PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-MACULAR

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1 SECCIÓN III. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA EN ENFERMEDADES DE LA RETINA CAPÍTULO 11 PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-MACULAR AUTORES: José María Ruiz Moreno, Javier A. Montero Moreno, Roberto Gallego Pinazo, Manuel Díaz Llopis COAUTORES: Rosa Dolz Marco, Salvador García Delpech, Eduardo Pérez-Salvador García Introducción Desprendimiento de vítreo posterior Síndrome de tracción vítreo-macular Membrana epirretiniana macular Agujero macular Mensajes clave INTRODUCCIÓN La evaluación de la patología de la interfase vítreomacular se ha simplificado gracias a la aportación de la OCT, que nos acerca a la comprensión de su fisiopatología y estadificación, y a su manejo quirúrgico y postoperatorio. PATOLOGIA DE LA INTERFASE VÍTREO-MACULAR a) Desprendimiento de vítreo posterior b) Síndrome de tracción vítreo-macular c) Membrana epirretiniana macular d) Agujero macular Pueden emplearse distintos protocolos de análisis tomográfico para optimizar la evaluación de los casos de patología de la interfase vítreo-macular (fig. 1): a) Cortes tomográficos: ofrecen información concreta de las regiones seleccionadas de la mácula, permitiendo visualizar en dos dimensiones el detalle de la estructura retiniana (fig. 1A). b) Análisis coronal: ofrece una visión general de las alteraciones de la superficie de la retina a nivel de la interfase vítreo-macular (fig. 1B). c) Reconstrucción tridimensional: permite visualizar en tres dimensiones el estado de toda la mácula, siendo especialmente útil en la evaluación topográfica de los puntos de anclaje de la tracción ejercida sobre la mácula (fig. 1C). Figura 1. Análisis tomográfico de la interfase vítreo-macular. A1 y A2, Los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea muestran un agujero macular de espesor completo con edema de los bordes; B, El mapa coronal evidencia el agujero macular y los espacios quísticos concéntricos a éste; C, La reconstrucción tridimensional informa del estado de la mácula, objetivando el agujero macular de espesor completo con edema de sus bordes, en ausencia de signos de tracción activos.

2 224 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 2. Examen tomográfico bilateral en la patología de la interfase vítreo macular: seguimiento evolutivo. Los cortes tomográficos representan el seguimiento evolutivo de dos pacientes intervenidos de membrana epirretiniana macular en el ojo contralateral. El primer caso muestra la evolución de un síndrome de tracción vítreo-macular inicial [A1], al año [A2], y a los dos años [A3]; el segundo caso muestra el aspecto inicial de la mácula [B1], y al año de seguimiento [B2]. Dada la alta frecuencia de afectación bilateral en la patología de la interfase vítreo-macular, la OCT constituye una prueba de diagnóstico y seguimiento idónea para monitorizar la evolución de ambos ojos de una manera rápida, sencilla y no invasiva para el paciente (fig. 2). DESPRENDIMIENTO DE VÍTREO POSTERIOR En condiciones normales el vítreo posterior, a través de la hialoides posterior, se halla adherido a la superficie de la retina a nivel de dos puntos clave: región peripapilar y mácula. En la región macular el vítreo se encuentra adherido en un área de unos 4 mm de diámetro con una disposición anular centrada en la fóvea (fig. 3). El desprendimiento del vítreo posterior (DVP) es un proceso degenerativo por el que la hialoides posterior y el córtex vítreo, asociado a un gel vítreo generalmente en proceso de licuefacción progresiva, se despega de esas adherencias al polo posterior. El DVP se inicia siempre en su unión a la mácula, y termina en su unión peripapilar anillo de Weiss (figs. 4 Figura 3. Vítreo posterior. El corte tomográfico evidencia la completa adhesión de la hialoides al área peripapilar (flechas blancas). Obsérvense las dos clásicas lagunas del vítreo posterior: prepapilar de Martegiani (asteriscos rojos), y bursa premacularis (asteriscos azules). Figura 4. Desprendimiento de vítreo posterior. El corte tomográfico evidencia una separación parcial de la hialoides posterior, permaneciendo los anclajes de ésta a la papila y a la fóvea (flechas blancas). Se trata de un desprendimiento de vítreo posterior incompleto persisten los anclajes papilar y foveal.

3 11. PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-MACULAR 225 Figura 5. Desprendimiento de vítreo posterior. A y B, Los corte tomográficos muestran el anclaje de la hialoides posterior a la región peripapilar, ejerciendo una moderada tracción (flechas blancas); C, El corte tomográfico centrado en la fóvea muestra la hialoides completamente desprendida de la mácula (flecha blanca). Se trata de un desprendimiento de vítreo posterior incompleto persiste el anclaje papilar. y 5). Así pues, la evidencia oftalmoscópica de un anillo de Weiss, hace inviable la existencia de un síndrome de tracción vítreo-macular. En ausencia de tracciones significativas sobre la fóvea en este proceso, los únicos síntomas asociados al DVP son las miodesopsias y eventualmente las fotopsias. Pero cuando la tracción tangencial ejercida sobre la fóvea es excesiva se pueden desarrollar los síndromes de tracción vítreo-macular y los agujeros maculares, lesionando la estructura de la fóvea. SÍNDROME DE TRACCIÓN VÍTREO-MACULAR El síndrome de tracción vítreo-macular (STVM) consiste en la alteración macular inducida por un DVP incompleto, en el que existe persistencia de tracción por la hialoides posterior sobre la mácula, induciendo cambios quísticos con disminución de la agudeza visual. El signo tomográfico característico es la ausencia de defectos de tejido retiniano tanto en capas internas como externas de la retina neurosensorial (fig. 6). Figura 6. Síndrome de tracción vítreo-macular. A, Retinografía: muestra un brillo anómalo de la superficie de la mácula, con ausencia de reflejo foveal; B, OCT: el corte tomográfico centrado en la fóvea muestra el desprendimiento parcial de la hialoides posterior (flechas blancas) con tracción sobre la mácula (flecha morada), en la que se forman quistes de manera secundaria (flechas rojas). El aspecto tomográfico de la tracción vítreo-macular es el típico «en alas de gaviota».

4 226 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 7. Síndrome de tracción vítreo-macular: pre y post-vitrectomía. A1, El corte tomográfico preoperatorio evidencia un síndrome de tracción vítreo-macular con quistes en la retina interna. Obsérvese la hialoides posterior (flechas blancas) parcialmente desprendida, ejerciendo una tracción sobre la fóvea (flecha morada); A2, El corte tomográfico postoperatorio evidencia la normalización del perfil macular, con un defecto a nivel de capas externas de la retina fotorreceptores (flecha roja). La OCT es de gran utilidad en el diagnóstico y seguimiento del STVM, así como en la indicación del tratamiento y evaluación del resultado anatómico y funcional del mismo (fig. 7). MEMBRANA EPIRRETINIANA MACULAR Figura 8. Membrana epirretiniana macular. El corte tomográfico evidencia una marcada desestructuración macular, con la hiperreflectividad correspondiente a la MEM (flechas moradas). Obsérvense el refuerzo de la gliosis focal de la MEM (flecha roja), y la hialoides posterior completamente desprendida (flechas blancas). La membrana epirretiniana macular (MEM) consiste en una fibrosis premacular formada por una proliferación de células gliales que se halla firmemente anclada a la membrana limitante interna de la retina. La OCT facilita la evaluación de las MEM en base a diversos aspectos: a) Diagnóstico: ayuda a confirmar la presencia de MEM, detectable en la OCT como una línea hiperreflectiva independiente que queda por encima de la membrana limitante interna (fig. 8). b) Estadificación: las MEM siguen un curso evolutivo que se traduce en diferentes cambios tomográficos. Es importante destacar que en ocasiones la imagen retinográfica no se corresponde con los hallazgos tomográficos; es decir, MEM aparentemente pequeñas en el fondo de ojo presentan cambios estructurales en la OCT muy marcados, y en otras ocasiones MEM exuberantes se asocian a poca alteración tomográfica: MEM grado 0: se expresan retinográficamente como una maculopatía en celofán más o menos sutil; en ese momento, los hallazgos de la OCT se limitan a una hiperreflectividad parcialmente visible por encima Figura 9. Membrana epirretiniana macular: grado 0. A, La retinografía en color evidencia una MEM grado 0, con un sutil «brillo en celofán»; B1 y B2, Los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea evidencian la hiperreflectividad correspondiente a la MEM (flechas moradas), con edema foveal «en tienda de campaña» (flecha verde) y un edema difuso retiniano leve; C, La reconstrucción tridmensional objetiva la hiperreflectividad de la MEM con pliegues radiales de la membrana limitante interna en torno a la fóvea.

5 11. PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-MACULAR 227 Figura 10. Membrana epirretiniana macular: grado 1. A, La retinografía en color evidencia una MEM grado 1 con «brillo en celofán» y distorsión vascular macular moderada; B1 y B2, Los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea evidencian la hiperreflectividad correspondiente a la MEM (flechas moradas), con engrosamiento difuso macular, y un quiste en la retina interna a modo de pseudoagujero (flecha amarilla); C, La reconstrucción tridimensional objetiva la hiperreflectividad de la MEM (flecha morada), firmemente anclada a la retina. de la membrana limitante interna, pudiendo asociar un discreto engrosamiento foveal subclínico «en tienda de campaña» (fig. 9). MEM grado 1: la MEM aumenta de grosor y extensión, induciendo tortuosidad vascular del polo posterior y estrías en la superficie de la retina; los hallazgos de la OCT consisten en plegamientos focales de la membrana limitante interna hacia la MEM, y engrosamiento macular difuso que puede originar una imagen de pseudoagujero macular por la tracción centrípeta ejercida por la MEM (fig. 10). MEM grado 2: la contracción y crecimiento progresivos del tejido fibroglial de la MEM la hace claramente visible en la retinografía, y produce una distorsión marcada del polo posterior con ectopia macular; los hallazgos de la OCT consisten en una marcada desestructuración de la retina inducida por la MEM (fig. 11). c) Análisis de la retina neurosensorial: permite evaluar la tracción sobre la mácula, objetivando de manera cualitativa y cuantitativa la presencia de edema macular habitualmente en forma de edema difuso y con mucha menor frecuencia quístico, de desprendimiento del neuroepitelio (DNE), o la formación de agujeros maculares secundarios por la tracción centrífuga (fig. 12). Figura 11. Membrana epirretiniana macular: grado 2. A, La retinografía en color muestra evidencia una MEM grado 2 con una densa proliferación glial y distorsión vascular macular, desplazando la fóvea temporalmente (ectopia foveal); B1 y B2, Los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea evidencian la hiperreflectividad correspondiente a la MEM (flechas moradas), con plegamientos focales de la membrana limitante interna (flechas azules), y una gran distorsión de la arquitectura macular con engrosamiento difuso; C, La reconstrucción tridimensional objetiva la distorsión del perfil macular y los pliegues radiales de la superficie de la retina.

6 228 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 12. Membrana epirretiniana macular: análisis de la retina neurosensorial. A, La retinografía muestra una MEM grado 1 con aspecto de pseudoagujero macular; B1 y B2, Los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea evidencian la hiperreflectividad correspondiente a la MEM (flechas moradas) con engrosamiento retiniano difuso de toda la mácula y un quiste subfoveal con un pequeño techo de tejido foveal (flecha roja). d) Evaluación preoperatoria: ayuda a planear la cirugía gracias a las imágenes tridimensionales y a la información topográfica sobre las líneas de tracción de la MEM (fig. 13). Además, permite establecer un pronóstico visual preoperatorio basado en tres aspectos (fig. 14): Figura 13. Membrana epirretiniana macular: evaluación preoperatoria. A, La retinografía muestra una MEM grado 1 temporal a la fóvea; B, El corte tomográfico situado manualmente sobre la MEM evidenciada en la retinografía (línea blanca) objetiva un plano de clivaje ideal para el abordaje quirúrgico (flechas blancas), con desprendimiento focal de la membrana limitante interna (flecha amarilla); C1, El corte tomográfico horizontal centrado en la fóvea muestra una discreta hiperreflectividad de la membrana limitante interna en el sector temporal (flecha blanca); C2, El corte tomográfico vertical centrado en la fóvea evidencia la MEM (flecha blanca) en el sector superior, con plegamientos de la membrana limitante interna (flechas azules).

7 11. PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-MACULAR 229 Figura 14. Membrana epirretiniana macular: Evaluación preoperatoria. A, La tomografía de coherencia óptica muestra una MEM parcialmente desprendida (flechas blancas) que ejerce una importante tracción sobre la fóvea (flecha morada). Obsérvese la desestructuración quística traccional que produce sobre las capas internas de la retina (flecha verde) y los plegamientos residuales de la membrana limitante interna (flechas azules); B, La reconstrucción tridimensional muestra la MEM desprendida (en colores verdes) y evidencia los puntos de anclaje a la membrana limitante interna de la retina (flechas rojas). Presencia o ausencia de depresión foveal. Línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores (IS/OS) intacta o alterada. Plegamientos de la membrana limitante interna. e) Evaluación postperatoria: ayuda a analizar el estado de la mácula tras la cirugía, evidenciando el estado de la retina neurosensorial al liberar la tracción ejercida por la MEM (figs. 15 y 16). Figura 15. Membrana epirretiniana macular: evaluación postquirúrgica. A, Corte tomográfico inicial en el que se evidencia la hiperreflectividad correspondiente a la MEM (flechas blancas) y la tracción sobre la fóvea (flecha morada); B, Tras la realización de una vitrectomía con extracción de la MEM se aprecia la reducción del espesor de la mácula y recuperación parcial del la conformación foveal. Obsérvese el refuerzo de la capa de segmentos externos de los fotorreceptores (flecha roja), probablemente reactiva a la desaparición de la tracción; C, Seis meses después de la cirugía, la recuperación del relieve foveal es aún incompleta lo que justifica la falta de mejoría visual. Se aprecia integridad de la capa de fotorreceptores subfoveal. Figura 16. Membrana epirretiniana macular: evaluación postquirúrgica. A, Retinografía en color: muestra la distorsión de los vasos maculares y el brillo de la MEM; B, Retinografía con luz aneritra: resalta los cambios inducidos por la MEM en las estructuras maculares; C1-C2, Angiografía fluoresceínica: pone de manifiesto un edema macular secundario a la tracción retiniana ejercida por la MEM; D, OCT: marcada hiperreflectividad de la MEM (flecha blanca) con distorsión de la arquitectura retiniana y pérdida de la depresión foveal; E, OCT: tras la extracción quirúrgica de la MEM se aprecia una recuperación parcial de la superficie interna de la retina, si bien persisten zonas de irregularidad correspondientes a las zonas arrancadas de las capas internas.

8 230 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA AGUJERO MACULAR El agujero macular (AM) consiste en la presencia de defectos de tejido retiniano motivado principalmente por una tracción vítreo-macular progresiva. Entre las ventajas de la OCT en el estudio de los agujeros maculares (AM) se encuentran las siguientes: a) Diagnóstico diferencial: permite diferenciar entre: AM de espesor completo: presenta un defecto de todas las capas de la retina. De manera excepional, un AM de espesor completo puede experimentar un cierre espontáneo (fig. 17). AM lamelar: presenta un defecto parcial de algunas de las capas de la retina. Pueden ser secundarios a la rotura del techo de un quiste de mácula, o bien consecuencia de la interrupción de la secuencia patogénica de una AM en uno de sus estadíos, antes de que se afecte la retina externa (fig. 18). Pseudoagujero macular: aspecto tomográfico de agujero pero sin ausencia de ninguna capa de la retina (fig. 19). Las diferencias entre AM lamelares y pseudoagujeros maculares se exponen en la tabla 1. b) Estadificación de los AM: la formación de los AM de espesor completo sigue una secuencia que Figura 17. Agujero macular de espesor completo: cierre espontáneo. A-C, Secuencia temporal tomográfica en la que se evidencia el cierre espontáneo de una agujero macular de espesor completo; D-E, Agujero macular de espesor completo con cierre espontáneo del techo del mismo, persistiendo el defecto de capas externas de la retina neurosensorial. Tabla 1. Diferencias teóricas entre agujero macular lamelar y pseudoagujero macular Agujero macular lamelar Base del agujero irregular y fina (75 mm) Bordes de las capas internas separados de las externas Retina perifoveal de espesor normal (~240 mm) Pseudoagujero macular Base del agujero muy gruesa (~190 mm) Agujero estrecho y vertical Retina perifoveal de espesor aumentado (~365 mm)

9 11. PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-MACULAR 231 Figura 18. Agujero macular lamelar. A, La imagen de fondo de ojo señala el nivel de los distintos cortes tomográficos; B1 y B2, Muestran una fina MEM (flechas blancas) con edema quístico intrarretiniano en capas externa (flechas verdes); B3, Es imperceptible la MEM, y mucho más evidente el edema quístico (flecha verde); B4 y B5, Se divide el edema quístico en dos partes (flechas verdes) separadas por una imagen excavada en la retina interna (flechas azules) a modo de agujero macular lamelar; C1 y C2, Los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea muestran la tracción sobre la fóvea ejercida por la MEM (flecha blanca) y el agujero macular lamelar. Obsérvese la irregularidad de la base del agujero lamelar. hace posible la siguiente clasificación, resumida en la tabla 2: Estadío 1A: pseudoquiste foveal en capas internas de la retina, con integridad de la retina externa. Estadío 1B: defecto tisular que alcanza la retina externa, techado por las capas más internas. Estadío 2: apertura del techo solamente en uno de los bordes, quedando el otro borde adherido a la retina neurosensorial. Estadío 3: apertura completa del techo del quiste, siendo visible la hialoides posterior adherida a la papila (DVP incompleto), y «flotando» sobre la mácula conteniendo el tejido que conformaba el techo. Estadío 4: acontece el DVP completo al desprenderse la hialoides posterior de su adherencia peripapilar anillo de Weiss, que deja de ser visible sobre la mácula.

10 232 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA TABLA 2. ESTADÍOS EVOLUTIVOS DEL AGUJERO MACULAR. Estadío Signos retinográficos Signos tomográficos Agujero macular 1-A Punto amarillo foveal. Cambios pigmentarios maculares Pseudoquiste foveal en capas internas, con integridad de la retina externa Agujero macular 1-B Anillo amarillo foveal. Estrías radiales Quiste que ocupa todas las capas de la retina, incluyendo los fototorreceptores Agujero macular 2 Lesión rojiza de menos de 400 micras con bordes engrosados Apertura del quiste solamente en uno de los bordes, quedando el otro borde continuo con la retina neurosensorial Agujero macular 3 Depósitos amarillentos sobre el lecho del agujero Apertura completa del techo del quiste, con hialoides posterior adherida a la papila Agujero macular 4 Desprendimiento de vítreo posterior (anillo de Weiss) Hialoides posterior desprendida de la papila

11 11. PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-MACULAR 233 Figura 19. Pseudoagujero macular. A, La retinografía muestra una maculopatía en celofán típica de MEM grado 0; B, El corte tomográfico evidencia una fina MEM (flecha blanca) con un pseudoagujero macular (flecha morada) y engrosamiento de la retina parafoveal (flecha verde). c) Análisis de la retina neurosensorial: Aporta información acerca de la presencia de cambios estructurales en la retina adyacente edema, levantamiento de los bordes del AM, alteraciones del EPR subyacente de importancia pronóstica en el resultado anatómico y funcional (fig. 20). d) Evaluación preoperatoria: permite medir diferentes parámetros del AM para el establecimiento de criterios pronósticos acerca del resultado funcional de la cirugía (fig. 21). e) Evaluación postoperatoria: permite la evaluación del resultado de la cirugía en lo referente al cierre completo o incompleto del agujero, presencia de fluido subretiniano residual, e integridad o regeneración neurosensorial (fig. 22). Figura 20. Agujero macular: análisis de la retina neurosensorial. A1-A2 y B1-B2, Los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea muestran sendos agujeros maculares de espesor completo con edema y levantamiento de los bordes; A3 y B3, La reconstrucción tridimensional del grosor macular muestra el engrosamiento de los bordes en colores rojo y blanco, rodeando la cavidad del agujero; A4 y B4, El mapa tridimensional de la superficie de la membrana limitante interna muestra el aspecto de «volcán» con el levantamiento inducido por el edema en torno al «cráter» central del agujero macular. Figura 21. Agujero macular de espesor completo: evaluación preoperatoria. Los factores tomográficos con un mayor valor pronóstico al abordar un agujero macular son: diámetro máximo de la base del agujero el más importante [A], altura máxima de los bordes [B], y diámetro mínimo de la apertura [C].

12 234 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 22. Agujero macular: evaluación postoperatoria. A, El corte tomográfico inicial evidencia un AM estadío 2 AM de espesor completo sin DPV, con edema y eversión de sus bordes; B, Dos meses después de la vitrectomía con pelado de la membrana limitante interna se observa la normalización del relieve de la fóvea, pese a la persistencia de fluido subretiniano; C, Al año de la intervención se observa la desaparición completa del fluido subretiniano. MENSAJES CLAVE Pueden emplearse distintos protocolos de análisis tomográfico para optimizar la evaluación de los casos de patología de la interfase vítreo-macular: cortes tomográficos, análisis coronales y reconstrucciones tridimensionales. Dada la alta frecuencia de afectación bilateral, la OCT constituye una prueba de diagnóstico y seguimiento idónea para monitorizar la evolución de ambos ojos. El desprendimiento de vítreo posterior se inicia siempre en su unión a la mácula, y termina en su unión peripapilar. El síndrome de tracción vítreo-macular es secundario a la tracción ejercida por la hialoides posterior sobre la mácula en un desprendimiento de vítreo posterior incompleto. El signo tomográfico característico es la ausencia de defectos de tejido retiniano tanto en capas internas como externas de la retina neurosensorial. Las membranas epirretinianas maculares son detectables en la OCT como una línea hiperreflectiva independiente que queda por encima de la membrana limitante interna. En ocasiones la imagen retinográfica no se corresponde con los hallazgos tomográficos. La ausencia de depresión foveal, la disrupción de la línea IS/OS y la presencia de plegamientos de la membrana limitante interna, son factores de peor pronóstico visual postoperatorio. La OCT permite diferenciar los agujeros maculares de espesor completo, de los agujeros maculares lamelares, y de los pseudoagujeros maculares. El factor tomográfico con mayor valor pronóstico al abordar un agujero macular es el diámetro máximo de su base.