PROGRAMA DE FIBROSIS QUISTICA

Transcripción

1 PROGRAMA DE FIBROSIS QUISTICA

2 Filosofía del programa MISION Atender la población afectada por la fibrosis quística y a sus familias ofreciéndoles los mejores estándares en todas las áreas relacionadas con esta enfermedad, para mejorar la calidad y expectativa de vida. VISION Ser el centro de excelencia con mayor experiencia en la atención para los pacientes, integrando todas las disciplinas relacionadas con la fibrosis quística y siendo pioneros en investigación y docencia.

3 CARRUSEL GRUPO INTERDISCIPLINARIO Coordinadora : Dra. Martha Gantivar Neumología Adulto : Dr. Amador Ovalle Neumología Pediátrica: Dra.Catalina Vásquez Nutriología : Dra. Nena Lung Psicología: Dra. Ivonne Charri Trabajo social:dra. Olga Quintana Endocrinología : Dra. María Victoria Urueña Gastroenterología: Dra. Paipilla Terapia respiratoria : Dra.Yenny Pineda

4 OBJETIVOS Ofrecer un manejo de óptima calidad, multidisciplinario, de acuerdo a las recomendaciones internacionales aceptadas, basados en la evidencia, para mejorar la calidad y la expectativa de vida de los pacientes con FQ en Colombia PRINCIPIOS Integralidad, calidad, solidaridad, respeto, sensibilidad, amor, responsabilidad, fidelidad

5 Enfermedad hereditaria, más frecuente en raza caucásica. Incidencia de 78 casos por año en Colombia. (Guía practica clínica en el tratamiento del niño con (Guía practica clínica en el tratamiento del niño con fibrosis quística)

6 Clasificación FQ TIPICA O CLASICA: si el paciente tiene una o mas características fenotípicas y concentración de electrolitos mayor de 60mmol/l. FQ ATÍPICA O NO CLÁSICA: paciente con fenotipo en uno o dos órganos y nivel de electrolitos en sudor normal o limítrofe.

7 FISIOPATOLOGIA El gen fue clonado y secuenciado en 1989, se encontró en el brazo largo del cromosoma 7, codifica una proteína llamada CFTR (proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística)

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9 DIAGNOSTICO Clínico:se caracteriza por disminución de glándulas exocrinas (sudoríparas, bronquiales, intestinales, pancreáticas, hepáticas) obstrucción de canículas excretores de las glándulas e interferencia en su función.

10 PRUEBAS DE LABORATORIO Sudor:análisis cuantitativo de electrolitos mediante la estimulación de la producción de este. Concentración de sodio y cloro: valores de referencia de la técnica de GIBSON Y COOKE son: Positivo: > 60mmol/l Limítrofe: 40-60mmol/l Negativo:<40 mmol/l

11 SINTOMAS Sudor con mayor contenido de sal, bronquitis crónica, e insuficiencia pancreática con síndrome de mala absorción. Bajo peso.

12 Terapia Respiratoria La terapia respiratoria es la base fundamental del tratamiento de la afectación pulmonar en los pacientes con fibrosis quística Técnicas: Terapia respiratoria convencional: Drenaje postural, percusión, vibración, maniobras de aceleración de flujo, tos asistida. Centro activo de la respiración Drenaje autógeno, huff Acapella, flutter, thera peep, peep, chaleco vibrador

13 Terapia Convencional Maniobras de percusión, vibración, drenaje postural, tos asistida y en algunos casos, aspiración nasofaríngea. Ciclo activo de la Respiración Ciclo activo de la Respiración Método activo en el que el paciente moviliza las secreciones bronquiales respirando a volúmenes pulmonares variables; consta de tres componentes:

14 1. Control respiratorio: repetición de respiraciones suaves a volúmenes corrientes. 2. Ejercicios de expansión torácica: ejercicios de respiración profunda que enfatizan en la inspiración mientras que la espiración es suave y sin esfuerzo. Puede ser con maniobras de vibración o golpeteo. 3. Técnica de espiración forzada: una o dos espiraciones profundas seguidas de una inspiración profunda lográndose así tos efectiva y movilización de secreciones.

15 Drenaje Autogénico Método fisiológico basado en que el flujo espiratorio es la fuerza activa que moviliza las secreciones de la vía aérea, respirar a volúmenes pulmonares variables (alto, medio y bajo) lo que le permite al paciente independizarse y se realiza a partir de los 6 años.

16 Dispositivos mecánicos Mascara de PEEP: (con una válvula inspiratoria y otra espiratoria) que ofrece resistencia espiratoria variable, es efectiva, poco costosa, segura y puede auto suministrarse.

17 Flutter Dispositivo con el que se genera presión positiva oscilatoria en la vía aérea, se recomiendan sesiones de 10 a 15 minutos 3 veces al día. Dispositivo eléctrico: chaleco vibratorio con el que se logra movilizar secreciones mediante compresión externa del tórax con ondas de alta frecuencia (muy costoso).

18 Dispositivo Eléctrico Chaleco vibratorio con el que se logra movilizar secreciones mediante compresión externa del tórax con ondas de alta frecuencia (muy costoso).

19 Espiración forzada o Huff Realizamos una inspiración profunda. -Después de haber cogido aire (inspiración) lo soltamos de forma rápida y alargada. Cuanto más alargada sea la espiración forzada, o huff, más recorrido realizará el moco. Al principio el paciente puede ayudarse de una boquilla para mantener la vía aérea abierta se realizarán tres espiraciones con boquilla o sin ella.

20 Tos Hemos de enseñar al paciente a toser correctamente, empleando los músculos abdominales para que pueda realizarlo con más facilidad y eficacia. Para ello, le indicamos que realice una inspiración diafragmática seguida del acto de toser contrayendo de forma sinérgica los músculos abdominales. La tos consiste en una breve inspiración seguida de una espiración forzada.

21 FLUTTER

22 ACAPELLA

23 HUFF

24 CHALECO VIBRATORIO

25 MEDICAMENTOS EN TR Solución salina hipertónica al 3% o 6% Salbutamol o Berodual Alfadornasa Tobramicina Colistina INHALOTERAPIA

26 Solución Hipertónica 6% 2.5 Agua Estéril 2.5 Cloruro de Sodio

27 ALFADORNASA Es una enzima que activa las moléculas de ADN de alto peso de las secreciones respiratorias al reducir su viscosidad y la superficie de adherencia del moco promoviendo la limpieza de la vía aérea Produce mejoría de la función pulmonar, disminución de las exacerbaciones y reducción de la cantidad de hospitalizados. Mejora calidad de vida Reducción pero no eliminación de las exacerbaciones pulmonares.

28 La dosis de Dornasa alfa es de 2,5 mg en micro nebulización, sin diluir, una vez o dos veces al día 30 minutos antes de la terapia respiratoria. La MNB debe realizarse en equipo PARI

29 ALFA DORNASA

30 Antibioticos Inhalados Tobramicina: La presentación es en ampolla y la dosis de Tobramicina es de 5 ml en micronebulización, sin diluir, una vez o dos veces al día despues de la terapia respiratoria para garantizar que el pulmón se encuentre limpio.

31 TOBRAMICINA

32 Colistina Es un antibiótico para tratamiento por inhalación de infecciones crónicas o agudas pulmonares. Producidas por cepas susceptibles de Pseudomona Aeruginosa en pacientes de Fibrosis Quística.

33 Presentación 1 ampolla de Colistina ( metanosulfonato de sodio) 100mg. 1 ampolla de Agua destilada estéril 2ml

34 Dosificación y modo de administración El solvente de la ampolla de 2ml debe incorporase al contenido del frasco de Colistina. Agitar suavemente para evitar la formación de espuma hasta completar la dilución. En niños menores de 2 años: 50-75mg En niños mayores de 2 años y adultos: 75 a 150mg Se disuelve con solución salina hasta llevarlo a 5cc y se debe nebulizar en equipo PARI a 5ltpm

35 EQUIPO CONVENCIONAL

36 Equipo PARI

37 RECOMENDACIONES GENERALES Aislamiento de contacto Desinfección de equipos de Terapia respiratoria, (equipo Pari) cambio kit de micronebulización cada 5 días Evitar contacto directo entre pacientes FQ (1 mt) Lavado de manos y control ambiental