Diagnóstico Anatomopatológico de los Tumores Renales. Rosa Guarch Complejo hospitalario B (Hospital Virgen del Camino)

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1 Diagnóstico Anatomopatológico de los Tumores Renales Rosa Guarch Complejo hospitalario B (Hospital Virgen del Camino)

2 Introducción El carcinoma renal constituye el 2-3% de todos los tumores malignos y representa la 7ª neoplasia más frecuente en varones y la 9ª en mujeres. En el mundo hay nuevos casos y muertes por año. En España, representa la 5ª neoplasia más frecuente en varones y la 11ª en mujeres En Navarra, representa el 9º neoplasia más frecuente en varones y el 13º en mujeres. 52 casos en varones y 30 casos en mujeres

3 Diagnóstico Anatomopatológico de los Tumores Renales Estadío TNM y Manejo de la pieza quirúrgica Clasificación de los tipos de tumores renales Factores pronósticos Inmuno histoquímica Patología molecular

4 Clasificación TNM 2010 RCC (7ªEdicion) Primary Tumor (T) TX Primary tumor cannot be assesed T0 No evidence of primary tumor T1 Tumor < o = 7 cm in greatest dimension, limited to the kidney T1a Tumor < o = 4 cm in greatest dimension, limited to the kidney T1b Tumor >4cm but < o = 7 cm in greatest dimension, limited to the kidney T2 Tumor >7cm in greatest dimension, limited to the kidney T2a Tumor >7cm but < o = 10 cm in greatest dimension, limited to the kidney T2b Tumor >10cm, limited to the kidney T3 Tumor extends into major veins or perinephric tissues but not into the ipsilateral adrenal gland and not beyond the Gerota fascia T3a Tumor grossly extends into the renal vein or its segmental (muscle-containing) branches, or tumor invades perirenal and/or renal sinus fat but not beyond the Gerota fascia T3b Tumor grossly extends into the vena cava below the diaphragm T3c Tumor grossly extendsinto the vena cava above the diaphragm or invades the wall of the vena cava T4 Tumor invades beyond the Gerota fascia ( including contiguous extension into the ipsilateral adrenal gland) Regional lymph nodes (N) NX Regional lymph nodes cannot be assessed N0 No regional lymph node metastasis N1 Metastasis in regional lymph node(s) Distant metastasis (M) M0 No distant metastasis M1 Distant metastasis

5 Manejo de la pieza quirúrgica

6 Manejo de la pieza quirúrgica Medidas del tumor renal Invasión del tejido adiposo perirrenal Invasión del seno renal Invasión de vena renal Invasión de la glándula adrenal

7 Diámetro mayor del tumor

8 Invasión del tejido adiposo perirrenal

9 Invasión del seno renal

10 Invasión de la vena renal

11 Invasión de la glándula adrenal

12 Clasificación histológica de tumores renales (OMS) (Organs. IARC Press, Lyon, 2004).Eble JN, et al.,(eds): WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Tumores de células renales - Carcinoma de células claras (convencional) - Carcinoma de células claras multilocular - Carcinoma papilar - Carcinoma cromófobo - Carcinoma de conductos colectores de Bellini - Carcinoma medular renal - Carcinoma con translocación Xp11 - Carcinoma asociado con neuroblastoma - Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes - Carcinoma de células renales inclasificable - Adenoma papilar - Oncocitoma Tumores metanéfricos - Adenoma metanéfrico - Adenofibroma metanéfrico - Tumor estromal metanéfrico Tumores nefroblásticos - Restos nefrogénicos - Nefroblastoma (y nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado) Tumores mesenquimales Principalmente pediátricos.. Principalmente de adultos - Leiomiosarcoma (incluyendo los de la vena renal) - Angiosarcoma - Rabdomiosarcoma - Histiocitoma fibroso maligno - Hemangiopericitoma - Osteosarcoma - Leiomioma - Hemangioma - Angiomiolipoma y angiomiolipoma epitelioide - Linfangioma - Tumor de células yuxtaglomerulares - Schwanoma - Tumor renomedular de células intersticiales (fibroma medular) - Tumor fibroso solitario Tumores mixtos epiteliales y mesenquimales - Nefroma quístico - Tumor mixto epitelial y estromal - Sarcoma sinovial Tumores neuroendocrinos Tumores hematopoyéticos y linfoides Tumores de células germinales Tumores metastásicos a riñón

13 Carcinoma de células claras 70-85%. Sólido, tubular, alveolar. Capilares prominentes. Citoplasma rico en glucógeno

14 Carcinoma renal multiquístico 4% de CCC. Pronóstico excelente Bajo potencial maligno. DD CCClaras quistico: nódulos expansivos

15 Tipo I Carcinoma papilar renal 7-15%. Tipo I :73%.:Tipo II:.42%.Expresión de AMACR

16 Tipo II Carcinoma papilar renal

17 Carcinoma de células cromófobas 5-20%.

18 Carcinoma de células cromófobas Celulas poligonales. Buena delimitación celular. Citoplasma multivesicular. Halos perinucleares. Expresión de CD-117

19 Carcinoma de conductos colectores <1%. Alto grado nuclear. Tubos y desmoplasia. Expresion de CK de alto peso molecular

20 Carcinoma mucinoso tubular y fusocelular Bajo grado, buen pronóstico. CK alto y bajo peso molecular. CD 10 (-)

21 Carcinoma renal asociado a traslocacion Xp11. 2/TFE3 Niños y adultos jovenes Adultos 1-4% Los rasgos morfologicos de estos carcinomas asociados con una traslocación cromosómica varían segun el punto de ruptura. Carcinomas renales ASPL-TFE3 : crecimiento papilar con celulas de citoplasma voluminoso claro o eosinófilo,cromatina vesicular, nucleolo prominente. Cuerpos de Psammoma Carcinomas renales PRCC-TFE3 citoplasma menos abundante, menos cuerpos de psammoma, pocos nodulos hialinos, y mas patron en nidos

22 Adenoma papilar Benigno, inferior a 5mm, esférico o cónico. Tubular y o papilar bajo grado nuclear.

23 Oncocitoma Benigno. Células grandes citoplasma eosinófilo, sin atipia

24 Angiomiolipoma epitelioide Jóvenes Bajo, intermedio y alto grado Marcadore melanocíticos por IH

25 Nuevas entidades

26 ISUP Vancouver Modification of WHO (2004). Histologic Classification of Kidney Tumors Histologic Classification of Kidney Tumors Renal cell tumors Papillary adenoma Oncocytoma Clear cell renal cell carcinoma Multilocular cystic clear cell renal cell neoplasm of low malignant potential* Papillary renal cell carcinoma Chromophobe renal cell carcinoma Hybrid oncocytic chromophobe tumor* Carcinoma of the collecting ducts of Bellini Renal medullary carcinoma MiT family translocation renal cell carcinoma* Xp11 translocation renal cell carcinoma t(6;11) renal cell carcinoma* Carcinoma associated with neuroblastoma Mucinous tubular and spindle cell carcinoma Tubulocystic renal cell carcinoma* Acquired cystic disease associated renal cell carcinoma* Clear cell (tubulo) papillary renal cell carcinoma* Hereditary leiomyomatosis renal cell carcinoma syndrome-associated renal cell carcinoma* Renal cell carcinoma, unclassified Others

27 Proposed New Renal Epithelial Tumors and Emerging/Provisional Tumor Entities New epithelial tumors Tubulocystic renal cell carcinoma Acquired cystic disease associated renal cell carcinoma Clear cell (tubulo) papillary renal cell carcinoma MiT family translocation renal cell carcinoma (including t(6;11) renal cell carcinoma) Hereditary leiomyomatosis renal cell carcinoma syndrome associated renal cell carcinoma Emerging/provisional entities Thyroid-like follicular renal cell carcinoma Succinic dehydrogenase B deficiency associated renal cell carcinoma ALK-translocation renal cell carcinoma

28 Carcinoma renal tubuloquístico Menos de 70 casos Bien circunscritos Tubos de pequeño tamaño y dilatados quisticamente en proporción variable Revestimiento por células atípicas, citoplasma eosinófilo y células en tachuela IH: CK 8,18, 19, 7 CD 10 y AMACR Curso indolente Sunitinib en tto con CTQ metastásico (1 artículo)

29 Carcinoma renal asociado a enfermedad quística adquirida Citoplama eosinófilo. Patrón cribiforme y cristales de oxalato.

30 Carcinoma de células claras tubulopapilar Citoplasma claro, bajo grado nuclear, nucleos alineados, aclaramiento subnuclear IH: CK7, CA-IX, CK 34beta12 (+) CD 10, AMACR (-) Dx: morfología e IH DD con CC claras CK7, CD 10 y 34Beta12 Curso indolente

31 Tumor híbrido oncocitíco-cromofobo Rasgos mixtos, citoplasma granular y halos nucleares Patron sólido-alveolar Esporádico, Oncocitosis, Birt-Hogg-Dube Curso indolente IH, similar a cromófobo Genéticamente diferente a Oncocitoma y cromófobo

32 Carcinoma renal t(6;11) 30 casos. No datos clinicopatológicos Morfología bifásica Células epitelioides grandes y pequeñas, las últimas alrrededor de material de membrana basal eosinofílica HMB-45, Melan-A

33 Inmunohistoquímica Tumores renales

34 Marcadores por IH en tumores renales para Diagnóstico Diferencial Positivo Negativo Carcinoma de células claras vim, keratin, EMA, CD10, RCCm Pax 2/8, CAIX CK7, Ksp-cadherin, parvalbumin Carcinoma papilar renal Keratin, CK7, AMACR, RCCm CD117, Ksp-cadherin, parvalbumin, WT1 Carcinoma de células cromófobas E-cadherin, Ksp-cadherin, CD117, EMA, CK, CK7 vim, CAIX, and AMACR Carcinoma de conductos colectores EMA, p63, CK7, HMWCK, Pax 2, Pax 8 CD10, RCCm, and CK20 Carcinoma renal -traslocacion TFE3, TFEB, CD10, RCCm CK (or weak) Oncocitoma Ksp-cadherin, CD117, parvalbumin, S100A1 CK7, Moc31,EpCam, EABA, CD82 Adenoma metanefrico S100, WT1, CD57 AMACR, RCCm Carcinoma renal sarcomatoide CK7, Pax 2/Pax 8, CD10, vim, and AMACR Angiomiolipoma HMB45, melan-a, and SMA CK, CD10, RCCm, Pax 2, Pax 8 Carcinoma urotelial CK, CK7, CK20, p63, thrombomodulin, uroplakin III RCCm, CD10, Pax 2, Pax 8 Tan y cols Am J Surg The ISUP Renal Tumor panel PanelPathol2013;37:

35 Factores pronósticos ISUP 2013

36 Tipos histológicos Los principales tipos histológicos tienen significado pronóstico. En los C Papilar Renal el diferenciarlos en tipo I y II tiene significado pronóstico. Carcinoma de células claras tubulopapilar tiene mejor pronóstico que el C papilar Renal o el CC Claras convencional. No se sabe si el Carcinoma túbuloquístico tiene mejor o peor pronóstico (comparado con Ca de células claras). No hay acuerdo si un genotipo específico tiene valor pronóstico (familia MIT).

37 Sarcomatoide Definición: carcinoma con patrón fusocelular atípico que parece sarcoma Puro o asociado a otro tipo de carcinoma renal El tipo de CR asociado puede tener influencia en la respuesta al tto Puro (muy raro) Carcinoma renal de tipo inclasificable grado IV con componente sarcomatoide

38 Rabdoide Definición: morflogía similar a rabdomioblastos, pero no inmunofenotipicamente Puro o aociado a un subtipo de CR Especificar en el informe de AP el subtipo de CR asociado Puro :carcinoma inclasificable con rabdoide diferenciación Presencia o ausencia independiente del %

39 Necrosis tumoral Definición: necrosis tumoral de coagulación Presencia o ausencia debe figurar en informe de AP para CC Claras y porcentaje

40 Grado nuclear de Fuhrman

41 Grado 1. Núcleos redondos, uniformes (aprox. 10 micras); nucléolos no visibles o inconspicuos Grado 2. Núcleos más grandes (aprox. 15 micras) con contornos irregulares; se ven pequeños nucléolos Grado 3. Núcleos más grandes (aprox. 20 micras) con contornos más irregulares; nucléolos prominentes Grado 4. Características del grado 3 más núcleos pleomórficos o multilobulados, con o sin células fusiformes (sarcomatoides)

42 Grado nucleolar para C Papilar Renal Y Células Claras The ISUP Grade System

43 Invasión vascular En seudocápsula renal o parénquima renal fuera del tumor No factor pronóstico No obligatorio en AP No esta incluido en Estadío TNM

44 Muchas gracias por su atención

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