TUMORES SUPRARRENALES

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1 TUMORES SUPRARRENALES Josep Segarra Tomás Servicio Urología Hospital Universitario de Tarragona Joan XXIII

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3 GLÁNDULA SUPRARRENAL 1/ Corteza suprarrenal (90% glándula) Tres capas de células diferentes: - Glomerular: La más externa Produce: mineralocorticoides (aldosterona). Regulación: sistema renina-angiotensina. -Fasciculada: Produce: glucocorticoides y esteroides sexuales y en pequeñas cantidades testosterona, progestonadiona, progesterona y estrógenos. Regulación: eje hipotálamo-hipofisario (ACTH y CRH). -Reticular: La más interna Producción: similar a la anterior. 2/ Médula suprarrenal Produce: catecolaminas, adrenalina (80%) y noradrenalina (20%).

4 MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA) DEFINICION: masas suprarrenales descubiertas incidentalmente durantes estudios abdominales realizados por otra razón. Son pac sin clínica aparente (Cushing, hiperaldosteronismo ) ni evidencia de efecto masa ni patología tumoral conocida PREVALENCIA: - 0,1-1,5% estudios abdominales no invasivos - 1-5% TAC - 15% autopsias sin patología suprarrenal conocida

5 MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA) PATOLOGIA SUBYACENTE Adenoma no secretor 74% Adenoma secretor de cortisol 9.2% Feocromocitoma 4.2% Carcinoma adrenal 4% Mielolipoma 3% Quistes 1.9% Ganglioneuromas 1.5% Aldosteronomas 1.4% Metástasis 0.7% 75% patología benigna 15-20% funcionales hormonalmente: -10% cortisol - 5% catecolaminas - 2% aldosterona De los no funcionantes, el 10% se harán funcionantes a los 2 años de seguimiento

6 MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA) EVALUACION DE LA MASA SUPRARRENAL - Estudio funcional - Clínica - Evaluación hormonal - Estudio de imagen - Tamaño y malignidad - Imagen y malignidad

7 MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA) ESTUDIO FUNCIONAL: CLINICA - HTA +/- sudoración + cefalea: 50% prob de feocromocitoma y su ausencia la reduce al 0,5% - HTA + hipokaliemia: 20% prob hiperaldosteronismo y su ausencia 0,1% - HTA aislada: x2 prob feocromocitoma y x4 prob de hiperals dosteronismo - Diabetes - Obesidad troncular - datos de MEN II - Granulomatosis - Hirsutismo - Antecedentes oncológicos

8 Síndrome de Cushing (glucocorticoides): 10% secundario a adenoma funcionante y 25-50% debido a carcinoma. Se manifiesta con atrofia cutánea y muscular, estrías vinosas, redistribución centrípeta de la grasa, osteoporosis, hipertensión, hiperglucemia, atrofia testicular y ginecomastia en el varón; hirsutismo y acné en la mujer.

9 Hiperfunción mineralocorticoide: 60-70% secundarios a adenoma funcionante. Cursa con hipertensión, poliuria, polidipsia, alcalosis metabólica hipopotasémica, hipernatremia, parestesias, debilidad, mialgias. Síndrome adrenogenital: El 30% debido a carcinomas funcionantes. En niñas signos de virilización, crecimiento rápido con detención precoz e hipertrofia de clítoris. En niños pseudopubertad precoz. En adultos sólo sintomático en mujeres: virilización. Feocromocitoma: Hipertensión paroxística o sostenida e hipermetabolismo. Una HTA severa durante la inducción anestésica ha de hacer sospecharlo

10 MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA) ESTUDIO FUNCIONAL: EVALUACIION HORMONAL (screening) - Detectar secreción corticoides: Test de (Nugent) supresión nocturno con 1 mg de dexametasona (S 98%, E82%): - Descartar feocromocitoma: metanefrinas en orina 24h (S79%, E 93%) - Descartar hiperaldosteronismo: cociente aldosterona plasma / actividad renina plasmática (solo si HTA con/sin K alterado)

11 MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA) ESTUDIO RADIOLOGICO: TAMAÑO - La probabilidad de que un incidentaloma sea maligno si su tamaño es: - < 4 cm es del <2% - 6 cm es del 25% - El 90% de los carcinomas adrenales son > 4 cm - Incidentalomas funcionantes hormonalmente: - <1 cm: raramente - 6 cm: 40%

12 MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA) ESTUDIO RADIOLOGICO: IMAGEN - TAC (estudio mas adecuado para suprarrenal) - Adenomas funcionantes o no tienen (S y E del %):. Atenuación <10 UH basal. Atenuacion <37UH a los 30 min del contraste - Orientan a benignos: lavado de contraste >50% a los 10 min, bordes delimitados, forma redondeada, textura homogenea y bilateralidad - RMN (no ventajas respecto TAC) - Adenomas y demás patología benigna:. Isointensas con higado en T2 - Feocromocitoma. Hiperintenso en T2 (muy característico. S y E 100%) - Pral ind: DD adenoma y metástasis y confirmar feocromocitoma - PUNCION BIOPSIA - Solo cuando hay sospecha de metástasis y se ha excluido feocromocitoma

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18 TRATAMIENTO El tratamiento quirúrgico está indicado en tumores funcionantes y en los no funcionantes > 6 cm. Adenoma suprarrenal funcionantes: Su tratamiento es la resección quirúrgica Si es productor de aldosterona se precisa de preparación preoperatoria con dieta hiposódica, corrección de hipokaliemia, administración de espironolactona y en ocasiones tratamiento sustitutivo postoperatorio con mineralocorticoides. Adenoma suprarrenal no funcionantes: Suele ser un incidentaloma y se trata como tal (ver esquema).

19 TRATAMIENTO El tratamiento quirúrgico está indicado en tumores funcionantes y en los no funcionantes > 6 cm. Carcinoma suprarrenal: Pronóstico malo (30% de supervivencia a 5 años) metástasis al diagnóstico en 30-40% de los casos muy infrecuente (1-2/1 millón). El 60% son funcionantes. Su tratamiento es la exéresis quirúrgica con linfadenectomía periaortocava. La recaída postquirúrgica o la cirugía incompleta puede tratarse con ketoconazol, mitotane, cisplatino, 5-fluoracilo.

20 TRATAMIENTO Feocromocitoma: Baja frecuencia (2/ ) 10% son bilaterales, el 10% son malignos, el 10% son extraadrenales y el 10% se asocian a síndromes familiares (MEN). El tratamiento es la cirugía Requiere una preparación preoperatoria con alfa-bloqueantes (fenoxibenzamina) y bloqueantes betaadrenérgicos para prevenir arritmias intraoperatorias (propanolol). En el embarazo el tratamiento es fenoxibenzamina hasta el parto (cesárea + suprarrenalectomía). Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma: El tratamiento en los estadios I y II es la exéresis quirúrgica asociada a QT con supervivencias del 80%. En estadios más avanzados se realiza RT+ QT previo a cirugía. Hamartomas: Tumores benignos e infrecuentes en los que el tratamiento depende de la clínica y el tamaño. Sigue el mismo manejo que los incidentalotas.

21 TRATAMIENTO Quistes suprarrenales: Los más frecuentes son los quistes endoteliales o linfangiectásicos (45%) y los pseudoquistes (39%). Toda masa quística: si es sintomática, >6 cm, o con material hemorrágico (punción) debe extirparse.

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