NORMAS TÉCNICAS DE EPILEPSIA AÑO 2002

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1 NORMAS TÉCNICAS DE EPILEPSIA AÑO 2002

2 Normas Administrativas en Epilepsia Primera Edición 700 ejemplares Resolución Exenta Nº 840 del

3 INDICE DE LOS CONTENIDOS PRÓLOGO 5 I INTRODUCCIÓN 9 II DEFINICIÓN 11 III EPIDEMIOLOGÍA 15 IV ETIOPATOGENIA 17 V CLASIFICACIÓN 19 Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas ( I L A E 1981) Clasificación de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos ( I L A E 1989) VI DIAGNÓSTICO DE LA EPILEPSIA 25 Clínico Exámenes Complementarios VII DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS EPILEPSIAS 31 Crisis no epilépticas de mecanismo orgánico Crisis no epilépticas de mecanismo mixto Crisis no epilépticas sin mecanismo orgánico VIII TRATAMIENTO 37 Medidas generales Fármacos antiepilépticos Dieta cetogénica Cirugía IX STATUS EPILÉPTICO Y CRISIS EPILÉPTICAS FRECUENTES 55 X DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS PSICOPATOLÓGICOS EN LA EPILEPSIA 59 XI EPILEPSIA Y TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS EN LA NIÑÉZ 61 XII NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA 63 XIII EPILEPSIA Y RETARDO MENTAL 65 XIV EMBARAZO EN LA MUJER CON EPILEPSIA 67 XV EPILEPSIA POST TRAUMÁTICA 71 XVI CRISIS FEBRIL 73 XVII GLOSARIO DE TÉRMINOS MÉDICOS 77 XVIII BIBLIOGRAFÍA 79 ANEXO I 83 ANEXO II 89 ANEXO III 99 ANEXO IV 101 ANEXO V 105 3

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5 PROLOGO En el contexto del Proceso de Reforma del Sector Salud en que está empeñado el Ministerio de Salud, una de las tareas esenciales de la ha sido la detección de áreas falentes o con obsolescencia de regulación y el desarrollo consiguiente de las Normas Técnicas o Técnico-Administrativas correspondientes. Ello ha significado el desarrollo de dos líneas de trabajo en el área regulatorio; por un lado la organización de la normativa vigente en un Catastro Nacional difundido al sistema de salud y por otro la puesta en marcha de Grupos Normativos Nacionales Asesores del Minsal, cuyo objetivo ha sido revisar y reactualizar las normas preexistentes o elaborar normativas en áreas definitivamente falentes. Desde esta perspectiva, en febrero de 2000 se constituyó, mediante Resolución Exenta Nº 31, el Grupo Normativo de Epilepsia, cuyo objetivo fue: revisar la Norma Técnica del año 1990; elaborar la Norma Administrativa que no existía y la Política y Plan Nacional para la Epilepsia en Chile, documentos que entregamos en esta ocasión a los equipos técnicos de nivel Directivo y Operativo de todo el Sistema de Salud. Estos documentos regulatorios van acompañados de la propuesta que permitirá evaluar y monitorear conjuntamente la calidad de la atención, en el proceso de implementación de dicha regulación a nivel de país. Para su elaboración, el Grupo Normativo contó con la elaboración de un significativo número de expertos tanto del Sistema Público como Privado y Universitario procedentes de diferentes Regiones del país y el material fue sometido a un proceso de revisión y aporte de los niveles locales como paso previo a su sanción definitiva, con el objetivo de lograr la mayor participación posible de los profesionales y técnicos que serán responsables de su aplicación en la práctica diaria. Estamos convencidos de que los documentos regulatorios que ponemos hoy a disposición del Sistema de Salud, se constituirán en una herramienta técnica eficaz para mejorar el acceso, oportunidad, calidad técnica, efectividad, eficiencia, continuidad y seguridad en la atención de los pacientes con 5

6 epilepsia, en los diferentes niveles de atención. Estos documentos permitirán, además, mejorar el proceso de referencia-contrareferencia entre niveles de atención, así como establecer los mecanismos que faciliten el registro adecuado, continuo y confiable de datos relacionados con la atención de este grupo de usuarios y su grupo familiar, proporcionando información válida para la toma de decisiones, tanto a nivel operativo como de mandos medios y niveles directivos superiores. Desde la perspectiva del proceso de Reforma del Sector y del Plan Auge en particular en que la Epilepsia está siendo incorporada progresivamente a través de acciones concretas, garantizables, es esencial contar con regulación que permita estandarizar procesos administrativos y clínicos, así como instrumentos que faciliten la evaluación y el monitoreo por una parte y permitan comparar resultados entre Servicios de Salud, Establecimientos y Programas por otra. Para el Ministerio de Salud constituye un motivo de orgullo entregar el presente cuerpo normativo al Sistema de Salud, esperando constituya un aporte técnico valorado por los equipos de salud. Finalmente, vayan mis agradecimientos muy especiales a los Autores y Colaboradores en la elaboración de estos documentos regulatorios. Los Profesionales participantes han destinado a esta tarea lo mejor de su esfuerzo y generosidad, lo que pone de manifiesto su compromiso real con las personas que sufren de epilepsia, con sus grupos familiares y con el Sistema de Salud, y representa además, un ejemplo de trabajo participativo y de integración de equipos técnicos y expertos a nivel nacional. Santiago de Chile, octubre de

7 PARTICIPANTES GRUPO NORMATIVO DE EPILEPSIA DEL MINISTERIO DE SALUD Coordinador(a): Secretario(a) de actas: Participantes: Dra. Cuadra Olmos Lilian Dra. Carvajal Gamé Maritza Dra. Carvajal Gamé Maritza Dra. Cuadra Olmos Lilian Dr. Devilat Barros Marcelo Dra. Gnecco Tassara Gilda E.U. Gómez Muñoz Verónica Dr. Lasso Peñafiel Jorge AS Lemp Novoa Gelma Dr. Olivares Power Osvaldo Dr. Ramírez Carvajal Darío Dr. Salinas Véliz Juan SUBCOMISIÓN NORMAS TÉCNICAS Presidente: Integrantes: Dr. Ramírez Carvajal Darío Dr. Acevedo Schwarzmann Carlos Dra. Aguilera Olivares Ledda Dra. Carvajal Gamé Maritza Dra. Cuadra Olmos Lilian Dr. Devilat Barros Marcelo Dr. Novoa Sotta Fernando Dr. Olivares Power Osvaldo Dra. Troncoso Azócar Ledia SUBCOMISIÓN DE RED ASISTENCIAL Presidente: Integrantes: EU Gómez Muñoz Verónica Dr. Camerati Villar Héctor Dra. Carvajal Gamé Maritza Dra. Cuadra Olmos Lilian Dra. David Gálvez Perla Dr. Föester Mujica Jorge Dra. Venegas Silva Viviana 7

8 SUBCOMISIÓN DE COSTOS Y EQUIPAMIENTO Presidente: Integrantes: Dr. Devilat Barros Marcelo Dr. Aros Ojeda Pedro Dra. Carvajal Gamé Maritza Dra. Cuadra Olmos Lilian Dra. Morales Veloso Mireya Dr. Napolitano Norero Cayetano Eduardo Dra. Pavez Ferrada Ruth SUBCOMISIÓN DE EDUCACIÓN Presidente: Integrantes: Dr. Olivares Power Osvaldo Dr. Alvarez Urquidi Gonzalo Dra. Carvajal Gamé Maritza Dra. Cuadra Olmos Lilian Dr. Brunie Lozano Emilio Dr. Rivera Torres Enzo Dr. Salinas Véliz Juan Dr. Schlack Poblete Luis SUBCOMISIÓN DE EPIDEMIOLOGÍA Presidente: Integrantes: Dr. Lasso Peñafiel Jorge Dra. Carvajal Gamé Maritza Dra. Cuadra Olmos Lilian Dr. Lavados Germain Pablo Dr. Adlerstein Schifter Leon Dr. Born Muler Percy Dr. Campos Puebla Manuel, Dr. Cox Vial Pablo, Dr. De Marinis Palombo Alejandro Dra. Ferrada Patiño María José Dr. Ivanovic-Zuvic Ramírez Fernando P.S. Marín Zepeda Francisco Dra. Paredes Moreno Marcela Dra. Ríos Pohl Loreto Dr. Zuleta Ferreira Arturo COLABORADORES 8

9 I. INTRODUCCIÓN Con el objetivo de realizar un Plan Nacional para la Epilepsia y a iniciativa de la Sociedad de Epileptología de Chile, el Ministerio de Salud constituyó en el mes de Enero del año 2000 un Grupo Normativo en Epilepsia aprobado en la Resolución Exenta Nº 31 y firmada por el Ministro de Salud de ese momento, Dr. Alex Figueroa. A partir de esa fecha se formaron 6 subcomisiones de trabajo, una de las cuales, la subcomisión de Normas Técnicas, se integró por un grupo de profesionales expertos que participaron en la presente actualización de la NORMA TÉCNICA DE EPILEPSIA. Constituyen este Grupo representantes de la Sociedad de Epileptología de Chile, de la Liga Chilena contra le Epilepsia y del Ministerio de Salud. A pesar de que en nuestro país tenemos cerca de personas con epilepsia y que la consulta por esta patología constituye alrededor del 30% de las atenciones en un policlínico de neurología, ésta continúa siendo en gran parte un tema de exclusivo resorte del especialista. Se le considera escasamente en la educación de pre-grado y de post-grado del médico y de otras profesiones afines, produciendo una carencia en conocimientos sobre epilepsia en los profesionales recién egresados. Los estudios realizados en diferentes países concluyen que los errores en el diagnóstico en epilepsia en atención primaria se presentan en alrededor del 50% de los casos. Aproximadamente el 70% de las personas con Epilepsia pueden ser diagnosticadas en base a criterios esencialmente clínicos y electroencefalográficos respondiendo bien a los medicamentos antiepilépticos comunes. El 30% restante requiere el uso de tecnología más compleja y acceso a antiepilépticos de última generación. Incluso cuando se ha logrado un diagnóstico adecuado y una buena respuesta al tratamiento, se presentan limitaciones educacionales y laborales significativas debido a la falta de información de la población general, los prejuicios existentes y al carácter impredecible de las crisis. Lo anterior, provoca un menoscabo físico, psicológico, social y económico. Además, la enfermedad tiene un aumento significativo de riesgo de muerte, llegando a ser dos a tres veces mayor que en la población general. Por su alta prevalencia y por la variedad de factores que influyen en su manejo, el cuidado de los pacientes debe ser de responsabilidad compartida por un equipo multidiciplinario. En este 9

10 aspecto, cabe mencionar el aporte de la asistente social y de la enfermera, presentes siempre en los 3 niveles de atención. También las agrupaciones de voluntarias y grupos de autoayuda de pacientes, constituyen un aporte irremplazable. Para mejorar la calidad de la atención del paciente con epilepsia, se ha actualizado la Norma Técnica y se han incorporado instrumentos destinados a vigilar su adecuado cumplimiento en los diversos niveles de la atención. Con base a esta NORMA TÉCNICO ADMINISTRATIVA, se espera obtener en los establecimientos de Salud Pública del País un adecuado tratamiento de las personas con epilepsia dentro de un estricto marco de Equidad, Calidad y Eficiencia, otorgándole a la epilepsia un nivel de prioritario en Salud. El propósito de esta Norma es ser un instrumento práctico que tiene como finalidad estandarizar la conducta del equipo de salud para realizar un diagnóstico y tratamiento adecuado, facilitando la participación de profesionales especialistas y no especialistas debidamente capacitados, así como constituirse en un apoyo concreto para los Programas Regionales de epilepsia y en el proceso de acreditación del Plan para la Epilepsia en Chile. 10

11 II. DEFINICIÓN Introducción: La epilepsia es esencialmente una alteración de la función de las neuronas de la corteza cerebral. Se manifiesta en un proceso discontinuo de eventos clínicos denominados crisis epilépticas. Según el tipo de epilepsia, las crisis varían en su forma de manifestación, frecuencia, relación sueño-vigilia y duración. Desde el punto de vista clínico y electrofisiológico una persona con epilepsia presenta dos estados: el estado ictal (durante la crisis de epilepsia) y el estado interictal (periodo de tiempo comprendido entre las crisis de epilepsia) El cambio de un estado a otro en la misma persona es de carácter impredecible y autolimitado. CRISIS EPILÉPTICA: Es la expresión clínica de una descarga neuronal excesiva y o hipersincrónica que se manifiesta como una alteración súbita y transitoria del funcionamiento cerebral cuya característica va a depender de la región cerebral afectada, pudiéndose encontrar o no alteraciones de conciencia, motrices, sensoriales, autonómicas o psíquicas. EPILEPSIA: Es una afección neurológica crónica, de manifestación episódica, de diversa etiología caracterizada por la ocurrencia de a lo menos 2 crisis epilépticas. Se clasifica dentro de las enfermedades neurológicas crónicas y no transmisibles. Las crisis epilépticas únicas o secundarias a una agresión cerebral aguda, no constituyen una epilepsia. 11

12 SINDROME EPILÉPTICO: Enfermedad epiléptica caracterizada por una agrupación de signos y de síntomas que se presentan habitualmente juntos y que incluye: tipo de crisis, etiología, anatomía, factores precipitantes, edad de comienzo, severidad, cronicidad, ciclo circadiano de las crisis y a veces el pronóstico. EPILEPSIA INACTIVA: Epilepsia en la cual la persona afectada tiene una remisión de las crisis por 5 años, recibiendo o no medicamentos antiepilépticos. EPILEPSIA ACTIVA: Epilepsia en la cual la persona afectada ha presentado al menos 1 crisis de epilepsia en los últimos 5 años, estando o no con tratamiento de medicamentos antiepilépticos. EPILEPSIA EN REMISIÓN: Epilepsia que ha dejado de manifestarse por crisis por un período definido (6 meses a un año). Se expresa habitualmente en tasa de remisión y con relación a una población de pacientes. EPILEPSIA REFRACTARIA O RESISTENTE: Epilepsia en la cual la persona afectada sigue con crisis a pesar de un tratamiento óptimo, es decir, con niveles de medicamentos antiepilépticos ingeridos en dosis máximas tolerables por el paciente y dados en un período de tiempo mínimo de 6 a 24 meses, considerando en este período la prueba de 2 antiepilépticos de primera línea y de una asociación de 2 de ellos. EPILEPSIA QUIRÚRGICA: Epilepsia en la cual el tratamiento quirúrgico es la mejor alternativa para la mejoría total o parcial de las crisis de epilepsia. Para ser operado, debe realizarse previamente un evalúo prequirúrgico según corresponda a cada paciente. 12

13 EPILEPSIA CATASTRÓFICA: Epilepsia en la cual se ha intentado tratamiento con todos los medios disponibles y que a pesar de ello el paciente, de cualquier edad, continúa con crisis frecuentes determinando un severo impacto en sus funciones cerebrales superiores, en el aspecto psico-social y en el aspecto económico, produciendo así una severa alteración de la calidad de vida del paciente y de su familia. Son personas siempre dependientes de otras, por lo que el diagnóstico debería implicar una pensión por invalidez. 13

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15 III EPIDEMIOLOGÍA Es el estudio de la distribución de la epilepsia en diferentes países o regiones, las causas que la provocan y su evolución natural en poblaciones. La información existente permite afirmar que por cada diez personas con epilepsia, seis requerirán de atención en un nivel primario de salud, tres necesitarán un manejo especializado y una persona requerirá cuidado institucional. INCIDENCIA Es el número de casos nuevos por personas por año. La información actual es la siguiente: Países desarrollados: 40 a 70 por habitantes por año. Países en desarrollo: 100 a 190 por habitantes por año. Chile: 114 por habitantes por año. PREVALENCIA Es el número de casos identificados en una población definida en un instante dado. Se expresa en número de casos por 1000 personas. Países desarrollados: Países latinoamericanos: Chile: 5 a 10 por habitantes. 15 a 20 por habitantes. 17 por habitantes. INCIDENCIA ACUMULATIVA Es el riesgo individual de desarrollar epilepsia en un tiempo determinado. En Chile, como en el resto de Latinoamérica, esta información es desconocida. En países europeos es de 2% a 4%. 15

16 DISTRIBUCIÓN ETAREA Se estima que tiene una distribución bi-modal siendo mayor en las primeras dos décadas de la vida y luego a partir de la sexta década. MORTALIDAD La mortalidad por epilepsia es 2 a 3 veces mayor que la población general. La mortalidad por un status epiléptico en niños es de 3-11% POSIBLES FACTORES ETIOLÓGICOS Genéticas (multigénicas y cromosomopatías) Daño perinatal Infecciones virales, bacterianas y parasitarias del sistema nervioso central. Malformaciones del desarrollo cortical. Traumatismo encefalocraneano complicado. Alcoholismo FACTORES ETIOLÓGICOS EMERGENTES Enfermedad cerebro vascular Tumores cerebrales Infección por SIDA Demencia Abuso de sustancias Esclerosis temporal mesial 16

17 IV. ETIOPATOGENIA FISIOPATOLOGÍA DE LAS EPILEPSIAS: ELEMENTOS BÁSICOS El fenómeno fisiopatológico básico en las epilepsias consiste en una descarga brusca, excesiva e hipersincrónica de las neuronas. Desde el punto de vista neurofisiológico, esta hiperexcitabilidad neuronal se observa en registros intracelulares como un cambio paroxístico de depolarización brusca y sostenida del potencial de membrana, al que se agregan potenciales de acción de alta frecuencia. En su génesis participan: Cambios que se originan en la neurona como modificaciones a nivel sináptico. Sistemas locales de sincronización sináptica. Modificaciones en el medio extracelular determinadas por la actividad de las células gliales, las modificaciones en la distribución iónica, las variaciones en el ph y la disminución o aumento del espacio extracelular. La actividad epiléptica, por su parte, es capaz de inducir cambios neuronales plásticos permanentes a través de la activación de mecanismos de plasticidad neuronal que, alteran la expresión de productos genéticos involucrados en el desarrollo axonal, la formación de sinapsis, la síntesis y liberación de neurotransmisores y la modulación de canales iónicos. En el caso de las crisis generalizadas, la actividad epiléptica afecta a gran parte del encéfalo a través de la hipersincronía y la hiperexcitabilidad que se produce en el sistema tálamo cortical. Los mecanismos fisiopatológicos involucrados son diferentes para cada tipo de crisis generalizada, si bien todos afectan a este sistema. La sincronización interhemisférica es asegurada fundamentalmente por el cuerpo calloso y comisuras interhemisféricas anterior y posterior. 17

18 CONCEPTOS FISIOPATOLÓGICOS DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS Los mecanismos que generan la actividad epiléptica son los mismos que determinan la excitabilidad y el sincronismo normal Estos mecanismos se modifican en forma transitoria (crisis epiléptica aislada) o en forma permanente ( enfermedad epiléptica o sindrome epiléptico) En un cerebro normal se puede presentar actividad epiléptica 18

19 V. CLASIFICACIÓN El propósito de clasificar las crisis, las epilepsias y los síndromes epilépticos, es definir una nomenclatura común a través de un consenso determinado por especialistas internacionales ya que esto facilita el estudio y tratamiento de las epilepsias. CLASIFICACION INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS (ILAE 1981) (ANEXO I) La clasificación actual de las crisis, corresponde a la última revisión de la Liga Internacional contra la epilepsia (ILAE), efectuada en 1981, donde se analizan aspectos clínicos y electroencefalográficos del punto de partida de la descarga neuronal. Esta clasificación se encuentra actualmente en revisión y probablemente será modificada. Las crisis se clasifican en: 1. CRISIS PARCIALES 2. CRISIS GENERALIZADAS 3. CRISIS NO CLASIFICABLES 1. CRISIS PARCIALES (FOCALES) La crisis se origina en un área de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales y su manifestación clínica dependerá de la función del área afectada. 1.1 CRISIS PARCIAL SIMPLE CLASIFICACIÓN DE LA CRISIS EPILÉPTICA PARCIAL SIMPLE CON SIGNOS MOTORES: Motor focal sin marcha Motor focal con marcha (Jacksoniana) Motor focal versiva Motor focal postural Motor focal fonatoria 19

20 CON SÍNTOMAS SENSORIALES: Somatosensitivo Visual Auditivo Olfatorio Gustativo Vertiginoso CON SÍNTOMAS O SIGNOS AUTONÓMICOS: Malestar epigástrico Palidez Transpiración Rubor Pilo-erección Dilatación pupilar Taquicardia CON SÍNTOMAS PSÍQUICOS: Disfásicos Dismnésicos Cognitivos Afectivos Ilusiones Alucinaciones estructuradas 1.2 CRISIS PARCIAL COMPLEJA CRISIS CON ALTERACIÓN INICIAL DE CONCIENCIA CRISIS PARCIAL SIMPLE SEGUIDA POR ALTERACIÓN DE CONCIENCIA Y/O AU- TOMATISMOS 1.3 CRISIS PARCIAL SIMPLE O COMPLEJA CON GENERALIZACIÓN POSTERIOR 20

21 2. CRISIS GENERALIZADAS La crisis afecta simultáneamente a ambos hemisferios cerebrales desde el inicio. Esta crisis puede manifestarse o no como una convulsión. 2.1 CRISIS TÓNICO-CLÓNICA 2.2 CRISIS DE AUSENCIA 2.3 CRISIS MIOCLÓNICA 2.4 CRISIS TÓNICA 2.5 CRISIS CLÓNICA 2.6 CRISIS ATÓNICA 3. CRISIS NO CLASIFICABLES Son crisis que no es posible clasificar como focales ni generalizadas por falta de elementos clínicos y electroencefalográficos. CLASIFICACION INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILÉPTICOS (ILAE 1989) ( ANEXO II ) La clasificación Internacional de las Epilepsias y Síndromes epilépticos se basa en dos ejes: CONSIDERA EL TIPO DE CRISIS: 1. Las epilepsias con crisis focales o parciales 2. Las epilepsias con crisis generalizadas CONSIDERA LAS EPILEPSIAS SEGÚN ETIOLOGÍA: 1. Las epilepsias Idiopáticas: No son consecuencia de causa conocida, excepto predisposición genética. 2. Las epilepsias Sintomáticas: Son consideradas como la consecuencia de un trastorno conocido o sospechado del sistema nervioso central. 21

22 3. Las epilepsias Criptogénicas: Son aquellas en las cuales no es posible probar una causa conocida, pero se presume de que son sintomáticas. 1. EPILEPSIAS FOCALES 1.1 EPILEPSIAS FOCALES IDIOPÁTICAS (CON RELACIÓN A LA EDAD DE INICIO) Epilepsia Parcial Benigna con Espigas Centro-temporales Epilepsia del Niño con Paroxismos Occipitales Epilepsia Primaria de la Lectura 1.2 EPILEPSIAS FOCALES SINTOMÁTICAS Epilepsia Crónica Progresiva Parcial Contínua del Niño Sindromes caracterizados por crisis con modos específicos de precipitación Sindromes de gran variabilidad individual que se diferencian principalmente en base al tipo de crisis, a localización anatómica y etiología Epilepsia del Lóbulo Temporal Epilepsia Lóbulo Frontal Epilepsia de Lóbulo Parietal Epilepsia del Lóbulo Occipital 1.3 EPILEPSIAS FOCALES CRIPTOGÉNICAS 2. EPILEPSIAS GENERALIZADAS 2.1 EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS RELACIONADAS A LA EDAD DE INICIO Convulsiones Neonatales Familiares Benignas Convulsiones Neonatales Benignas Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia Epilepsia Ausencia de la Niñez 22

23 2.1.5 Epilepsia Ausencia Juvenil Epilepsia Mioclónica Juvenil Epilepsia con Crisis Tónico Clónicas Generalizadas del Despertar Epilepsia Idiopáticas no Diferenciadas Epilepsia con Crisis Precipitadas por Modos Específicos de Activación. 2.2 EPILEPSIAS GENERALIZADAS CRIPTOGÉNICAS O SINTOMÁTICAS SEGUNEDAD DE PRESENTACIÓN Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia con Crisis Astático - Mioclónicas o Síndrome de Doose Epilepsia con Ausencias Mioclónicas o Síndrome de Jeavons 2.3 EPILEPSIAS GENERALIZADAS SINTOMÁTICAS De etiología no especificada: Encefalopatía Mioclónica Precoz Encefalopatía Infantil Precoz con Patrón Estallido Supresión o Síndrome de Otahara Otras Epilepsias Sintomáticas no definidas Síndromes Específicos 3. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES INDETERMINADOS FOCALES Y GENERALIZADOS. Esta categoría reconoce que no siempre es posible determinar un origen generalizado o focal de las crisis. Con crisis generalizadas y focales simultáneas: 3.1. Convulsiones Neonatales 3.2. Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia 3.3 Estado Epiléptico Eléctrico del Sueño Lento 23

24 3.4 Afasia Epiléptica Adquirida o Síndrome de Landau-Kleffner 3.5 Otras epilepsias indeterminadas no definidas. 4. SÍNDROMES ESPECIALES 4.1 Crisis Febriles 4.2 Crisis Epilépticas Aisladas o Estados Epilépticos Aislados 4.3 Crisis Epilépticas Ocasionales 4.4 Epilepsias Reflejas NUEVOS SINDROMES EN EL NIÑO Últimamente se han descrito nuevos síndromes en el niño. Presentan crisis epilépticas con características típicas para cada síndrome y se acompañan de algunas alteraciones concomitantes como: trastornos de la migración celular, alteraciones oculares, anomalías vertebrales, retraso del desarrollo neurológico, encefalopatía progresiva, alteraciones del EEG típicas para cada uno de ellos, dismorfias, sindrome de mala absorción, calcificaciones cerebrales, alteraciones endocrinológicas y edad de presentación establecida para cada tipo de síndrome. 24

25 VI. DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA 1. CLÍNICO El diagnóstico de crisis epiléptica y de epilepsia es esencialmente clínico. Por esta razón la anamnesis es fundamental y debe ser relatada por el paciente y por una persona que observó por lo menos una crisis. Es importante los detalles del relato y saber la secuencia temporal de los hechos que conforman la crisis, su ocurrencia en sueño - vigilia y la búsqueda de factores desencadenantes para reconocer la localización cerebral lo más exacta posible. Una vez iniciada la crisis, su evolución es inmodificable por factores ambientales externos. Los exámenes complementarios como EEG y neuroimágenes sólo pueden ayudar a la información clínica y son interpretables con relación a ella. Obtención de la información: De personas fiables Puede ser a través del paciente y testigos de la crisis como familiares, amigos o personal médico. Diagnóstico de una crisis parcial simple cuando: La historia revela un síntoma o de signo neurológico focal durante la crisis Hay duración breve de cada episodio ( inferior a 5 minutos y en general inferior a 3 minutos) En el curso de cada episodio es posible reconocer una secuencia de síntomas y/o de signos y si el conjunto de manifestaciones descritas y su orden de aparición, son congruentes con la semiología de algún tipo de crisis. Rotación cefálica, desviación de la comisura bucal Asimetría de los movimientos clónicos, ya sea en cara o en extremidades. 25

26 Información de desconexión con el medio externo, es probable que sea una crisis de epilepsia cuando: El paciente describe laguna mental breve. Los testigos describen interrupción de la actividad en curso e inmovilidad, pérdida de la expresión facial, ausencia de respuesta al medio. Se describe desplazamientos o de realizar actos durante la ruptura de contacto. El diagnóstico diferencial es con distracción, olvidos o fugas. Información de presentar caídas con pérdida de conocimiento breve, es crisis de epilepsia cuando: Se descarta primero un tropiezo o desequilibrio de otra causa. El paciente describe amnesia de la caída misma. Se constata secuelas traumáticas de la caída. Descripción de un testigo de una crisis tónico - clónica generalizada: Grito frecuente e inarticulado Caída brusca con altas posibilidades de presentar traumatismo corporal Fase tónica breve de no más de 30 segundos, postura simétrica que compromete a todo el cuerpo en flexión o en extensión. Fase clónica prolongada por 1 a 3 minutos, con movimientos generalizados, rítmicos, que afectan a extremidades, tronco y cara. Es frecuente la cianosis, la hiperventilación, salivación abundante a veces con sangre y/o posible micción o defecación. Fenómenos que se presentan en etapa post ictal de una crisis de epilepsia: Amnesia prolongada por 20 minutos o más, confusión o agitación. Secuelas traumáticas corporales. Evidencia física de mordedura de lengua en el borde de esta o de mordedura de mejillas, mialgias y/o cefalea. Signos sospechosos de mecanismo no epiléptico: Lengua protruída Opone resistencia activa. 26

27 Cuando el médico es testigo de una crisis epiléptica debe: En fase clónica observar la presencia de midriasis bilateral y signo de babinski. En fase post ictal pesquisar eventuales déficit neurológicos como défitit motor, alteraciones de lenguaje, alteración del campo visual, objetivar el estado confusional realizando prueba de retención de dígitos, mencionar meses del año en forma inversa, etc. 2. EXAMENES COMPLEMENTARIOS ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) El EEG es el examen más importante en el estudio de las crisis epilépticas y sindromes epilépticos. La epilepsia se traduce en el EEG como una hiperexitabilidad eléctrica que refleja una descarga anormal de la corteza cerebral. El signo electroencéfalográfico distintivo y específico del fenómeno epiléptico es la evidencia de actividad eléctrica anormal consistente en la aparición de espiga, poliespigas y complejo espiga-onda en el trazado. Un EEG será solicitado en todo paciente que ha sufrido una crisis epiléptica o es sospechoso de haberla presentado. El EEG es el registro objetivo, amplificado de la diferencia de potenciales eléctricos generados por las neuronas cerebrales y obtenido mediante electrodos colocados en la superficie del cuero cabelludo. Los electrodos deben colocarse de acuerdo al Sistema Internacional En adultos y en niños mayores de 7 años de edad deben colocarse todos los electrodos. La duración mínima para un EEG estándar es de 20 minutos de registro y en privación de sueño es de 45 minutos. Todo examen debe contar con los métodos habituales de activación como la hiperventilación de al menos 3 minutos de duración y la fotoestimulación, ambas posibles de realizar en todo paciente mayor de 4 años de edad. La hiperventilación está contraindicada en personas de edad muy avanzada, enfermedad cardiaca o pulmonar severa, infarto agudo del miocardio, estados de poliglobulia, hipertensión arterial no controlada, hiperglicemia, embarazo en el tercer trimestre, hemorragia subaracnoídea, traumatismo encéfalo craneano, accidente vascular encefálico hemorrágico reciente y síndrome de hipertensión endocraneana. 27

28 El estudio se inicia con un EEG estándar. Si el registro es normal o dudosamente normal, en una persona sospechosa de tener epilepsia, requiere ser complementado con un EEG obtenido por privación de sueño, esto fundamentalmente con el sueño superficial. El personal técnico en electroencefalografía debe tener un adecuado adiestramiento y poseer la acreditación necesaria que permita obtener exámenes técnicamente adecuados en niños, sin necesidad de sedación. Un registro EEG interictal puede ser normal, mostrar alteraciones inespecíficas o signos específicos de epilepsia. Un EEG normal no descarta el diagnóstico de epilepsia y es necesario efectuar exámenes seriados para aumentar la oportunidad de encontrar elementos específicos en alguno de ellos. Existen epilepsias en las que la activación por medio de la privación de sueño, aumenta la positividad del estudio EEG. Las alteraciones interictales en un EEG (realizado en período de tiempo comprendido entre las crisis presentadas por el paciente) pueden sugerir el diagnóstico de epilepsia, pero, si este es normal no lo descarta. El EEG ictal (realizado durante la ocurrencia del fenómeno de crisis clínicas), sin embargo, es de gran valor ya que la presencia o ausencia de actividad epiléptica específica en el registro, permite asegurar con gran certeza el origen epiléptico o no del episodio, da alta seguridad en el diagnóstico sindromático de la epilepsia, orienta a localización del foco epiléptico o certifica otros eventos paroxísticos no epilépticos. La dificultad está en que es muy difícil asistir a las crisis y lograr que estas se produzcan durante el registro electroencefalográfico. Este problema ha sido superado por el estudio de MONITOREO VIDEO EEG CONTINUO, donde las crisis se correlacionan con los posibles cambios electroencefalográficos y se comparan con las crisis habituales del paciente. En los eventos paroxísticos no epilépticos no hay actividad específica de epilepsia. La utilidad del examen EEG puede resumirse en los siguientes puntos: Apoya el diagnóstico clínico de epilepsia o de crisis epiléptica. Sugiere un sindrome electroclínico. Ayuda en el diagnóstico etiológico de la epilepsia. En pacientes con deterioro cognitivo puede orientar a toxicidad de medicamentos antiepilépticos. 28

29 Sugiere enfermedad degenerativa del SNC o estado epiléptico subclínico. Apoya el monitoreo de la respuesta a fármacos antiepilépticos. Identifica focos epileptogénicos en personas candidatas a cirugía de la epilepsia. La interpretación de este examen debe estar a cargo de un médico con experiencia en electroencefalografía, así como su ejecución debe ser realizada por personal debidamente entrenado en electroencefalografía. MONITOREO VIDEO-EEG El monitoreo video EEG establece correlaciones electroclínicas a través del registro de crisis epilépticas utilizando simultáneamente la electroencefalografía y la filmación en video. Indicaciones: Evaluación pre-quirúrgica en pacientes candidatos a cirugía de la epilepsia. La meta es registrar al menos 2 eventos, cuya expresión clínica, mostrada a los testigos de las crisis, es semejante a la semiología habitual de las crisis del paciente. Para alcanzar esta meta es preciso realizar registros prolongados, cuya duración dependa inversamente de la frecuencia de crisis. Para facilitar la ocurrencia de crisis es habitualmente necesario reducir progresivamente la dosis del tratamiento con fármacos antiepilépticos. Esto también aumenta el riesgo de status epiléptico, por lo que esta medida solo debe hacerse en situación de hospitalización de la persona en estudio. El examen alcanza su valor máximo cuando la crisis ocurre en presencia de un profesional médico entrenado en el análisis de la semiología de las crisis. Diagnóstico diferencial en eventos con sospecha de no ser epilépticos, cuando la aproximación clínica-anamnéstica es insuficiente. NEUROIMAGEN Los avances en neuroimágenes han mejorado notablemente la evaluación y manejo de las personas con epilepsia, siendo en la práctica pocas las excepciones en que su uso no estaría indicado, tales como en pacientes con ausencias típicas, epilepsia mioclónica juvenil y en epilepsias benignas a puntas rolándicas. 29

30 RESONANCIA MAGNÉTICA DE CEREBRO Es el procedimiento de imágenes de elección para el estudio de pacientes con epilepsia refractaria. Ventajas: No uso de radiaciones ionizantes Mas alta sensibilidad y especificidad en relación a la Tomografìa Axial Computarizada Mejor contraste de tejidos blandos cerebrales Gran capacidad de cortes y alta resolución anatómica. Permite realizar mediciones (volumetría) hipocampales. Altamente específica y sensitiva para diagnosticar esclerosis mesial temporal. Sensibilidad se aproxima al 100% en pacientes con tumores y malformaciones vasculares. Detecta malformaciones del desarrollo del Sistema Nervioso Central Detecta alteraciones cerebrales pre y perinatales. TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA DE CEREBRO Es útil para detectar tumores cerebrales, hemorragias, infartos, malformaciones de mayor tamaño, patologías del sistema ventricular y lesiones calcificadas. En períodos peri-operatorios muestra hemorragias recientes, hidrocefalia, cambios estructurales mayores y lesiones óseas. Este examen no es útil en estudiar la epilepsia secundaria a esclerosis temporal mesial. 30

31 VII. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS EPILEPSIAS. Hasta el 30% de los pacientes tratados por epilepsia presentan crisis cuyo mecanismo no es epiléptico, llamadas crisis pseudo-epilépticas. Las crisis no epilépticas pueden clasificarse en tres grupos: 1. CRISIS NO EPILÉPTICA DE MECANISMO ORGÁNICO 1.1 SÍNCOPE Síncope Cardiogénico: Pérdida de conocimiento instantánea con caída al suelo, en atonía Inmovilidad en el suelo Palidez intensa Midriasis Duración total del episodio breve Plena conciencia de la realidad desde el comienzo al fin del evento. Síncope Neurocardiogénico: Sensación de piernas débiles Desmayo inminente Oscurecimiento visual Audición lejana Factores precipitantes: dolor físico, emoción fuerte, ortostatismo prolongado, calor excesivo, tos, maniobra de Valsalva. Síncope que ocurre en circunstancias especiales: Miccional Por hipersensibilidad del seno carotídeo. 31

32 Para todos los tipos de síncope un grado mayor de complejidad existe cuando el paciente presenta movimientos anormales (generalmente tónicos) durante la fase de inconciencia. El patrón de dichos movimientos es muy diferente al de las crisis epilépticas tónico-clónicas, pero puede inducir a confusión con algunas crisis frontales. Dado que algunas crisis de epilepsia pueden a su vez inducir síncopes, el diagnóstico diferencial requiere una evaluación cardiológica de especialidad 1.2 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Tics: el paciente puede inhibir el movimiento a voluntad, al menos transitoriamente. Temblores: son de larga duración y estables en su frecuencia. La ausencia de componente somestésico, de marcha y de déficit motor post crítico los diferencia claramente de las crisis epilépticas. El temblor es a veces muy intenso, ocasionalmente generalizado, planteando el diagnóstico diferencial con status epilepticus. En este caso el diagnóstico diferencial se hace mediante el registro EEG. Clonus de extremidades en pacientes con daño piramidal: aparece en determinadas posiciones que provocan estiramiento de tendones. Corea, coreoatetosis paroxística y síndrome opsoclono-mioclono: movimientos involuntarios paroxísticos que son habitualmente lo bastante característicos cómo para permitir su diagnóstico clínico. No tienen correlato eléctrico EEG. Mioclonías no epilépticas del sueño, espinales y mioclono esencial: son habitualmente características, aunque pueden necesitar la confirmación EEG. 1.3 SOBRESALTO La reacción de sobresalto y la hiperplexia deben ser diferenciadas de las crisis de sobresalto epiléptico. Estos episodios ocurren exclusivamente en pacientes con daño severo de la corteza motora y en los espasmos del Sindrome de West. En caso de persistencia de duda clínica, el EEG permite el diagnóstico diferencial. 1.4 JAQUECA La migraña con aura visual (migraña clásica o migraña oftálmica) es diagnóstico diferencial de la epilepsia occipital. La diferenciación clínica se basa en la duración que es de segundos a pocos minutos en las crisis epilépticas y de 15 a 30 minutos en el aura migrañosa. También pueden diferenciarse en los síntomas o signos asociados, como el nistagmo epilético o en la cefalea característica en migrañas. 32

33 La migraña hemiplégica (migraña acompañada con síntomas sensitivo-motores) comparte síntomas con la epilepsia parietal durante la fase de instalación de los síntomas. El déficit motor consecutivo puede sugerir parálisis de Todd. En cualquier caso, la ausencia de crisis motora previa permite descartar esta posibilidad. La migraña basilar es diagnóstico diferencial del status parcial complejo, particularmente antes de la aparición de la cefalea o cuando no puede ser informada por el paciente. En tales caso el EEG en curso del episodio puede ser indispensable. 1.5 ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR. Accidente isquémico transitorio Accidente vascular constituído por sintomatología confusional debe ser diferenciado de status epilepticus parcial complejo 1.6 TRASTORNOS DEL SUEÑO. Síndrome de piernas inquietas Despertar confusional Sonambulismo Mioclono del sueño Apnea del sueño Trastorno conductual del sueño REM Terror nocturno en niños 1.7 TRASTORNO TÓXICO METABÓLICO Síndrome de abstinencia de alcohol Envenenamientos Alucinógenos Hipoglicemia Hipocalcemia Porfiria aguda Feocromocitom Reacción a drogas 33

34 1.8 TRASTORNO DIENCEFÁLICO Y DE TRONCO. Postura de decorticación o de decerebración. Crisis diencefálicas. Síndrome de Kleine-Levin. 1.9 TRASTORNOS MISCELÁNEOS. Drop Attack del anciano. Crisis paroxísticas asociadas a esclerosis múltiples. Agitación en el paciente con daño cerebral severo, incapaz de comunicación verbal 1.10 TRASTORNOS PROPIOS DE LA NIÑEZ Apnea emotiva (cianótica o pálida) Masturbación del lactante Vértigo paroxístico benigno Tortícolis espasmódica Hemiplegia alternante Sindrome de déficit atencional Alucinación por fiebre 2. CRISIS NO EPILÉPTICA DE MECANISMO MIXTO (MEDIADAS POR LA HIPERVEN- TILACIÓN PSICÓGENA) Son crisis cuya ocurrencia es consecuencia de factores psíquicos, pero cuyas manifestaciones clínicas son mediadas en medida importante por el factor orgánico de la hiperventilación. 2.1 CRISIS DE PÁNICO: Aparición temporal de miedo o malestar intenso, lo que se inicia bruscamente y que alcanza su expresión máxima en los primeros 10 minutos. Se asocia 4 o más de los siguientes síntomas: palpitaciones o taquicardia, sudoración, temblores o sacudidas, sensación de ahogo, sensación de atragantarse, opresión torácica, náuseas o molestias abdominales, mareos o desmayos, desrrealización o despersonalización, miedo a perder el control o a volverse loco, parestesias, escalofríos o sofocaciones. La duración de las crisis es próxima a los 30 minutos. 34

35 2.2 SÍNDROME DE HIPERVENTILACIÓN Semejante a las crisis de pánico e incluye manifestaciones visuales, auditivas y cefalea tensional. 2.3 ESPASMOFILIA Es un síndrome donde predominan las manifestaciones motoras explicables por la alcalosis respiratoria secundaria a la hiperventilación ansiosa ( espasmo carpo-pedal, contracturas musculares con hiper extensión cervical) 2.4 CRISIS DE PÁNICO ATÍPICA Algunas crisis de pánico de corta duración plantean dificultades diagnósticas particularmente con crisis temporales. 2.5 CRISIS DE PÁNICO ASOCIADAS A PSEUDOCONVULSIONES En la población de los hospitales públicos chilenos, la causa más frecuente de error es un tipo de crisis de pánico que incluye los síntomas del síndrome de hiperventilación y que es dominada por manifestaciones motoras de la alcalosis respiratoria. Luego de 10 minutos de iniciado el cuadro, evoluciona a la pérdida de conocimiento real o aparente con acentuación del temblor, de las sacudidas musculares y de las posturas tónicas. 3. CRISIS NO EPILÉPTICA SIN MECANISMO ORGÁNICO Según su mecanismo pueden distinguirse las siguientes categorías: 3.1 TRASTORNOS SOMATOMORFOS. Se caracterizan por la existencia de síntomas físicos que son sugestivos de un trastorno médico, pero que no son resultado de una condición médica, efecto directo de substancias o de otro trastorno mental. Se considera que los síntomas físicos no están bajo el control de la voluntad. Una posible manifestación son las crisis pseudo convulsivas, cuyas manifestaciones motoras son muy polimorfas. Ellas pueden incluir movimientos que expresan emociones (cómo defenderse, lanzar golpes) y signos incompatibles con un mecanismo epiléptico auténtico como el mantener la lengua apretada entre los dientes mientras el cuerpo se sacude. El tratamiento es habitualmente difícil, en pacientes que generalmente presentan adhesión al síntoma del cual obtienen beneficios secundarios. 35

36 3.2 TRASTORNO DISOCIATIVO. Alteración de funciones integradas de la conciencia, memoria, identidad o percepción del medio. El trastorno puede ser súbito, transitorio o crónico. Es diagnóstico diferencial de las crisis parciales complejas, del status epilepticus no convulsivo y de los estados post críticos. 3.3 TRASTORNO CON SÍNTOMAS PSICÓTICOS. esquizofrenia y otros trastornos psicóticos. trastorno severo del ánimo. 3.4 TRASTORNO POR FINGIR Y PRODUCIR ENGAÑO Habitualmente simulan crisis convulsiva, cuyo diagnóstico correcto puede ser muy difícil en pacientes con conocimientos médicos. 3.5 CONDUCTAS ANÓMALAS EN DEFICIENTES MENTALES. 3.6 MISCELÁNEOS Simulación: una persona que se sabe sana busca obtener del médico un certificado de enfermedad y con objetivos gananciales. Actos delictuales: el diagnóstico de epilepsia es postulado para obtener una resolución judicial de no imputabilidad CRITERIOS QUE PERMITEN SOSPECHAR QUE LAS CRISIS ANALIZADAS NO SON DE MECANISMO EPILÉPTICO (ANEXO III) RECOMENDACIONES EN EL DIAGNÓSTICO SEGÚN GRADO DE EVIDENCIA (ANEXO IV) 36

37 VIII TRATAMIENTO PROPÓSITO: Eliminar las crisis y permitir que el paciente desarrolle una vida normal. Para ello se requiere efectuar un tratamiento integral que comprenda medicamentos anti-epilépticos, el manejo de aspectos psico-sociales y mantener un control periódico de la persona de parte de un equipo multidiciplinario. Si la epilepsia es refractaria, debe plantearse además el estudio y tratamiento quirúrgico. TIPO DE TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES MEDICAMENTOS ANTIEPILÉPTICOS DIETA CETOGÉNICA CIRUGÍA ESTIMULADOR VAGAL MEDIDAS GENERALES Insistir en la importancia de asumir responsabilidades en el manejo de su enfermedad cumpliendo las indicaciones del médico, conociendo los medicamentos y las dosis que ingieren, cumpliendo con la toma de exámenes y de interconsultas, asistiendo a los controles y llevando un calendario de crisis. Informar a la persona con epilepsia sobre la naturaleza de su enfermedad y las reglas de vida deseables para una adecuada integración social. Esta información también se debe entregar a un familiar responsable. En ausencia de éste, solicitar al paciente ubicar en su entorno alguna persona que pueda acompañarlo para compartir dicha información y para entregar datos que el paciente mismo no pueda responder como sobre los signos clínicos críticos que ocurren mientras el paciente está inconsciente. 37

38 Informar que la evolución de la enfermedad es habitualmente compatible con una vida normal. Incentivar la inserción escolar y laboral y el cumplimiento de las responsabilidades familiares y sociales. Mantener hábitos adecuados de sueño. Controlar las enfermedades infecciosas y evitar temperatura corporal elevada. Evitar la luz intermitente solo si hay fotosensibilidad. Restringir el uso de televisión en pacientes que presentan una fotosensibilidad severa y que tengan el antecedente de haber sufrido crisis frente al televisor. Normalmente basta con recomendar mantener una distancia mínima de 4 a 5 metros de la pantalla y en ambiente bien iluminado. Los video-juegos deben ser desaconsejados en pacientes que presenten fotosensibilidad conocida En cambio, debe hacerse lo posible por mantener la posibilidad de trabajar con computadores, ajustando la dosis de medicamentos o indicando lentes polarizados. Prohibir el consumo de drogas psicotropas. Restringir el consumo de alcohol debido a que desciende el umbral convulsivo. Se puede autorizar un consumo social excepcional en pequeñas cantidades. Debe prohibirse absolutamente en pacientes que no siguen las indicaciones médicas, en bebedores anormales o en aquellos con una sensibilidad anormal al alcohol etílico. Supervisar la natación u otros deportes acuáticos que exponen a asfixia por inmersión, incluyendo baño en tina. Evitar el trabajo sobre andamios, escalar montañas u otras situaciones de alto riesgo en caso de caídas. Supervisar las actividades en proximidad del fuego. Prohibir la conducción de vehículos de transporte público. La conducción de vehículos particulares puede autorizarse sólo en pacientes libres de crisis durante un año por lo menos. Informar a toda mujer en edad fértil sobre la necesidad de planificar sus embarazos, de adoptar medidas de contracepción adecuadas a este fin y de consultar en urgencia en caso de embarazo no planificado. Enseñar al menos a un familiar del paciente la aplicación de los primeros auxilios en caso de crisis epiléptica. Algunos pacientes con epilepsia tienen déficit motor, retardo mental o presentan crisis de difícil control. En ellos hay que efectuar las medidas de rehabilitación física y psico-social adecuadas a cada caso y recomendar una actividad laboral compatible con sus limitaciones. El médico debe reservar la solicitud de jubilación o de pensión asistencial ajustándose a la legislación vigente 38

39 vinculada a beneficios otorgados por la ley a personas con epilepsia y discapacidad. Los niños asistirán a escuelas para niños normales y solo cuando presentan retardo mental serán evaluados para escuelas especiales. MEDICAMENTOS ANTIEPILÉPTICOS El tratamiento farmacológico está indicado después de que el paciente ha presentado 2 o más crisis de epilepsia no provocadas. En algunos casos se indica luego de crisis única, pero solo si es muy alta la posibilidad de recurrencia o cuando ésta pueda tener riesgo para la persona. Los fármacos antiepilépticos pueden disminuir o suprimir las crisis epilépticas, pero no modifican la problemática psicosocial, laboral o secundaria a daño neurológico preexistente. Aproximadamente el 50% de las epilepsias se controlan con el primer fármaco ensayado, un 25% es controlado con el segundo medicamento en monoterapia o por asociación de medicamentos. El tratamiento con antiepilépticos tendrá una duración de 2 a 3 años sin crisis y deberá ser suspendido en un período de 6 meses. En pacientes con EEG alterado, con patología orgánica cerebral y en epilepsia Mioclónica Juvenil, el tratamiento deberá ser más prolongado. Los pacientes dados de alta deben continuar en control hasta 2 años después de la suspensión de los antiepilépticos. PRINCIPIOS GENERALES: Desarrollar un plan de tratamiento antes de comenzar o de modificar el uso de antiepilépticos. Considerar el tipo de crisis, clasificación de la epilepsia, edad, factores de riesgo y la posibilidad de que el seguimiento sea adecuado. Antes de iniciar el tratamiento, solicitar hemograma, pruebas hepáticas y creatininemia. Indicar monoterapia Iniciar tratamiento con dosis bajas de medicamento antiepiléptico Incrementar la dosis hasta controlar las crisis o aparición de efectos colaterales. Considerar las posibles interacciones con otros medicamentos o fármacos antiepilépticos. Considerar el riesgo de recaída con el cambio o suspensión de fármaco antiepiléptico. Si el paciente está libre de crisis y sin efectos colaterales del fármaco antiepiléptico, la dosis no debe ser modificada sea cual sea su nivel plasmático. Informar al paciente y a su familia sobre los efectos colaterales que podrían presentarse. 39

40 Insistir en la necesidad de no suspender la continuidad del tratamiento sin indicación médica. Suspensión paulatina de los fármacos antiepilépticos. Prevenir la prescripción de medicamentos que bajen el umbral convulsivo, poniendo al médico al corriente de su enfermedad epiléptica. Evitar la automedicación. NIVEL PLASMÁTICO DE FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS Se utiliza en: fenobarbital primidona fenitoína carbamazepina ácido valproico ethosuximida benzodiazepinas Indicaciones para solicitar niveles plasmáticos de fármacos antiepilépticos: luego de 2 meses de iniciado el tratamiento persistencia de crisis en período de crecimiento o aumento importante de peso sospecha de probable efecto tóxico ingesta de otros fármacos embarazo y lactancia adherencia terapéutica dudosa ajuste de politerapia antiepiléptica 40

41 TRATAMIENTO CON FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS DE LA PRIMERA LÍNEA Son medicamentos disponibles antes del año No hay diferencias significativas entre ellos pero si con relación a sus efectos colaterales, lo cual ha ido desplazando de la primera línea el fenobarbital y la fenitoína. 41

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