Enfermedad maligna en. Pediatría. Algunas pinceladas..

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1 Enfermedad maligna en Pediatría Algunas pinceladas..

2 ACLARACIÓN Es imposible como en cualquier tema médico presentar en 60 minutos la totalidad del mismo. Esta clase constituye única y exclusivamente una guía y orientación acerca de los síntomas y signos clásicos de la enfermedad maligna en pediatría, por ello el material presentado por ningún motivo debe considerarse como la última palabra al respecto. Es ALTAMENTE recomendable que el tema sea adecuadamente revisado, ya sea en el libro de texto o el material adicional de apoyo recomendado y disponible para ello. POR TANTO NO SERÁ EXCUSA para el estudiante, ni BASE para SUSTENTAR RECLAMOS de preguntas, el no saber responder una pregunta de examen alegando que no fue mencionado en la clase ó que no consta en estas diapositivas. Es RESPONSABILIDAD Y OBLIGACIÓN de CADA ESTUDIANTE el revisar el tema correspondiente con la profundidad y detenimiento requerido, según su conciencia, para lograr dominarlo y así establecer una buena base de conocimiento que le permita a futuro, el ejercicio de la medicina de una forma responsable, integral y científicamente respaldada.

3 El cáncer como enfermedad es probable que nos acompañe desde nuestros inicios ancestrales y sea tan antiguo como lo es la raza humana. Es obvio, a diferencia de lo que algunas tendencias piensan, que no apareció de repente con la industrialización y la modernización de la humanidad.

4 Que es cáncer? v Todos los tipos de cáncer, incluyendo los que se dan en la infancia, tienen un proceso patológico común: Proliferación celular: Pérdida de los mecanismos normales de control. Crecimiento sin regulación. Ausencia de diferenciación. Invasión de tejidos locales y metástasis. v Puede desarrollarse en cualquier tejido, cualquier órgano y a cualquier edad. v En la mayoría de los casos es potencialmente curable si se detectan en fases tempranas.

5 Cancer sus bases genéticas Mutaciones que originan el cáncer: v v v v Aumento de actividad de genes de crecimiento. Pérdida de actividad de genes que retardan el crecimiento. Pérdida de actividad de genes que eliminan las células dañadas o extras. Pérdida de actividad de genes que protegen las células contra el daño (por ejemplo: genes de reparación del ADN).

6 Factores predisponentes: v Origen desconocido. v Factores de Riesgo: Factores genéticos Trisomía 21 Wiscott Aldrich. Anemia Fanconni Factores infecciosos Infección por EBV: L. Burkitt. Infección por HIV: S. Kapossi. Factores ambientales Quimioterapia: Leucemia aguda. Radiación ionizante: Osteosarcomas, Meningiomas

7 El cáncer infantil tiene características propias que le diferencian del cáncer en los adultos, por lo que exige un tratamiento específico.

8 Cáncer en niños: v No es una sola enfermedad, sino un conjunto de diferentes entidades patológicas. v Los tumores observados en niños son casi exclusivos de esta edad y se originan de tejidos embrionarios residuales. v Los tumores del adulto como cáncer de mama, pulmón, de colon y estómago son extremadamente infrecuentes en niños.

9 " Cáncer en pediatría Cáncer en adultos No prevenible Proviene de tejido embrionario residual. Transformación de célula embrionaria en célula cancerosa Célula de origen: Mesodérmicas Lugares de origen: Médula Ósea. Ganglios Linfáticos. Sistema Nervioso. Tejidos Blandos. Ojo. Hueso. BLASTOMAS Factor genético Progresión rápida Detección temprana importante para mejorar sobrevida. Prevenible Proviene de tejido epitelial maduro. Transformación de célula madura normal en célula cancerosa. Célula de Origen: Epitelial Lugares De Origen: Piel Estómago. Mama. Pulmón. Próstata. Colon. Hígado. CARCINOMAS Exposición prolongada a cancerígenos en medio ambiente. Progresión lenta

10 Cáncer en niños: v El cáncer en niños y adolescentes es mucho menos frecuente que en adultos. Representa un poco menos del 1% de todas las neoplasias diagnosticadas en un año en el mundo. v Según la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC), cada año alrededor de 160 mil niños son diagnosticados con cáncer en el mundo. El 80% de los pacientes infantiles viven en países en vía de desarrollo. v Su impacto social al sistema de salud hace que se convierta en una de las enfermedades de mayor costo para la sociedad.

11 Cáncer en niños: v Más frecuente en el sexo masculino. Se estima que 1 de cada 300 niños y 1 de cada 333 niñas pueden desarrollar cáncer antes de cumplir 20 años. v En el año 2000, uno de cada 900 jóvenes (20-29 a) era superviviente a un cáncer durante su infancia-adolescencia. En el año 2010 se estima que uno de cada 250 adultos será un sobreviviente de cáncer infantil. (**) (*) Med Pediatr Oncol 2002; 39:25-31 (**)Rev Assoc Med Bras 2003;49 (1) 29-34

12 Baja incidencia: v 12 a 13 millones de casos nuevos cada año de cáncer en el mundo. Pediátricos a v Al 2008: 7.6 millones muertes por cáncer en el mundo. v Cáncer USA: Adultos: casos / año. ( muertes) (2010) Pediátricos casos/año. (2068 muertes) (2007) * v Cáncer CR: Adultos: casos/año. Pediátricos: 150 casos/año. * CDC 2007

13 Alto impacto social y económico: v Antes de los años 50, la duración media de vida de un niño con diagnóstico de leucemia era de 19 semanas. Únicamente el 2% sobrevivía más de 52 semanas. v Hoy en día se ha alcanzado una tasa actual de supervivencia de niños oncológicos de alrededor del 60% y el 85% v Poco frecuente, pero representa un problema de salud pública importante.

14 Alto impacto social y económico: En países desarrollados ocupa el segundo lugar como causa de muerte en niños mayores de 1 año. 24% en el grupo de 1-4 años. (1 de cada 4) 33.7% en el grupo de 5-14 años. (1 de cada 3) v A nivel gubernamental, institucional, profesional y en la población general existe poca información acerca del cáncer en niños. (***) v En la edad pediátrica produce más muertes que asma, diabetes mellitus, fibrosis quística y SIDA combinados. Med Pediatr Oncol 2002; 39:25-31 Rev Assoc Med Bras 2003;49 (1) Clin Pediatr 2008; 20; 10: (***) Rev Venez Oncol 2003;15(3):

15 El cáncer es la causa principal de muerte por enfermedad de niños estadounidenses entre la infancia y los 15 años

16 Estrategias Terapéuticas: v QUIMIOTERAPIA: * Tx 1rio enfermedad diseminada: Leucemias. * Reducción masa tumoral. * Destrucción de micrometástasis. v CIRUGIA: * Remoción total o parcial de tumores sólidos. v RADIOTERAPIA: * Destrucción de tumor residual no Qx. * Reducción de tamaño de tumor. * Paliación o destrucción de metástasis. * Erradicación de cel. leucémicas sitios santuario (SNC, Testes). v TRASPLANTE MEDULA OSEA: * Autólogos. * Singénico: Gemelos idénticos. * Alotransplantes v CUIDADOS PALIATIVOS:

17 Secuelas post tratamiento

18 Diagnóstico difícil: v Se presenta a cualquier edad, sin embargo cada neoplasia tiene una edad preferente de presentación. Edad factor a tomar muy en cuenta. v Tumores que aparecen en el lactante, otros en el preescolar o escolar y otros propios del adolescente. Tumores de origen embrionario: v Desarrollo en los primeros años (NB RB, MB, Hepatoblastoma, Wilms) Tumores de origen sarcomatoso o linfoproliferativo: v Sarcomas tejidos óseos: SE, OS son propios del púber y adolescente. v Leucemias y linfomas.

19 Dónde se diagnostican Consulta de rutina y control por Pediatra y/o Médico general Servicio de urgencias. Incidencia de cáncer: 22.8 / visitas a urgencias. Cánceres mas frecuentes diagnosticados en urgencias: (90% de los casos): Leucemias (37%), Tumores de CNS (31%). Tumores abdominales (22%) Clin Pediatr 2008; 20; 10:

20 Diagnóstico tardío un problema mundial: Chile LNH 80% 75% III y IV EH 35% 36% III y IV Wilms 40% 40.5 III y IV RB Extraocular Fuente: Registro PINDA. Chile. Rev chil pediatr 2000; 71 (4). E 4 12% BIL 2% DESC 13% Costa Rica E 1 20% E 2 13% E 3 40%

21 Factores relacionados a diagnóstico tardío Servicios de Salud Accesibilidad Distancia Sistema de Salud Núcleo familiar Nivel educativo padres Nivel Socioeconómico Percepción de enfermedad DIAGNOSTICO TEMPRANO ESTADIAJE DEL CANCER Biología del cáncer Sistémico: Leucemia, Linfoma No sistémico: T. Wilms, CNS Médicos Prevalencia de enfermedad % Experiencia clínica Tecnología disponible Paciente Edad Sexo Sitio anatómico Med Pediatr Oncol 2002; 39:25-31

22 Estudios de diagnóstico auxiliares: Laboratorio: Básico. Especializado: Hematología: Citometría flujo. Inmunofenotipaje. Genética: Citogenética. Molecular: Biología molecular. Patología: BAAF Biopsia escicional: Microscopía convencional Inmunohistoquímica. Gabinete: Radiología: Convencional. Ultrasonido. TAC, AngioTAC. RMN. Medicina Nuclear: Gammagrafía. PET, MIBG.

23 Clasificación Internacional de Cáncer Infantil (CICI) Organiza los tumores en 12 grupos histológicos de acuerdo a las similitudes morfológicas. Clasificación internacional de cáncer infantil. I. Leucemias. II. Linfomas. III. Tumores del sistema nervioso central. IV. Sarcomas de partes blandas. V. Tumores del sistema nervioso simpático. VI. Retinoblastoma. VII. Tumores renales. VIII. Tumores óseos. IX. Tumores hepáticos. X. Tumores de células germinales y gonadales. XI. Carcinomas. XII. Tumores misceláneos.

24 Malignidades pediátricas mas frecuentes Hospital Nacional de Niños Ø En Costa Rica en promedio se diagnostican 150 casos nuevos / año. Tumores sólidos representan un %, Leucemias agudas 30%. Leucemia 45 % SNC 13% Linfoma 13% Wilms 4% RB 4% NB 3% PNET 2% OS 2% Otros 15% Porcentaje de los diagnósticos de cáncer infantil del Hospital Nacional de Niños entre Osteosarcoma 2% PNET 2% Neuroblastoma 3% Retinoblastoma 3% T. Wilms 4% Linfomas 13% Otros 15% SNC 13% Leucemias 45%

25 Signos o síntomas sospechosos de enfermedad maligna en niños

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27 Leucemias agudas Ø Malignidad más frecuente en pediatría. Corresponde al 28% de los casos. Ø Origen: Célula madre hematopoyética anormal (clon celular) que pierde la capacidad de diferenciación, (permanece en un mismo nivel de maduración), pero no su capacidad de replicación. Ø Leucemia linfoblastica aguda (LLA) representa 75-80% de las leucemias en pediatría y es la que tiene mejor pronóstico en términos generales. Ø Sobrevida actual 65-70%. Ø Pico de incidencia mayor: entre los 2-6 años.

28 Leucemias agudas Síndrome anémico: Astenia Palidez Adinamia Cansancio Insuficiencia cardiaca Dificultad respiratoria Sangrado anormal: Epistaxis Gingivorragia Equimosis Petequias Infección: Fiebre Infiltración: Adenopatías no dolorosas, Hepato y /o esplenomegalia Dolor óseo PALABRAS CLAVE: ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, ADENOPATÍAS

29 Tumores de SNC Ø Los tumores primarios de SNC como grupo constituyen el grupo más frecuente de los tumores sólidos. Meduloblastoma Astrocitoma Ependimoma Glioblastoma Meningiomas. Gliomas de N. óptico Craneofaringioma Adenomas de hipófisis Ø 21% de cánceres pediátricos. Ø 60% ocurren en la fosa posterior. Ø Edad: pico a 5 años, la mayoría en la primera década de vida. Ø Sobrevida: 60% (Meduloblastoma, Astrocitoma) Tumores tallo cerebral: 0% (1 año)

30 Tumores de SNC: Sintomatología Clínica Supratentoriales Hemisferios cerebrales Trastornos de conducta Paresias o plejias pares craneanos. Aumento perímetro cefálico. Convulsiones. Línea media Trastornos Endocrinológicos. Trastornos visuales. Cefalea. Infratentoriales Cerebelo Hipertensión Endocraneana Vómitos Cefalea matutina Tortìcolis Tallo cerebral Ataxia Parálisis pares craneales Alteración conciencia

31 Tumores de SNC: Sintomatología Clínica Vómito 78% Cefalea 65% Ataxia 63% PALABRAS CLAVE: CEFALEA, VÓMITOS Y ATAXIA

32 LINFOMAS Ø Segundo tumor sólido en incidencia en niños. Ø Proliferación maligna del linaje linfocítico ó histiocítico. Ø Dos tipos: Linfoma no Hodgkin (60%) Linfoma Hodgkin (40%) Ø Edad: LNH: Niños > de 5 años, mayoría 2da década vida. EH: La mayoría en la segunda década de vida. Ø Histología mas frecuente: LNH: Tipo Burkitt. EH: Esclerosis nodular. Ø Sobrevida: 70%

33 LINFOMAS Linfoma no Hodgkin Abdomen: Masa dolor abdominal Mediastino: Masa mediastinal Dificultad Respiratoria Cuello: Masa cervical Tumor maxilar Adenopatías periféricas. Evolución: Aguda, pocas semanas. Duplica tamaño en h Linfoma de Hodgkin Cervical: Adenopatías cervicales Mediastino: Masa mediastinal. Fiebre o síntomas B Evolución insidiosa, lenta Varias semanas o meses PALABRAS CLAVE: ADENOPATÍAS, MASA MEDIASTINAL MASA ABDOMINAL

34 NEUROBLASTOMA Ø Tumor sólido de origen neural y de localización extracraneal más frecuente. Ø 8-10% de cánceres pediátricos. Ø Edad mas frecuente al diagnóstico: < 10 años (96% ) Ø Edad media al diagnóstico: 22 meses. Ø Localización mas frecuente: Abdomen: 70%, ( 50% Suprarrenal) Tórax: 20% Mediastino posterior. Cervical: 9%. Inespecífico: 1% Ø Sobrevida: 60%

35 NEUROBLASTOMA Dolor abdominal. Masa abdominal en un flanco. HTA Dificultad respiratoria Proptosis Equimosis periorbitaria Síndrome Horner (miosis, anhidrosis, ptosis) Fallo medular

36 TUMOR DE WILMS Ø El tumor renal mas común de niños. Ø 6-7% de los cánceres pediátricos. Ø Tumores bilaterales: 6% Ø Edad mediana a presentación: Tumores unilaterales: 44 meses. Tumores bilaterales: 31 meses. Ø Sobrevida: %

37 TUMOR DE WILMS Dolor abdominal. (20-30%) Masa abdominal en un flanco. (100%) Hematuria microscópica. (10-25%) Hipertensión Arterial. (25%) Asociación con anomalías congénitas Hemihipertrofia, Anomalías urogenitales, Síndrome WARG, Dennys Drash, PALABRAS CLAVE: DOLOR ABDOMINAL, MASA ABDOMINAL, HTA

38 Retinoblastoma Leucocoria. Estrabismo Inflamación Exoftalmos unilateral Pérdida de visión o ceguera PALABRAS CLAVE: LEUCOCORIA, ESTRABISMO EXOFTALMOS

39 Retinoblastoma Ø Es el tumor intraocular más común de la niñez. Origen en el tejido embrionario de la retina. Ø Responsable del 5% de ceguera en niños. Ø Bilateral en 20-33% de los casos. Ø 80% de casos diagnóstico antes de 3-4 años. Idealmente en el niño menor de 1 año. Ø Sobrevida: 90%

40 Tumores óseos: OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING Osteosarcoma: v Tumor óseo primario maligno más frecuente. v Compromiso de huesos largos: Fémur distal (32%) Tibia proximal (16%) Húmero proximal (10%) v Los tumores de la familia del Sarcoma de Ewing (ESFT) ocupan el 2do lugar de tumores óseos. v Tres presentaciones clínicas: S. Ewing óseo [SE]: Origen en el hueso. (Maduro) S Ewing extraóseo) [SEE]: Origen en tejidos blandos. PNET: Origen en hueso o tejido blando. (+ Inmaduro) v Edad de mayor incidencia: 2da década de la vida.

41 Tumores óseos: OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING Osteosarcoma Claudicación o Cojera x dolor. Aumento de volumen local. Dolor localizado Sarcoma de Ewing Masas palpables (63%). Fiebre (23%). Metástasis hematógenas (26%) PALABRAS CLAVE: DOLOR OSEO, AUMENTO DE VOLUMEN, FIEBRE

42 Tumores óseos: OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING

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44 El lazo dorado es el símbolo de la concientización acerca del cáncer infantil Representa a nuestros niños de esta y otras maneras: v Oro: Metal precioso, igual que nuestros niños son preciosos. v Representa la llama de la esperanza. v La pureza del corazón de nuestros niños.

45 Muchas Gracias!!!!

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