AFECTACIÓN CUTÁNEA EN LINFOMA/LEUCEMIA DE CÉLULAS T DEL ADULTO: PRESENTACIÓN DE 4 CASOS

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Silvia Quintero Bustamante
hace 8 años
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1 AFECTACIÓN CUTÁNEA EN LINFOMA/LEUCEMIA DE CÉLULAS T DEL ADULTO: PRESENTACIÓN DE 4 CASOS N Ruiz Roig (1), F Climent (1), O Servitje (2), E de la Banda (1), E Alonso (1), S Mercadal (3), C Nienow (1), E Condom (1). (1) Servicio de Anatomia Patológica, Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, L Hospitalet de Llobregat. (2) Servicio de Dermatologia, Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, L Hospitalet de Llobregat. (3) Servicio de Hematologia Clínica, Institut Català d Oncologia-IDIBELL, L Hospitalet de Llobregat.

2 INTRODUCCIÓN El linfoma/leucemia de células T del adulto (ATLL) es una neoplasia madura de células T ligada etiológicamente al HTLV-1. Tiene una distribución geográfica distintiva. En España ATLL es casi exclusiva de inmigrantes del Caribe o América del Sur. Se describen cuatro formas clínicas de ATLL: Aguda Linfomatosa Crónica Latente (smoldering) Afectación cutánea se produce en los 4 subtipos y en más del 50% de los pacientes. Infiltrado dérmico superficial constituido por linfocitos atípicos, a menudo con epidermotropismo.

3 OBJETIVO Analizar la afectación cutánea de 4 casos de ATLL del Hospital Universitari de Bellvitge (HUB). MATERIAL Y MÉTODOS Se revisa la clínica, histología, inmunofenotipo, tratamiento y evolución de los 4 casos del HUB, comprendidos entre 1996 y 2013.

4 RESULTADOS 1. Características clínicas Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Sexo Edad Nacionalidad R. Dominicana R. Dominicana Perú Perú Subtipo Agudo Crónico Crónico Agudo Linfocitosis atípica Infiltración de médula ósea Adenopatías Otras localizaciones Afect. SNC - Afect. Ósea Afect. Hepática

5 RESULTADOS 2. Manifestaciones cutáneas Tipo de lesiones cutáneas Infiltración de la piel Caso 1 Caso 2 Nódulos y tumores subcutáneos Placas iniciales, nódulos en la progresión tumoral Dermo-epidérmica Dermo-epidérmica Caso 3 Pápulas diseminadas Dérmica Caso 4 Placas diseminadas Dermo-epidérmica

6 Caso 1: Subtipo Agudo, nódulos y tumores subcutáneos

7 Caso 2: Subtipo Crónico, placas iniciales y nódulos en la progresión tumoral CD4

8 Caso 3: Subtipo Crónico, pápulas diseminadas

9 Caso 4: Subtipo Agudo, placas diseminadas

10 RESULTADOS 3. Estudio inmunofenotípico y molecular FENOTIPO TÍPICO Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 CD CD CD5 + + débil + inicialmente - + CD CD CD8 - + débil CD FOXP débil No realizado - TCR Monoclonal Monoclonal Monoclonal No realizado Monoclonal

11 Caso 1 Caso 1 CD8 CD4 Caso 2 Caso 2 CD5 inicial CD5 recidiva

12 RESULTADOS 4. Diagnóstico, tratamiento y evolución Confirmación diagnóstica: serología positiva para HTLV-1 Tratamiento y evolución: Caso 1 y 2: INF + Zidovudina, recidiva en un período de 5 a 12 meses, no éxitus. Caso 3: INF + Zidovudina + CHOP, supervivencia total de 10 años. Caso 4: éxitus a los 24 días del diagnóstico sin recibir tratamiento específico.

13 CONCLUSIÓN La infiltración cutánea es una localización muy frecuente en ATLL. Las lesiones de nuestros casos son variables en cuanto a la clínica, morfología e inmunohistoquímica. El fenotipo es típico sólo en 1 caso y atípico en los 3 restantes. Dificultad diagnóstica

14 DISCUSIÓN INMUNOFENOTIPO ABERRANTE: Estudios en zonas endémicas (Japón): entre 10-19% de casos con fenotipo aberrante de tipo: - CD4+/CD8+ - CD4 -/CD8+ - CD4 -/CD8 - Escasos casos descritos con fenotipo aberrante de tipo pérdida de CD5. Está descrito el cambio de inmunofenotipo en la recidiva o progresión tumoral. Algunos estudios sugieren que el inmunofenotipo aberrante puede ser indicativo de un comportamiento más agresivo de ATLL.

15 BIBLIOGRAFÍA Kamihira S, Sohda H, Atogami S et al. Phenotypic diversity and prognosis of adult T-cell leukemia. Leuk Res 1992; 16: Sato E, Tokunaga M, Hasui K et al. Pathoepidemiological features of adult T-cell lymphoma/leukemia in an endemic area: Kagoshima, Japan. Cancer Detect Prev 1990; 14: Kamihira S, Sohda H, Atogami S et al. Unusual morphological features of adult T-cell leukemia cells with aberrant immunophenotype. Leuk Lymphoma 1993; 12: Suzushima H, Asou N, Hattori T et al. Adult T-cell leukemia derived from S100 beta positive double-negative (CD4- CD8-) T cells. Leuk Lymphoma 1994; 13: kunihiro tsukasaki et al. Diversity of leukaemic cell morphology in ATL correlates with prognostic factors, aberrant immunophenotyp and defective HTLV-1 genotype British Journal of Haematology, 1999, 105, Koichi Ohshima et al. Absence of cytotoxic molecules in CD8- and/or CD56-positive adult T-cell leukaemia/lymphoma. Virchows Arch (1999) 435: Tsung-Hsien Lin et al. CD4 and CD8 double-negative adult T-cell leukemia/lymphoma with monomorphic cells expressing CD99: A diagnosticchallenge in a country non-e ndemic for human T-cell leukemia virus. Pathology International 2013; 63:

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