trastornos del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados Homocistinuria Trastorno del metabolismo de aminoácidos sulfurados AEAC MPAA5, MLLC4, MHID1, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Alteraciones en la 5-tetrahidrofolatotransferasa o trastornos del metabolismo de la cobalamina, todos con aciduria metilmalónica Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada AEAD MLLC4, MLMC1, MMHL2, MPAA7, MHID1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Cistationinuria u otras Trastorno del metabolismo de aminoácidos sulfurados AEAC MPAA5, MLLC4, MHID1, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la 27

28 Trastornos del metabolismo de los aminoácidos Trastornos del metabolismo de los aminoácidos esenciales Trastornos en el metabolismo de los aminoácidos ramificados Jarabe de arce: deficiencia de la α-cetodescarboxilasa Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada AEAG MPAA7, MPAA12: En caso de necesidad de aporte de aminoácidos limitantes MHID1, MLLC4, MLMC1, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado. Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: academia isovalérica, acidemia metilcrotónica, academia 3-hidroxi-metilglutárica Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada AEAH MPAA1: En acidemia isovalérica para el aporte de L-glicina MPAA8: En acidemias orgánicas solo si se demuestra analíticamente su deficiencia. MHID1, MMHL2, MLLC4, MLMC1, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y valina Acidemia propiónica Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos de cadena corta AEAD, AEAI2, AEAI4 MPAA7, MPAA2: En caso de necesidad de aporte de aminoácidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Acidemia metilmalónica Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada AEAD, AEAI2, AEAI4 MPAA7, MPAA2: En caso de necesidad de aporte de aminoácidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Trastornos Trastornos del Deficiencia de la betacetotiolasa (hipercetosis) Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada No existe ninguna dieta exenta de isoleucina. MPAA7: En caso de necesidad de aporte de aminoácidos limitantes. MHID1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta 28

29 del metabolismo de los aminoácidos metabolismo de los aminoácidos esenciales Trastornos del metabolismo de la lisina Aciduria glutárica tipo I: Deficiencia de la glutaril-coa-deshidrogenasa Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos de cadena corta completa comercializada. AEAK MPAA11, MPAA2, MPAA7: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Hiperlisinemia: deficiencia de la proteína bifuncional 2-aminoadípicosemialdehido-sintetasa con aumento de lisina en sangre y en orina Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos de cadena corta AEAL2, AEAL4 MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos no esenciales Trastornos del metabolismo de la tirosina Tirosinemia I: deficiencia de la fumarilaceto-acetasa Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos aromáticos AMAA MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosinamino-transferasa Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos aromáticos AMAA MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos aromáticos AMAA MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de la ornitina mitocondrial Trastornos del metabolismo del ciclo uréico ACAE ASPR1 MPAA4, MPAA10, MPAA9: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a 29

30 Trastornos del metabolismo de los aminoácidos Trastornos del metabolismo de los aminoácidos no esenciales Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias Atrofia girata: Deficiencia de la ornitintransaminasa Trastornos del metabolismo del ciclo ureico pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el ACAE ASPR1 MPAA10: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado. Trastornos del ciclo de la urea Trastornos del metabolismo de la serina Deficiencia de N-acetil-glutamato-sintetasa Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos de cadena corta Trastornos del metabolismo del ciclo ureico MPAA16 MPAA1: Tratamiento coadyuvante ACAE ASPR1 MPAA15 MPAA13 MPAA3, MPAA4: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado. Deficiencia de Carbamil-P-sintetasa Trastornos del metabolismo del ciclo ureico ACAE ASPR1 MPAA15 MPAA13 MPAA3, MPAA4: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado. Deficiencia de Ornitin-transcarbamilasa Trastornos del metabolismo del ciclo ureico ACAE ASPR1 MPAA15 Trastornos MPAA13 30

31 del metabolismo de los aminoácidos Trastornos del ciclo de la urea Deficiencia de Arginosuccinil-liasa Trastornos del metabolismo del ciclo ureico MPAA3, MPAA4: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado. ACAE ASPR1 MPAA15 MPAA13 MPAA3: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado. Deficiencia de Arginosuccinil-sintetasa Trastornos del metabolismo del ciclo ureico ACAE ASPR1 MPAA15 MPAA13 MPAA3: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes. MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado. Deficiencia de Arginasa Trastornos del metabolismo del ciclo ureico ACAE ASPR1 MPAA15 MPAA13 MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado. 31

32 Trastornos del metabolismo de los lípidos Trastorno de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga Trastornos de la absorción intestinal de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga Linfangiectasia intestinal Otro linfedema GMCM, GSLI MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado Enfermedad de Swaschman Otra absorción intestinal defectuosa especificada GMCM, GSLI MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado A- β-lipoproteinemia e hipo- β- lipoproteinemia Carencias de lipoproteínas GMCM, GSLI MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado Citopatías mitocondriales con alteración de función pancreática Trastornos del metabolismo mitocondrial GMCM, GSLI MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado Defectos de la hidrólisis intravascular de triglicéridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson) Deficiencia de la lipoproteína-lipasa endotelial (LPL) Hiperquilomicronemia GMCM, GSLI MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado Deficiencias de APO C II Hiperquilomicronemia GMCM, GSLI MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el 32

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