JORNADAS NACIONALES DE RADIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2014
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- María Dolores Sofia Juárez Fernández
- hace 8 años
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1 JORNADAS NACIONALES DE RADIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2014 so racional de Diagnóstico por Imágenes en Pediatría: qué, cuándo y cómo lo pido? 8 y 9 de agosto de 2014 Servicio de Diagnóstico por Imágenes Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez
2 PRESENTACIÓN DEL PACIENTE 8 meses de vida, sexo masculino. RNT/PAEG, sin antecedentes perinatológicos de importancia. Consulta en consultorio docente por presentar varios episodios de hipotonía generalizada, ptosis palpebral y fijación de la mirada de segundos de duración, sin cambios de coloración y que responde a estímulos externos. Al examen físico: hepatomegalia leve. Se realiza interconsulta con neurología y TC de cerebro: sin alteraciones. Se interna con diagnóstico de hipotonía en estudio. Se solicitan laboratorio y estudios por imágenes.
3 ECOGRAFÍA DE ABDOMEN
4 CÓMO DESCRIBIRÍA LOS HALLAZGOS ECOGRÁFICOS PREDOMINANTES? 1. Múltiples imágenes hipoecogénicas, con centro ecogénico, sólidas, de límites definidos distribuidas en todo el parénquima hepático. 2. Múltiples imágenes heterogéneas con zonas hipoecogénicas y un anillo hiperecogénico. 3. Múltiples imágenes hipoecogénicas con paredes gruesas. 4. Masas focales pequeñas hiperecogénica con sombra acústica posterior.
5 CÓMO DESCRIBIRÍA LOS HALLAZGOS ECOGRÁFICOS PREDOMINANTES? 1. Múltiples imágenes hipoecogénicas, con centro ecogénico, sólidas, de límites definidos distribuidas en todo el parénquima hepático. 2. Múltiples imágenes heterogéneas con zonas hipoecogénicas y un anillo hiperecogénico. 3. Múltiples imágenes hipoecogénicas con paredes gruesas. 4. Masas focales pequeñas hiperecogénica con sombra acústica posterior.
6 CUÁL ES SU PRIMERA IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA EN RELACIÓN A ESTAS IMÁGENES? 1. Granulomas hepáticos 2. Hemangiomatosis hepática 3. Abscesos múltiples 4. Metástasis
7 CUÁL ES SU PRIMERA IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA EN RELACIÓN A ESTAS IMÁGENES? 1. Granulomas hepáticos 2. Hemangiomatosis hepática 3. Abscesos múltiples 4. Metástasis
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9 ECOGRAFÍA DE ABDOMEN
10 ECOGRAFÍA DE ABDOMEN
11 QUÉ OTRO ESTUDIO POR IMÁGENES REALIZARÍA A CONTINUACIÓN? 1. RM con gadolinio 2. TC con y sin contraste 3. TC sin contraste 4. Medicina nuclear
12 QUÉ OTRO ESTUDIO POR IMÁGENES REALIZARÍA A CONTINUACIÓN? 1. RM con gadolinio 2. TC con y sin contraste 3. TC sin contraste 4. Medicina nuclear
13 TOMOGRAFÍA DE ABDOMEN CON CONTRASTE
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15 CON LAS NUEVAS IMÁGENES, CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO? 1. Tumor de Wilms con metástasis hepáticas 2. Neuroblastoma con metástasis hepáticas 3. Abscesos hepáticos + hemorragia suprarrenal neonatal 4. Carcinoma suprarrenal
16 CON LAS NUEVAS IMÁGENES, CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO? 1. Tumor de Wilms con metástasis hepáticas 2. Neuroblastoma con metástasis hepáticas 3. Abscesos hepáticos + hemorragia suprarrenal neonatal 4. Carcinoma suprarrenal
17 Laboratorio: Marcadores tumorales alfa-fetoproteína y sub beta de GCH negativos. Catecolaminas aumentadas. Conducta: Resección quirúrgica: tumor duro elástico retroperitoneal/ suprarrenal izquierdo con microcalcificaciones de 3 x 3 cm.
18 DIAGNÓSTICO NEUROBLASTOMA
19 ECOGRAFÍA DE CONTROL
20 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Tumor de Wilms: grupo etario diferente, no suelen tener calcificaciones, crece desplazando los vasos, nace en el riñón, frecuente invasión de vena renal y vena cava inferior. Neuroblastoma: grupo etario, clínica neurológica asociada, imágenes hepáticas múltiples. Hemorragia suprarrenal neonatal: ecogenicidad disminuida, tamaño decreciente con la evolución. Tumores suprarrenales menos frecuentes: Feocromocitoma. Carcinoma de la corteza suprarrenal.
21 NEUROBLASTOMA Tumor maligno de las células primitivas de la cresta neural, destinadas a la diferenciación simpática. El tumor primario se localiza en la región suprarrenal (35-48%), retroperitoneo (25-35%), mediastino posterior (16-20%), y menos frecuentemente, en cuello, pelvis. 3ra neoplasia maligna pediátrica más frecuente, representa el 8% de tumores malignos infantiles. Edad de presentación media 22 meses. Edad más temprana se asocia a mejor pronóstico. Los pronósticos y patrones de la enfermedad se asocian con la edad de aparición: Menor de 1 año: mejor pronóstico, metástasis en hígado. Mayor de 1 año: peor pronóstico, metástasis óseas.
22 NEUROBLASTOMA Forma de presentación: Masa abdominal indolora. Síntomas neurológicos: irritabilidad, opsoclonía-mioclonía (ojos bailarines), ataxia cerebelosa. Metástasis cutáneas: síndrome de la magdalena de arándanos. Metástasis en la base del cráneo: ojos de mapache. Metástasis hepáticas masivas: síndrome de Pepper (neuroblastoma originado en la glándula adrenal con metástasis masivas en el hígado, que causa insuficiencia respiratoria). Laboratorio: 95% presentan valores elevados de catecolaminas (ácido vanillin mandélico en orina).
23 NEUROBLASTOMA Estudios por imágenes Localización Médula suprarrenal Retroperitoneo extrasuprarrenal Mediastino posterior Rodea y encierra más que desplazar estructuras vasculares. Tendencia a invadir conducto raquídeo a través de los agujeros de conjunción.
24 ESTUDIOS POR IMAGENES Radiografía: Masa inespecífica de tejido blando. Calcificaciones en el 30% de los casos. Útil para evaluar metástasis óseas. Ecografía Tumor heterogéneo relativamente bien delimitado; desplaza riñón y estructuras vasculares. Presencia de calcificaciones. Aumento de vascularidad del tumor con doppler color y paquete vascular desplazado.
25 ESTUDIOS POR IMAGENES Tomografía computada Masa heterogénea por necrosis y hemorragia. Calcificación hasta en el 85% de las TC. Protocolo: TC con contraste de abdomen y pelvis. RM Hiperintensas en T2 e hipointensas en T1. Señal heterogénea asociada a calcificación, hemorragia y necrosis. Excelente para detectar invasión a conducto raquídeo.
26 ESTUDIOS POR IMAGENES Medicina Nuclear: Gammagrafía ósea tc99 MDP: captación de metástasis óseas. PET-TC Gammagrafía con MIGB (metayodobencilguanidina metayodobencilguanidina): captación asociada a la producción de catecolaminas. 30% de los tumores no muestran avidez a MIGB.
27 TRATAMIENTO Quimioterapia, resección y trasplante de MO. Depende del estadio anatómico, de la edad y de las características histológicas. Lesiones menos agresivas solo cirugía.
28 BIBLIOGRAFIA DONELLY; O HARA. DIAGNOSTICO POR IMÁGENES EN PEDIATRIA, 2DA EDICION, EDITORIAL MARBAN. STAATZ; HONNEF. DIAGNOSTICO POR LA IMAGEN EN PEDIATRIA. EDITORIAL PANAMERICANA
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