MACROADENOMA HIPOFISARIO INVASOR Y GESTACIÓN. Beatriz Barquiel Alcalá Cristina Álvarez Escolá Sº Endocrinología y Nutrición
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- María Carmen Rivas Espejo
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1 MACROADENOMA HIPOFISARIO INVASOR Y GESTACIÓN Beatriz Barquiel Alcalá Cristina Álvarez Escolá Sº Endocrinología y Nutrición
2 Mujer con cefalea, galactorrea y amenorrea
3 Campimetría: Hemianopsia temporal izquierda. Prolactina 147 ng/ml (177 ng/ml tras TRH). IGF-1, función tiroidea y adrenal en rangos de normalidad. RM hipofisaria: Adenoma quístico-hemorrágico (2,3 cm) con desplazamiento del tallo hipofisario y quiasma óptico, e impronta en senos cavernoso derecho y esfenoidal con erosión del cuerpo del esfenoides.
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5 MACROADENOMA HIPOFISARIO E HIPERPROLACTINEMIA TUMORAL O COMPRESIVA
6 Se inicia Bromocriptina a dosis ascendente hasta 3,75 mg diarios. Se recomienda anticoncepción.
7 EVOLUCIÓN Tras 2 meses: ausencia de clínica. PRL 10,90 ng/ml. Tras 6 meses: diámetro máximo de la lesión 1,3 cm. PRL estable. Tras 18 meses: diámetro máximo 0,9 cm.
8 Gestación: Suspensión del tratamiento. 12ª semana: PRL 126,3 ng/ml. Segundo y tercer trimestres: PRL 100 ng/ml. Campimetría: Hemianopsia temporal izquierda. RM: Herniación del quiasma hacia silla turca. Adenoma residual menor de 1 cm.
9 TRAS EL PARTO Recién nacida sana. Durante la lactancia materna: PRL máxima de 107,8 ng/ml. Función hipofisaria normal. Tamaño estable.
10 No fue necesario reiniciar Bromocriptina tras la lactancia. Tras 2 años sin tratamiento, nueva gestación (IVE) sin hiperprolactinemia ni crecimiento tumoral objetivados.
11 Macroadenoma e hiperprolactinemia moderada Desconexión del tallo hipofisario? Prolactinoma? Efecto hook?
12 MACROADENOMA NO FUNCIONANTE Los adenomas hipofisarios no funcionantes (AHNF) son los macroadenomas más frecuentes % de todos los tumores hipofisarios, incluyendo los gonadotropinomas. Origen monoclonal. La mayoría presentan inmunohistoquímica positiva.
13 AHNF: CLASIFICACIÓN
14 AHNF: CLÍNICA SÍNTOMAS OFTALMOLÓGICOS OTROS SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS SÍNTOMAS HORMONALES
15 SÍNTOMAS OFTALMOLÓGICOS Muy frecuentes (70%). Hemianopsia bitemporal. Disminución de la agudeza visual.
16 AHNF: OTROS SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS Cefalea: no relacionada con el tamaño ni la extensión supraselar. Afección de los pares III, IV, VI y ramas oftálmica y maxilar del V par por crecimiento lateral. Licuorrea por crecimiento inferior. Muy raro: crisis uncinadas y anosmia. Apoplejía hipofisaria por adenoma sangrante.
17 AHNF: SÍNTOMAS HORMONALES Disfunción hipofisaria por compresión tumoral: Déficit de GH. Hipogonadismo: Hasta en 90% de macroadenomas. Hipotiroidismo: 81%. Insuficiencia adrenal: 62%. Katznelson L et al. Journal Clin Endocrinol Metab Hiperprolactinemia: desconexión hipofisaria o macroprolactinoma? Si PRL mayor de 100 ng/dl, iniciar tratamiento con agonistas dopaminérgicos. Karavitaki N et al. Clin Endocrinol, Hipersecreción hormonal: en raros casos de gonadotropinomas funcionales: Hiperestimulación ovárica: por aumento de FSH. Amenorrea u oligomenorrea, quistes ováricos y estradiol elevado. Pubertad precoz en varones: por aumento de LH.
18 AHNF: DIAGNÓSTICO RM con gadolinio centrada en hipófisis. TC: diagnóstico diferencial con craniofaringioma. Clínica compresiva: macroadenoma. Detección incidental: microadenoma.
19 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Craniofaringioma: Retraso del crecimiento en niños y déficit visual en adultos. Diabetes insípida. Otros tumores: pinealoma, cordomas, linfoma primario. Metástasis (1%): primario conocido, mama o pulmón. Hipófisis aumentada por hiperplasia/ absceso /fístula AV del seno cavernoso. La hiposecreción hormonal puede estar presente en cualquier masa hipofisaria. Una excepción es la diabetes insípida, que indica origen extrahipofisario de la lesión.
20 PRESENTACIÓN AHNF CLÍNI CA COMP RESIV A A HNF L A T N E D I INC
21 DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO: MACROADENOMA Exploración oftalmológica Determinaciones hormonales RMN
22 DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO: MACROADENOMA Exploración oftalmológica: campimetría, agudeza visual y fondo de ojo. Determinaciones hormonales basales: Prolactina, GH, IGF-1, FSH, LH, testosterona o estradiol, TSH, T4L, ACTH, cortisol y CLU. Descartar hipopituitarismo e hipersecreción. Lo más común: déficit de GH e hipogonadismo por déficit de LH. RM a los 6 m, 12 m, anual hasta los 5 a y bianual si permanece estable. Vigilancia más estrecha si presenta sangrado.
23 MACROPROLACTINOMA PRL suele superar 250 ng/ml. La gestación favorece el crecimiento del tumor. MACROADENOMA NO FUNCIONANTE PRL ng/ml por compresión del tallo. Ausencia de crecimiento durante la gestación. PRL y tamaño tumoral típicamente aumentan tras suspender el tratamiento. TRATAMIENTO de elección: agonistas dopaminérgicos. Bromocriptina puede disminuir el crecimiento tumoral en la gestante; fármaco seguro en la gestación. TRATAMIENTO de elección cirugía. Respuesta a agonistas dopaminérgicos 8-20%.
24 Macroadenoma e hiperprolactinemia moderada Desconexión del tallo hipofisario? Prolactinoma? Efecto hook? Impresión diagnóstica MACROADENOMA HIPOFISARIO NO FUNCIONANTE CON RESPUESTA A BROMOCRIPTINA
25 AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS EN AHNF El 70% expresan receptores D2. Bromocriptina: puede evitar la aparición de síntomas visuales en la gestante. Bromocriptina: efecto antitumoral in vitro mayor que el de análogos de somatostatina. Gruszka A et al. Life Sci. 2006;78(7): Estabilización o disminución del tamaño tumoral tras la cirugía en (78 vs. 38,4% en los no tratados). Greenman Y et al. Clin Endocrinol (Oxf). 2005;63(1):39-44
26 En resumen Macroadenoma hipofisario invasor con hiperprolactinemia Probablemente un tumor no funcionante Con respuesta favorable a Bromocriptina Estable tras suspender el tratamiento por gestación intercurrente y durante el seguimiento posterior.
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