El síntoma, un alerta precoz

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1 3ras Jornadas Nacionales de Medicina Interna Pediátrica Buenos Aires, 8 al 11 de agosto de 2012 M e s a R e d o n d a D e l pediatra a l o n c ó l o g o, u n camino minucioso 1 0 d e a g o s t o, 1 4 y 3 0 h s. El síntoma, un alerta precoz L i d i a F r a q u e l l i M é d i c a p e d i a t r a H o s p i t a l d e P e d i a t r í a G a r r a h a n

2 Por qué pensar en cáncer en niños? El cáncer pediátrico no es frecuente pero existe Es la segunda causa de muerte en edad postneonatal Alrededor del 70 % de los pacientes oncológicos pediátricos pueden ser curados Diagnosticado a tiempo mejora su posibilidad de curación

3 Para tener en cuenta: Síntomas y signos que nos hagan sospechar cáncer Conocer que los niños con determinadas Conocer que los niños con determinadas cromosomopatías y/o malformaciones congénitas tienen riesgo mayor de padecer cáncer

4 Signos y síntomas Cuadros benignos Enfemedades malignas Cefaleas y vómitos Sinusitis, migraña Tumor de SNC Dolores óseos Traumatismo/ Infección Tumor óseo/ Leucemia Fiebre prolongada Infección Leucemia Hematuria Infección urinaria Tumor de Wilms Adenopatías Infecciones Leucemia/ Linfoma Edema de cara Reacción alérgica SVCS por masa mediastinal

5 Sospechar enfermedad grave: Síntomas que se prolongan más de lo esperado Aumentan la intensidad Se asocian nuevos síntomas y signos Se deteriora el estado general REVISAR EL DIAGNÓSTICO

6 Motivos de consulta que sugieren cáncer infantil Cefaleas Linfadenopatías Masas tumorales Alteraciones oculares Dolor óseo localizado Dolor óseo generalizado Fiebre, púrpura, sangrados Fiebre prolongada

7 Cefalea Importante: Si aumenta la frecuencia y la severidad Si es matinal recurrente, despierta al niño Niño menor de 3 años Vómitos persistentes precedido de cefaleas 95% de pacientes con tumor cerebral tienen cefalea más alteración neurológica Alteración visual y/o edema de papila

8 Por localización del tumor: Supratentoriales: (lactantes y adolescentes) Hemisferios: convulsiones Línea media: alteraciones visuales, diabetes insípida, pubertad precoz Infratentoriales: (de 1 a 10 años) cerebelo o tronco Tríada: ataxia, piramidalismo y alteración de pares Columna: (adolescentes) Dolor moderado a severo, compresión, debilidad, control de esfínteres

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12 No olvidar: Lactantes irritables Evaluar perímetro cefálico

13 Mayor riesgo de tumores del SNC Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Von Hippel-Lindau Ataxia- telangiectasia Sindrome de Gorlin

14 Linfadenopatías Ganglio aumentado de volumen: Diámetro mayor a 1 cm Excepciones: epitrocleares -0.5 es anormal inguinales -anormal >1.5cm Sospechar cáncer si: unilateral >3cm unilateral >3cm supraclavicular o posterior al esternocleidomastoideo no presenta regresión en 2 a 3 semanas con tratamiento antibiótico Duro, indoloro, adherido

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16 Masas tumorales Cuello Mediastino Abdomen Testículo Extremidades

17 Masas mediastinales Pueden ser asintomáticas o dar síntomas derivados de la compresión de estructuras adyacentes TODA MASA MEDIASTÍNICA DEBE HACER SOSPECHAR UNA NEOPLASIA Mediastino anterior: teratomas, lipomas, origen tímico o tiroideo Mediastino medio: linfomas, TBC, quistes brocogénicos Mediastino posterior: tumores neurogénicos ganglioneuroma/neuroblastoma, rabdomiosarcoma, S. de Ewing, quistes entéricos

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20 Síndrome de vena cava superior/ Sindrome de mediastino superior Tos, disnea, disfonía, ortopnea, dolor torácico Cefalea, confusión Edema, cianosis de cara, cuello y extremidades superiores Sibilancias, estridor Circulación colateral Urgencia oncológica!

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24 Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Su crecimiento suele ser más lento que el de los otros linfomas. Aumento de volumen ganglionar de consistencia dura y no dolorosas. Puede acompañarse de síntomas sistémicos: anorexia, prurito, sudoración a predominio nocturno. Son los tumores de crecimiento más rápido en niños. Debido a su rápido crecimiento se asocian con mayor frecuencia a complicaciones mecánicas y metabólicas. Son más frecuentes los de localización abdominal.

25 Masas abdominales Suelen ser asintomáticas y detectadas por los padres En menores de 1 año el tumor más frecuente es el neuroblastoma

26 Masas abdominales más frecuentes por edad < 1 año 1-5 años 5-10 años >10 años Neuroblastoma Wilms Linfoma Burkitt Germinales Hepatoblastoma Neuroblastoma Germinales Linfoma Burkitt Germinales Linfoma Burkitt Sarcomas Sarcomas

27 Neuroblastoma La alrededor del 75% de los casos se localiza en la región abdominal. La gran mayoría se diagnostica en los 2 primeros años de vida. Frecuente compromiso óseo metastásico y compromiso del estado general Síntomas derivados del aumento de la síntesis de catecolaminas

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29 Asociación con Tumor de Wilms Herencia familiar o genética: Cromosoma 11, genes WT1y WT2 WGR: TW, aniridia, retraso mental, anormalidades genitourinarias Denys-Drash: TW, malf. genitourinarias,fallo renal S. de Beckwith-Wiedermann: macroglosia, peso de nac.> PC 90, nefromegalia, hipoglucemia neonatal, hemihipertrofia S. de hemihipertrofia Aniridia

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32 Tumores hepáticos Las masa hepáticas son infrecuentes en pediatría La mayoría se originan en el lóbulo derecho del hígado El 66% de las masas hepáticas corresponde a tumores El 66% de las masas hepáticas corresponde a tumores malignos de los cuales el más frecuente es el hepatoblastoma

33 Sarcomas de partes blandas Aumento de volumen en cualquier localización. El más frecuente es el rabdomiosarcoma, que suele localizarse en: cabeza y cuello, región genito urinaria, extremidades, órbita. La sobrevida depende de: tamaño, metástasis, resección, localización (órbita mas favorable).

34 Tumores de ovario Tumores de testículo En general son tumores germinales. Pueden presentarse como masas en abdomen inferior. Ocasionalmente dan síntomas por compromiso vascular del anexo (torsión). Aumento del volumen testicular indoloro. Mayor riesgo en criptorquidia. Tumor sólido más frecuente en hombres de 15 a 34 años.

35 Alteraciones oculares: Proptosis Pensar en patología maligna Puede ser Rabdomiosarcoma Leucemia mieloblástica aguda Histiocitosis Retinoblastoma Neuroblastoma Tumor del nervio óptico

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38 Alteraciones oculares: Leucocoria: Reflejo blanquecino, uni o bilateral Se ve en fotos o directamente Pensar en retinoblastoma Estrabismo en menores de 2 años

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40 Retinoblastoma Tumor unilateral: mediana de edad al diagnóstico 23meses Tumor bilateral: mediana de edad al diagnóstico 11meses (30% de los casos) Recordar: La proptosis y el dolor son tardíos

41 Dolor óseo localizado: Puede haber antecedente de traumatismo El dolor va en aumento, se despierta a la noche Aparece una tumoración (ojo: edema, eritema) Más común en niños mayores de 10 años Puede ser: Osteosarcoma Sarcoma de Ewing Condrosarcoma

42 Osteosarcoma Más frecuente en la adolescencia. El diagnóstico precoz mejora notablemente el pronóstico. Masa dolorosa en las metáfisis de los huesos largos. Más frecuente: rodilla Fémur(40%), tibia (16%), húmero(15%) Sarcoma de Ewing Presentación insidiosa Fiebre en el 20% Fractura patológica Femur(24%), tibia (20%), costillas (10%)

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46 Dolor óseo generalizado No calma con analgésicos habituales Deja de hacer actividades Lo despierta de noche Pensar en Leucemia Neuroblastoma Histiocitosis

47 Dolor de columna Tumores vertebrales o paravertebrales con extensión intrarraquídea: neuroblastoma, s. de Ewing, PNET, rabdomiosarcoma Dolor de reposo, más de noche, calma con la actividad Dificultades en la micción, constipación Rx normal en la mayoría!!! En pediatría siempre buscar la causa!!!

48 Fiebre, púrpura, anemia y sangrados Pensar en Leucemia, Neuroblastoma, Histiocitosis multisistémica

49 Fiebre: Prolongada: más de 10/15 días, sin foco infeccioso, asociada a dolores músculoesqueléticos, astenia, palidez 50% de los niños con leucemias agudas

50 Leucemias agudas Generalmente corto período de síntomas con excepción de aquellas con importante compromiso osteoarticular. Los síntomas mas frecuentes son: insuficiencia medular, fiebre, adenopatías, hepato-esplenomegalia. Los pacientes con compromiso osteoarticular sufren demoras diagnósticas.

51 Formas de presentación Frecuentes Menos frecuentes - S.F.P./Fiebre - Hepatoesplenomegalia - Dolores Oseos - Infección Previa/Freno Medular - Sindrome Purpúrico (CID) - Tumores Extramedulares - Ictericia/Fallo hepático - Compromiso meníngeo/testicular

52 Mayor riesgo de Leucemia: Sindrome de Down (20 veces más riesgo) Anemia de Fanconi Sindrome de Bloom Ataxia-telangiectasia Sindrome de Wiskott-Aldrich Sindrome de Turner Sindrome de Poland

53 MOTIVO DE CONSULTA Palidez y fatiga Sangrados, hematomas Fiebre recurrente y dolores óseos Edema de cara y cuello Cefalea y vómitos Adenopatías sin mejora con antibióticos Masa abdominal Masa en miembros Pérdida de peso, sudoración nocturna Proptosis Leucocoria, estrabismo DIAGNÓSTICO SUGERIDO Leucemia, Linfoma Leucemia Leucemia, neuroblastoma, S. de Ewing Masa mediastinal: Leucemia, Linfoma Tumor de Sistema Nervioso Central Linfoma de Hodgkin o no Hodgkin T. De Wilms, neuroblastoma, linfoma, rabdomiosarcoma,hepatoblastoma Osteosarcoma, Sarcoma de Ewing Linfoma de Hodgkin Leucemia, neuroblastoma, rabdomiosarcoma, histiocitosis Retinoblastoma

54 Para finalizar: La consulta pediátrica no puede obviar: la palpación de cuello y abdomen, la búsqueda del dolor, el reflejo de ojo rojo. Ante un cuadro infeccioso con pobre o nula respuesta a atb. considerar la posibilidad de enfermedad oncológica. En la mayoría de los casos el interrogatorio y el examen físico adecuado orientarán diagnóstico y evitarán demoras.

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