REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA CÁTEDRA DE INMUNOLOGÍA ESCUELA DE BIOANÁLISIS

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1 REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA CÁTEDRA DE INMUNOLOGÍA ESCUELA DE BIOANÁLISIS

2 TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS CLASIFICACION SEGÚN LA O.M.S NEOPLASIAS B PERIFERICAS: LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA/LINFOMA DE LINFOCITO PEQUEÑO LEUCEMIA PROLINFOCITICA B LINFOMA LINFOPLASMOCITICO/INMUNOCITOMA LINFOMA DEL MANTO LINFOMA FOLICULAR LINFOMA TIPO MALT LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL LEUCEMIA DE CELULAS EN CABELLERA PLASMOCITOMA/MIELOMA LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES LINFOMA DE BURKITT

3 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA ENFERMEDAD NEOPLASICA MONOCLONAL CARACTERIZADA POR LA ACUMULACION PROGRESIVA DE LINFOCITOS FUNCIONALMENTE INMUNOINCOMPE- TENTES DE ASPECTO MADURO E INMUNOFENOTIPO B ANTECEDENTES HISTORICOS: 1827: DESCRIPCION DE LA ENFERMEDAD POR VELPEAU 1847: USO DEL TERMINO POR VIRCHOW 1967: DEFINICION DE INMUNOINCOMPETENCIA POR DAMESHEECK 1975: CLASIFICACION POR RAI

4

5 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA: MAS COMUN EN OCCIDENTE FRECUENCIA: MAS COMUN EN 60 AÑOS PREDOMINIO SEXO MASCULINO INMUNODEFICIENCIA ETIOLOGIA VIRUS

6 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA CITOGENETICA Y FISH: DELECCION CROMOSOMA 13 DELECCION CROMOSOMA 11 TRISOMIA CROMOSOMA 12 DELECCION CROMOSOMA 17

7 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA BIOLOGIA MOLECULAR NORMAL NACIMIENTO APOPTOSIS EN LA LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA, LAS CELULAS LEUCEMICAS SE ACUMULAN DEBIDO A QUE SON RESISTENTES A LA APOPTOSIS

8

9 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA MANIFESTACIONES CLINICAS: ASINTOMATICO SINTOMATICO: FATIGA CANSANCIO FACIL SANGRAMIENTO ADENOMEGALIAS ESPLENOMEGALIA SANGRADO INMUNODEFICIENCIA: SUSCEPTIBILIDAD A INFECCIONES AUTOINMUNIDAD: ANEMIA HEMOLITICA APLASIA ERITROIDE PURA

10 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA HALLAZGOS DE LABORATORIO: ANEMIA ( 20%) RETICULOCITOS: NORMAL O AUMENTADOS PLAQUETAS: NORMAL O DISMINUIDAS LEUCOCITOS: LINFOCITOSIS 5000/ul FROTIS: IMAGEN ROJA NORMOCITICA NORMOCROMICA LINFOCITOS PEQUEÑOS DE ASPECTO MADURO

11 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA HALLAZGOS DE LABORATORIO: PARAMETROS BIOQUIMICOS: ACIDO URICO: AUMENTADO DESHIDROGENASA LACTICA: AUMENTADA PARAMETROS SEROLOGICOS: INMUNOGLOBULINAS: NORMAL O DISMINUIDAS IGM IGG IGA COOMBS DIRECTO POSITIVO ( 20% ) INMUNOFENOTIPO: CD5+, CD19+, CD20+, CD23+ MEDULA OSEA: INFILTRACION LINFOIDE 30%

12 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA HALLAZGOS MORFOLOGICOS BIOPSIA DE MEDULA OSEA

13 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA CLASIFICACION: SISTEMA DE RAI: ESTADIO CRITERIOS 0 LINFOCITOSIS EN SANGRE PERIFERICA 5x10 9 /L I II III IV I+ ADENOMEGALIAS I+HEPATOESPLENOMEGALIA LINFOCITOSIS+ ANEMIA LINFOCITOSIS + TROMBOCITOPENIA

14 OTRAS LEUCEMIAS CRONICAS LEUCEMIA PROLINFOCITICA CRONICA CARACTERISTICAS: - CELULAS LEUCEMICAS MAS GRANDES Y MENOS HOMOGENEAS QUE EN LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA; VARIAN EN TAMAÑO DESDE GRANDES CELULAS CON CITOPLASMA ABUNDANTE MODERADAMENTE BASOFILO Y NUCLEO REDONDO CON SU NUCLEOLO PERMANENTE A CELULAS MAS PEQUEÑAS CON UNA ALTA PROPORCION NUCLEO/CITO- PLASMA Y EL NUCLEOLO MENOS PERMANENTE INMUNOFENOTIPO: IgM de superficie: brillante CD19+, CD20+, CD22+ CD5-, CD23-

15 LEUCEMIA DE CELULAS EN CABELLERA: CARACTERISTICAS: SE PRESENTAN EN PEQUEÑO NUMERO EN SANGRE PERIFERICA USUALMENTE HAY PANCITOPENIA. NEUTROPENIA Y MONOCITOPENIA SON PARTICULARMENTE SEVERAS LAS CELULAS LEUCEMICAS SON MAS GRANDES QUE LAS DE LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA Y TIENEN CITOPLASMA BASOFILO ABUNDANTE CON MARGENES CELULARES IRREGULARES LOS NUCLEOS PUEDEN SER REDONDOS, ARRIÑONADOS O BILOBULADOS CON CROMATINA LIGERAMENTE CONDENSADA. EL NUCLEOLO GENERALMENTE NO SE VE LA ACTIVIDAD DE FOSFATASA ACIDA RESISTENTE A TARTRATO CONFIRMA EL DIAGNOSTICO

16 LEUCEMIA DE CELULAS EN CABELLERA INMUNOFENOTIPO: IgA o IgG IgM CD19+, CD20+, CD22+ CD11c+, CD25+, CD102+

17 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA CONCEPTO: ENFERMEDAD MALIGNA DE LA CELULA MADRE PLURIPOTENCIAL CARACTERIZADA POR : ANEMIA, HIPERLEUCOCITOSIS, BASOFILIA A MENUDO TROMBOCITOSIS Y ESPLENOMEGALIA RECUENTO HISTORICO: 1.- DESCRIPCION PRIMEROS CASOS POR BENNETT Y COLABORADORES 2.- USO DEL TERMINO LEUCEMIA MIELOIDE POR NEUMANN 3.- DESCUBRIMIENTO DEL CROMOSOMA PHILADELPHIA POR NOWELL 4.- DESCUBRIMIENTO ONCOGEN BCR/ABL POR DEKLEIN

18 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA ETIOLOGIA: 1.- EXPOSICION A ALTAS DOSIS DE ENERGIA IONIZANTE 2.- USO DE AGENTES CITOTOXICOS PATOGENIA: SE PRODUCE POR LA TRANSFORMACION MALIGNA DE UNA SOLA CELULA TRONCAL ES UNA ENFERMEDAD ADQUIRIDA LA TRANSFORMACION LEUCEMICA RESULTA DEL ONCOGEN DE FUSION BCR/ABL

19 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA PATOGENIA: EVENTO INICIAL ONCOGEN BCR/ABL PROTEINA DE FUSION PROLIFERACION APOPTOSIS

20 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA MANIFESTACIONES CLINICAS: FASE CRONICA: ASINTOMATICO SINTOMATICO: PERDIDA DE PESO FATIGA CANSANCIO FACIL PALIDEZ LLENURA POSPRANDIAL DOLOR ABDOMINAL GOTA PRIAPISMO ESPLENOMEGALIA

21 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA MANIFESTACIONES CLINICAS: FASE ACELERADA: MALESTAR GENERAL CANSANCIO FACIL LLENURA POSPRANDIAL ANEMIA LEUCOCITOSIS REFRACTARIA A TTO CONVENCIONAL ESPLENOMEGALIA

22 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA MANIFESTACIONES CLINICAS FASE BLASTICA: DETERIORO PROGRESIVO DEL ESTADO GENERAL MANIFESTACIONES CLINICAS DE LEUCEMIA AGUDA

23 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA HALLAZGOS DE LABORATORIO: ANEMIA: VARIABLE RETICULOCITOS: NORMALES O DISMINUIDOS PLAQUETAS: AUMENTADAS, NORMALES O DISMINUIDAS LEUCOCITOS: AUMENTADOS HEMOGRAMA: PREDOMINIO DE CELULAS INTERMEDIAS FROTIS: ERITROBLASTOS PREDOMINIO SERIE INTERMEDIA PLAQUETAS VARIABLES ACIDO URICO SERICO ELEVADO FOSFATASA ALCALINA GRANULOCITICA DISMINUIDA NIVELES SERICOS ELEVADOS DE VITAMINA B12 MEDULA OSEA HIPERCELULAR CITOGENETICA: t( 9,22)

24 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA IMAGEN BLANCA

25 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA IMAGEN BLANCA

26 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA CITOGENETICA

27 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA CITOGENETICA + BIOLOGIA MOLECULAR FISH

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