Manejo del paciente con Fibrosis Quística

Transcripción

1 Manejo del paciente con Fibrosis Quística Estrategias que incrementan la expectativa y mejoran la calidad de vida Dr. Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez Neumólogo Pediatra UMAE Hospital de Pediatría CMNO IMSS Guadalajara, Jal.

2 Fibrosis quística

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5 Enfermedad sinopulmonar crónica Colonización/infección persistente con patógenos característicos, (Sthapylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa (mucoide o nomucoide), Haemophilus influenzae no tipificable y Burkholderia cepacia. Tos crónica y producción de esputo. Anormalidades persistentes en la radiografía de tórax (bronquiectasias, atelectasias, infiltrados, sobredistensión Obstrucción vía aérea con sibilancias y atrapamiento de aire. Evidencia de obstrucción en la pruebas de función respiratoria. Anormalidades radiológicas y/o tomográficas del tórax y SPN Acropaquias (hipocratismo digital).

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10 Prevención de la Colonización/infección por Pa Conocer los gérmenes comunes en FQ Conocer los mecanismos de adquisición de la Pa Evitar infecciones cruzadas Iniciar el tratamiento antibiótico los mas temprano posible No hay consensos en los protocolos

11 Prevención de la colonización/infección por Pa Que vamos a tratar Exacerbación. Erradicación. Colonización. Que antibióticos vamos a utilizar Intravenosos Orales Inhalados Tiempo y forma de utilizarlos

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14 Objetivo: Conocer la seguridad y eficacia de dos regímenes de tratamiento uno de 28 y otro de 56 días de tobramicina inhalada ( 300mg/5ml dos veces al día) para el tratamiento temprano de la infección inicial de P aeruginosa en pacientes con FQ.

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17 Conclusión: El tratamiento con tobramicina inhalada por 28 días es efectivo y bien tolerado para el tratamiento temprano por infección por Pseudomonas aeruginosa en pacientes con fibrosis quística.

18 MyM: Estudio controlado, aleatorizado, multicéntrico en los EUA. Participantes: 304 pacientes con FQ de 1 a 12 años de edad en quienes se haya detectado la Pseudomonas aeruginosa en los últimos 6 meses. Objetivo primario: Ver el tiempo en que se presentaría la primera exacerbación pulmonar que requiriera de medicamentos IV y el numero de cultivos positivos para Pa.

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22 RESULTADOS

23 Conclusión: No hay diferencia en el numero de exacerbaciones así como tampoco en la prevalencia de cultivos positivos para Pa entre los tratamientos ya sea ciclados o por los tratamientos basados en los cultivos positivos. Agregar Ciprofloxacino VO al tratamiento nebulizado no produce beneficios

24 Niños con FQ de 0 a 18 años Aislamiento nuevo de Pa ( Esputo, LBA o exudado faríngeo) Aleatorizado a: 1.- TIS por 28 días 2.- Colisti na + cirpofloxacino VO por 3 meses. Se tomaros cultivos de la vía aérea cada mes por 6 meses, leugo cada 3 meses. Objetivo primario: La erradicación de la Pa al final del tratamiento Objetivo secundario: Tiempo en que reapareció la Pa

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28 Resultados En niños con FQ y con una nueva infección por Pa. La TIS (28 días) y la Colistina (3 meses) tiene resultados similares en la erradicación al final del tratamiento ( 80 y 90%) Evolución clínica similar durante 2 años.

29 Objetivo: Comparar dos regímenes de tratamiento Tratamiento de prueba: TIS + Ciprofloxacino VO ( 28 días) Tratamiento de referencia: Colistina Inhalada + Ciprofloxacino VO ( 28 días) Pacientes: Infección por Pseudomonas aeruginosa

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33 Resultados El tratamiento de prueba ( TIS+ Ciprofloxacino ) no fue superior al tratamiento de referencia ( Colistina+ Ciprofloxacino) El tratamiento de erradicación se asocio con un incremento en la parición de cultivos positivos para S maltophilia

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39 Eliminando la bacteria se resuelve el problema Sanders B, et al. AJRCCM 2010;

40 Prevención de la infección por Pa Exacerbación pulmonar Aumento en la tos y esputo Disnea Dolor torácico Hemoptisis Perdida del apetito Perdida de peso Disminución de la función pulmonar Tratamiento Oral IV Inhalado

41 Exacerbación por Pseudomonas aeruginosa Leve Ciprofloxacino VO por 3 semanas Si hay resistencia a Ciprofloxacino iniciar antibiótico nebulizado Realizar cultivo al termino del tratamiento, si persiste positivo iniciar tratamiento supresivo Moderada Ciprofloxacino oral por 3 semanas más antibiótico nebulizado durante 28 días Realizar cultivo al termino del tratamiento, si persiste positivo iniciar tratamiento supresivo Severa Tratamiento IV doble esquema antimicrobiano durante 14 a 21 días Realizar cultivo al termino del tratamiento, si persiste positivo iniciar tratamiento supresivo

42 Aclaramiento mucociliar Técnicas de respiración Drenaje postural Presión positiva en la expiración Fluter/Acapella Chalecos vibratorios Maquina asistente para la tos Mucolíticos Hidratación de la superficie del epitelio respiratorio

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44 Alfa-dornasa ( Pulmozyme) Mejora la función pulmonar Mejora la resolución en los TC del tórax Reduce las exacerbaciones Previene la inflación de la vía aérea incluso en paciente con función pulmonar normal. Dosis 2.5mg una vez al día

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47 Solución salina hipertónica Agente rehidratante Actúa a través de un gradiente osmótico Mejora el aclaramiento mucociliar Incrementa la frecuencia de vibración de los cilios Mejora la calidad de la tos. Mejora la función pulmonar Reduce las exacerbaciones pulmonares Dosis: 4 ml dos veces al día después del uso del broncodilatador.

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49 Aclaramiento mucociliar

50 Inflamación en el LBA Control Fibrosis Quística Used with permission - J. Wagener, 2004.

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53 Tratamiento de la inflamación de la vía aérea La inflamación inicia de manera temprana y produce daño progresivo Gran concentración de neutrófilos y citosinas proinflamatorias Marcadores de la inflamación frecuentemente están negativos Macrolidos Azitrimicina VO 3 veces por semana, 250mgs en <36kg y 500mg en > de 36 kg Reduce el Número de exacerbaciones, la caída de la función pulmonar, la viscosidad del esputo. Reduce la adhesión de la Pa y la producción de alginato

54 Tratamiento de la inflamación de la vía aérea Ibuprofeno ( 35mg/k/dosis) VO dos veces al día Corticoides sistémicos Corticoide inhalados

55 Identificar y tratar en forma temprana las complicaciones Diabetes relacionada a la FQ 40% de los adultos 25% en los adolescentes 9% en los niños Se asocia a rápido decremento de la Función pulmonar Incrementa el riesgo de muerte por falla respiratoria La intolerancia ala glucosa esta presente desde antes del desarrollo de la diabetes Tratamiento: Insulina es la piedra angular del tratamiento

56 Identificar y tratar en forma temprana las complicaciones Enfermedad por reflujo gastroesofágico Incidencia del 6.4 al 20% Tos crónica Hiperinsuflación Dieta alta en grasas Retardo en el vaciamiento gástrico Drenaje postural Medicamentos

57 Identificar y tratar en forma temprana las complicaciones Aspergilosis broncopulmonmar alérgica Prevalencia del 1 al 5%,incrementa con la edad Respuesta inmunoalergica por la colonización por Aspergillus fumigatus Criterios Tratamiento: esteroides sistémicos

58 Diagnóstico temprano y prevención del daño pulmonar no aparente Tamiz neonatal. Nutrición adecuada Enzimas pancreáticas

59 Tamiz Neonatal para FQ Tripsina inmunorreactiva Toma 3 a 5 días VEU. Diagnóstico temprano Intervención terapéutica oportuna. Mejor estado nutricional, pancreático y pulmonar. Evita complicaciones graves en fases iniciales. Incrementar la calidad de vida e sobrevida. An Pediatr (Barc). 2009;71(6):481-2

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61 Adherencia al tratamiento Educación Información de la enfermedad en su lengua apropiada Apoyos Psicológico y Psiquiátrico Clínicas de transición Centros de referencia avalados

62 Tratamientos Terapia génica CFTR Transporte iónes Antinflamatorios Regulación de moco Antibióticos ADN Vertex 770 Vertex 803 SPI-8811 Parion BIIL-284 N-acetilcisteina, glutation Metotrexate NSAIDS Simvastatina Pulmozyme Solución Salina Hipertónica Lomucin TOBI Azitromicina Corus 1020 (Aztreonam) Levofloxacino Amikacina SLIT Fase I Fase II Fase III Disponible

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