Siameses. Gestacion de 22,5 semanas. Presentacion de caso clinico

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1 Page 1 of 6 Revista Electronica de PortalesMedicos.com - Siameses. Gestacion de 22,5 semanas. Presentacion de caso clinico Presentacion-de-caso-clinico.html Autor: Dr. Gustavo Aldereguía Lima Publicado: 31/01/2011 Se describe el caso de una paciente YCD, femenina, raza blanca de 25 años de edad, G2P0A1, con embarazo de 22,5 semanas, que se le realiza el diagnostico prenatal por ultrasonido genético de malformación fetal (gemelos siameses), que por la clasificación de acuerdo con la parte del cuerpo unido son toracopagos, se evalúa la paciente explicándole la malformación fetal y la nula supervivencia de los siameses de llegar al termino, por compartir un solo corazón, posterior a la firma del consentimiento informado, se decidió la interrupción genética del embarazo, la vía del aborto, la microcesárea, con la obtención de los siameses fallecidos, que se envían para patología, para estudio anatomo- patológico, que por las incidencia baja del caso se decide su publicación Siameses. Gestacion de 22,5 semanas. Presentacion de caso clinico.1 Siameses. Gestación de 22,5 semanas. Presentación de caso clínico. Hospital Provincial de Cienfuegos. Dr. Gustavo Aldereguía Lima Dra. Juana María Prado Pérez. Especialista de 1er Grado en Ginecología y Obstetricia. Profesora instructora. Hospital GAL. Cienfuegos. Master en atención integral a la mujer. Dra. Selene Soler Leoto. Dr. José Luís Gómez Miranda. Resumen: Se describe el caso de una paciente YCD, femenina, raza blanca de 25 años de edad, G2P0A1, con embarazo de 22,5 semanas, que se le realiza el diagnostico prenatal por ultrasonido genético de malformación fetal (gemelos siameses), que por la clasificación de acuerdo con la parte del cuerpo unido son toracopagos, se evalúa la paciente explicándole la malformación fetal y la nula supervivencia de los siameses de llegar al termino, por compartir un solo corazón, posterior a la firma del consentimiento informado, se decidió la interrupción genética del embarazo, la vía del aborto, la microcesárea, con la obtención de los siameses fallecidos, que se envían para patología, para estudio anatomo- patológico, que por las incidencia baja del caso se decide su publicación Palabras clave: Siameses Toracopagos; presentación de casos. Introducción: Los gemelos unidos han fascinado al mundo por siglos, se le han clasificado como monstruosidades. En medicina son curiosidades, se clasifican de acuerdo con la parte del cuerpo que es compartida, se trata de individuos monocigóticos de un mismo huevo fecundado, son del mismo sexo y genéticamente idénticos, más frecuentes del femenino, ocurre 1 por a partos y tan solo 1 de sobrevive. Esto no es un defecto genético, sino congénito durante la gameto génesis o el desarrollo postcigótico, lo cual quiere decir que el nacimiento de siameses no viene implícito en los genes de los padres ni de generaciones anteriores, ni es trasmitido a la descendencia con una habitualidad mayor a la normal, por lo tanto los padres y generaciones previa no presentan dicho carácter. Todavía no existe una explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses, en el pasado se decía que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad podía pensarse que los medicamentos utilizados en la fertilidad producen este tipo de fenómeno, pero aun no se ha probado que estos guarden alguna relación, aunque si existe una conexión entre estos medicamentos y los partos múltiples. Sobre la prognosis de vida de los siameses se estima que es 50% nace muerto y el 35% muere el primer día de vida. El que vivan o no, tiene mucho que ver con la forma en que están unidos y la presencia de trastornos adicionales. Otro riesgo que se

2 Page 2 of 6 corre con los siameses es que sufren otras deformaciones en su cuerpo debido al poco espacio que tienen para desarrollarse en el útero. Se clasifican según la región anatómicas que los une: Los toracopagos y xifopagos son los más frecuentes y representan alrededor del 75% de los gemelos unidos, le siguen los pigopagos, los isquiopagos y los craneopagos. No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se señalan algunos posibles como: 1. Defectos propios de la línea primitiva. 2. Envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al otro 3. Una noción común es que la completa separación de las primeras blastómero es seguida de una fusión parcial, por ello se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana. Clasificación de los gemelos siameses: Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo unidas o compartidas. En 1926 Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existente utilizando esta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida vigente aun: Simétricos: Los gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un complejo problema, muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieren posteriormente cirugía para su separación. El éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas, su incidencia oscila entre 1: a 1: nacidos vivos. Tipos Simétricos: 1. Toracopagos, xifopagos o esternopagos (73-75%) : conexión de la región esternal o cerca de ellas, con los individuos situados cara a cara. la anatomía interna es variable, habitualmente tienen órganos separados excepto el hígado. 2. Pigopagos (18-19 %): Conexión por la espalda usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones genitourinarias. 3. Isquiopagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo, por encima los cuerpos están separados y son normales. 4. Craneopagos (1-2%): Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza, casi siempre los cerebros están separados o solos ligeramente fusionados. Tipos Asimétricos: En el caso de los gemelos unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y depende del otro (relación parásito huésped). El más pequeño generalmente incompleto, llega a actuar como una especie de parásito del primero. Presentación del caso: Paciente de 25 años, femenina, de la raza blanca, G2 P1 A0, con amenorrea al ingreso en el hospital de 22,5 semanas, remitida del municipio de aguada, provincia de Cienfuegos, por realizársele ultrasonido genético de pesquisaje de malformación fetal, donde se detectan fetos siameses, masculinos, unidos por el tórax, compartiendo un corazón único (foto 1). Se ingresa el día en el servicio de obstetricia de nuestro hospital, los resultados y fotos de los ultrasonidos realizados se describen a continuación. UTS genético (7-4-09) Siamés 1. Cefálico Dorso Izquierdo. DBP 54,8mm. LF 36,8 mm. Siamés 2. Cefálico

3 Page 3 of 6 Dorso Derecho DBP 53,8 mm LF 36,8 mm - Se observa corazón único. Unidos a nivel del tórax (foto 1). - Ambos son masculinos, se muestra pene de ambos fetos (foto 2). - Posible abdomen único Llegando a la conclusión diagnóstica de siameses Toracopagos, con corazón único. Con tal diagnóstico ultrasonográfico se decide reunir a la paciente y sus familiares explicándole el mal pronóstico de supervivencia de estos siameses, así como la imposibilidad de separación quirúrgica al nacimiento por tener un solo corazón, la decisión de los progenitores fue la interrupción de la gestación, por lo que se prepara la paciente y se realiza una microcesárea el día , donde se obtienen fetos siameses toracopagos fallecidos que se envían para su estudio anatomo-patológico, la paciente evoluciona bien, sin complicaciones y al segundo día del puerperio se egresa. Siameses. Gestacion de 22,5 semanas. Presentacion de caso clinico.2 Resultado del estudio anatomopatológico: Pieza: Fetos siameses toracopagos Ambos del sexo masculino Peso: 960 gramos. Placenta: 0,3 gramos. Resultado Genético. Fetos Toracopagos, gemelar, fusionados por el tórax, compartiendo un corazón único grande central, el resto de las vísceras presentes en ambos fetos. Hábitos externos: Fetos masculinos que miden 28 cm de talla y brazadas, piel rojiza. Cavidades torácicas y abdominales no presentan alteraciones, ambos cuerpos comparten la víscera cardiaca, con predominio del diámetro transversal sobre los verticales. Presencia de 2 vasos aórticos, con distribución anatómica normal para ambos fetos, igual ocurre con los vasos pulmonares. Se observa comunicación intraventricular amplia. Resto de los órganos abdominales es separado por un único músculo diafragmático. El hígado presenta grueso parénquima, por el que se unen ambas vísceras en la línea media. El resto de los órganos los presenta bien relacionados y con morfología compatible con las normales. Conclusión: 1. Siameses Toracopagos. 2. Víscera Cardiaca única con doble sistema arterial. 3. Puente hepático común. 4. Inmadurez Generalizada. Discusión y Aspectos Éticos: Al revisar la literatura encontramos una incidencia reportada de Gemelos siameses que va de 1 a a partos y tan solo uno de sobrevive (1, 2, 3). En nuestro hospital se reportó un nacimiento de otros siameses fallecidos en 1991, hace 18 años, para un promedio de nacimientos, lo que coincide con lo reportado en la literatura, son más frecuentes del sexo femenino, estimándose entre un 70 y 80 % de este sexo, lo de nuestro caso reporte eran masculino, dentro de la clasificación se estima que los más frecuentes son los Toracopagos con alrededor del 73 al 75 % (4,5), coincidiendo con los siameses descritos en nuestro trabajo, estos tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones y muchas están relacionadas con el sitio de unión. El nacimiento de gemelos siameses provoca serios conflictos, es por ello que la ecografía como medio diagnóstico constituye

4 Page 4 of 6 una herramienta imprescindible para la detención prenatal precoz de malformaciones congénitas fetales, lo que permite ofrecer una mejor atención materno infantil. Para diagnosticar un embarazo de siameses es necesario hacer una prueba de ultrasonido de alta resolución, ésta muestra una imagen más clara y exacta de los cuerpos y permite determinar de qué manera están unidos (5, 6, 7). Precisamente aclarar la forma en que están unidos los fetos es crucial para saber cómo será el parto. La mayoría de estos partos terminan en cesárea o microcesárea, aunque depende de la forma en que estén unidos (5). En nuestro caso presentado la ecografía precoz y eficaz realizada en el pesquisaje de malformaciones congénitas fue categórica para el diagnostico, lo que habla muy bien de la preparación de los especialistas nuestros en el diagnóstico prenatal de malformaciones, lo que permitió en periodos tempranos de embarazo explicarle y asesorar a los padres sobre la nula supervivencia de estos siameses en nuestro medio, respetando los principios bioéticos que regulan nuestras decisiones, como son autonomía, justicia, beneficencia y no maleficencia, permitió que el desenlace final del embarazo fuera un aborto genético hospitalario sin complicaciones. Anexos: Foto 1. Foto 2. Foto 3.

5 Page 5 of 6 Foto 4. Foto 5. Siameses. Gestacion de 22,5 semanas. Presentacion de caso clinico.3 Foto 6.

6 Page 6 of 6 Foto 7. Bibliografía: 1. Wilson H: gemelos unidos. En: Benson c, Mustard W, Ravitch MM, Zinder WH, Welch KJ: cirugía habana: Edit cientifico tecnico 1967; T links. 2. Peñalver R: La desunión de las siameses Maylin. Bohemia 1974; 22: 32_ Agra B, Montero A, Rodríguez A y Cols: Un caso de siameses onfalópago: Separación con éxito. Pediatr 1988;29: Tovar JA: Gemelar unidos.conferencia. Bol Pediatr Asturia, España, 1998; 38: Greenberg M: separation of Omphalopagos conjoined twins using combined caudal epidural anesthesia. can J anesth 2001;48 : Goldberg Y: first trimester diagnosis of conjoined twins in a triplet pregnancy after ivf and icsi: Hum Reprod 2000; 15: