Síndrome de Cushing. Trastornos de las glándulas suprarrenales

Transcripción

1 Síndrome de Cushing Trastornos de las glándulas suprarrenales

2 Referencias Swearingen, PL: Enfermería médico quirúrgica. Intervenciones enfermeras y tratamientos interdisciplinarios. Elsevier. Barcelona, Sexta edición. 6: Sullivan, S.: Cuidados de enfermería de los adultos con trastornos del hipotálamo, de la hipófisis o de las suprarrenales. En: Beare y Myers: Enfermería Médico Quirúrgica. Madrid:Harcourt, Tercera edición. Volumen II; 45 : Foret, J.: Problemas endocrinos. En: Lewis, Heitkemper y Dirksen: Enfermería Médico Quirúrgica. Madrid: Elsevier, Sexta edición. Volumen II; 48:

3 Las glándulas suprarrenales Constituidas por dos partes diferenciadas: corteza y médula suprarrenales.

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5 Las glándulas suprarrenales Fisiología La hipófisis secreta ACTH (adrenocorticotropic hormone) en la adenohipófisis mediante un mecanismo de retroalimentación negativa: Cuando disminuyen la concentraciones séricas de cortisol» Aumenta la liberación de ACTH Cuando aumentan las concentraciones séricas de cortisol» Se detiene la liberación de ACTH

6 Las glándulas suprarrenales Fisiología La relación de retroalimentación negativa entre la adenohipófisis y las glándulas suprarrenales Permite que se mantenga la cantidad adecuada de cortisol en el organismo Las hormonas corticosuprarrenales, a su vez, se liberan en respuesta a las concentraciones de (ACTH)

7 La corteza suprarrenal Existen tres tipos de hormonas esteroideas producidas en la corteza suprarrenal: Los mineralocorticoides Los glucocorticoides Los andrógenos

8 Los mineralocorticoides Se secretan en la capa externa ( zona glomerulosa) de la corteza suprarrenal Aldosterona Regula el equilibrio de Na y K Provoca retención de Na y Cl como protección contra la hipovolemia. Aumenta la excreción renal de K para prevenir la hiperpotasemia.

9 Los glucocorticoides Se secretan en la capa media (zona fasciculada) e interna (zona reticular) de la corteza suprarrenal. Cortisol Contribuye a regular el metabolismo de los hidratos de carbono, proteínas y grasas. Regula la producción y la acción de los mediadores de la inflamación: histamina, linfocinas, prostaglandinas. La secreción de cortisol aumenta como respuesta al estrés Estrés fisiológico: infecciones, traumatismos, ejercicio Estrés psicológico/emocional: miedo, sorpresa, conmoción, agotamiento por trabajo excesivo, discusiones, preocupación.

10 Los andrógenos Se secretan en la capa interna (zona reticular) de la corteza suprarrenal. Testosterona y androstendiona Contribuyen a la maduración sexual

11 La médula suprarrenal Secreta las catecolaminas que se liberan en respuesta a la estimulación del SNS Adrenalina Noradrenalina

12 La Enfermedad y el Síndrome Concepto de Cushing Enfermedad de Cushing (hipercortisolismo): concentración plasmática elevada y prolongada de glucocorticoides suprarrenales (cortisol) Síndrome de Cushing: Conjunto de manifestaciones clínicas causadas por exceso de glucocorticoides Fisiopatología Se constata un proceso patológico de la hipófisis en el que la adenohipófisis no logra detectar la concentración plasmática de corticol. Lo que origina una secreción constante de ACTH y concentraciones altas de glucocorticoides

13 Fisiopatología La administración prolongada y a dosis elevada de corticoides y/o la secreción excesiva de glucocorticoides (cortisol), provocan: Aumento del catabolismo proteico Incremento de la producción de glucosa y glucógeno (hiperglucemia) Elevación de las concentraciones plasmáticas de lípidos (provoca cambios ateroscleróticos en los vasos sanguineos) Disminución de la formación ósea y aumento de la reabsorción ósea Inhibición de la respuesta inflamatoria a la lesión tisular

14 Fisiopatología La secreción excesiva de mineralocorticoides (aldosterona) provoca: Retención de Na y agua Aumento de la excreción renal de K

15 La Enfermedad y el Síndrome de Cushing Etiología El Síndrome de Cushing, se desarrolla como respuesta yatrogénica a la administración de dosis elevadas de corticoides exógenos, durante un tiempo prolongado. (p. ej. Prednisona) La Enfermedad de Cushing de etiología endógena se relaciona con: Tumor hipofisiario, secretor de ACTH (adenoma en un 90% de ocasiones) Tumores suprarrenales autónomos Producción ectópica de ACTH fuera del eje hipófisissuprarrenal, normalmente provocada por tumor maligno en pulmón o páncreas.

16 Manifestaciones clínicas

17 Manifestaciones Clínicas Inmunosupresión Mayor riesgo de infección Ausencia o enmascaramiento de los signos de infección Toxicidad cardiovascular Edemas Hipotensión, hipertensión Alteraciones hidroelectrolíticas Hipopotasemia, hipocalcemia Alteraciones de la piel Piel frágil con múltiples equimosis Estrías abdominales rojo vinosas (purpúreas) Hiperpigmentación de la piel facial Acné intenso

18 Manifestaciones Clínicas Alteraciones musculoesqueléticas Agotamiento y debilidad muscular Cifosis y dolor de espalda Osteoporosis, sobre todo en las vértebras. Necrosis aséptica de la cabeza del fémur Fracturas patológicas de los huesos largos Alteraciones gastrointestinales Náuseas, dolor abdominal Úlcera péptica

19 Manifestaciones clínicas Alteraciones oftalmológicas Cataratas, glaucoma, infecciones oculares Alteraciones físicas Aumento de peso, cara de luna llena (cara cushingoide) Extremidades delgadas, obesidad del tronco Depósitos de grasa en el cuello y la región supraclavicular (cuello de bisonte) Alteraciones endocrinológicas Hiperglucemia, sed y poliuria Cambios en el ciclo menstrual, Impotencia y ginecomastia en el varón Virilismo e hirsutismo en la mujer Supresión de la ACTH endógena

20 Manifestaciones clínicas Alteraciones emocionales y trastornos mentales Cambios de humor, depresión, insomnio, ansiedad, cefaleas, psicosis.

21 Cuello de bisonte (acumulación de grasa)

22 Cara cushingoide

23 Estrías purpúreas

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25 Pruebas diagnósticas Concentración de cortisol libre o 17- cetosteroides en orina de 24 horas Aparece elevada Prueba sumamente exacta Prueba de supresión nocturna de ACTH con dexametasona En pacientes con sospecha de Enfermedad de Cushing Se administra 1 mg. de dexametasona a las 11 de la noche anterior a la prueba. La dosis debería suprimir la concentración plasmática de cortisol a las 8 de la mañana del día siguiente a < del 50% del valor basal,si no hay Enfermedad de Cushing Puede dar falsos positivos con administración conjunta de fenitoína, fenobarbital o primidona

26 Pruebas diagnósticas Indicadores analíticos Hiperglucemia, glucosuria Hipopotasemia TAC o RN Pueden revelar masas suprarrenales Anomalías en en la silla turca: Adenoma hipofisario

27 Tratamiento Quirúrgico 1. Adenoma hipofisario Cirugía hipofisaria transfenoidal Cirugía estereotáctica guiada por TAC Tras la cirugía se precisa tratamiento de reposición con hidrocortisona de 6-36 meses hasta que se reanuda una función normal de liberación de cortisol Irradiación de la hipófisis: Disminuye la producción hipofisaria de ACTH. Únicamente en pacientes no candidatos a la cirugía o formas de enfermedad leve. 2. Adenoma, carcinoma o hiperplasia de la corteza suprarrenal Suprarrenalectomía bilateral: por laparoscopia o cirugía abierta

28 Cirugía hipofisaria transfenoidal

29 Tratamiento farmacológico Inhibidores corticosuprarrenales Únicamente se utilizan durante breves periodos porque la producción de ACTH aumenta y supera su efecto con rapidez. Ketokonazol, metirapona, aminoglutetimida Efectos secundarios: anorexia, náuseas y vómitos, hemorragia GI, depresión, vértigo, erupción cutánea, diplopia

30 Tratamiento farmacológico En caso de síndrome de Cushing por tratamiento con corticoides exógenos Interrupción gradual del tratamiento Reducción de la dosis de corticoides Pauta a días alternos La reducción gradual es necesaria para evitar insuficiencia suprarrenal que pondría en riesgo vital al paciente

31 Cuidados enfermeros Detección precoz De signos de enfermedad vascular, hiperglucemia/diabetes, infección no manifestada con sintomatología habitual, debilidad muscular, fracturas patológicas. Consejos dietéticos Restringir alimentos ricos en Na e hidratos de carbono Aumentar alimentos ricos en K Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D

32 Cuidados enfermeros Apoyo emocional ante los cambios de imagen Reforzar sus recursos de afrontamiento Potenciar su autoestima y valores personales Los cambios físicos mejoran gradualmente al normalizarse los valores hormonales Cuidados pre-operatorios Control de hipertensión e hiperglucemia Corección de hipopotasemia con dieta y suplementos de K Dieta rica en proteinas Enseñanza preoperatoria adaptada al tipo de intervención Canalización via, SNG, sondaje urinario, profilaxis tromboembólica.

33 Cuidados enfermeros Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal hipófisis Detección n precoz de la Hipertensión n Intracraneal Alteración mental o del nivel de conciencia Pupilas inactivas o desiguales Diplopía. Movimientos oculares anormales Variación en el patrón respiratorio. Elevar la cabecera de la cama 30º para disminuir el edema Administrar pauta de dexametasona para reducir edema cerebral.

34 Cuidados enfermeros Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal hipófisis Detección n precoz de la Hemorragia Revisión del taponamiento nasal a intervalos regulares Vigilar fuga de LCR Deglución excesiva o goteo post-nasal Analizar el líquido seroso con tira reactiva de glucosa (+ para glucosa es LCR) Retirar el taponamiento en 3-4 días

35 Cuidados enfermeros Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal hipófisis Disminuir la presión n intracraneal (PIC) Enseñar al paciente que debe evitar la tos, los estornudos y las maniobras de Vasalva Enseñar a toser y estornudar con la boca abierta cuando no pueda evitarse Evitar sonarse la nariz hasta que haya cicatrizado la mucosa nasal (en torno al mes) Utilizar laxante o emoliente para evitar los esfuerzos de la deposición. Advertir que el sentido del olfato reaparecerá en 2-3 semanas y que mejorara entonces el sabor de los alimentos No cepillar los dientes delanteros hasta que haya cicatrizado la incisión (10 días)