Mujer joven con exantema y diarrea

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Julián Roldán Rojas
hace 8 años
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1 Mujer joven con exantema y diarrea Dra. Edurne Lecumberri Pascual Dr. Ángel Díaz Pérez Dra. Paz de Miguel Servicio de Endocrinología y Nutrición Hospital Clínico San Carlos. Madrid

2 Antecedentes Personales Mujer de 30 años. Natural de León. Sin alergias medicamentosas conocidas. URTICARIA CRÓNICA ATÍPICA. No intervenciones quirúrgicas. En tratamiento con ACO. AF: abuela y bisabuela maternas fallecidas por cáncer gástrico.

URTICARIA CRÓNICA ATÍPICA. No intervenciones quirúrgicas.

3 Enfermedad actual Cuadro clínico de 1 año de evolución de eritema facial (flushing?) y diarrea. Episodios breves, habitualmente postprandiales. Ocasionalmente desencadenados por estrés. Inicialmente 2-4 episodios /semana. Últimamente a diario. No autoescucha de pitos. Remitida a Medicina Interna del Hospital de León

Ocasionalmente desencadenados por estrés. Inicialmente 2-4 episodios /semana.

4 Pruebas complementarias Hemograma: normal. Bioquímica: creatinina: 0.4 mg/ml, GOT: 99 U/l, GPT: 219 U/l, GGT: 243 U/l, BT: 1,4 mg/dl, BD: 0,6 U/l, LDH: 536 U/l. 5-HIAA en orina de 24 horas: 71 mg/24 horas (N hasta 10)

5 Pruebas de imagen Ecografía abdominal: 3 lesiones ocupantes de espacio, hipervascularizadas. RMN abdominal: lesiones ocupantes de espacio compatibles con metástasis, hipervascularizadas, la mayor de 4 cms. Páncreas y gl.suprarrenales, normales. TAC tóraco-abdominal: Tórax normal. Hígado con las lesiones descritas anteriormente. Ecocardiograma: normal. Gastroscopia y colonoscopia: normal. Tránsito gastrointestinal: normal.

4 cms. Páncreas y gl.suprarrenales, normales. TAC tóraco-abdominal: Tórax normal.

8 Gammagrafía con hematíes marcados: Lesiones no son compatibles con hemangiomas PAAF lesión hepática: compatible con tumor neuroendocrino. Gamagrafía con análogos de somatostatina (Octreoscan): negativo (no valorable) TRATAMIENTO CON SANDOSTATIN LAR Y SE REMITE A ENDOCRINOLOGÍA

Gamagrafía con análogos de somatostatina (Octreoscan): negativo (no

9 Ingreso en Endocrinología (Mayo 2006) Exploración física: TA: 120/80. FC: 80. Tiroides normal. No ictericia. ACP: tonos rítmicos. MVC. Abdomen: hepatomegalia a 2 cm.de RCD. Resto normal. Analítica: Gastrina. 32 pg/ml (N), ACTH: 30 pg/ml (N hasta 54), Cortisol 78 ng/ml (N hasta 220), Glucagón: 58 pmol/l (N < 100), Cromogranina A: 19 nmol/l (N hasta 4), Insulina 3 uu/ml. Gammagrafía con análogos de somatostatina (con período de lavado): no se visualizan depósitos patológicos.

32 pg/ml (N), ACTH: 30 pg/ml (N hasta 54), Cortisol 78 ng/ml (N hasta 220), Glucagón: 58 pmol/l (N < 100), Cromogranina

10 Tumores carcinoides Derivados del intestino primitivo anterior (10-15%) -Timo -Bronquios -Estómago: Tipo2 1, 2 y 3 -Duodeno -Yeyuno Derivados del intestino medio (50-70%) -Ileon -Apéndice -Colon (hasta transverso proximal) -Páncreas -Vía biliar Derivados del intestino posterior (15-20%) -Colon (transverso distal y descendente) -Recto

(50-70%) -Ileon -Apéndice -Colon (hasta transverso proximal) -Páncreas -Vía biliar

11 TUMORES GEP CARCINOIDES Incidencia: 0,5/ habitantes /año Síntomas: síndrome carcinoide : rubefacción cutánea, diarrea, broncoespasmo, insuficiencia cardiaca derecha Síntomas de ocupación tumoral Secretan serotonina, histamina, cromogranina y bradicininas. Otros péptidos: PP, alfa-hcg, ACTH..

diarrea, broncoespasmo, insuficiencia cardiaca derecha Síntomas de

12 Se realiza prueba diagnóstica...

13 CÁPSULA ENDOSCÓPICA

14 CÁPSULA ENDOSCÓPICA (Pill Cam) Nueva técnica diagnóstica. Diferentes aplicaciones: enfermedades del esófago, tumores del intestino delgado no detectados con otros métodos, sangrado digestivo en región distal, EII, etc. Técnica no invasiva, indolora y bien tolerada. Costosa (aprox. 600 euros/exploración). Contraindicaciones: antecedentes de obstrucción intestinal, alteraciones en la deglución, diarrea aguda, embarazo, estreñimiento durante los 3 meses previos, antecedentes de cirugía i.delgado, patología que implique un tránsito intestinal enlentecido. Precisa de la admón. de procinético previamente a su realización. Complicación más frec: retención de la cápsula. Current Status of Capsule Endoscopy-Summaries from the 4th International Conference on Capsule Endoscopy (ICCE 2005)

Técnica no invasiva, indolora y bien tolerada. Costosa (aprox. 600 euros/exploración).

15 Diagnóstico de localización del tumor carcinoide Octreoscan ( 111 In-análogo de SST): S 80-90%. TAC abdominal / RMN abdominal: S 80%. PET (18-FDG, 5-HTP): detecta el 100% de tumores. Gammagrafía marcada con MIBG: S 55-75%. Ecoendoscopia: detecta tumores de 2-3 mm., sobretodo en estómago y duodeno. Enteroscopia: útil en tumores carcinoides de yeyuno e íleon. S 21-51%. Cápsula endoscópica. Irvin et al. Current status of gastrointestinal carcinoids. Gastroenterology 2005; 128:

Gammagrafía marcada con MIBG: S 55-75%. Ecoendoscopia: detecta tumores de 2-3 mm., sobretodo en estómago y duodeno.

16 Evolución CIRUGÍA (Junio 2006) Preparación prequirúrgica: 200 ug octreótide iv en bolo más 1 ampolla de 100 ug/hora en perfusión contínua. Resección de 30 cm de ileon terminal con anastomosis laterolateral. Tumor de 1,3 cm en íleon. Colecistectomía. Ecografía intraoperatoria: lesiones hepáticas múltiples. Hepatotectomía derecha y de 7 metástasis de segmentos II y III. Radiofrecuencia de metástasis de segmento III.

Tumor de 1,3 cm en íleon. Colecistectomía. Ecografía intraoperatoria: lesiones hepáticas múltiples.

17 CIRUGÍA Resección de tumor localizado y metástasis regionales Enucleación de metastásis hepáticas Trasplante hepático * *Rige et al Worl Journal of Surgery , 2001 Bechstein et al Annals New York Academy os Sciences ,1 994 Frilling et al. Transplantation Proceedings 30, , 1998

Surgery 25 967-699, 2001 Bechstein et al Annals New York Academy os Sciences

18 EMBOLIZACIÓN Metástasis hepáticas Embolización arteria hepática con Spongostan o Gel Foam: respuestas parciales de 50-70% y supervivencia de 12 meses Quimioembolización con Estreptozotocina o 5-FU : 18-54% de respuestas parciales en carcinoides (24 meses) Contraindicada: - Metástasis que ocupan > 50% del hígado. - Transaminasas > 100 mu/ml. - Bilirrubina > 2 mg/dl. - Trombosis de vena portal. Marklin et el; Cáncer1990; 65: Ruszniewskky et al. Digestion 62:

carcinoides (24 meses) Contraindicada: - Metástasis que ocupan > 50% del hígado. - Transaminasas > 100 mu/ml.

19 QUIMIOTERAPIA Estreptozocina + 5-FU Doxorrubicina Etopósido y Cisplatino Mala respuesta en metástasis de carcinoides: 10-20% Aceptable en tumores pancreáticos: 40-60% * Moertel et al: Cáncer 1990; 68: *Moertel et al: N Eng J Med; 1980; 303: *

Aceptable en tumores pancreáticos: 40-60% * Moertel et al:

20 Anatomía patológica Carcinoma Neuroendocrino bien diferenciado de ileon. (bordes libres de resección) Metástasis ganglionares + (7 de 13). Metástasis hepáticas. Inmunohistoquímica: - Sinaptofisina positiva. - Ki67 3%. - Indice mitótico: 5/10 HPF.

21 Clasificación de la OMS Tumor Neuroendocrino bien diferenciado Ausencia de invasión de la capa muscular propia Carcinoma Neuroendocrino bien diferenciado Carcinoma Neuroendocrino mal diferenciado Comportamiento benigno Tamaño < 1 cm Ausencia de invasión vascular Comportamiento incierto Tamaño < 1 cm Invasión vascular Invasión de la capa muscular propia Metástasis a distancia Equivalente a carcinoma indiferenciado de células pequeñas

22 Clasificación de la OMS Tumor Neuroendocrino bien diferenciado Ausencia de invasión de la capa muscular propia Carcinoma Neuroendocrino bien diferenciado Carcinoma Neuroendocrino mal diferenciado Comportamiento benigno Tamaño < 1 cm Ausencia de invasión vascular Comportamiento incierto Tamaño < 1 cm Invasión vascular Invasión de la capa muscular propia Metástasis a dsitancia Equivalente a carcinoma indiferenciado de células pequeñas

23 Comportamiento benigno: - < 1-2 cm de diámetro - Ausencia de invasión vascular. - Ausencia de invasión perineural. - Mitosis < 2/10 HPF (High Power Fields). - Indice Ki-67 < 2%. Comportamiento incierto: - > 1-2 cm de diamétro. - Invasión vascular. - Invasión perineural. - Mitosis 2/10 HPF. - Indice Ki-67 > 2%.

24 Hematoxilina-Eosina

26 Ki 67 3%

27 Sinaptofisina +

28 Tumores GEP Características histológicas Células poligonales claras, que forman trabéculas, con atipias. Impregnación con Plata (Grimelius) INMUNOHISTOQUÍMICA: 1) Marcadores de diferenciación neuroendocrina: - Gránulos con Cromogranina A o Enolasa Neuronal Específica - Vesículas con Sinaptofisina - Receptores de Somatostatina de membrana o citoplasmáticos : 5 subtipos (sobre todo sst2): radioligandos, hibridación in situ, RT- PCR e inmunohistoquímica (1) 2) Inmunohistoquímica específica de cada tumor: glucagón, insulina, PP, gastrina... (1) Hofland LJ et al. J Clin Endocrinol Metab 1999;84:775-80

29 Evolución Ausencia de crisis carcinoides, actualmente sin tratamiento. Analítica (Diciembre 06): - Hemograma: normal - Básico: GOT: 17, GPT: 19, GGT: 18, BT: 0,5, BD: Enolasa neuronal específica: 10 (N hasta 15). - HCG, alfafetoproteína y CEA negativos. - Cromogranina A: 3 nmol/l (N hasta 4) HIIA orina 24 horas: 8 mg/24 h (N hasta 10).

30 TAC toraco-abdomino-pélvico (Enero 07) Tórax: normal. Abdomen: - Cambios postquirúrgicos de hepatectomía dcha. Clips quirúrgicos en hilio hepático. - Líquido libre de localización subdiafragmática en localización teórica de lóbulo hepático dcho., que ha disminuído de forma considerable con respecto al previo. - Diverticulosis. Pelvis: lesión hipodensa nodular de 2 cm. medial a vasos ilíacos externos, en probable relación con los anejos. Ecografía ginecológica NORMAL.

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