Uncommon Oncology. Editores: Dr. Javier Martínez Trufero Dr. Antonio Antón Torres. Volumen 2 Número 3 Mayo Con el auspicio de:

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1 Volumen 2 Número 3 Mayo 2013 Uncommon Oncology Editores: Dr. Javier Martínez Trufero Dr. Antonio Antón Torres Con el auspicio de: Con el aval científico de:

2 Uncommon Oncology equipo editorial Dr. Javier Martínez Trufero Servicio de Oncología Médica Hospital Miguel Servet Zaragoza Dr. Antonio Antón Torres Servicio de Oncología Médica Hospital Miguel Servet Zaragoza consejo editorial Vicente Alberola Candel Antonio Antón Torres Jaume Capdevila Castillón Juan Jesús Cruz Hernández Josefina Cruz Jurado Ricardo Cubero Cervera Roberto Díaz Beveridge José Gómez Codina Enrique Grande Pulido Federico Longo Muñoz Carlos López López Javier Martín Broto Javier Martínez Trufero José Andrés Moreno Nogueira Roberto Pazo Cid Ramón de las Peñas Bataller Natalia Ramírez Merino Nuria Rodríguez Salas Juan Antonio Virizuela UNCOMMON ONCOLOGY N 3. MAYO 2013 ISSN: Depósito Legal: M C/Orense 16, 2ª planta (Oficinas) Madrid 2013 Springer Healthcare Ninguna parte de esta publicación podrá reproducirse, transmitirse o conservarse en forma alguna o por cualquier medio, mecánico o electrónico, incluidos la fotocopia, la grabación o un sistema de información y recuperación, sin la autorización por escrito del titular del copyright. Aunque el asesoramiento y la información incluidos en esta revista se consideran ciertos y exactos en el momento de su publicación, ni los autores ni el editor se hacen responsables de los posibles errores u omisiones que hayan podido cometerse. Los autores han recibido honorarios por su participación en este número de UNCOMMON ONCOLOGY. Esta publicación está financiada por el Grupo GETHI (Grupo Español de Tumores Huérfanos e Infrecuentes). El Grupo GETHI ha recibido subvenciones de Pfizer, Fundación Hospital de Alcorcón y AstraZéneca. Esta publicación es un medio de información del Grupo GETHI, no sometida a revisión por pares. El contenido de UNCOMMON ONCOLOGY ha sido desarrollado de forma independiente por los Editores y Autores de la publicación, con ayuda editorial y en la producción de InScience Communications. Coordinación editorial: InScience Communications (Soledad Santos) Producción: InScience Communications (Rosa Bonelli)

3 Uncommon Oncology índice Editorial... 3 Javier Martínez Trufero y Antonio Antón Torres ARTÍCULO DE REVISIÓN REVISIÓN DEL TRATAMIENTO DEL CARCINOMA ADRENOCORTICAL Paula Jiménez Fonseca, José María Vieitez de Prado y María Dolores Menéndez Prieto CASOS CLÍNICOS HIRSUTISMO, FACIES LUNA LLENA Y FRAGILIDAD CAPILAR EN CARCINOMA SUPRARRENAL AVANZADO EN MUJER DE 25 AÑOS Quionia Pérez Arnillas, Paula Jiménez Fonseca y María Luisa Sánchez Lorenzo MEGACOLON, FEOCROMOCITOMA Y CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES. SÍNDROME MEN 2B Mercedes Rodríguez Garrote, Enrique Grande Pulido, Alfonso Cortés Salgado, Jacobo Muñoz del Toro, Silvia Patricia Cortez Castedo y Alfredo Carrato Mena SUNITINIB, ALTERNATIVA TERAPÉUTICA TRAS QUIMIOTERAPIA EN FEOCROMOCITOMA RECURRENTE IRRESECABLE Paula Jiménez Fonseca, Quionia Pérez Arnilla, Carlos Álvarez Fernández, David Rodríguez Rubí y Lucrecia Ruiz Echeverría MUJER OBESA CON TUMORACIÓN ADRENOCORTICAL PRODUCTORA DE ESTRÓGENOS Silvia Muñoz Borrajo, Neus Basté Rotllan, Nuria Sala González y Mónica Recasens Sala

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5 Editorial Paula Jiménez Fonseca, Quionia Pérez Arnilla, Carlos Álvarez Fernández, David Rodríguez Rubí y Lucrecia Ruiz Echeverría Servicio de Oncología Médica, Hospital Universitario Central de Asturias Estimados lectores: Continuamos nuestro recorrido por el mundo de los tumores raros, y esta vez nos paramos en los tumores malignos que afectan a la glándula suprarrenal. La patología neoplásica de esta glándula casi siempre está asociada con pronósticos muy desfavorables, que impactan muy negativamente en la supervivencia de los pacientes. Aunque los oncólogos estamos acostumbrados a diagnosticar y tratar la afectación metastásica de estas glándulas por diferentes tumores primarios de toda la economía, muy pocas veces nos enfrentamos al diagnóstico de tumores primarios suprarrenales. Cuando esto sucede, la complejidad en el diagnóstico y manejo de los mismos supone un enorme reto, para el cual hay que estar preparados y formados. Los avances en el tratamiento de tumores como el carcinoma suprarrenal primario o el feocromocitoma en los últimos años han sido prácticamente inexistentes, lo cual supone que la mayoría de estos pacientes fallecen por causa de la enfermedad. Por ello, es urgente y necesario revitalizar la investigación y mejorar el manejo multidisciplinar de estos tumores, para que a nadie le pille desprevenido un tumor de este tipo. El conocimiento de la patología y la protocolización en un ámbito multidisciplinar probablemente facilitará que se actúe de forma rápida y coordinada cuando el caso aparezca. Tenemos la suerte de contar para la revisión del tema con la Dra. Paula Jiménez Fonseca, médica oncóloga del Hospital Universitario Central de Asturias, con una importante experiencia clínica y de investigación en esta patología. Como siempre, varios casos clínicos, en gran parte provenientes de nuestro Foro de Debate anual organizado por el Hospital Miguel Servet de Zaragoza, ilustran de forma práctica los problemas de manejo y los retos que nos plantea este tipo de patología. Esperamos que este número aporte información valiosa que contribuya a la divulgación y la investigación de los tumores suprarrenales. Javier Martínez Trufero y Antonio Antón Torres Servicio de Oncología Médica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza Correspondencia: Javier Martínez Trufero Servicio de Oncología Médica, Hospital Universitario Miguel Servet Avda. Isabel la Católica, Zaragoza Correo electrónico: 3

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7 Revisión del tratamiento del carcinoma adrenocortical Paula Jiménez Fonseca, José María Vieitez de Prado y María Dolores Menéndez Prieto Servicio de Oncología Médica, Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA), Oviedo RESUMEN La escasa incidencia y el limitado conocimiento de la fisiopatología de los cánceres suprarrenales dificultan la posibilidad de encontrar tratamientos eficaces que mejoren el mal pronóstico en estadios avanzados, con una supervivencia de 3 meses sin tratamiento, y también hacen complicado que los especialistas que los manejan adquieran experiencia sobre el mejor abordaje en cada caso. En el diagnóstico, además de la tomografía computarizada (TC) para conocer la extensión tumoral, se debe estudiar la secreción de las distintas hor - monas, cortisol, hormonas sexuales o/y aldosterona asociadas con tumores funcionantes que se manifiestan con síndrome de Cushing, hirsutismo en mujeres o hipertensión refractaria diastólica. El único tratamiento curativo es la cirugía, que está indicada en todo tumor resecable y con intención paliativa en algunos casos de tumores irresecables funcionantes, con la finalidad de reducir la sobrecarga hormonal. Hasta la fecha, tanto la radioterapia como el mitotano son los únicos tratamientos que han mostrado beneficio en adyuvancia, pero en series retrospectivas, limitadas y con análisis faltos de suficiente rigor científico. En enfermedad avanzada solo existe un fármaco aprobado, mitotano, con respuestas en torno al 30% y control de la clínica en tumores funcionantes hasta en el 90% de los casos. El único estudio fase iii publicado hasta la fecha con quimioterapia es FiRM-ACT, que comparó etopósido, doxorrubicina y cisplatino (EDP) con estreptozotocina en primera línea, ambos con mitotano. Hubo beneficio en respuestas y tiempo hasta la progresión con EDP, pero tras el cruzamiento en caso de progresión la supervivencia en ambos brazos fue similar y la toxicidad tolerable. Correspondencia: Paula Jiménez Fonseca Servicio de Oncología Médica, Hospital Universitario Central de Asturias. C/ Celestino Villamil, s/n Oviedo Correo electrónico: 5

8 Otros esquemas con quimioterapia clásica que han mostrado actividad son: vincristina, doxorrubicina y etopósido; vincristina, cisplatino, ciclofosfamida y tenipósido; gemcitabina-fluropirimidina; docetaxel-gemcitabina o paclitaxel-doxorrubicina. Actualmente se están ensayando fármacos frente al receptor del factor de crecimiento fibroblástico (FGFR), a beta-catenina y la vía Wnt, a MDR-1/glucoproteína P, al factor de esteroidogénesis (ES-1) y, especialmente, frente al receptor del factor de crecimiento insulínico (igfr). Entre los estudios en marcha hay dos fase iii: GALACCTiC, en segunda o tercera línea con OSi-906 (pequeña molécula inhibidora de igf-r1) (NCT ) y cisplatino + etopósido + doxorrubicina y mitotano como tratamiento neo y adyuvante en pacientes jóvenes (NCT ). INTRODUCCIÓN El cáncer de la corteza suprarrenal (adrenocortical carcinoma [ACC]) es una neoplasia agresiva y poco frecuente con una incidencia de 0,5-2 casos/millón de habitantes/año y distinta del feocromocitoma, que se origina en la médula adrenal. Se trata de un cáncer más frecuente en mujeres y con dos picos de edad de mayor incidencia, niños menores de 5 años y adultos entre los 40 y 50 años. La clínica del ACC depende de si se trata de un tumor funcionante o no funcionante: No funcionante. Suele ser un hallazgo casual en un estudio de imagen abdominal, incidentaloma, o menos frecuentemente iniciarse con dolor, masa abdominal palpable o pérdida de peso. Funcionante. La clínica dependerá del tipo de hormona secretada, siendo los síndromes más frecuentes debidos a: Secreción de cortisol, causando un síndrome de Cushing por exceso de glucocorticoides con aumento de peso con obesidad troncular, hipertensión arterial, estriación de la piel, hirsutismo, virilización, hiperglucemia, debilidad por atrofia muscular, amenorrea en mujeres e impotencia en varones, alteraciones mentales con depresión y/o cuadros psicóticos, como se muestra en la figura 1. Secreción de hormonas sexuales; el aumento de testosterona en mujeres produce hirsutismo, acné, amenorrea, infertilidad, aumento de masa muscular, voz profunda y calvicie. El aumento de estrógenos en varones produce ginecomastia, impotencia e infertilidad. Figura 1. Signos del síndrome de Cushing por hipersecreción de cortisol. Copyright Curso MiR Asturias. 6

9 Secreción de aldosterona, exceso de mineralocorticoides con descenso de renina y potasio que cursa con hipertensión arterial diastólica, debilidad muscular, poliuria y polidipsia. CARCINOMA ADRENOCORTICAL El ACC es un cáncer que suele diagnosticarse en estadios avanzados, dado que por su rareza es díficil que de entrada se piense en él. Esto llama la atención en un tumor que cuando es funcionante suele asociarse con una clínica muy manifiesta. El grupo europeo European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT: propuso en 2005 los siguientes estudios para el diagnóstico ante la sospecha de ACC 1 : Estudio de la secreción hormonal: Sospecha de secreción de cortisol. Determinación de cortisol en orina de 24 horas, test de supresión con dexametasona, hormona adrenocorticotrópica y cortisol en plasma. Sospecha de secreción de hormonas sexuales. Determinación de dehidroepiandrosterona fosfato (elevada en ACC y disminuida en adenoma), 17-OH-progesterona, androstenediona, testosterona y 17-beta-estradiol en plasma. Sospecha de secreción de aldosterona. Determinación de potasio y cociente aldosterona/renina. Estudio de la localización y extensión del tumor primario: La TC es la prueba de elección; si confirma metástasis no suele ser necesaria la realización de resonancia magnética (RM). El cáncer se muestra heterogéneo, con márgenes imprecisos, valor > 20 unidades Hounsfield (UH) sin contraste y atenuación retardada > 35 UH tras contraste. La RM posee una mayor especificidad para diferenciar un tumor maligno o benigno cuando no existe enfermedad a distancia, un tumor de corteza (ACC) de uno de médula, feocromocitoma, y para valorar la infiltración de la vena cava inferior. Los estudios diagnósticos no incluyen la citología por punción-aspiración con aguja fina ni del primario ni de las metástasis por el riesgo de diseminación tumoral en el trayecto de la aguja. A nivel histológico Weiss et al establecieron un índice de sospecha de malignidad basado en 9 parámetros: 1) alto grado nuclear; 2) > 5 mitosis/50 campos de gran aumento (CGA); 3) mitosis con atipia; 4) necrosis; 5) citoplasma con eosinofilia; 6) arquitectura difusa en más de 1/3 del tumor; 7) invasión venosa; 8) sinusal; y 9) capsular. Un índice > 2 apoya el diagnóstico de ACC frente a adenoma y si es > 4 casi lo confirma 2,3. Otro factor que apoya la sospecha de malignidad es el tamaño; así, el ACC tiene una extensión media de 10 cm siendo, en más del 95% de los casos, > 5 cm mientras que los adenomas no suelen superar los 2-3 cm. El ACC puede aparecer asociado a síndromes hereditarios 4, hecho que es fundamental conocer antes de plantearse un tratamiento, puesto que en algunos de estos síndromes será crucial descartar, con anterioridad a la cirugía, la coexistencia de otro tipo de cáncer o patología sincrónica que obligue a decidir la mejor secuencia y extensión de los tratamientos, como en el caso de: Síndrome de Li Fraumeni, que consiste en la aparición de múltiples neoplasias en jóvenes, principalmente sarcoma, cáncer de mama, tumores cerebrales, leucemia y ACC asociado a mutación en p53. Síndrome de Beckwith-Wiedeman, que se caracteriza por la aparición de macroglosia, hernia umbilical, hipoglucemia, tumor de Wilms, hepatoblastoma y ACC asociado con sobreexpresión de igf-2. Síndrome de Gardner, que consiste en la aparición de pólipos adenomatosos de colon, cáncer de colon, osteoma, tumor desmoide, lipoma y ACC asociado con mutación de APC. Síndrome MEN-1 que asocia cáncer de hipófisis, neuroendocrino de páncreas, hiperparatiroidismo y ACC con defecto del gen menina. En estadio avanzado el pronóstico del ACC es malo, con una mediana de supervivencia sin tratamiento de 7

10 3 meses 5. Los factores de primer orden asociados con peor pronóstico son tamaño > 12 cm, índice Weiss > 3, Ki67 > 10%, > 20 mitosis/50 CGA y, aunque de menor importancia, el ser funcionante y sobre todo secretar cortisol 5. La estadificación propuesta por el grupo ENSAT clasifica como estadio 1 : i. T1 N0 M0: tumor 5 cm. ii. T2 N0 M0: tumor > 5 cm. iii. T3-4 N0-1 M0, invasión de estructuras adyacentes, trombosis de la vena cava o renal por el tumor o T1-2 N1 M0, afectación de ganglios regionales móviles. iv. T1-4 N0-1 M1: metástasis a distancia. Más de la mitad de pacientes se diagnostican en estadio iv. El único tratamiento curativo es la cirugía, que está indicada en todo tumor estadio i y ii y en estadio iii resecable y con intención paliativa en algunos casos de tumores irresecables funcionantes, con la finalidad de reducir la sobrecarga hormonal 1. En todo paciente con un ACC funcionante con hipersecreción de glucocorticoides se debe administrar hidrocortisona, 150 mg/día, durante la cirugía y tras esta para evitar una crisis o insuficiencia adrenal 1. En los tumores intervenidos con intención curativa la confirmación de resección completa con márgenes libres es el factor pronóstico más importante. Así, en estadios localizados o localmente avanzados la supervivencia a 5 años es del 49% tras la resección completa, frente a un 9% si la resección fue incompleta 6. Por ello, una cirugía amplia con linfadenectomía, nefrectomía homolateral y resección parcial de órganos adyacentes como la vena cava, el hígado, el bazo, el estómago, el colon o el páncreas suele ser recomendable cuando se sospeche que están infiltrados o en tumores mayores de 6 cm. En un estudio francés publicado en 2001 por el grupo de cirujanos French Association of Endocrine Surgeons Study Group se analizó retrospectivamente la supervivencia y factores pronóstico de 253 pacientes intervenidos por un carcinoma suprarrenal. La supervivencia a 5 años global fue del 38%, 50% en el grupo intervenido con intención curativa, 66% en estadios i, 58% en estadios ii, 24% en estadios iii y 0% en estadios iv. El análisis multivariante mostró beneficio con mitotano en pacientes con cirugía paliativa y un mejor pronóstico en pacientes operados después de 1988 (p = 0,04), en aquellos con tumores secretores (p = 0,005), con cirugías curativas y en estadios localizados i-ii (p = 0,0003) 7. Aunque muchos pacientes son candidatos a una cirugía con intención curativa, más de la mitad presentarán una recurrencia, ante la cual la cirugía es recomendable si han transcurrido más de 12 meses de la primera intervención y/o si es posible una resección completa. Las recaídas suelen ocurrir vía hematógena en los pulmones, el hígado y la vía linfática, en ganglios regionales o paraaórticos. Con menor frecuencia las metástasis se presentan en el hueso o en la glándula adrenal contralateral 8. La radioterapia o radiofrecuencia adyuvante está indicada en resecciones R1 y ha demostrado, en estudios retrospectivos, reducir la recurrencia local, aunque su beneficio en términos de supervivencia debe confirmarse con ensayos clínicos prospectivos con suficiente potencia estadística 9. Así, Fassnacht et al publicaron los datos de recurrencia de 14 pacientes con radioterapia adyuvante y otros 14 sin esta de un total de 285 pacientes incluidos en el registro alemán de ACC hasta La probabilidad de estar libre de recurrencia local a 5 años difirió significativamente a favor del grupo que recibió radioterapia, 79% (intervalo de confianza [ic] 95%: %) frente a un 12% (ic 95%: 0-30%); p < 0,01 en el grupo sin radioterapia 9. Mitotano es el único fármaco que ha demostrado beneficio en adyuvancia 10 administrado durante dos años en resecciones R1-Rx, estadio > ii y Ki67 > 10% y por ello, distintos paneles de expertos lo recomiendan en este contexto. Sin embargo, no cuenta con la indicación dado que los datos se basan en estudios retrospectivos y todavía no se dispone de un ensayo fase iii. Además, existen estudios con resultados contradictorios que pueden deberse a que para ser eficaz mitotano debe convertirse en un metabolito activo con efecto adrenolítico, por lo que solo tendrá actividad en cánceres con dicha capacidad, y cuando alcanza concentraciones 8

11 plasmáticas en el rango terapéutico Por otra parte, el diseño de estudios con suficiente potencia estadística es difícil por la rareza de este cáncer, lo que también complica poder comparar con un grupo control con similares características. El estudio adyuvante con mayor número de pacientes incluidos, 177, es un estudio multicéntrico, internacional, retrospectivo e italogermano con un periodo de reclutamiento muy amplio, 20 años, que recoge pacientes tratados con mitotano entre 1985 y El estudio muestra una tasa de recurrencia tumoral, una mediana de supervivencia libre de recurrencia y una tasa de mortalidad por cáncer favorable a los pacientes tratados con mitotano. La tasa de recurrencia fue del 48,9% en el grupo de mitotano frente a un 90,9 y 73,3% en los dos grupos control, italiano y germano, respectivamente. La mediana de supervivencia libre de recurrencia fue 42, 10 (p < 0,001) y 25 meses (p = 0,005) y el porcentaje de muertes atribuibles al cáncer suprarrenal 25,5, 54,5 y 41,3%, respectivamente. La mediana de supervivencia global fue de 110 en el grupo de mitotano, 52 (p = 0,01) en el grupo control italiano y 67 meses (p = 0,10) en el grupo control germano de acuerdo con los resultados del logrank test. Otros dos estudios más recientes y con menor número de pacientes, de Fassnacht et al y Wangberg et al, ambos publicados en 2010, confirman el beneficio de mitotano en adyuvancia 11,12. Así mismo, mitotano es el único fármaco que está aprobado por las autoridades sanitarias en enfermedad metastásica 16, en la que puede administrase en monoterapia o asociado a quimioterapia, etopósido, doxorrubicina y cisplatino (EDP) o a estreptozotocina (Sz) (estudio FiRM-ACT) 17. Para controlar la hipersecrección hormonal, además del mitotano, se usan ketoconazol, metopirona y aminoglutetimida. Mitotano logra un índice de respuesta tumoral que alcanza el 33% y un control de la secreción hormonal en torno al 90% en tumores funcionantes, e incluso tras progresión radiológica 14,16. Se debe comenzar con una pauta de 2-3 g (4-6 comprimidos de 500 mg) al día, dividido en 2-3 tomas, y aumentar cada semana en tumores funcionantes o cada mes en no funcionantes, sin superar los 6 g/día. La ingesta se hace junto con agua y durante las comidas con alto contenido en grasa, como aquellas en las que se tome leche entera, chocolate o aceite, dado que esta favorece su absorción. A las 2 o 3 semanas se deben medir los niveles y ajustar las dosis a estos teniendo en cuenta que la mayoría de pacientes tardan hasta 3 meses en alcanzar el rango terapéutico de mg/l que es necesario para asegurar actividad y minimizar los efectos adversos Los pacientes tratados con mitotano deben recibir suplementación gluco y mineralocorticoide con hidrocortisona, tres tomas al día de 20, 20 y 10 mg. A veces es necesario asociar fludrocortisona, dependiendo de las cifras de tensión y de los niveles de potasio y de renina. Los efectos secundarios clínicos más frecuentes del mitotano son náuseas, hiporexia, epigastralgia, ataxia, somnolencia, vértigo, erupción cutánea, mucositis, diarrea y ginecomastia, y los analíticos alteración de pruebas hepáticas, hipotiroidismo, hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, leucopenia y alteraciones en la coagulación 18. Para vigilarlos se recomienda una revisión médica mensual los tres primeros meses y posteriormente cada 6-8 semanas. El estudio FiRM-ACT 17 comparó el esquema EDP a dosis de D 40 mg/m 2 el día 1, E 100 mg/m 2 los días 2, 3 y 4 y P 40 mg/m 2 los días 3 y 4 cada 4 semanas con Sz 1 g/día los días 1 a 5 en el primer ciclo, seguido de 2 g el día 1 cada 3 semanas en ciclos sucesivos y ambos con mitotano. Se demostró beneficio en respuestas y tiempo hasta la progresión con EDP, pero tras el cruzamiento en caso de progresión la supervivencia en ambos brazos fue similar. La toxicidad entre ambos tratamientos, y en contra de lo que podría parecer a priori, no fue muy distinta. Este estudio, a falta de otras alternativas, ha consolidado a EDP-mitotano como quimioterapia de referencia en primera línea para pacientes con buen estado general y a Sz-mitotano o cisplatino-mitotano como alternativa en pacientes frágiles. El empleo de mitotano junto con quimioterapia no solo se realiza por su actividad adrenolítica y su control de los síntomas debidos a la secreción hormonal, sino que podría revertir la resistencia a fármacos de este tumor al inhibir la proteína multidrug resistance protein or P-glycoprotein (MDR1) presente en altos niveles en 9

12 células tumorales y sanas de la corteza adrenal 19. Esta glucoproteína de membrana bloquea el efecto citotóxico de fármacos como vinblastina, paclitaxel y doxorrubicina y, hasta la fecha, ningún otro inhibidor de MDR1 asociado con quimioterapia ha demostrado beneficio en el tratamiento de este cáncer. Por su parte, el mitotano es un inductor del citocromo p450 CYP3A4 donde se metabolizan doxorrubicina y etopósido, por lo que sería adecuado, en futuros estudios, monitorizar los niveles plasmáticos de dichos fármacos para conocer si el mitotano interfiere y atenúa esos niveles 20. En la actualidad el objetivo de cualquier estudio con nuevos fármacos debe lograr incrementar el umbral de 12-14,8 meses de supervivencia logrado con los anteriores. Otros fármacos con actividad en este cáncer son vincristina, 5-fluorouracilo (5FU), ciclofosfamida, el esquema vincristina, doxorrubicina, etopósido 21 y vincristina, cisplatino, ciclofosfamida y tenipósido 22 y como esquemas más actuales aquellos que incluyen taxanos o gemcitabina como gemcitabina-fluro - pirimidina 23, docetaxel-gemcitabina o paclitaxeldoxorrubicina. En la tabla 1 se recogen los esquemas con quimioterapia clásica que han mostrado actividad en primera y sucesivas líneas. Abraham et al 21 publicaron en 2002 los resultados con vincristina 0,4 mg/m 2 /día, doxorrubicina 10 mg/m 2 /día y etopósido 75 mg/m 2 /día, todos ellos en infusión continua repetida 4 días cada 3 semanas asociado con mitotano en primera línea de tratamiento. La tasa de respuestas fue del 22%, con una mediana de duración de la respuesta de 12,4 meses y una supervivencia de 13,5 meses, 34,3 meses en respondedores frente a 11,6 meses en no respondedores, con un 66% de neutropenias grado 3-4, siendo el resto de toxicidades graves poco frecuentes. Khan et al 22 publicaron en 2004 los resultados del tratamiento con ciclofosfamida 600 mg/m 2, vincristina 1,5 mg/m 2, dosis máxima 2,0 mg el día 1; cisplatino 100 mg/m 2 el día 2 y tenipósido 150 mg/m 2 el día 4 cada 4 semanas, en segunda línea tras progresión a Sz y mitotano. Se trataron 11 pacientes con un ACC avanzado y se reportó en una tasa de respuestas del 18% y de estabilización de la enfermedad del 64%, una supervivencia global de 21 meses y una mediana de duración de la respuesta de 6,75 meses, con una toxicidad considerable. Sperone et al 23 publicaron en 2010 los resultados con gemcitabina 800 mg/m 2 el día 1 y 8 y capecitabina mg/m 2 /día cada 21 o 5FU en infusión continua de 200 mg/m 2 /día sin interrupción, asociado con mitotano en pacientes previamente tratados con mitotano y una o dos líneas de quimioterapia. La tasa de respuestas fue del 7%, con el 39,3% de estabilizaciones, un tiempo a la progresión de 5,3 meses y una supervivencia de 9,8 meses, con una toxicidad aceptable. Tabla 1. Eficacia de los esquemas de quimioterapia clásicos. Esquema Publicación Nº Línea Respuestas SLP (meses) SG (meses) Vincristina, doxorrubicina, Abraham J et al. 36 1ª 22% - 13,5 etopósido + M Cancer Vincristina, cisplatino, Khan TS et al. 11 2ª RO: 18% 6,7 21 ciclofosfamida, tenipósido Med Oncol EE: 64% Gemcitabina, Sperone A et al. 28 2ª/3ª RO: 7% 5,3 9,8 fluoropirimidina + M Endocr Relat EE: 39,3% Cancer Etopósido, doxorrubicina, Fassnacht M et al ª 23,2% 5,3 14,8 cisplatino + M NEJM Estreptozotocina + M Fassnacht M et al ª 9,2% 2 12 NEJM EE: enfermedad estable; M: mitotano; Nº: número de pacientes; RO: respuestas objetivas; SG: supervivencia global; SLP: supervivencia libre de progresión. 10

13 Los fármacos que no han mostrado actividad son irinotecán 24, fluoropirimidinas en monoterapia o asociadas al antiangiogénico bevacizumab 25 y gefitinib 26. A continuación enumeramos fármacos o esquemas cuya eficacia se está estudiando en 2013 dentro de un ensayo clínico en ACC 19 : Antiangiogénicos: Dovitinib (TKi258), fase ii: ensayo clínico ya cerrado del grupo español SOGUG, código , EudraCT Axitinib (AG ) (NCT ). En: Sunitinib in Refractory Adrenocortical Carcinoma (SiRAC) Study (NCT ). En: Sorafenib + bevacizumab, fase i: NCI- Center for Cancer Research (NCT ). Sorafenib y paclitaxel semanal, fase ii. Universidad de Turín, italia (NCT ). En: inhibidores de igf-r1: Cixutumumab, fase ii: Children s Oncology Group (NCT ). Mitotano +- imc-a12 (cixutumumab), fase ii: University of Chicago Cancer Research Center (NCT ). GALACCTiC, fase iii en segunda o tercera línea con OSi-906 (pequeña molécula inhibidora de igf-r1) (NCT ). inhibidores de la resistencia a fármacos: Tariquidar + mitotano + doxorrubicina + vincristina + etopósido, fase ii: NCi- Center for Cancer Research (NCT ). Quimioterapia: Cisplatino + docetaxel, fase ii: Rigshospitalet- Copenhagen University Hospital (NCT ). Estudio fase iii, tratamiento neo y adyuvante en pacientes jóvenes con cisplatino + etopósido + doxorrubicina y mitotano. Children s Oncology Group (NCT ). Estudio fase iii, mitotano adyuvante: htp//www. adiuvo-trial.org. Además de las dianas habituales en otros cánceres, EGFR, VEGFR, mtor, en cáncer suprarrenal se están ensayando fármacos frente al FGFR, a beta-catenina y la vía Wnt, a MDR-1/glucoproteína P, al factor de esteroidogénesis (ES-1) y, especialmente, frente al igfr El ES-1 es un receptor nuclear de un factor de transcripción que tiene un papel fundamental en la regulación adrenal y gonadal, en la expresión de enzimas responsables de la esteroidogénesis y se encuentra sobreexpresado en muchos cánceres suprarrenales. Están en marcha estudios con inhibidores de ES-1 que además podrían contribuir a controlar el exceso de secreción hormonal y la clínica La sobreexpresión del factor de crecimiento insulínico (insulin grow factor [igf]) es la alteración genética más frecuentemente encontrada en cáncer suprarrenal en adultos e interacciona con la vía de Pi3K- Akt y MAPK. Figitumumab, anti-igf, ha mostrado una toxicidad tolerable y un 57% de estabilizaciones en un estudio fase i. Otros anti-igf estudiados son imc-a12 y AEW-541. Así, en 2013, Naing et al 26 del MD Anderson Cancer Center han publicado los resultados de un estudio fase i (NCT ) con imc-a12, anticuerpo monoclonal antiigf-r1, cixutumab + temsirolimus. Se incluyeron 26 pacientes muy pretratados, con una mediana de 4 líneas anteriores, de los cuales en 11 (42%) el cáncer se mantuvo sin progresión más de 6 meses. Dos de estos 11 pacientes habían recibido antiigf-1r previamente. El esquema fue bien tolerado y mostró una modesta actividad, por lo que futuros estudios deberían ensayar bien otras combinaciones, bien esta en primera-segunda línea. CONCLUSIÓN La figura 2 recoge un algoritmo que resume el abordaje diagnóstico y terapéutico del cáncer adrenocortical. El pronóstico de este cáncer es malo, con una supervivencia a 5 años que varía según el estadio, siendo tras el tratamiento del 60% en estadio i, 58% en estadio ii, 24% en estadio iii e inferior al 1% en estadio iv. Hasta la fecha la cirugía es el único tratamiento que logra prolongar la supervivencia, y por ello es 11

14 importante un diagnóstico precoz descartando este cáncer ante una clínica de sospecha. En estadios avanzados mitotano es un fármaco clásico y el único aprobado tanto para el control sintomático como por su efecto antitumoral. La asociación cisplatino, doxorrubicina y etopósido con mitotano se comparó con estreptozotocina y mitotano en un estudio fase iii mostrando mayor tasa de respuestas. La poca quimiosensibilidad y los resultados modestos con combinaciones de citotóxicos, de estos con agentes antidiana o de fármacos antidiana entre sí ha llevado a pocas mejorías en la supervivencia en los últimos años. Esto, sumado a lo infrecuente de este cáncer, hace muy recomendable participar en grupos cooperativos como el grupo europeo ENSAT y en ensayos clínicos internacionales. Conflicto de intereses: Ninguno. Figura 2. Abordaje diagnóstico y terapéutico del cáncer adrenocortical. 12

15 BIBLIOGRAFÍA 1. Berruti A, Baudin E, Gelderblom H, Haak HR, Porpiglia F, Fassnacht M, et al; ESMO Guidelines Working Group. Adrenal cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2012;23 Suppl 7:vii Weiss LM, Medeiros LJ, Vickery AL Jr. Pathologic features of prognostic significance in adrenocortical carcinoma. Am J Surg Pathol. 1989;13(3): Jain M, Kapoor S, Mishra A,Gupta S, Agarwal A. Weiss criteria in large adrenocortical tumors: a validation study. indian J Pathol Microbiol. 2010;53(2): Koch CA, Pacak K, Chrousos GP. The molecular pathogenesis of hereditary and sporadic adrenocortical and adrenomedullary tumors. J Clin Endocrinol Metab. 2002;87(12): Macfarlane DA. Cancer of the adrenal cortex; the natural history, prognosis and treatment in a study of fifty-five cases. Ann R Coll Surg Engl. 1958;23(3): Borrelli D, Bergamini C, Borrelli A, Reddavide S, Lassig R, Valeri A. [Surgical strategy in the treatment of adrenal cortex cancer. 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Oncologist. 2011;16(1):

16 Hirsutismo, facies luna llena y fragilidad capilar en carcinoma suprarrenal avanzado en mujer de 25 años Quionia Pérez Arnillas, Paula Jiménez Fonseca y María Luisa Sánchez Lorenzo Servicio de Oncología Médica, Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA), Oviedo RESUMEN Se presenta el caso de una mujer joven, de 25 años, que mantiene una vida activa previa y posterior al diagnóstico y tratamiento de un carcinoma suprarrenal en estadio avanzado, cuyo diagnóstico fue muy abigarrado. Se ha beneficiado de tratamiento sistémico, así como de varias intervenciones quirúrgicas, a pesar de ser al diagnóstico una enfermedad ya diseminada. INTRODUCCIÓN El carcinoma suprarrenal es un tumor poco frecuente que se desarrolla por degeneración maligna de las células de la capa externa corteza de la glándula suprarrenal. Puede ser funcionante (secreta más hormonas de lo normal) o no funcionante (no secreta hormonas). Las hormonas elaboradas por los tumores funcionantes pueden causar ciertos signos o síntomas de enfermedad que hay que diferenciar de patologías benignas hipersecretoras, que son más prevalentes en la población; de ahí el problema del retraso diagnóstico en nuestro caso clínico. CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 25 años, economista y deportista en activo, cuyo único antecedente familiar oncológico es el fallecimiento de su abuela materna por cáncer gástrico. Correspondencia: Quionia Pérez Arnillas Plaza Padres Dominicos nº 6, 2º B Palencia Correo electrónico: 14

17 Refería el uso de anillo vaginal anticonceptivo durante tres años. Desde octubre de 2010 experimenta una ganancia ponderal (12 kg), hematomas con traumatismos mínimos e hipertensión arterial refractaria a fármacos. En diciembre comienza con hirsutismo y síndrome cushingoide, sin astenia, dolor ni hiporexia. Exploración física En la exploración física realizada en marzo de 2011 se observa Karnofsky 80%, acné, hirsutismo (vello en línea alba y espalda), facies cushingoide con vello en zonas masculinas (bigote, barba), hematomas y estrías abdominales, sin otros hallazgos relevantes. Pruebas complementarias La pruebas complementarias llevadas a cabo en marzo de 2011 revelan: Hemograma: normal. Coagulación: TTP 22,1 seg; inr 112%. Bioquímica: GGT 75 U/l (normal, mujer < 30 U/l), GPT 70 U/l (normal < 40 U/l), LDH 479 U/l (normal < 420 U/l); resto normal. Hormonas: testosterona libre 2,97 ng/ml (normal: 0,06-0,82 ng/ml), cortisol plasmático diurno 45,2 µ/dl (normal: 8-20 µ/dl), cortisol libre en orina: µg/24 h (normal: µg/24 h), ACTH < 5 pg/ml (normal: 9-52 pg/ml). Diagnóstico Ante la falta de respuesta al tratamiento inicial en el Servicio de Endocrinología, y dado el empeoramiento progresivo del cuadro clínico, se realizaron estudios de imagen (ecografía/tomografía computarizada [TC]) que demostraron la presencia de una masa suprarrenal izquierda de mm, heterogénea e hipercaptante, sospechosa de malignidad, así como 9 lesiones hepáticas, de entre 34 y 40 mm de diámetro, sugestivas de ser metástasis (fig. 1). Con la sospecha diagnóstica (imagen y clínica) de carcinoma suprarrenal funcionante se deriva al Servicio de Oncología Médica. Dada la edad de la paciente, la quimiorrefractariedad del tumor de base y el mal control sintomático causado por la secreción hormonal, se practicó exéresis quirúrgica diagnóstico/paliativa (debulking) en marzo de 2011, adrenalectomía izquierda por el Servicio de Urología. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica demostró la existencia de un carcinoma cortical suprarrenal con invasión vascular y capsular, con expresión irregular de melan A, alfa-inhibina y sinaptofisina y ausencia de expresión de citoqueratinas AE1, AE3, S100 y cromogranina. Ki 67: 5-15% y 12 mitosis/50 CGA. Tratamiento y evolución Se trata de un tumor poco quimiosensible y la paciente desea mantener una vida activa. Se comienza en abril Figura 1. Tomografía axial computarizada diagnóstica (tóraco-abdominopélvica) (5 de marzo de 2011): 9 nódulos hepáticos hipercaptantes compatibles con metástasis, el mayor de 40 mm en segmento Vi-Vii. 15

18 de 2011 tratamiento con mitotano 500 mg (2-0-2) ajustando la dosis al rango terapéutico del fármaco (14-20 mg/dl) medido en plasma mensualmente al igual que la testosterona, cortisol plasmático y cortisol urinario. En julio presenta respuesta clínica y por ecografía, recuperando el peso y aspecto habitual, con tensión arterial normal, sin hirsutismo, acné ni fragilidad cutánea (fig. 2). Los niveles de hormonas previamente elevados se normalizan (fig. 3). La ecografía y la TC abdominal muestran una disminución del tamaño de las lesiones hepáticas, siendo la mayor de 27 mm en segmento Vii y el resto sin alteraciones. En diciembre de 2011, tras 9 meses con mitotano, presenta respuesta casi completa por ecografía y persiste la respuesta clínica y hormonal, manteniendo una posología con niveles del fármaco en el límite bajo, astenia y náuseas grado ii. En junio de 2012, tras 14 meses de tratamiento continuado, se constata progresión en la imagen de TC con lesión hepática en el segmento Vi-Vii de mm, por lo que la paciente se incluye en el ensayo clínico promovido por el Grupo Español de Oncología Genitourinaria (SOGUG), con Dovitinib (TKi-258), estudio SOGUG , Nº Eudra CT: Durante el estudio se realiza control semanal analítico y sintomatológico exhaustivo, constatándose en la sexta semana de tratamiento una astenia grado 3 y alteración de enzimas hepáticas grado 2. En la semana 8, en agosto de 2012, la paciente ha perdido 3 kg de peso y se realiza una TC en la que se constata progresión, llegando a medir la lesión hepática cercana a la porta del LHD 42,2 30 mm. La paciente sale del ensayo y se sigue durante un mes, mientras se recupera de la astenia y adelgazamiento. Dada la poca carga tumoral, el deseo de la paciente y el beneficio previo, volvemos a intentar el control tumoral con mitotano, realizándose también de manera programada en septiembre de 2012 segmentectomía hepática (Vii) con ecografía intraoperatoria, que confirma dicha lesión y donde no se objetivan más lesiones en el parénquima hepático de las presentes al diagnóstico, y que inicialmente alcanzaron una respuesta completa patológica con mitotano (fig. 4). En el momento actual la paciente realiza un tratamiento de mantenimiento con mitotano con revisiones trimestrales, medición de niveles plasmáticos del Figura 2. Respuesta clínica a mitotano (izquierda: febrero de 2011; derecha: julio de 2011). 16

19 Cortisol urinario/24 h Cortisol plasma mar 11 may 11 jul 11 sep 11 nov 11 ene 12 mar 12 mar 11 may 11 jul 11 sep 11 nov 11 ene 12 mar ,5 2 1, Niveles mitotano Rango terapéutico 1 8 0,5 Testosterona 4 0 mar 11 may 11 jul 11 sep 11 nov 11 0 mar 11 may 11 jul 11 sep 11 nov 11 ene 12 mar 12 Figura 3. Respuesta hormonal y rango terapéutico de mitotano (valores mensuales). Figura 4. Aparición de metástasis hepática en segmento Vii en junio (entra en ensayo clínico). En agosto experimenta crecimiento de la lesión hepática (sale de ensayo clínico) y apreciación clara de imágenes de clips quirúrgicos postadrenalectomía izquierda. Última imagen de tomografía axial computarizada prequirúrgica en septiembre, con crecimiento de la lesión en una semana respecto a la previa. fármaco y de cortisol en suero y en orina, así como ecografía abdominal alternando con TC; aunque lo reglado sería realizar un seguimiento siempre con TC, se desestima el uso de esta de manera constante por preferencia de la paciente, ya que realiza TC alternado con ecografía en un centro privado ajeno a nuestro hospital. DISCUSIÓN Y COMENTARIOS Una vez constatado que el aumento de secreción de cortisol, aldosterona, testosterona o estrógenos es debido a un tumor maligno en la corteza suprarrenal, la dificultad del abordaje terapéutico del cáncer 17

20 suprarrenal metastásico se debe a la ausencia de guías clínicas, por la escasez de ensayos clínicos, al ser un cáncer poco frecuente (uno o dos casos 10 6 habitantes/año) y también debido a que es un tumor poco quimiosensible. Como factores pronósticos conocidos podemos citar el estadio al diagnóstico, el estado general del paciente y la extirpación completa del primario durante la cirugía. En efecto, la cirugía, incluso en estadios avanzados (este caso), es una opción para el control sintomático y el mitotano es el único fármaco aprobado para el tratamiento en enfermedad diseminada y con estudios que confirman beneficio en adyuvancia, por su efecto inhibidor de la secreción adrenal con unas respuestas en torno al 25% en estudios retrospectivos 1,2. La falta de ensayos clínicos robustos hace especialmente interesante y recomendable la inclusión de estos pacientes en ensayos clínicos, ya sea para tratamientos sistémicos de primera línea como ante el fracaso de otras opciones terapéuticas. Mitotano debe iniciarse a dosis de 1-2 g/día y aumentar 1-2 g cada semana hasta alcanzar el rango terapéutico, mg/l. Los niveles plasmáticos deben medirse cada 4-8 semanas al inicio y al menos cada 3 meses tras alcanzar el rango terapéutico, para evitar ineficacia por dosis subóptimas o toxicidad, más probable con dosis altas, en forma principalmente gastrointestinal (diarrea, vómitos y anorexia), ya que con altas dosis puede aparecer incluso toxicidad neurológica (ataxia, confusión, somnolencia, temblores) 2. Por otro lado, el uso final de mitotano en nuestro caso podría considerarse con intención adyuvante, aunque actualmente solo se dispone de unas pocas series retrospectivas sobre este uso, que aunque inicialmente aportan buenos resultados, todos han de tomarse con cautela pues valoran el tiempo a la progresión, pero no la supervivencia global 2. El grupo SOGUG ha liderado un estudio nacional en primera línea con un fármaco antidiana oral, Dovitinib, inhibidor multiquinasa, en el que nuestra paciente participó y que completó el reclutamiento antes de lo previsto por el rápido ritmo en la inclusión de pacientes 3. Actualmente no se han publicado resultados, pues los datos están siendo analizados, ya que se concluyó el reclutamiento a finales del año El esquema de quimioterapia etopósido, doxorrubicina y cisplatino para pacientes jóvenes, con buen estado general y funcional o estreptozotocina 4,5, ambos asociados con mitotano, han mostrado eficacia en el estudio fase iii First Internacional Randomised Trial in Locally Advanced and Metastatic Adrenocortical Carcinoma Treatment (FiRM-ACT), con una tasa de respuestas del 23% y supervivencia libre de progresión de 5 meses, aunque la supervivencia global fue similar. Esta tasa de respuestas es superior a la mostrada en estudios retrospectivos con mitotano. Así, Hermsen ig et al publicaron en 2011 una tasa de respuestas a mitotano del 19% en una muestra de 91 pacientes 6. Sin embargo, no es posible conocer cuánta de la eficacia de los dos esquemas de quimioterapia del estudio FiRM-ACT es atribuible al mitotano, ni si este pudo interferir con los agentes citotóxicos por su potente poder inductor del citocromo P450 CYP3A4. Para establecer consensos en este tumor existe un grupo europeo, European Network for the Study of Adrenal Tumours (ENSAT) 7. Actualmente otras nuevas moléculas que tienen como diana B-catenina, SF1, mtor, están siendo estudiadas, pero particularmente importante es el uso de anticuerpos frente al receptor del factor de crecimiento de insulina (igf-r1) como cixutumumab, que ha mostrado recientemente unos datos de estabilización de la enfermedad mayores del 40% 8. Conflicto de intereses: Ninguno. 18

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