Radiocirugía en neurinomas del acústico

Transcripción

1 Reporte preliminar del primer caso tratado en el Hospital San José Dr. Enrique Caro Osorio 1 Dra. Eva Arvizo Bencomo 2 Dr. Rafael De la Garza Ramos 3 Dr. Luis Carlos de León Gracia 4 Fis. David Espejo Villalobos 5 Fis. María del Carmen Franco Cabrera 6 Dr. Francisco Alaniz Camino 7 Fis. María del Sol Quintero Castelán 8 Fis. Christian Estrada Hernández 9 Dra. Margarita Ramírez de Aguilar Aquino 10 Palabras clave Radiocirugía, neurinoma del acústico, acelerador lineal, microcirugía, neurilenoma. Introducción Los neurinomas del acústico, también conocidos como Schwannomas vestibulares, son tumores benignos del nervio vestíbulococlear (Par craneal VIII), particularmente de la rama vestibular, y derivan de las células de Schwann que recubren el nervio y producen mielina. Los tumores son masas firmes grisáceas que ocasionalmente forman quistes. Histológicamente se describen dos patrones distintos de crecimiento: Antoni A y Antoni B. 1 En el primero, las células elongadas con procesos citoplasmáticos se arreglan en forma de fascículos formando áreas de alta celularidad y poca matriz estromal. En el Antoni B, el tumor es menos denso y puede presentar cambios microquísticos y mixoides. Comúnmente son tumores de crecimiento lento, promedian una tasa de crecimiento de 1.9 mm por año. 2 Los neurinomas del acústico comúnmente se asocian a la neurofibromatosis tipo 2 (cuando son bilaterales), y en términos generales la incidencia es de 1 caso por cada 100,000 habitantes, 3 cuentan para el 5 % de los tumores intracraneales. Son más frecuentes en mujeres y aparecen típicamente alrededor de los 50 años de edad. La sintomatología depende mucho de la localización del tumor, y se estima que 95 % de los pacientes presentan pérdida de la audición ipsilateral progresiva (años) como síntoma cardinal. 4 Otro porcentaje importante presenta también tinnitus, vértigo, pérdida de equilibrio e incluso neuropatía facial o trigeminal en casos de tumores más grandes que ocupan el ángulo pontocerebeloso. Tradicionalmente, el manejo de los neurinomas del acústico ha sido quirúrgico, y es el tratamiento de elección con fines curativos. Otras opciones terapéuticas incluyen manejo conservador (observación), la radiocirugía estereotáctica 5,6 y la radioterapia fraccionada 7. La decisión de la estrategia terapéutica depende de la sintomatología del paciente, tamaño del tumor, tasa de crecimiento, edad y expectativa de vida. 8 La radiocirugía para neurinomas del acústico se ha ofrecido a pacientes con tumores menores de 35 mm de diámetro máximo, 9 pacientes de edad avanzada, paciente con co-morbilidades médicas importantes que dificultarían una cirugía, con tumor recurrente o recidivante después de cirugía previa y pacientes con Neurofibromatosis Tipo 2. 10,11,12. Su utilización ha ido en crecimiento y ha demostrado ser una modalidad de tratamiento costo-efectiva, de bajo riesgo y una alternativa directa a la microcirugía para el tratamiento de los neurinomas del acústico, por lo que se ha convertido ahora en una opción primaria de tratamiento en casos seleccionados y con las indicaciones adecuadas. En este reporte de caso se presenta un paciente que fue tratado por microcirugía y posteriormente con radiocirugía, y fue el primero en ser sometido a esta técnica en el Hospital San José. 1, 4 Servicio de Neurocirugía, Centro Médico Hospital San José. Servicio de Radioterapia y Radiocirugía, Hospital San José. 3 Servicio de Neurocirugía, Hospital San José. 2, 5, 6, 7, 8, 9 Servicio de Radioterapia y Radiocirugía, Hospital San José. 10 Departamento de Radiología, Hospital San José. Ciencias Clínicas 13

2 Presentación clínica Se trata de un paciente masculino de 37 años de edad, con hipertensión arterial en control. Inicia su padecimiento 15 años previos con tinnitus e hipoacusia izquierdos, además de cefaleas ocasionales, sin darle mucha importancia a su sintomatología. Siete meses previo a su ingreso actual, presenta oscilaciones oculares al dirigir la mirada hacia fuera, razón por la cual acude finalmente a consultar con un especialista, quien reporta únicamente nistagmus a la izquierda. Fue realizada una resonancia magnética del encéfalo simple y con contraste endovenoso en secuencias T1 (Ver Figura 1), en donde se observa masa extra axial que distiende al conducto auditivo interno y llena la cisterna del ángulo pontocerebeloso izquierdo, causando efecto de masa sobre el tallo cerebral. Se muestra isointensa con centro hipointenso en la fase simple y presenta intenso reforzamiento tras el contraste endovenoso, permaneciendo su centro hipointenso debido a necrosis central. Sus dimensiones son de 36 x 30 x 33 mm. Los hallazgos radiológicos son consistentes con neurinoma del acústico. El paciente fue sometido a una resección microquirúrgica el 30 de enero de 2011 y el reporte operatorio refiere que se logró extirpar la mayor parte del tumor, dejando una parte adherida al tallo cerebral. El estudio de patología reportó un neurinoma del acústico que en conjunto pesaba 3.5 g, medía 40 x 35 mm. Posterior a la cirugía se encuentra como complicación una parálisis facial periférica izquierda Grado V de la escala de House-Brackmann. Seis meses después del procedimiento quirúrgico, el paciente refiere persistir con hipoacusia, tinnitus, parálisis facial y cefalea ocasional de intensidad 5/10 generalizada. Se realiza nueva resonancia magnética del encéfalo (Ver Figura 2), y fue encontrado un tumor residual de 26 x 22 x 20 mm. Figura 1 Resonancia magnética contrastada pre-operatoria. Proyecciones Axial y Coronal. Se presenta el caso al Comité de Radiocirugía del Hospital San José, el cual fue aceptado y programado para ser tratado el día 16 de julio de El protocolo completo de Radiocirugía en el Hospital San José, así como información adicional de esta técnica, es motivo de otra publicación (p. 8-12). Solo cabe mencionar que en este caso se administró una dosis de 13 Gy a la curva del 90 % con 14 campos estáticos. La Figura 3 muestra la combinación de haces con la que se consiguió una distribución de dosis acorde con la prescripción y las restricciones. La Figura 4 es un corte representativo de la distribución de dosis obtenida. La Tabla 1 muestra la dosis máxima, promedio y mínima alcanzada en el tratamiento en el volumen blanco de planificación (también llamado PTV por sus siglas en inglés) y en el órgano de riesgo más comprometido, el tallo cerebral. El paciente fue egresado del hospital al día siguiente, sin referir síntomas relacionados o efectos adversos al tratamiento. En este reporte preliminar no se incluye la evolución post-tratamiento ni el resultado, y será motivo de otra publicación al completar un año, ya que es el tiempo promedio de respuesta para estas lesiones. Figura 2 Resonancia magnética nuclear con y sin contraste previa a tratamiento de radiocurugía. 14 Ciencias Clínicas

3 No. 27 Volumen 9 Figura 3 Combinación de haces estáticos utilizados para obtener la dosis prescrita al volumen blanco y manteniendo la restricción de dosis a los órganos de riesgo. Figura 4. Corte axial representativo de la distribución de dosis. El volumen blanco de planificación (PTV) se muestra a la izquierda, con su isocentro señalado como Coord 1. A la derecha del PTV está el tallo cerebral. La curva de isodosis del 90% es la tercera de adentro hacia afuera, cubriendo satisfactoriamente el PTV. Ciencias Clínicas 15

4 Tabla 1 Estructura PTV Tallo cerebral Volumen [cm 3 ] Límite de dosis 25 NA 12.5* Dosis máxima Dosis promedio Dosis mínima * Tolerancia de hasta 15 Gy dependiendo del pronóstico. Volumen, límite de dosis, dosis máxima, promedio y mínima obtenida en el plan de tratamiento para el volumen blanco de planificación (PTV) y para el tallo cerebral, órgano de riesgo más restrictivo en este caso. Discusión El tratamiento de elección con fines curativos para los neurinomas del acústico es la microcirugía. Sin embargo, la frecuencia de complicaciones, en especial la lesión al nervio auditivo y facial, aun en manos expertas, ha puesto a la radiocirugía como una alternativa muy promisoria. Un reporte publicado en 1997 por el neurocirujano Madjid Samii en Hannover, Alemania, incluyó 1,000 pacientes tratados quirúrgicamente, esta ha sido la mayor serie publicada hasta ahora. 13 Mediante un abordaje suboccipital se resecaron completamente 979 tumores. Se logró preservar anatómicamente el nervio facial en 93 % de los casos, con una funcionalidad hasta del 83 % (considerando la escala de HB 1 a 3) y el nervio coclear, en 68 % con una audición útil en hasta aproximadamente el 80 % de los casos. Las complicaciones quirúrgicas más comunes fueron el desarrollo de una fístula de líquido cefalorraquídeo en 9.2 % de los casos; hidrocefalia, en 2.3 %, hematomas, en 2.2 %; meningitis bacteriana, en 2.1 %, y necesidad de revisar la herida (por absceso subcutáneo o alergia a la cera de hueso) en 1.1 %. La mortalidad reportada fue de 1.1 %. El objetivo final de la radiocirugía para neurinoma del acústico no es la destrucción total del tumor, sino un control de la tasa de crecimiento. La efectividad del tratamiento se puede empezar a notar a los tres meses de su administración, aunque generalmente toma entre 6 a 24 meses. Existe además el fenómeno de pseudoprogresión del tumor que se puede ver entre los 6 u 8 meses posteriores a la radiación. 5 La utilización de radiación tiene efectos a largo plazo en los tejidos irradiados, pudiéndose presentar como complicación daño a pares craneales o al tallo cerebral años después del tratamiento inicial. La tasa de neuropatía trigeminal es de 3-5 %; de neuropatía facial, 1-4 %; y de hidrocefalia, de 2-4 %. 5 Otra posible complicación es la aparición de nuevos tumores posteriores a la radiación, pero actualmente la evidencia es limitada y son necesarios más estudios a largo plazo. Un estudio de la Universidad de Florida siguió a 149 pacientes tratados con acelerador lineal en un periodo de 32 meses (rango de meses). 14 El control tumoral reportado fue de 93 % y la incidencia de neuropatía facial fue de solo 5 %. Spiegelmann y col. estudiaron 44 pacientes tratados en Israel con un acelerador lineal. 24 pacientes recibieron una dosis de Gy, y 20 pacientes recibieron una dosis de Gy. En promedio fueron seguidos por 32 meses (rango de 12-60), reportándose un control tumoral en 98 % de los casos y una tasa de preservación de la audición de 71 %. 24 % de los pacientes desarrolló una neuropatía facial transitoria, y 8 % la tuvo de manera persistente. 15 Un estudio más pequeño elaborado por Martens y col., en Bélgica, reportó 14 pacientes seguidos durante un periodo de 12 meses. 16 Se utilizó una dosis marginal promedio de 19.4 Gy, y a los 12 meses se reportó un control tumoral del 100 % (29 % regresión y 71 % estabilización), y una preservación de la audición de 50 %. Se reportaron 3 casos de neuropatía facial, de los cuales 2 se resolvieron completamente. El estudio elaborado por Pollock et al., 17 aunque utilizó Gamma Knife, fue un estudio prospectivo que comparó la microcirugía vs. la radiocirugía estereotáctica para pacientes con neurinomas del acústico. En él se encontró mejor función del nervio facial a largo plazo en pacientes tratados con radiocirugía versus aquellos tratados con microcirugía (98 % vs. 83 %, P = 0.04). Igualmente, la preservación de la audición AAO-HNS Clase A o Clase B a largo plazo fue mayor en los pacientes que recibieron radiocirugía (63 % vs. 5 %, P<0.001). La calidad de vida también fue mayor en pacientes tratados con radiocirugía, y las complicaciones más frecuentes después de este tratamiento fueron: neuralgia del trigémino (1 de 46 pacientes), aumento de ataxia que se controló con una derivación ventrículo-peritoneal (2 casos, 4 %) y necesidad de cirugía posterior por recidiva tumoral (2 casos, 4%). Por otro lado, los pacientes sometidos a cirugía tuvieron como complicaciones: fuga de 16 Ciencias Clínicas

5 No. 27 Volumen 9 líquido cefalorraquídeo (5 casos, 14 %), infección de herida quirúrgica (1 caso), trombosis venosa profunda (1 caso) y necesidad de tarsorrafia (6 casos, 17 %). El control tumoral fue prácticamente igual en ambos grupos. Conclusión El manejo óptimo de los neurinomas del acústico es un tema controversial y que aún se encuentra en debate. Se ha encontrado que la radiocirugía como terapia primaria o adyuvante es una opción efectiva, de baja morbilidad y de muy buen pronóstico comparada con la microcirugía. Sin embargo, es importante recordar que no todos los pacientes son candidatos a esta modalidad de tratamiento, e igualmente existen barreras socioeconómicas y de recursos hospitalarios. Los pacientes de edad avanzada con tumores pequeños pueden ser candidatos a observación, y pacientes con tumores mayores a 35 mm deben ser sometidos a resección microquirúrgica, aunque cada caso debe ser evaluado en forma individual. Referencias bibliográficas 1. Frosch MP, Anthony DC, De Girolami U. Peripheral nerve sheath tumors. En: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Kumar V, Abbas A, Fausto N. Elsevier Inc. 7a. Edición Philadelphia, 2005, pp Yamakami I, Uchino Y, Kobayashi E, Yamaura A. Conservative management, gamma-knife radiosurgery, and microsurgery for acoustic neurinomas: a systematic review of outcome and risk of three therapeutic options. Neurol Res 2003;25: Propp JM, McCarthy BJ, David FG, Preston-Martin S. Descriptive epidemiology of vestibular schwannomas. Neuro Oncol 2006;8: Matthies C, Samii M. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): clinical presentation. Neurosurgery 1997;40: Hasegawa T, et al. Stereotactic radiosurgery for vestibular schwannomas: analysis of 317 patients followed more than 5 years. Neurosurgery 2005;57: Iwai Y, Yamanaka K, Shiotani M, Uyama T: Radiosurgery for acoustic neuromas: results of low-dose treatment. Neurosurgery 2003;53: Andrews DW, Suarez O, Goldman HW, Downes MB, Bednarz G, Corn BW, Werner-Wasik M, Rosenstock J, Curran WJ Jr: Stereotactic radiosurgery and fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of acoustic schwanomas: comparative observations of 125 patients treated at one institution. Int J Radiat Oncol Biol Phys 50: , Myrseth E, Pedersen PH, Moller P, Lund-Johansen M. Treatment of vestibular schwannomas. Why, when and how? Acta Neurochir 2007;149: Kondziolka D, Lunsford LD, McLaughlin MR, Flickinger JC. Long-term outcomes after radiosurgery for acoustic neuromas. N Engl J Med 1998;339: Flickinger JC, Kondziolka D, Niranjan A, Lunsford L. Results of acoustic neuroma radiosurgery:an analysis of 5 years experience using current methods. J Neurosurg 2001;94: Flickinger JC, Kondziolka D, Pollock BE, Lunsford LD. Evolution in technique for vestibular schwannoma radiosurgery and effect on outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;36: Subach BR, Kondziolka D, Lunsford LD, Bissonette DJ, Flickinger JC, Maitz AH. Stereotactic radiosurgery in the management of acoustic neuromas associated with neurofibromatosis-type 2. J Neurosurg 1999;90: Samii M, Matthies C. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): surgical management and results with an emphasis on complications and how to avoid them. Neurosurgery 1997;40(1): Foote KD, Friedman WA, Buatti JM, et al. Analysis of risk factors associated with radiosurgery for vestibular schwannoma. J Neurosurg 2001;95: Spiegelmann R, Lidar Z, Gofman J, et al. Linear accelerator radiosurgery for vestibular schwannoma. J Neurosurg 2001;94: Martens F, Verbeke L, Piessens M, et al. Stereotactic radiosurgery of vestibular schwannomas with a linear accelerator. Acta Neurochir Suppl 1994;62: Pollock BE, et al. Patient outcomes after vestibular schwannoma management: A prospective comparison of microsurgical resection and stereotactic radiosurgery. Neurosurgery 2006;59: Correspondencia: Dr. Enrique Caro Osorio ecaro@itesm.mx Ciencias Clínicas 17