Enfermedad Pulmonar Difusa. Dr. Juan Carlos Rodriguez / Hospital del Torax

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1 Enfermedad Pulmonar Difusa Dr. Juan Carlos Rodriguez / Hospital del Torax

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3 ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA Grupo grande de patologías de naturaleza distinta que se caracterizan por comprometer universalmente el pulmón y manifestarse radiológicamente por una extensa alteración del dibujo radiológico normal del pulmón.

4 Enfermedades Sistémicas Miscelaneas EPD Granulomatosis Ambientales o Drogas Neumonías intersticiales idiopáticas

5 2010 Calsificacion del Consenso Internacional Aguda Neumonía Intersticial Aguda (AIP) Subaguda Neumonia Intersticial no Específica NSIP Neumonia Criptogénica en Organización (COP) Neumonia Intersticial Descamativa/ (DIP) Bronquiolitis-asociada a Enfermedad Pulmonar intersticial (RILB) Neumonia Intersticial Linfocítica (LIP) Crónica Neumonía Intersticial Usual (UIP)

6

7 El Aporte de la Clínica

8 Exposición M.Sistémicas Temporalidad Radiología

9 Cigarrillo Drogas Laboral Aves

10 Exposición M.Sistémicas Temporalidad Radiología

11 EPD Asociadas Factores Ambientales Alveolitis alérgicas extrínsecas Neumoconiosis

12 P. Camus

13 Drogas : NF Neumonitis por hipersensibilidad aguda y falla respiratoria Neumonitis subaguda intersticial celular Infiltrados pulmonares con eosinifilia COP (BOOP) Neumonia Intersticial Descamativa Fibrosis pulmonar Hipersensibilidad sistémica Dolor toracico DAD Edema de permeabilidad agudo con o sin ARDS Hemorragia alveolar Broncoespasmo Edema laríngeo y shock anafiláctico Derrama pleural Engrosamiento/derrame pleural/pericárdico ANA+ Vasculitis,angeitis Hemorragia peritraqueal mediastínica

14 DIP Bronquiolitis Respiratoria Histiocitosis Infiltrados eosínofílicos

15 Enfermedades Pulmonares Difusas Mesenquimopatias ESP, AR, LES,P, Vasculitis PAM, Wegener, Good Pasture

16 Estudio Funcional

17 Espirometría actual Pred. %Pred. CVF VEF VEF1 / CVF FEF

18 DLCO Disminución de la superficie Grosor de la membrana Reducción del volumen capilar Reducción del tiempo de tránsito Distribución poco homogénea de la capacidad de difusión

19 Test de Marcha Basal Final 5 10 FC FR PA 110 /59 137/80 Sat Borg 0 7 Metros caminados 462 (88%) Severa caída de la saturación

20 Lavado Broncoalveolar Diagnóstico Infecciones

21 Lavado Broncoalveolar Diagnóstico Neoplasias Eosinofilias Proteinosis Hemorragia Alveolar

22

23 Lavado Broncoalveolar Orientador Linfocitico Mixta Neutrofilico

24 Biopsia Transbronquial Seguro Dudoso C Linfangitis COP Sarcoidosis Tuberculosis miliar AAE

25 Resultados 57% 9% 34% Dg BTB Dg BTB/Cl Inespecif Promedio N de muestras : 5.6 (1-10)

26 Rendimiento según calidad de la muestra Total estudiados 1 20 alvéolos alvéolos > 50 alvéolos Nº diagnósticos % 0% 45% 61% p

27 Rendimiento según patrón radiológico Condensación Nódulos Vidrio esmerilado Fibrosis Total estudiados Nº diagnósticos % 63% 45% 30% 11% p 0.06 entre Condensación y Fibrosis

28 Rendimiento según distribución de compromiso radiológico Axial Periférico Axial y periférico Total estudiados Nº diagnósticos % 80% 6% 38% p (Yates) entre axial y periférico p 0.01 entre axial y axial/periférico

29 Radiología

30

31 Lobulillo Pulmonar Secundario La más pequeña porción de pulmón separado por septos de tejido conectivo Bronquíolo Lobular

32 Bronquiolitis Nódulos centrilobulares Opacidades en ramas

33

34 Neumonitis por Hipersensibilidad Subaguda

35 Neumonitis por hipersensibilidad sub aguda

36 VIDRIO ESMERILADO Velo de aumento de opacidad sin obscurecer los vasos subyacentes

37 N H Subaguda

38 N H Subaguda

39 NSIP

40 Lineas Septales Compromiso intersticial inicial Diseminación Linfática de un tumor Linfangitis carcinomatosa Linfoma Leucemia Edema Pulmonar Intersticial

41 Líneas Septales: Bordean los lóbulos pulmonares 1-2 cm largo

42 Linfangitis Carcinomatosa

43 Linfangitis Carcinomatosa

44 Linfangitis Carcinomatosa

45 Patrón Reticular (Lineas Intralobulares) Lineas Irregulares Separadas por pocos mm Fibrosis Intersticial Distorción de la Arquitectura Bronquiectasias por tracción Bronquios dilatados Contorno Irregular

46 NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL Patrón Reticular Panal de abejas (90%) Bronquiectasias por tración Regiones Subpleurales Bases pulmonares Müller N. Radiology 1986;160:585 Nishimura K. Radiology 1992;182:337

47 Fibrosis Pulmonar Idiopática

48 Fibrosis Pulmonar Idiopática

49 FPI / Neumonia Intersticial Usual

50 FPI / Neumonia Intersticial Usual

51 Fibrosis Pulmonar Idiopática

52 Panal de abejas Subpleural FPI UIP Colágeno vascular Inducida por Drogas

53 Patrón UIP Reticular Panal Basal y perfiferica Ausencia de otros hallazgos

54 Patrón UIP 96 % acuerdo entre radiólogos expertos 90% acuerdo radilogos de la comunidad

55 Espacios Quísticos Areas Localizadas de densidad aerea Paredes delgadas bién definidas

56 Histiocitosis de Langerhans Quistes Nódulos Pulmón superior y medio Relativo respeto de las bases

57 Histiocitosis de Langerhans

58 Histiocitosis de Langerhans

59 Histiocitosis de Langerhans

60

61

62 Historia Exposición. Sistémicas. Temporalidad Crepitaciones, Hipocratismo. Alteraciones de otros órganos Examen físico Examenes generales, función pulmonar. TAC Laboratorio Diagnostico Seguro LBA, BTB, Cirugia

63 Neumonias intersticiales Idiopaticas Clínico Patólogo Radiólogo Diagnostico

64 Gracias

65 Sarcoidosis

66

67 Sarcoidosis

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