CARCINOMA ESPINOCELULAR. Sinonimias: Carcinoma epidemoide, Carcinoma escamoso, Carcinoma de células escamosas. Squamous Cell Carcinoma

Transcripción

1 CARCINOMA ESPINOCELULAR. Sinonimias: Carcinoma epidemoide, Carcinoma escamoso, Carcinoma de células escamosas. Squamous Cell Carcinoma 1.- Concepto. El carcinoma espinocelular es un tumor maligno, derivado de las células del cuerpo mucoso de Malpigio que puede afectar a la piel y a las mucosas. Casi siempre se precede de precáncer y puede producir metástasis por las tres vías, local, linfática y hemática. Su causa principal es la exposición crónica al sol y su mejor prevención es evitar y tratar el precáncer/campo de cancerización. Se trata con cirugía y terapia adyuvante. El 95% de los casos se puedieron evitar. 2.- Epidemiología. Para hablar de epidemiologia del cáncer hay que recurrir a los datos facilitado por los Registros de Cáncer y oficialmente publicados (Cancer incidence in Five Continents). El cáncer de piel está formado por un grupo de neoplasias malignas más frecuente en individuos de piel blanca de todo el mundo. En la mayoría de los países se ha comprobado un aumento de la incidencia que se relaciona con una prevención primaria poco eficaz ya que continúa la exposición a carcinógenos, especialmente la exposición solar, favorecida por la disminución de la capa de ozono y un aumento de la mortalidad no paralelo al aumento de la incidencia, consecuencia de una mejor prevención secundaria, posiblemente por un diagnóstico precoz ya que, en los últimos 30 años, no se ha descubierto ningún tratamiento que haya revolucionado la evolución de la enfermedad, como ocurrió con las enfermedades infecciosas. Bajo el epígrafe Cáncer Cutáneo o Cáncer de piel incluimos un grupo de neoplasias malignas con el común denominador de afectar la piel y que clasificamos en dos grupos: - Melanoma cutáneo que se registra como 172 en la CIE-8 y CIE-9 y como C43 en la CIE Cáncer Cutáneo No Melanoma (CCNM) registrado como 173 en la CIE-8 y CIE-9 y como C44, C46 en la CIE-10. Aunque en los registros el cáncer de labio tiene un epígrafe independiente, nosotros, con fines docentes, lo incluimos en el CCNM, aunque se registra como C00 en la CIE- 10. Para estudiar la epidemiología de los tumores cutáneos tenemos dos fuentes, el CI5 (Cancer Incidence in Five Continents) que nos proporciona información detallada sobre la incidencia y GLOBOCAN 2012 que nos permite acceder a estimaciones de la incidencia de cáncer, mortalidad y prevalencia. Ambas bases de datos, de la International Agency for Research on Cancer de la OMS estan disponibles en la dirección Además hay que tener en cuenta el Consumo de recursos por CCNM que, aunque la mayoría de estos tumores se tratan en régimen ambulatorio y por tanto el consumo de 1

2 recursos suele ser bajo y muchas veces no cuantificado, en ocasiones precisan ingreso hospitalario lo que aumenta considerablemente el gasto, situación que, en la mayoría de los casos se pudo evitar con diagnóstico precoz. Para hablar de incidencia de un determinado tipo de cáncer es necesario disponer de los datos de los Registros de Cáncer, que son sistemas de información que recogen de forma continua y sistemática datos sobre la aparición y características de todas las neoplasias definidas como notificables que ocurren en un área definida. Todos estos datos están recogidos en la publicación de IARC (International Agency for Research on Cancer) de la OMS, CI5 (Cancer Incidence in Five Continents). Tomaremos como base los datos publicados en el último volumen (X) que incluye los cánceres incidentes en los años Para conocer las estimaciones de futuro, imprescindibles para programar campañas cuyos efectos recogeremos a largo plazo, nos basamos en el programa GLOBOCAM 2012, también de la IARC (3). Además incluiremos datos del Ministerio de Sanidad (4) y del Centro Nacional de Epidemiología (5). A la hora de hacer el estudio epidemiológico del cáncer de piel nos encontramos con algunos problemas: - La red de Registros de Cáncer no cubre toda la población. En España sólo figuran trece Registros de Cáncer (Albacete, Asturias, País Vasco, Islas Canarias, Ciudad Real, Cuenca, Gerona, Granada, La Rioja, Mallorca, Murcia, Navarra y Tarragona) - Sólo los registros de Gerona, Granada, Mallorca, Navarra y Terragona incluyen el CCNM. - Somos conscientes que en CCNM hay un subregistro, situación que ocurre cuando un Registro de Cáncer no tiene recogidos todos los casos incidentes de un determinado cáncer, ocurridos en su población, situación que tenemos que aceptar, en mayor o menor grado, en el CCNM. Incidencia. Corresponde al número de casos nuevos registrados en un período de tiempo en una población determinada. Se expresa en número absoluto de casos por año, o como una tasa por cada personas por año. Esta tasa se puede expresar como tasa bruta (se calcula dividiendo el número de nuevos casos de cáncer observados durante un período de tiempo determinado por el correspondiente número de años-persona en la población en riesgo y se expresa como tasa anual por personas) o tasa estandarizada por edad (ASR) que es una medida resumen de la tasa que la población tendría si tuviera una estructura de edad estándar y es imprescindible cuando se comparan varias poblaciones; por eso se refiere siempre a la estándar de población mundial (ASRW) La incidencia del Cáncer Cutáneo en los Registros Españoles, publicados en el Volumen X del Cancer Incidence in five Continents (2) se expresa en la Tabla I. Mortalidad. El término Mortalidad lo empleamos para designar el número de muertes que se producen en un período de tiempo en una población especificada. Se expresa en número absoluto o en tasa por personas/año. Para establecer la mortalidad por CCNM encontramos los mismos problemas que para conocer la incidencia. Los datos de mortalidad se obtienen de los certificados de defunción lo que nos permite una aproximación más completa en España (4,5). La tasa de mortalidad ajustada por edad (europea) (Tabla 2) tiene una media de 1,47x100,000 en hombres y de 0,77 en mujeres con tendencia a la baja. El cambio anual de la mortalidad calculada para el periodo es de menos -2,81 con un intervalo de confianza 95% de -4,10 y -1,50) para hombres y de menos -4,41 (IC 95% = -5,80 y -3,01) para las mujeres. 2

3 La tasa de incidencia ajustada por edad mundial (ASRW) en el Registro de Cáncer de Granada es de 79,7 x en los hombres y de 52,1 en las mujeres. El riesgo de padecer en CCNM a lo largo de la vida (74 años) es, en el mismo registro, de 9,56 en los hombres y de 5,84 en las mujeres. La tasa de mortalidad ajustada por edad (europea) es de 1,47 por 100,000 en hombres y de 0,77 en mujeres con tendencia a la baja. Normalmente el Carcinoma Espinocelular (CE) se asocia a edad avanzada y es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. Actualmente se estima que el riesgo de padecer un CE a lo largo de la vida es del 15 % en individuos de raza blanca, el doble que hace 20 años, posiblemente por la mayor exposición a radiación ultravioleta (Más vida al aire libre, modas, salones de bronceado, capa de ozono, etc ) y por la longevidad. El riesgo de un nuevo cáncer cutáneo después padecer un CE es del 40 50%, lo que nos indica la necesidad de observación en estos pacientes para establecer el diagnóstico precoz de un probable segundo tumor. Los factores de riesgo para CE son la presencia de precáncer, la exposición crónica a RUV, la exposición a radiaciones ionizante, a carcinógenos ambientales, l a i nmunosupresión, c icatrices crónicas, infección por HPV y alguna genodermatosis como albinismo, xeroderma pigmentoso, etc. Tendencia actual. Aumento de la incidencia y disminución de la mortalidad, posiblemente por q u e las actitudes en relación con la fotoprotección no son las adecuadas, lo que justifica el aumento de la incidencia y la mortalidad disminuye por un diagnóstico precoz y tratamiento eficaz. Se ha podido establecer una correlación positiva entre la incidencia y exposición solar. La incidencia se duplica por cada 8 a 10 grados de latitud, alcanzando su máximo en población blanca en el ecuador. Igualmente también se ha establecido una correlación entre la incidencia y el fototipo de forma que a medida que disminuye el fototipo aumenta la incidencia. En general se acepta que el CE se relaciona, como el precáncer actínico, con la fotoexposición crónica, mientras que el Carcinoma Basocelular (CB) se relaciona con la exposición aguda intermitente y la quemadura solar. 3.- Clínica. La clínica de los carcinomas espinocelulares es muy característica. Los clasificamos en tres grandes grupos: - Carcinoma espinocelular in situ. Grupo formado por los Queratomas actínicos, laenfermedad de Bowen y l a Eritroplasia de Queyrat. Su característica principal es que la membrana basal está integra y, por tanto no tienen capacidad de producir metástasis aunque sí de recidivar si no se tratan adecuadamente. - Carcinoma espinocelular invasivo. Los dividimos en dos grandes grupos, las Formas de 3

4 Comienzo y las Formas de Estado. En las formas clínicas de comienzo incluimos el Carcinoma en pastilla de Vilanova y el Carcinoma papilar córneo. En las Formas de estado incluímos en cancroide vulgar, las formas prominentes o en cúpula, las ulcero-vegetantes y las formas penetrantes y destructoras. - Carcinoma verrugoso. Grupo de tumores descrito por Ackerman con gran poder destructor pero poca capacidad metastásica y que incluye el Epitelioma cuniculatum, la Papilomatosis cutis carcinoides y la Condilomatosis gigante Carcinomas espinocelulares in situ. Todos los cambios se circunscriben a la epidermis, sin romper la basal y sin invadir la dermis. Por tanto no tienen capacidad metastásica pero sí de recidivar si no se tratan correctamente. Cuando se rompe la basal ya es un carcinoma invasor con capacidad metastásica. Queratomas actínicos: Existe una corriente actual que tiene de a considerar los Queratomas Actínicos como carcinoma in situ, ya que reúnen los mismos criterios histológicos que otros carcinoma in situ como sucede con los del cuello uterino. No existe acuerdo general. Nosotros los incluimos en el precáncer actínico, ya descrito anteriormente. Enfermedad de Bowen. Lesión de color rojo y escamosa de evolución crónica, que afecta piel y mucosas y se transforma en cáncer invasor cuando rompe la basal. Cuando se localiza en las mucosas no hay escamas. Afecta por igual ambos sexos. Se desconoce su incidencia y se puede ver en cualquier localización, aunque prefiere zonas expuestas. En su etiología se implica la exposición crónica al sol, a arsénico, a radiaciones ionizantes, inmunosupresión y HPV-16. Suele presentarse como una lesión eritematosa, a veces pigmentada, de superficie escamosa con crecimiento superficial excéntrico, con un borde impreciso. Crece hasta hacerse invasiva si el tiempo lo permite. Hay que diferenciarla con las formas superficiales del Carcinoma Basocelular. Su tratamiento es la Cirugía, terapia fotodinámica, criocirugía, de acuerdo con el estadio evolutivo y la localización. Siempre es necesario control posterior por las posibilidades de recidiva/persistencia y la posible asociación a otro CCNM. Eritroplasia de Queyrat. Se trata un CE in situ que afecta la mucosa del pene en circumcidados. En la mayoría de casos se identifica HPV 8 y 16. Evoluciona a CE invasor 4 Eritroplasia de QUEYRAT - CE in situ que afecta la mucosa del pene. - En la mayoría de casos se identifica HPV 8 y 16 - Evoluciona a CE invasor en el 10% de casos.

5 en el 10% de casos. Su prevención incluye la circuncisión e higiene minuciosa y se trata mediante extirpación quirúrgica aunque pueden considerarse otras alternativas Carcinomas espinocelulares invasivos. Son tumores que ya han invadido la dermis y por tanto tienen capacidad metastásica. Los clasificamos en formas de comienzo y formas de estado. Formas de comienzo. Carcinoma en pastilla de Vilanova. Tumor poco frecuente, cupuliforme, de evolución lenta e invasiva. Carcinoma papilar córneo o cuerno cutáneo. En la base del cuerno se localiza en carcinoma. Formas de estado o formas clínicas desarrolladas. Cancroide vulgar. Tumor ulcerado, con cráter central, fondo sanioso y a la expresión aparecen filamentos de queratina en forma de gusano ( vermiotes ). Forma prominente o en cúpula. Tumor en forma de cúpula, de tamaño variable, superficie roja y limpia, que tiende a ulcerarse. Siempre suponen abandono. Forma úlcero-vegetantes. Carcinoma exofítico de superficie mamelonada, sangrante, saniosa. Suelen ser formas evolucionadas de los carcinomas en cúpula donde se ha producido una necrosis. Formas penetrantes y destructoras. Carcinomas avanzados que invaden y destruyen estructuras vecinas. Son consecuencia del abandono de una mala prevención secundaria. Carcinoma verrugoso. Grupo de carcinomas espinocelulares que tienen el común denominador de su agresividad local pero que rara vez producen metástasis. Este grupo lo integran cuatro formas anatomoclínicas: - Epitelioma cuniculatum, de localización acral. - Condilomatosis gigante, de localización en genitales. - Papilomatosis cutis carcinoides, de localización oral Carcinomas de las Mucosas. CÁNCER DE LABIO. Afecta preferentemente al labio inferior y habitualmente se desarrolla sobre una queilitis actínica inducida por la exposición crónica a la radiación solar. Su historia natural incluye el 5

6 crecimiento local y la progresión por vía linfática con un riesgo mayor en los tumores que se localizan en la comisura. El cáncer de labio figura como una entidad propia con el Código C00 en la CIE-9 y 10. La incidencia es muy alta en Granada, con una incidencia en varones de 16,6 por cien mil habitantes y mucho menor en mujeres. El riesgo acumulado a lo largo de la vida que tiene un varón de Granada es de 1,28.. La mortalidad por Cáncer de Labio en España durante los años 2000 a 2010, según cifras del Instituto Nacional de Epidemiología fue de 535 hombres y 115 mujeres con una distribución anual que oscila entre 66 y 30 muertes anuales en los hombres y 16 y 6 en las mujeres. En la imagen compuesta por moulages del museo de la Sociedad francesa de Dermatología sito en el Hospital de San Louis de Paris se puede apreciar la evolución característica: Sobre una queilitis actínica aparece una pequeña zona ulcerada que aumenta de tamaño con el paso del tiempo, destruye y produce metástasis. Su tratamiento de elección es quirúrgico. Siempre hay que explorar las cadenas ganglionares cervicales y si hay ganglios sospechosos se recomienda una punción aspiración para estudio citológico y/o biopsia en caso de duda. Cuando es positiva es necesario realizar disección ganglionar. Carcinoma de vulva y pene. Habitualmente precedidos por lesiones precancerosas. Una vez instaurado el carcinoma su evolución es igual. Por su localización suelen consultar en estadios muy avanzados Enfermedad de Paget. Es un adenocarcinoma poco frecuente que se localiza en la mama (1 a 3% del cáncer de mama) o en otras zonas con glándulas apocrinas (Enfermedad de Paget 6

7 extramamaria). Se localiza preferentemente en complejo areola-pezón, vulva, escroto, pene y perianal. En todos los casos hay que seguir un protocolo de tratamiento. Primero hay que pensar en esta enfermedad ante c u a l q u i e r lesión de aspecto eczematoso localizada en el complejo pezón areola y en laregión perineal. Después se pone un tratamiento de prueba con esteroides y si no cede en 2-3 semanas se hace una biopsia para confirmar el diagnóstico. En todos los casos hay que realizar una mamografía para ver si hay Ca de mama y en las formas extramamarias hay que buscar Ca de colon, vejiga etc. 4.- Diagnóstico. Generalmente no plantea problemas ya que la clínica es característica. Siempre, antes de decidir tratamiento, hay que hacer estudio anatomopatológico. El grado de diferenciación de las células tumorales (Grados de Broders) es un buen factor pronóstico. (GRADO 1, <25 % de células indiferenciadas. GRADO 2, <50 %de células indiferenciadas. GRADO 3 <75 % de células indiferenciadas. GRADO 4, >75 % de células indiferenciadas). El diagnóstico diferencial hay que establecerlo principalmente con el queratoacantoma, carcinomas basocelulares y melanomas amelanóticos. 5.- Evolución. La evolución del tumor implica el crecimiento local, la extensión metastásica a ganglios linfáticos y la diseminación hemática. El pronóstico está en función de la extensión de la enfermedad. En enfermedad localizada la cirugía consigue curación. Si se ha extendido a cadenas ganglionares linfáticas la disección ganglionar consigue una buena supervivencia, pero en casos de enfermedad generalizada la respuesta a los distintos tratamientos suele ser pobre. 6.- Tratamiento. El tratamiento de elección es la cirugía. Pueden emplearse, con menor eficacia, otras alternativas que estudiaremos en el tema correspondiente. Si hay ganglios palpables debe hacerse punción-aspiración (PAAF) y/o biopsia ganglionar. Si se confirma la naturaleza metastásica de los ganglios hay que hacer disección ganglionar y terapia adyuvante con radioterapia y/o quimioterapia. En la enfermedad generalizada el pronóstico es malo con respuesta pobre a quimioterapia y radioterapia. 7.- Seguimiento. Dada la naturaleza de la enfermedad es necesario hacer un seguimiento de estos paciente, por la posibilidad de metástasis y por el mayor riesgo de desarrollar otro carcinoma. 7