DEMENCIA FRONTOTEMPORAL. Raquel Nadal Arbona Máster Neuropsicología

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1 DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Raquel Nadal Arbona Máster Neuropsicología

2 ÍNDICE 1. Introducción 2. Demencia Frontotemporal 3. Fenotipos Clínicos 4. Diferencias entre DFT y EA 5. Evaluación Neuropsicológica 6. Neuroimagen 7. Genética 8. Neuropatología 9. Tratamiento 10. DFT y creatividad 11. Bibliografía

3 1.INTRODUCCIÓN Demencia: Deterioro progresivo del conjunto de las funciones intelectuales y a los consiguientes trastornos de conducta. Se origina por efecto de una lesión orgánica difusa o multifocal.

4 Se ha establecido una división básica y orientativa de las demencias: demencia cortical o demencia subcortical. Topografía Sintomatología Demencia cortical Áreas de corteza frontal, parietal y temporal de asociación e hipocampo -Afasia, apraxia y agnosias tempranas. -Afectación precoz del aprendizaje -Afectación conductual y de las FE. -Mioclonías tardías. Demencia subcortical Ganglios de la base y mesencéfalo -Dificultad para recordar sin afectación del aprendizaje. -Anomia, lentitud de discurso. -Apatía y alteración conductual precoz. -Rigidez, temblor, etc. Entidades Enfermedad de Alzheimer, Demencia Frontotemporal, Demencia por cuerpos de Lewy, etc PSP, Enfermedad de Parkinson, Corea de Hungtinton, etc

5 2. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por un cambio progresivo de la personalidad y el comportamiento y/o una alteración temprana y progresiva del lenguaje.

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7 2.1 Historia : Arnold Pick, primero en describir un caso clínico de una paciente con afasia y deterioro cognitivo : Alois Alzheimer describió las alteraciones neuropatológicas : Carl Schneider propuso el término enfermedad de Pick - Años 80 renace el interés por esta entidad : Mesulam describió una serie de pacientes con trastorno del lenguaje en forma de afasia lentamente progresiva sin afectación cognitiva que denominó Afasia lentamente progresiva : Lund, Brun y Gustafson la denominaron Degeneración Lobar Frontotemporal. Arnold Pick Alois Alzheimer

8 - 1989: Snowden describió la Demencia Semántica : Avances genéticos con el descubrimiento del gen MAPT : Gorno-Tempini describió un tercer síndrome de la APP, la variante logopénica : Desarrollo de nuevas técnicas inmunohistoquímicas con la detección de la proteína TDP-43 como principal integrante de las inclusiones neuronales DFT Tau negativas. - Desarrollo de nuevas técnicas de neuroimagen como la RMN funcional, SPECT o PET. Gen MAPT localizado en el cromosoma 17

9 2.2 Epidemiología - Es la tercera causa de demencia degenerativa después de la EA y la demencia de los cuerpos de Lewy En menores de 65 años se considera la segunda causa de demencia más frecuente. - Pocos estudios: Dos estudios independientes de UK e Italia estimaban la prevalencia por cada habitantes en edades de entre 45 y 64 años. Otro estudio en Holanda estimaba la prevalencia en 9.4 por cada habitantes en el grupo de edad de 60 a 69 años. - El debut de la enfermedad se sitúa entre los 45 y 65 años. - Tiene una distribución similar entre ambos sexos. - Supervivencia al inicio de la enfermedad 6-7 años. - Factores de riesgo: Un 40% de los pacientes presentan una historia familiar de demencia de inicio temprano. En estudios familiares con herencia autosómica dominante se han identificado causas como el MAPT o el gen de la Progranulina. Otros estudios señalan la existencia de un TCE previo, la existencia de una enfermedad tiroidea (Rosso, Landweer, 2003), o algún trastorno psiquiátrico (Pasquier, 2004) aumentan el riesgo de DFT.

10 2.3 Criterios diagnósticos Hay dificultades para la definición de unos criterios diagnósticos por la heterogeneidad clínica e histológica de los distintos síndromes dentro de DFT. 1. El grupo de Lund y Manchester elaboraron los primeros criterios clínico-patológicos. 2. Criterios por parte del grupo de Neary. 3. Mackham y cols. agruparon el concepto DFT a aquellos síndromes caracterizados por un cuadro precoz de cambio de personalidad o alteración del lenguaje. 4. Grupo de Cains en 2007 establece una nueva clasificación atendiendo a los recientes avances en genética, bioquímica y neuropatología.

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12 5. Criterios diagnósticos del DSM 5: Demencia Frontotemporal Mayor o Leve A. Se cumplen los criterios de una trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual. C. Aparece (1) o (2): 1. Variante de comportamiento: a. Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales i. Desinhibición del comportamiento. ii. iii. iv. Apatía o inercia. Pérdida de la simpatía o empatía. Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritualista v. Hiperolaridad y cambios dietéticos. b. Declive destacado de la cognición social o de las capacidades ejecutivas.

13 2. Variante del lenguaje: a. Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en forma de producción del habla, elección de las palabras, denominación de objetos, gramática o comprensión de palabras. D. Ausencia relativa de las funciones de perceptual motora, de aprendizaje y de memoria. E. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico. Trastorno neurocognitivo frontotemporal probable Trastorno neurocognitivo frontotemporal posible

14 3. Fenotipos clínicos. 1. Demencia Frontotemporal Variante Conductual - Constituye el síndrome clínico más frecuente. - Característica principal: cambio insidioso en la personalidad. - Se caracteriza por un comienzo insidioso y progresión gradual con declive precoz en la conducta social y en el manejo de la conducta personal. - Los trastornos conductuales se caracterizan por: desinhibición social, pérdida de la conciencia de la enfermedad, problemas en la higiene y el cuidado personal, rigidez mental, cambios en la dieta, conducta inapropiada y rutinas o rituales compulsivos. Algunos pacientes presentan un cuadro de apatía marcado.

15 - Las alteraciones son variables y dependen del área prefrontral afecta, conformando 3 síndromes prefrontales típicos:

16 Evolución: - Al principio frecuente observar ansiedad y/o depresión, siendo comunes los cambios rápidos de humor. Desde un principio experimentan pérdida progresiva de su capacidad de iniciativa, razonamiento, de preocupación por lo modales que deben tener en la vida diaria y negligencia en la higiene personal y en el vestir. La memoria se mantiene relativamente conservada. - Por lo que puede ser confundido con una enfermedad psiquiátrica. - Los pacientes mantienen la mayor parte de la enfermedad las habilidades cognitivas - En la etapa intermedia y final de la enfermedad hay también signos extrapiramidales.

17 Diagnóstico: - Criterios conductuales - Entrevista familiar - RM - Pruebas neuropsicológicas

18 Tres motivos que dificultan su diagnóstico: 1. En DFT siempre se hallan presentes cambios emocionales y del comportamiento. 2. En la primera etapa de DFT suelen prevalecer las alteraciones conductuales sobre los déficits cognitivos. 3. En estadios precoces la exploración neurológica es normal y requiere de otras pruebas complementarias como la RM y la evaluación neuropsicológica para diagnosticar.

19 Estudio donde participaron 49 pacientes con DFT variante conductual, 30 pacientes diagnosticados de depresión unipolar y 26 controles. Comparación de las pruebas: MMSE, ACE-R e INECO Frontal Screening (IFS) IFS es ligeramente superior que los otros dos instrumentos para diferenciar bv-ftd de depresión mayor.

20 Von Economo (VEN): Células que se encuentran en la Corteza Cingulada Anterior (ACC) y la Ínsula frontal (IF) Control sin afectación neurológica. Relacionadas con la integración de los sentimientos, la relación emocional y el comportamiento dirigido a una meta. Paciente con DFTvc Recientes intentos para encontrar VEN fuera de ACC y IF han descubierto algunas VEN en la capa de neuronas 5 del área 9, una región disgranular que degenera en bvftd leve En bvftd el carácter de la persona sufre un colapso, perdiendo su empatía, volviéndose insensible, irresponsable y desinhibido en determinadas situaciones sociales.

21 2. Demencia Frontotemporal variante Lingüística o Afasia Progresiva Primaria. - Síndrome clínico caracterizado por la pérdida progresiva del lenguaje (Mesulam,1982,2001). - Característica principal deterioro progresivo del lenguaje, mientras que otras funciones cognitivas permanecen relativamente preservadas. - En la etapa final se desarrolla una demencia presentando alteraciones de la WM y cambios conductuales, apatía y pobre motivación.

22 Diagnóstico clínico: Déficit del lenguaje como fenómeno aislado durante los dos primeros años. Estos déficits son de inicio insidioso, con deterioro gradual y progresivo del lenguaje expresivo, de la denominación de objetos, de la sintaxis o de la comprensión de las palabras. AVD están conservadas al inicio, pero con deterioro en fases avanzadas. Los trastornos comportamentales pueden ser característicos al inicio de la APP.

23 2.1 Demencia Semántica. Entidad poco frecuente y su diagnóstico clínico suele ser difícil. Trastorno del lenguaje: - Deterioro de la comprensión de palabras. - Lenguaje fluido y gramaticalmente correcto. - Una alteración de la fluencia categorial más que de la literal. - Dislexia y disgrafía de superficie. Parafasias semánticas. - Repetición preservada. - Capacidad de leer y escribir palabras regulares preservado.

24 - Alteración de la memoria semántica. - Se acompañan de trastornos comportamentales que afectan a la cognición social: manifestaciones obsesivascompulsivas con rituales, déficit de reconocimiento de emociones negativas, intolerancia a ciertas estimulaciones sensoriales y falta de empatía. - Prosopagnosia o agnosia asociativa. - Habilidades visuoespaciales preservadas y sintaxis intacta. *Para diagnosticar DS es necesario encontrar agnosia visual asociativa, defecto generalizado de la capacidad semántica y defectos lexicales en lectoescritura.

25 Evolución: - Primera etapa daño semántico se manifiesta solo en el lenguaje. - Estadios más avanzados evidente daño global, verbal y no verbal. *En algunos pacientes en estadios avanzados y debido a la atrofia de regiones amigdalares Síndrome Klüber-Buay

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27 2. 2 Afasia Progresiva no Fluente. Caracteriza por una alteración de los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje: - Alteración en la fluidez - Parafasias fonéticas - Agramatismo - Anomia - Comprensión conservada en fases iniciales - Alexia y agrafia - Alteración en la repetición.

28 - Inicio insidioso y curso progresivo. - Evolución: Etapas iniciales comprensión conservada. Etapas avanzadas se puede dar mutismo severo. *Estas deficiencias se deben presentar solas al menos por 2 años. Presentan conciencia de la enfermedad. Descartar causas secundarias de afasia.

29 2.3 Variante Logopénica. - Severa afectación de la denominación. - Lenguaje espontáneo lentificado. - Deterioro en la repetición. - Deterioro en la memoria fonológica a CP. - Parafasias fonéticas. - Conservada la gramática y la articulación. - No hay alteración de la prosodia.

30 - No hay apraxia del habla ni disartria. - Pobre rendimiento de la memoria audio-verbal. - Dificultades para encontrar las palabras se acompañan de errores de ortografía y de cálculo.

31 Se asocia a EA, neuropatología más frecuente es de placas amiloide y ovillos neurofibrilares. Sin embargo, EA tienen dificultades en la comprensión de palabras y en la variante logopénica en las primeras etapas tienen un buen desempeño de la compresión de palabras. *Se explica por el bucle fonológico que está en función de la memoria audio-verbal. La capacidad reducida de este sistema interfiere en la capacidad para procesar oraciones.

32 Habla motora Habla espontánea Comprensión de palabras simples Comprensión de frases Repetición de frases Denominación Fluencia Lectura Demencia semántica Fluencia gramatical correcta. Habla vacía Errores semánticos Conservada Alterada Inicialmente conservada, se va alterando la comprensión de palabras simples Conservada Anomia (sustantivos> verbos) Alterada (categorías> Letras) Dislexia superficial Afasia progresiva no fluente Disminución de la fluencia Errores articulatorios Apraxia del habla y/o agramatismo Alterada Inicialmente conservada, empieza a alterarse con el avance de la enfermedad Alterada para frases complejas Puede estar alterada Inicialmente conservada pero con el progreso de la enfermedad aparece anomia (verbos> nombres) Alterada (Letras> categorías) Dislexia fonológica Variante logopénica Salida lenta con pausas para encontrar palabras Parafasias fonéticas Conservada Relativamente conservada Alterada para frases complejas y simples Alterada Alterada Alterada (letras= categorías) Dislexia fonológica

33 4. Diferencias entre DFT y EA. Conclusiones del estudio: las anormalidades conductuales (impulsividad, desinhibición, aislamiento social y afasia progresiva no fluente) distinguió a los pacientes con DFT de los pacientes con EA. Las características más relevantes en la diferenciación de ambas entidades están las alteraciones conductuales y las dificultades del lenguaje en DFT.

34 Características más importantes halladas por Harciarek y Jodzio (2005) entre DFT y EA.

35 Objetivo: Validar la traducción al español del ACE, una batería breve y recientemente desarrollada y validada en Inglés para detectar demencia y diferenciar la EA de la DFT. Conclusiones: la versión española de ACE posee buena especificidad y sensibilidad para la detección de demencia en población con alto nivel educativo y permite orientar el diagnóstico diferencial de DTA y DFT. El ACE es una batería breve (15-20 min) para detectar y diferenciar DTA de la DFT. Los autores usan un coeficiente denominado VLOM, que se obtiene en el ACE y es de utilidad para diferenciar DTA de DFT. (Fluidez verbal + lenguaje)/ (Orientación + recuerdo diferido)

36 5. Evaluación Neuropsicológica Objetivo: determinar si la DFT tiene características que permitan su discriminación por lo menos en las fases iniciales, con otras demencias y en particular con EA. Relevancia de la valoración neuropsicológica como una herramienta para ayudar al diagnóstico de esta demencia. Aunque a veces es difícil evaluar a estos pacientes debido a sus alteraciones conductuales y a la disfunción del habla.

37 Hay múltiples herramientas, con diferente sensibilidad y especificidad para distinguir las etapas y variantes de DFT. - Los test sensibles a las alteraciones de los lóbulos frontales revelan una severa dificultad en las habilidades de estrategia y organización. - Las escalas generales para medir la demencia como el MMSE no son sensibles a la enfermedad. - Típicamente para DFT variante conductual son útiles las pruebas de función frontal como el Wisconsin, Test de generación de palabras, el FAB o el Trail Making Test.

38 - Para DS se usa pruebas de memoria semántica como el Boston y para APnF el FAS o el test de Animales. Patrones que pueden apoyar el diagnóstico de DFT vs EA. - DFT tienden a fallar más en pruebas de función frontal y tienen mejores resultados en pruebas de memoria y praxias. - En EA muestran una incipiente capacidad verbal relativamente intacta y deterioro simultáneo de la capacidad de razonar, una disfunción de memoria verbal y espacial y una disfunción visuoespacial.

39 6. Neuroimagen La neuroimagen tanto estructural como funcional puede ser de gran utilidad en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades neurodegenerativas, permitiendo su correcta clasificación entre su diferentes subtipos. La mayor rentabilidad en el proceso diagnóstico se obtiene en la fase inicial de la enfermedad. Secuencia T1 de una RM de un paciente con DFT RM en T2 de una paciente 59 años con una alteración del comportamiento social de 3 años de evolución. Atrofia Frontotemporal bilateral grave.

40 Los estudios de neuroimagen estructural en la DFT: RM y TC muestran básicamente atrofia en el lóbulo temporal anterior y en los lóbulos frontales. - DFTvc atrofia frontal y áreas paralímbicas particularmente el córtex cingulado anterior y la ínsula frontal. También está afectado el frontal medial y el córtex orbitofrontal, el hipocampo, el estriado y el tálamo más en el HD que en el HI. Paciente afectado de DFT variante conductual. Atrofia grave bilateral Frontotemporal.

41 - Demencia semántica atrofia asimétrica del lóbulo anterior e inferior temporal, usualmente afectado más el HI. Corte axial.rm T1 con atrofia en el lóbulo temporal izquierdo Tac cerebral que muestra discreta involución de predominio Frontotemporal izquierdo

42 - Afasia progresiva no fluente atrofia del frontal inferior e insular anterior del HI. Corte coronal. RM en T1 de una paciente con APnF RM craneal de paciente con APnF y marcada apraxia del lenguaje. Atrofia perisilviana con mayor afectación de la circunvolución precentral izquierda. - Variante logopénica atrofia en zonas temporoparietales izquierdas. RM en T1 de una paciente con VL

43 Las técnicas de neuroimagen que permiten estudiar el metabolismo cerebral como PET o SPECT muestra en los pacientes con DFT hipometabolismo a nivel de las áreas frontales de los hemisferios cerebrales. En EA es diferente, ya que muestras déficit de perfusión más generalizada y que afecta a áreas más posteriores. En el caso de la APP, el hipometabolismo afecta a la región frontal y perisilviana izquierda con una actividad metabólica en el hemisferio derecho.

44 Imagen de DFT (PET). Severa reducción de la actividad en lóbulo temporal anterior, lóbulo frontal y regiones anteriores del parietal. PET de una paciente con EA y otro con DFT.

45 TEP-FDG (fila superior) y las imágenes FLAIR axiales en fila inferior de un sujeto normal, un paciente de EA y otro paciente con DFT. En la EA existe un metabolismo disminuido de los lóbulos parietales (flechas amarillas), mientras que en el FTD, hay hipometabolismo frontal (flechas rojas).

46 7. Genética La mayoría tienen una herencia de tipo autosómica dominante. Hay una gran heterogeneidad genética de la Demencia Lobar Frontotemporal. Esto queda reflejado en las identificaciones de mutaciones de los genes MAPT y Progranulina (GRN) en un 50% en los casos familiares, mientras que las mutaciones de los genes VCP, CHMP2B, TARDP y FUS solo representan el 5%. - MAPT: Codifica el microtúbulo asociado a la proteína tau que participa en la estabilización de los microtúbulos. Evidencia de causa genética por la vinculación con el cromosoma 17q21.2 con la forma de DFT con Parkinsonismo. La presentación clínica de los portadores de la mutación MAPT consiste en DFTvc con aparición media de 50 años. Gen asociado con atrofia severa del lóbulo temporal principalmente del HD.

47 - Gen de la Progranulina: - VCP: - CHMP2B: Codifica la regulación del factor de crecimiento de la Progranulina, perteneciente a una familia de proteínas encargadas de muchas funciones biológicas como la cicatrización de heridas. Se encuentra en el cromosoma 17 cerca del gen MAPT. Clínicamente, las mutaciones genéticas están asociados con fenotipos muy heterogéneos, incluyendo DLFT, EA, Síndrome Cortical o Demencia Cognitiva Leve. La mutación del gen representa el 5-10% de todos los casos de DFT. Mutación del gen de la proteína contenedora de valosina. Fenotipo asociado con esas mutaciones es una miopatía con cuerpos de inclusión (90%), de una enfermedad de Paget (45%) y menos frecuente DFT (30%), presentados en la edad de entre 40 y 60 años. Pocas familias con DLFT presentan mutaciones en la cromatina que modifica al gen 2B. La presentación clínica de este gen de mutación consiste en un síndrome de lóbulo frontal y con un deterioro cognitivo y conductual, con parkinsonismo, distonía, signos piramidales y mioclonía tardía.

48 - TARDP: - FUS: Se han encontrado mutaciones de este gen en el 5% de las ELA de tipo familiar y sólo en raras ocasiones en casos de DFT y DFT-MND. Los sujetos con mutaciones de este gen también pueden presentar parkinsonismo en asociación con la disfunción de la motoneurona. También se han encontrado mutaciones de este gen en el 5% de las ELA de tipo familiar y un caso clínico de DFTvc pero no en DFT-MND - C9ORF72: Mutación genética asociada al ELA y a la DFT. Esta mutación provoca la pérdida de una transcripción o bien el empalme, cuya función es todavía desconocida, y la formación de focos de ARN nucleares, sugiriendo múltiples mecanismos de la enfermedad. Estos estudios demostraron que la mutación C9ORF72 es actualmente una de las principales causas de DFT familiar (12%) y de ELA (22,5%)

49 8. Neuropatología - DLFT es la patología más destacada de la clínica de los subtipos de DFT y también incluye Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) y Demencia Córtico-Basal (DCB). - El mayor rasgo de la DFT es la atrofia selectiva del córtex frontal y temporal con pérdida de neuronas, gliosis y espongiosis de las capas superficiales. Células abalonadas típicamente abundantes en una corteza atrófica - La neuropatología de DLFT es heterogénea y puede dividirse en subtipos: - Con inclusiones de tau-positivas (FTLD-tau) - Con inclusiones de tau-negativas con ubiquitinapositiva y TDP-43-positivo (FTLD-TDP) - Sin inclusiones de proteínas tau y ubiquitina. - FTLD-tau: Incluye pacientes con mutaciones del MAPT, enfermedad de Pick, PSP, DCB, Demencia con Granos Argirófilos (DGA) y Taupatía Multisistémica con Demencia (TMSD) Neuropatología de la enfermedad. Cuerpos de Pick.

50 - FTLD-TDP: Tiene inclusiones de ubiquitina-positiva que tienen como su mayor constituyente a la proteína TDP Se clasifica en 4 subtipos conforme a su morfología y a su distribución de las inclusiones que pueden predecir en cierta medida su cuadro clínico: *Aún no está claro cuales son las diferencia psicopatológicas que determinan la distinción entre estos subtipos. Tipo 1: DS asociada fuertemente con abundante distrofia de las neuritas. Tipo 2: FTD-MND con numerosas inclusiones de neuronas citoplasmáticas en ambas láminas corticales, superficial y profunda. Tipo 3: Mutaciones de GRN son características por numerosas inclusiones citoplasmáticas, neuritas distróficas e inclusiones de neuronas intranucleares. Tipo 4: Mutaciones de VCP son características de numerosas neuronas intranucleares e infrecuente número de inclusiones de neuronas citoplasmáticas y neuritas distróficas.

51 Inmunohistoquímica de casos de FTLD- FUS FTLD-UPS: - FTLD-FUS: - Un pequeño número de casos de FTLD con patología de ubiquitina-positiva y TDP-43 negativa han demostrado recientemente inmunorreactividad con el anticuerpo FUS. - Ninguno de esos casos de FTLD-FUS tiene mutaciones en el gen FUS. Estos casos se caracterizan por una edad temprana de inicio, DFTvc, historia familiar negativa y atrofia en el caudado (RM). - Inclusiones de FUS-positivo han sido también encontradas en pacientes con enfermedad de la inclusión de filamentos neuronales intermedios (NIFID). - Pacientes con NIFID en su mayoría presentan síntomas de DFTvc, una historia familiar negativa y trastorno del movimiento piramidal y/o extrapiramidal. - Patología heterogénea de FTLD que ha sido emparejada con casos de inclusiones de ubiquitina-positiva, TDP-43 y FUS-negativo. - Muchos de los casos de FTLD-FUS portan mutaciones de CHMP2B, pero hay unos pocos sin mutaciones de CHMP2B. - Se necesitan nuevas investigaciones para saber la dotación completa de patologías de FTLD.

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53 9. Tratamiento - No hay un tratamiento específico para DFT, el tratamiento farmacológico está pensado en el control de los síntomas no cognitivos. Se suele usar neurolépticos atípicos, antidepresivos, anticonvulsivos y agonistas de dopamina. - ISRS: para mejorar los síntomas de la depresión. También se usan para el control de los síntomas obsesivo-compulsivos, conductas estereotipadas, la desinhibición, la impulsividad y la agresividad. - Neurolépticos: control de síntomas conductuales, siendo preferible la utilización de neurolépticos atípicos para evitar la aparición de signos parkinsonianos o discinesia tardía. - Inhibidores de colinesterasa: no se ha demostrado eficacia - En casos de apatía se puede usar la amantadina o el metilfenidato. Y el Idazoxán para mejorar la capacidad de planificación, la fluidez verbal y el mantenimiento de la atención.

54 - El tratamiento no farmacológico es muy importante. Aunque la falta de conciencia del enfermo pueden hacer poco eficaces la rehabilitación cognitiva y las terapias de tipo psicológico. A veces son más útiles las técnicas de modificación de conducta Educación al paciente y a la familia de carácter progresivo de la enfermedad Ayuda y apoyo social a las familias Importante lograr vínculos de apoyos como Hospital de Día o programas especiales de terapia ocupacional. Calendarios diarios Ayuda en la AVD del paciente Ayuda en las planificaciones del enfermo. Acceso controlado a la comida Estructurar el ambiente del paciente

55 10. DFT y la creatividad. François Sellal, Catherine Thomas- Antérion - Algunos pacientes con DFT pueden presentar una notable conservación de su creatividad, y otros, en ausencia de antecedentes artísticos desarrollan habilidades artísticas de novo. - La emergencia del talento artístico novo se ha conceptualizado como facilitación paradójica funcional que se manifiesta con la liberación de áreas cerebrales dedicadas al pensamiento visuoespacial, pero también como una gran libertad en una paciente que pasa a estar menos vinculado a un pensamiento analítico y a las convenciones sociales y académicas. - Muchos pacientes con DFT desarrollan una actividad artística que conlleva una producción compulsiva e hiperactiva. *La capacidad de copia y las funciones visuoperceptivas están ampliamente conservadas en DFT.

56 *Ejemplos de dibujos de pacientes con DFT Paciente con DFT que dibujó al hombre rodeado de su larga lengua, se había quedado mudo Paciente con DFT Paciente con DFT con afasia severa. Progresivamente pasó a hacer dibujos abstractos.

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58 11. Bibliografía. - American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders Fifth Edition (DSM 5) Washington DC: APA; Baeza, S., Bustos, C., Ovando, P. Afasia Logopénica: presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev Chil Neuro-Psiquiat 2012; 50 (3): Charro Gajete, C., Diéguez Perdiguero, E., González Martínez, L.A. La demencia más psiquiátrica: demencia Frontotemporal, variante frontal. Psicogeriatría, 2010; 2 (4): Domínguez Orozco, M.E. Revisión teórica sobre las demencias de tipo cortical. Revista Electrónica Psicología Iztacala 2012; 15 (1) - Fiorentino, N., Gleichgerrcht, E., Roca, M., Cetkovich, M., Manes, F., Torralva, T. The INECO Frontal Screening tool diferentiates behavioral variant-frontotemporal dementia (bv-ftd) from major depression. Dement Neuropychol 2013 March; 7(1): Garzón Avellaneda, N., Méndez Torres, A., Benito Cuadrado, M. Un caso de demencia Frontotemporal en su variante lingüística fluente. Psychologia: Avances de la disciplina. Enero-Junio 2011; 5 (1): Gil, R. (2007) Neuropsicología. Barcelona: Elsevier-Mansson. - González, R., Vásquez, C., Venegas, P., Behiens, M.I., Donoso, A., Massardo, T. Afasia progresiva fluente: Una forma de presentación inicial de demencia semántica? Rev Chil Neuro-Psiquiat 2007; 45 (1): Gorno-Tempini M.L., Dronkers, N.F., Rankin, K.P., Oqar, J.M., Phengrasamy, L., Rosen, H.J, Johnson, J.K., Weiner, M.W., Miller, B.L. Cognition and anatomy in the three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol Mar; 55(3): Harciarek, M., Jodzio, J. Neuropsychological Diffreneces Between Frontotemporal Dementia and Alzheimer s Disease: A review. Neuropsychol Rev 2005 Sep; 15 (3): 131-4

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