JORNADAS NACIONALES DE RADIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2014

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1 JORNADAS NACIONALES DE RADIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2014 so racional de Diagnóstico por Imágenes en Pediatría: qué, cuándo y cómo lo pido? 8 y 9 de agosto de 2014 Servicio de Diagnóstico por Imágenes Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez

2 PRESENTACIÓN DEL PACIENTE 8 meses de vida, sexo masculino. RNT/PAEG, sin antecedentes perinatológicos de importancia. Consulta en consultorio docente por presentar varios episodios de hipotonía generalizada, ptosis palpebral y fijación de la mirada de segundos de duración, sin cambios de coloración y que responde a estímulos externos. Al examen físico: hepatomegalia leve. Se realiza interconsulta con neurología y TC de cerebro: sin alteraciones. Se interna con diagnóstico de hipotonía en estudio. Se solicitan laboratorio y estudios por imágenes.

3 ECOGRAFÍA DE ABDOMEN

4 CÓMO DESCRIBIRÍA LOS HALLAZGOS ECOGRÁFICOS PREDOMINANTES? 1. Múltiples imágenes hipoecogénicas, con centro ecogénico, sólidas, de límites definidos distribuidas en todo el parénquima hepático. 2. Múltiples imágenes heterogéneas con zonas hipoecogénicas y un anillo hiperecogénico. 3. Múltiples imágenes hipoecogénicas con paredes gruesas. 4. Masas focales pequeñas hiperecogénica con sombra acústica posterior.

5 CÓMO DESCRIBIRÍA LOS HALLAZGOS ECOGRÁFICOS PREDOMINANTES? 1. Múltiples imágenes hipoecogénicas, con centro ecogénico, sólidas, de límites definidos distribuidas en todo el parénquima hepático. 2. Múltiples imágenes heterogéneas con zonas hipoecogénicas y un anillo hiperecogénico. 3. Múltiples imágenes hipoecogénicas con paredes gruesas. 4. Masas focales pequeñas hiperecogénica con sombra acústica posterior.

6 CUÁL ES SU PRIMERA IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA EN RELACIÓN A ESTAS IMÁGENES? 1. Granulomas hepáticos 2. Hemangiomatosis hepática 3. Abscesos múltiples 4. Metástasis

7 CUÁL ES SU PRIMERA IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA EN RELACIÓN A ESTAS IMÁGENES? 1. Granulomas hepáticos 2. Hemangiomatosis hepática 3. Abscesos múltiples 4. Metástasis

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9 ECOGRAFÍA DE ABDOMEN

10 ECOGRAFÍA DE ABDOMEN

11 QUÉ OTRO ESTUDIO POR IMÁGENES REALIZARÍA A CONTINUACIÓN? 1. RM con gadolinio 2. TC con y sin contraste 3. TC sin contraste 4. Medicina nuclear

12 QUÉ OTRO ESTUDIO POR IMÁGENES REALIZARÍA A CONTINUACIÓN? 1. RM con gadolinio 2. TC con y sin contraste 3. TC sin contraste 4. Medicina nuclear

13 TOMOGRAFÍA DE ABDOMEN CON CONTRASTE

14

15 CON LAS NUEVAS IMÁGENES, CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO? 1. Tumor de Wilms con metástasis hepáticas 2. Neuroblastoma con metástasis hepáticas 3. Abscesos hepáticos + hemorragia suprarrenal neonatal 4. Carcinoma suprarrenal

16 CON LAS NUEVAS IMÁGENES, CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO? 1. Tumor de Wilms con metástasis hepáticas 2. Neuroblastoma con metástasis hepáticas 3. Abscesos hepáticos + hemorragia suprarrenal neonatal 4. Carcinoma suprarrenal

17 Laboratorio: Marcadores tumorales alfa-fetoproteína y sub beta de GCH negativos. Catecolaminas aumentadas. Conducta: Resección quirúrgica: tumor duro elástico retroperitoneal/ suprarrenal izquierdo con microcalcificaciones de 3 x 3 cm.

18 DIAGNÓSTICO NEUROBLASTOMA

19 ECOGRAFÍA DE CONTROL

20 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Tumor de Wilms: grupo etario diferente, no suelen tener calcificaciones, crece desplazando los vasos, nace en el riñón, frecuente invasión de vena renal y vena cava inferior. Neuroblastoma: grupo etario, clínica neurológica asociada, imágenes hepáticas múltiples. Hemorragia suprarrenal neonatal: ecogenicidad disminuida, tamaño decreciente con la evolución. Tumores suprarrenales menos frecuentes: Feocromocitoma. Carcinoma de la corteza suprarrenal.

21 NEUROBLASTOMA Tumor maligno de las células primitivas de la cresta neural, destinadas a la diferenciación simpática. El tumor primario se localiza en la región suprarrenal (35-48%), retroperitoneo (25-35%), mediastino posterior (16-20%), y menos frecuentemente, en cuello, pelvis. 3ra neoplasia maligna pediátrica más frecuente, representa el 8% de tumores malignos infantiles. Edad de presentación media 22 meses. Edad más temprana se asocia a mejor pronóstico. Los pronósticos y patrones de la enfermedad se asocian con la edad de aparición: Menor de 1 año: mejor pronóstico, metástasis en hígado. Mayor de 1 año: peor pronóstico, metástasis óseas.

22 NEUROBLASTOMA Forma de presentación: Masa abdominal indolora. Síntomas neurológicos: irritabilidad, opsoclonía-mioclonía (ojos bailarines), ataxia cerebelosa. Metástasis cutáneas: síndrome de la magdalena de arándanos. Metástasis en la base del cráneo: ojos de mapache. Metástasis hepáticas masivas: síndrome de Pepper (neuroblastoma originado en la glándula adrenal con metástasis masivas en el hígado, que causa insuficiencia respiratoria). Laboratorio: 95% presentan valores elevados de catecolaminas (ácido vanillin mandélico en orina).

23 NEUROBLASTOMA Estudios por imágenes Localización Médula suprarrenal Retroperitoneo extrasuprarrenal Mediastino posterior Rodea y encierra más que desplazar estructuras vasculares. Tendencia a invadir conducto raquídeo a través de los agujeros de conjunción.

24 ESTUDIOS POR IMAGENES Radiografía: Masa inespecífica de tejido blando. Calcificaciones en el 30% de los casos. Útil para evaluar metástasis óseas. Ecografía Tumor heterogéneo relativamente bien delimitado; desplaza riñón y estructuras vasculares. Presencia de calcificaciones. Aumento de vascularidad del tumor con doppler color y paquete vascular desplazado.

25 ESTUDIOS POR IMAGENES Tomografía computada Masa heterogénea por necrosis y hemorragia. Calcificación hasta en el 85% de las TC. Protocolo: TC con contraste de abdomen y pelvis. RM Hiperintensas en T2 e hipointensas en T1. Señal heterogénea asociada a calcificación, hemorragia y necrosis. Excelente para detectar invasión a conducto raquídeo.

26 ESTUDIOS POR IMAGENES Medicina Nuclear: Gammagrafía ósea tc99 MDP: captación de metástasis óseas. PET-TC Gammagrafía con MIGB (metayodobencilguanidina metayodobencilguanidina): captación asociada a la producción de catecolaminas. 30% de los tumores no muestran avidez a MIGB.

27 TRATAMIENTO Quimioterapia, resección y trasplante de MO. Depende del estadio anatómico, de la edad y de las características histológicas. Lesiones menos agresivas solo cirugía.

28 BIBLIOGRAFIA DONELLY; O HARA. DIAGNOSTICO POR IMÁGENES EN PEDIATRIA, 2DA EDICION, EDITORIAL MARBAN. STAATZ; HONNEF. DIAGNOSTICO POR LA IMAGEN EN PEDIATRIA. EDITORIAL PANAMERICANA

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