LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. Dr. Rafael Fernández

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1 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Dr. Rafael Fernández

2 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Es una enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de anticuerpos dirigidos contra componentes del núcleo celular, asociada a una gran variedad de manifestaciones clínicas.

3 EPIDEMIOLOGIA Prevalencia: /100,000 habitantes. Sexo: Mujeres / Hombres: 6-10/1. 6 Edad: años. Raza: Asiáticos, afroamericanos, hispanoamericanos.

4 ETIOLOGIA Factores genéticos. Factores ambientales. Factores inmunológicos. Factores hormonales.

5 PATOGENESIS Producción de auto anticuerpos. Formación de complejos inmunes. Citotoxicidad mediada por células.

6 PATOGENESIS La Enfermedad es causada por alteraciones inmunológicas genéticamente determinadas que pueden ser precipitadas por factores Exógenos o Endógenos.

7 Manifestaciones Clínicas. Síntoma % al inicio % evolución FATIGA 50% % FIEBRE 36% 40-80% PERDIDA DE PESO ARTRITIS O ARTRALGIAS 21% 44-60% 62-67% 83-95%

8 Manifestaciones Cutáneas. Síntoma % al inicio % evolución Rash mariposa 28-38% 48-50% Fotosensibilidad 29% 60% Ulceras orales 10-21% 27-52% Alopecia 32% 55-71% F. Raynaud 17-33% 30-71% Púrpura 10% 15-34% Urticaria 1% 4-8%

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22 Manifestaciones Músculo esqueléticas. Poliarticular. Grandes y pequeñas articulaciones. No erosiva. Otras: artropatía de Jaccoud, fibromialgia.

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24 Compromiso Renal: 50 73% Glomérulonefritis aguda. Nefritis intersticial. Síndrome nefrótico. Trombosis de la vena renal.

25 Glomérulonefritis aguda Mesangial. Proliferativa focal. Proliferativa difusa. Membranosa. Esclerosante avanzada.

26 Nefritis Lúpica Lesión segmentaria con acumulo de núcleos, necrosis con cariorresis. Sinequia entre el lóbulo afectado y la cápsula de Bowman.

27 Nefritis Lúpica Lesión proliferativa, difusa, con morfología de glomerulonefritis membrano proliferativa.

28 Manifestaciones Cardiopulmonares Endocarditis verrucosa. Pericarditis aguda. Pneumonitis lúpica. Hemorragia alveolar. Síndrome del pulmón contraído. Hipertensión pulmonar. Pleuritis y derrame pleural

29 Endocarditis de Libman-Sacks Transesophageal image of a mitral valve with masses characteristic of Libman Sacks endocarditis.

30 Manifestaciones Pulmonares Posteroanterior chest radiograph of a patient with the shrinking lungs syndrome shows elevation of the right hemidiaphragm.

31 Compromiso Hematológico Anemia. Leucopenia. Linfopenia. Trombocitopenia.

32 LABORATORIO Eritrosedimentación. Proteína C reactiva. VDRL Complemento C 3 C 4 CH 50

33 LABORATORIO INMUNOLOGICO ANA % Anti DNA % Anti RNP % Anti-Sm % Anti SSA RO % Anti SSB- LA % Antifosfolipidos 15-30%

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37 CRITERIOS DIAGNOSTICOS. Criterios Revisados para el Diagnóstico de LES. 1.-Rash Malar 2.-Rash Discoide 3.-Fotosensibilidad Eritema fijo sobre eminencia malar. Respeta pliegues nasolabiales. Placas eritematosas descamativas,, elevadas. Reacción n al sol, por historia u observación n por médico. m 4.-Ulceras orales Orales o nasofaríngeas, ngeas, indoloras. 5.-Artritis Artritis no erosiva en 2 ó más s articulaciones periféricas. ricas. 6.-Serositis 7.-Alteraciones Renales 8.-Alteraciones Neurológicas Pleuritis o Pericarditis. - Proteinuria persistente > 0.5gr/d ó > 3+ - Cilindros celulares: hemáticos,granulares - Convulsiones en ausencia de causa metabólica o drogas. - Psicosis en ausencia de causa metabolica o drogas. 9.-Alteraciones Hematológicas 10.Alteraciones Inmunológicas 11.ANA - Anemia hemolítica con reticulocitosis. - Leucopenia < 4000/mm3 - Linfopenia < 1500/mm3 - Trombocitopenia < 100,000/mm3 - Anti DNA nativo. - Anti SM - Ac Antifosfolípidos (+): AntiCardiolipina IgG o IgM, VDRL falso (+), Anticoagulante lúpico (+). ANA en títulos t tulos anormales por IF u otro método m equivalente.

38 DATOS DE HISTORIA QUE SUGIEREN LES. Historia de artritis o reumatismo por más de 3 meses. Cambio de coloración (palidez-cianosis) de los dedos al contacto con frío. Ulceras en la boca por más de 2 semanas. Rash prominente en mejillas por más de 1 mes.

39 Datos de historia que sugieren LES. Lesiones en piel después de exposición al sol. Pérdida rápida de grandes cantidades de cabello. Historia de dolor al inspirar profundo durante varios días. Historia de convulsiones.

40 TRATAMIENTO MANEJO GENERAL: AINES ESTEROIDES TOPICOS ORAL: Prednisona 1-2 Mg.Kg.dia ENDOVENOSO: Metilprednisolona 1 gr en 24 horas.

41 TRATAMIENTO ANTIMALARICOS Cloroquina : 100 a 150 mg.. por dia Hidroxicloroquina : 200 a 400 mg,, por dia INMUNOSUPRESORES Metrotexate Azatioprina : 1 a 3 mg. mg/ / Kg./dia Ciclofosfamida : gr / m 2 Ciclosporina : mg/. /.Kg /dia Mofetil Micofenilato

42 TRATAMIENTO MISCELANEOS: Talidomida y Dapsona. Plasmaferesis. Inmunoglobulinas. Dialisis y Transplante renal. Transplante de células madre. Rituximab. Anticuerpos monoclonales.

43 PRONOSTICO Infección Ateroesclerosis

44 Risk factors for accelerated atherosclerosis in patients with systemic lupus erythematosus.

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