GLÁNDULAS SUPRARRENALES. Dra. Mariana Lopez Endocrinóloga

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Joaquín Soriano Martínez
hace 8 años
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1 GLÁNDULAS SUPRARRENALES Dra. Mariana Lopez Endocrinóloga

2 Anatomía

3 HIGADO VC AO RD RI

4 Histo_Fisiología C CÁPSULA ALDOSTERONA RENINA O GLOMERULOSA μg / día ANGIOTENSINA R T FASCICULATA CORTISOL mg / día CRH-ACTH RITMO-ESTRÉS E Z S-DHEA ACTH? A RETICULARIS mg / día CASH MEDULA ADRENALINA NORADRENALINA

CORTISOL 10-20 mg / día CRH-ACTH RITMO-ESTRÉS E Z S-DHEA

5 ESTEROIDOGÉNESIS COLESTEROL CYP11A1 desmolasa HSD3B 3βOHSdehidrogenasa OH PREGNENOLONA CYP17 17α hidroxilasa CYP17 17 liasa 17OH-PREGNENOLONA DHEA PROGESTERONA 17OH-PROGESTERONA ANDROSTENODIONA CPY21 21 hidroxilasa CPY11B2 11β hidroxilasa CPY11B2 18 hidroxilasa DESOXICORTICOSTERONA CORTICOSTERONA 18-OH-CORTICOSTERONA 11 DESOXICORTISOL CORTISOL CPY11B1 11β hidroxilasa TESTOSTERONA CPY11B2 18 oxidasa ALDOSTERONA GLOMERULOSA FASCICULATA RETICULARIS HO H O=C CH 2 OH C=O HO CH 2 OH C=O CH 3 OH CH 3 O CH 3 CH 3 CH 3 O O O

hidroxilasa DESOXICORTICOSTERONA CORTICOSTERONA 18-OH-CORTICOSTERONA 11 DESOXICORTISOL CORTISOL CPY11B1 11β hidroxilasa

6 Ritmo Nictemeral Regulación de la producción de glucocorticoides Estrés HIPOTALAMO CRH HIPOFISIS ACTH CORTEZA SUPRARENAL CORTISOL

7 RITMO CIRCADIANO ACTH pg/ml HORA 30 Cortisol μg/dl HORA

20 22 24 HORA 30 Cortisol 25 20 μg/dl 15

8 Insuficiencia adrenal primaria Definición: es un proceso patológico de la corteza adrenal caracterizado por insuficiente producción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos adrenales. Su prevalencia en la población general es baja, de 30 a 60 casos por millón/hab Is the Prevalence of Addison s Disease Underestimated? Laureti S y col. JCEM 1999.Vol 84, N 5, pág (Letters( to the editor)

9 ETIOLOGIA: En el siglo pasado la causa más frecuente era la tuberculosis, actualmente la mayoría de los casos presentan etiología autoinmune. Se la puede dividir en tres categorías: I. Disgenesia adrenal II. III. Destrucción adrenal Falla en la esteroidogénesis

etiología autoinmune. Se la puede dividir en tres categorías: I.

10 ADRENALITIS AUTOINMUNE: -Aislada -Síndrome Poliglandular autoinmune tipo I -Sindrome Poliglandular autoinmune tipo II ADRENALITIS INFECCIOSA: -TBC -Micosis: Histoplasmosis, Blastomicosis,Cocciodioidom. -SIDA: CMV, Micobacterium avis, Criptococcus. METASTASIS: -Cáncer de pulmón, mama, estómago, colon, linfoma, sarcoma de Kaposi. INFARTO O HEMORRAGIA SUPRARRENAL

Blastomicosis,Cocciodioidom. -SIDA: CMV, Micobacterium avis, Criptococcus.

11 DROGAS: -Ketoconazol, aminoglutetimida, metopirona, mitotano. OTRAS: Adrenoleucodistrofia. Adrenoleucomieloneuropatía. Hipoplasia adrenal congénita. Hiperplasia suprarrenal congénita. -Deficiencia del metabolismo del colesterol: abetalipoproteinemia.

12 Adrenalitis autoinmune Proceso destructivo de la corteza adrenal. Debe ser mayor al 90% para que se manifieste clínicamente. Puede permanecer en forma subclínica por un largo período de tiempo. Están implicados en su patogenia mecanismos celulares y humorales además de los genéticos Los acs. reaccionan contra enzimas responsables de la esteroidogénesis, o sobre la corteza adrenal. Son detectados en un 60-75% de los pacientes. El 50% de los pacientes con IAA tiene una o más endocrinopatías autoinmune asociada.

Están implicados en su patogenia mecanismos celulares y humorales además de los genéticos Los acs.

13 El desarrollo de la insuficiencia suprarrenal se puede dividir en 4 estadios: Estadio 1 ARP o ALDOSTERONA normal Estadio2 Estadio 3 Falla en la respuesta del cortisol sérico tras el estímulo con ACTH sintético. ACTH CORTISOL NORMAL BAJO Estadio 4 CORTISOL

Estadio 3 Falla en la respuesta del cortisol sérico tras el

14 Historia natural de la enf.. de Addison

15 Manifestaciones de la insuficiencia CRONICA adrenal primaria - debilidad generalizada-dolor abdominal - anorexia - nauseas - vómitos - pérdida de peso - Sme confusíonal - hipotensión ortostática - deshidratación - hiperpigmentación x aumento de MSH- vitiligo - lab: hipoglucemia, Na, K, anemia, PMN, Eo

peso - Sme confusíonal - hipotensión ortostática - deshidratación -

18 DIAGNÓSTICO: El diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal primaria depende en gran medida del grado de sospecha clínica,sobre todo cuando el cuadro no es florido o se halla en sus inicios... Gómez R.Insuficiencia Suprarrenal,Separata Montpellier 2001,pág 17

clínica,sobre todo cuando el cuadro no es florido o se halla en

19 Diagnóstico Cortisol bajo (< 5 µg/dl) ACTH elevada (>400 pg/ml) Test de ACTH Actividad de renina plasmática/ aldosterona Buscar la causa IMPORTANTE: Ante la sospecha clínica NO se debe esperar la confirmación bioquímica para iniciar tratamiento

aldosterona Buscar la causa IMPORTANTE: Ante la sospecha

20 El objetivo de los estudios de laboratorio consiste en: 1) Demostrar la secreción inapropiada (baja) de cortisol 2) Establecer su relación con los niveles de ACTH 3) Determinar la causa

21 -cortisol plasmático matinal < 3 μg/dl :DIAG - valores inferiores a 10 μg/dl son altamente sugestivos. El enfoque ideal consiste en medir simultáneamente los niveles plasmáticos matinales de cortisol y ACTH. Resulta de utilidad la medición de CLU 24 hs, en insuficiencia severa los valores < 20 μg/día. - La medición del CLU es indispensable para el seguimiento de los pacientes en tratamiento.

22 Cuándo es necesario un test de estímulo? Manifestaciones clínicas o antecedentes sugestivos pero con estudios basales que arrojan datos no concluyentes. Clásicamente se utiliza el test de ACTH EV, administrando 250 μg con medición del cortisol plasmático basal, a los 30 y 60 min posteriores al suministro. El incremento de cortisol a μg/dl o más es considerado como respuesta normal.

23 Insuficiencia adrenal AGUDA - deshidratación, hipotensión, shock - dolor abdominal (abdomen agudo) -fiebre - astenia y debilidad severa

24 Causas de insuficiencia adrenal aguda Factores vasculares (sepsis por meningococo, coagulopatías, traumatismo) Metástasis Drogas Postquirúgico de Enfermedad de Cushing Postadrenalectomía Suspensión brusca de corticoterapia crónica Stress en paciente con insuf. adrenal inapropiadamente reemplazado

25 MANIFESTACIONES DE LA DEFICIENCIA DE ALDOSTERONA (IA 1aria) DEFICIT MINERALOCORTICOIDEO INCAPACIDAD RETENCIÓN Na - HIPERKALEMIA ACIDOSIS metabólica LEVE HIPOVOLEMIA: Disminución del flujo renal: uremia DEBILIDAD - SÍNCOPE POSTURAL SHOCK HIPOTENSIÓN ARTERIAL

26 DIFERENCIAS ENTRE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA Y SECUNDARIA PRIMARIA SECUNDARIA HIPERPIGMENTACIÓN Sí No HIPOTENSIÓN Marcada Frecuente HIPOGLUCEMIA Menos frecuente Más frecuente HIPONATREMIA Común Infrecuente HIPERKALEMIA Frecuente Muy Rara ACTH Elevado Disminuido RESPUESTA AL ACTH Ausente en cualquier dosis y tipo de prueba ALDOSTERONA Disminuida Normal RENINA Elevada Normal SINTOMAS GASTROINTESTINALES Comunes Muy raros Presente con el test de estímulo prolongado

27 DIAGNÓSTICO LOCALIZACIÓN INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA SECUNDARIA TERCIARIA CORTISOL Bajo Normal bajo Bajo Normal bajo Bajo Normal bajo ACTH Alto Bajo Normal bajo Bajo Normal bajo Test ACTH 250 μg EV no responde Puede responder Puede responder Test ACTH 1 μg EV No responde No responde No responde Test ACTH Prolongado No responde Responde Responde Test CRH- ACTH No responde Responde

28 Tratamiento crónico Reemplazo glucocorticoideo Reemplazo mineralocorticoideo Pautas de stress

29 REEMPLAZO HORMONAL Glucocorticoide s Hidrocortisona = 12.5 mg/m 2 sup. Corporal 2/3 a la mañana 1/3 a la tarde Mineralocorticoides Fludrocortisona (9-α-fluorhidrocortisona) = mg/d CONTROL Control Hipotensión Postural - Edema CLU 24 hs - Na - K -

30 Pautas de stress IDENTIFICACIÓN 1 Amp.100 mg HC para Aplicación Inmediata ESTRÉS S MENOR (Fiebre, infección banal, diarrea) Dosis glucocorticoides 2 o x 3 ESTRÉS S MAYOR (Vómitos, trauma severo, quemaduras, abdomen agudo) 100mg de hidrocortisona parenteral

31 Tratamiento de la insuficiencia adrenal aguda Hidrocortisona 300 mg EV /24hs Hidratación parenteral Dx y SF Control hemodinámico Detección y tratamiento de desencadenante GUARDAR SUERO para cortisol y ACTH

32 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA GLUCOCORTICOIDES Hidrocortisona = 12.5 mg/m 2 sup. Corporal NO Mineralocorticoides

33 Bibliografía Axelrod L. Perioperative management of patients treated with glucocorticoids. Endocrinol Metab Clin N Am 32 (2003) Dorin R, Qualls C, Crapo L. Diagnosis of Adrenal Insufficiency. Annals of Internal Medicine 139: Hahner S, Allolio B. Therapeutic management o adrenal insufficiency. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23: Husebye E. Pathogenesis of primary adrenal Insufficiency best practice & research clinical endocrinology & Metabolism 23: Bruno, O. Gómez, R. Insuficiencia adrenal. Raem Vol 46 no. 4 Up to date Separata Montpellier: insuficiencia adrenal. Gómez, R.

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