Alejandro Castro Calvo Laura del Río Arroyo Luis Lassaletta Atienza

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1 Libro virtual de formación en ORL 1 I. OÍDO CAPÍTULO 34 IMPLANTES COCLEARES Y DE TRONCO CEREBRAL Alejandro Castro Calvo Laura del Río Arroyo Luis Lassaletta Atienza Hospital Universitario La Paz. Madrid QUÉ ES Y CÓMO FUNCIONA UN IMPLANTE COCLEAR Los implantes cocleares son dispositivos electrónicos que permiten restaurar la función auditiva mediante la estimulación eléctrica de las terminaciones nerviosas del nervio coclear. Un implante coclear consta de una parte externa y otra interna (fig 1). La parte externa, generalmente conocida como procesador de voz, dispone de un micrófono para captar la señal sonora, una unidad de baterías para alimentar el dispositivo, una bobina y la electrónica necesaria para procesar la señal. En la bobina se alojan un imán para mantenerla en su posición y un transmisor de radiofrecuencia para comunicarse con la parte interna. La electrónica de la parte externa analiza la señal acústica FIG 1 y la codifica en forma de estímulos eléctricos, es decir, hace las funciones de transductor mecano-eléctrico que fisiológicamente lleva a cabo la cóclea. La parte interna, o receptor-estimulador, se introduce en el paciente mediante un acto quirúrgico y queda aislada del exterior. Se compone de una carcasa que se fija sobre el cráneo del paciente, una guía de electrodos que se aloja en la rampa timpánica de la cóclea y, en algunos modelos, un electrodo de referencia que se coloca debajo del músculo temporal. La carcasa contiene un receptor de radiofrecuencia para la comunicación con la parte externa, un imán para mantener fija a la bobina y la electrónica necesaria para la generación de los estímulos eléctricos.

2 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 2 Los imanes de la bobina y del receptor-estimulador mantienen unidas ambas partes: el receptor-estimulador queda anclado al hueso y la bobina del procesador de voz queda al otro lado de la piel sujeta por la fuerza del imán. La comunicación entre una y otra parte se realiza mediante ondas de radio que atraviesan la piel, sin que exista ningún contacto físico entre ambas. Estas ondas de radio transportan la energía para la parte interna (que carece de unidad de baterías propia) y los datos procesados por la parte externa. La parte interna genera los pulsos eléctricos codificados en los datos que recibe del procesador de voz y los transmite a las terminaciones nerviosas del nervio auditivo a través de la guía de electrodos. LIMITACIONES TECNOLÓGICAS DE LOS IMPLANTES COCLEARES Tal y como hace la cóclea sana, lo ideal sería poder codificar toda la información presente en la onda sonora en forma de estímulos eléctricos que el nervio auditivo transmitiría al SNC para su procesamiento. Según la teoría tonotópica, la cóclea humana separa la información espectral de la onda sonora en más de 3500 bandas de frecuencia, tantas como células ciliadas internas. A su vez, cada célula ciliada interna recibe inervación de unas neuronas tipo I, aunque cada neurona inerva a una única célula ciliada interna. Por tanto, cada grupo de neuronas tipo I están asociadas a una de esas 3500 bandas de frecuencia, y la tasa de FIG 2 disparo de esas neuronas codifica la intensidad del sonido en esa banda frecuencial. Además de la tonotopía existe otra forma de codificar la señal: la codificación temporal (fig 2). Ésta se basa en que la frecuencia es la inversa del periodo y, por tanto, si conocemos el periodo (es decir, cada cuantos mseg se produce un máximo de energía en la onda sonora) podremos calcular la frecuencia. La codificación temporal tiene poca relevancia en la fisiología normal de la cóclea, pero adquiere gran importancia en el campo de la estimulación eléctrica coclear. Sin embargo, las limitaciones de la tecnología actual hacen que sea imposible reproducir el modelo coclear fisiológico. Las principales limitaciones tecnológicas de los implantes cocleares actuales se exponen a continuación: Limitación en la resolución espectral, debido fundamentalmente a dos razones: - Falta de conexión sináptica entre los electrodos del implante y las neuronas del nervio auditivo: en la cóclea fisiológica existe una conexión sináptica entre las neuronas tipo I y las células ciliadas internas de manera que cada neuronas tipo I están asociada a una única frecuencia. En la cóclea implantada no existe esta conexión sino que el campo eléctrico generado por cada electrodo despolariza un grupo amplio de neuronas del ganglio de Corti. Si aumenta o disminuye la intensidad de la banda frecuencial asociada a dicho electrodo, aumentará o disminuirá el tamaño del campo eléctrico, y otro tanto hará el número de neuronas despolarizadas. - Interacción entre canales: el hecho de introducir corriente eléctrica en un medio muy conductor como es la cóclea hace que se establezcan diferencias de potencial no sólo entre

3 Libro virtual de formación en ORL 3 FIG 3 cada electrodo y su electrodo de referencia, sino entre todos y cada uno de los electrodos que se estimulen al mismo tiempo (o separados por un intervalo de tiempo muy corto). Cada una de estas diferencias de potencial creará un campo eléctrico que modificará la forma de los vecinos, y la falta de conexión sináptica hará variar las neuronas que se asocian con cada electrodo en cada ciclo de estimulación. Limitación de la resolución temporal: el procesador de voz necesita un tiempo para procesar la información de la señal y el receptor-estimulador necesita también tiempo para generar los pulsos eléctricos necesarios para la estimulación. Esto hace que la señal sonora, que es continua en el tiempo, deba dividirse en segmentos o ciclos de estimulación. Cuanto más dure un ciclo, mayores serán las ventanas en que se divida a la señal sonora. De cada una de estas ventanas se extrae la envolvente (un único valor de estimulación) eliminándose la estructura temporal fina (cada una de las variaciones que se engloban dentro de esa ventana). De ahí, que cuanto mayor sea el tamaño de las ventanas más se perderá la evolución fina de la señal en el tiempo, y por tanto menor será la resolución temporal del dispositivo (fig 3). GUÍAS DE ELECTRODOS Existen diferentes modelos de implantes cocleares, cada uno de los cuales incorpora guías de electrodos que difieren entre sí tanto en su longitud como en el número de canales. Por muy elevado que sea el número físico de canales, la tecnología actual no permite transmitir información por más de 6-8 canales efectivos (Rubinstein 2004). Así, si aumentamos el número de electrodos éstos estarán más cerca unos de otros y la población neuronal que sea estimulada por electrodos contiguos puede ser muy similar, funcionando entonces como un único electrodo efectivo. Por otra parte, cuanto más larga sea la guía de electrodos mayor será distancia entre ellos (menor interacción entre canales y menor solapamiento en las poblaciones neuronales que cubren) y además lograremos alcanzar porciones más apicales de la cóclea (lo que se ha asociado con una mejor discriminación verbal, sobre todo en ambiente ruidoso). Por el contrario, en determinadas circunstancias puede ser más difícil la introducción en la cóclea de una guía de electrodos larga, pudiendo quedar parte de ella fuera y disminuyendo por tanto el número de canales que pueden ser activados. Teniendo en cuenta estos principios las casas comerciales han diseñado sus guías de electrodos buscando un compromiso entre el número de electrodos y la longitud de la guía para conseguir que en el mayor número posible de pacientes se consigan esos 6-8 canales efectivos. Incluso se han creado modelos especiales, más cortos o con los electrodos divididos en dos guías, para cócleas osificadas o malformadas (Bauer 2004).

4 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 4 Formas de estimulación FIG 4 Existen distintas formas de generar los campos eléctricos que en los implantes cocleares van a despolarizar a las fibras del nervio auditivo (fig 4). Algunos implantes utilizan un electrodo de referencia común extracoclear para todos los electrodos intracocleares activos: es la estimulación monopolar. En la estimulación bipolar, tanto el electrodo activo como el de referencia están en la guía de electrodos, dentro de la cóclea: se denomina bipolar +1 cuando el electrodo de referencia es el inmediatamente contiguo al activo, bipolar +2 cuando el electrodo de referencia se sitúa dos electrodos más allá del activo, y así sucesivamente. Por otra parte, la activación de los electrodos puede ser simultánea, cuando lo hacen en cada ciclo todos a la vez; o secuencial, cuando se activan en cada ciclo de forma sucesiva los distintos electrodos. La estimulación secuencial permite disminuir la interacción entre electrodos pues al activarse en momentos de tiempo diferentes los campos eléctricos no se influencian. Sin embargo, la estimulación secuencial requiere más tiempo para cada ciclo (hay que dar tiempo a que cada electrodo de la guía se active y se inactive, mientras que en la estimulación simultánea lo hacen todos a la vez), con lo que la tasa de estimulación puede verse limitada si el hardware del implante no es lo suficientemente rápido. La mayoría de los modelos que utilizan estimulación de tipo monopolar activan sus electrodos de forma secuencial, ya que al tener todos ellos un electrodo de referencia común, la interacción entre los distintos electrodos sería enorme si se activaran todos a la vez. La estimulación de tipo bipolar genera un campo eléctrico que queda más confinado entre los dos electrodos intracocleares, lo que tiene varias consecuencias: Es posible la estimulación simultánea: dado que el electrodo de referencia está próximo al activo y que cada electrodo activo tiene su propio electrodo de referencia, la interacción entre canales es más limitada que en los implantes con estimulación monopolar simultánea. Sin embargo, con la estimulación bipolar simultánea sigue existiendo una cierta interacción entre los canales, que es mayor que en los modelos con estimulación monopolar secuencial. Al localizarse la máxima intensidad del campo eléctrico en la zona próxima a la guía de electrodos, es importante que esta guía esté lo más cerca posible del modiolo (donde se encuentran las terminaciones nerviosas a estimular). Esto ha llevado al diseño de las guías perimodiolares (este tipo de guías, por tanto, no tienen sentido en aquellos modelos que utilicen estimulación monopolar). PROCESADORES DE VOZ Existen dos modelos diferentes de procesadores de voz: los modelos retroauriculares (BTE, del inglés Behind The Ear) y los de petaca (fig 5). Los procesadores BTE son de pequeño tamaño y peso, lo que permite colocarlos detrás del pabellón auricular. Son estéticamente más discretos y más cómodos. Sin embargo, utilizan baterías de botón, que tienen una duración limitada y un coste elevado al no FIG 5

5 Libro virtual de formación en ORL 5 poder recargarse (recientemente, algunos modelos de implante coclear han introducido baterías recargables para los procesadores BTE). En cambio, los procesadores de petaca tienen un tamaño mayor y se fijan a la ropa del implantado. Utilizan baterías de tipo AAA, de mayor amperaje que las de botón y generalmente recargables. Es importante tener en cuenta que la unidad de baterías del procesador de voz suministra energía tanto a la parte interna como a la externa, y que el consumo de un implante coclear es elevado, muy superior al de un audífono. Muchos pacientes utilizan el procesador de petaca cuando están en casa, lo que les permite ahorrar batería, y el BTE cuando están fuera. Los procesadores de petaca permiten desplazar el peso de las baterías a la ropa del paciente en lugar de cargarlo sobre el pabellón, lo que es especialmente útil para los niños más pequeños que, o bien no toleran el peso del procesador BTE detrás de la oreja, o incluso la mayor flexibilidad del cartílago de ésta impide colocarlo en esta localización. FIG 6 La mayoría de los procesadores de voz incorporan controles que permiten al paciente seleccionar entre diferentes programaciones o modificar la sensibilidad del micrófono o el volumen con que perciben el sonido. Asimismo, disponen de diferentes conectores para la entrada directa de señal sonora a partir de equipos FM, TV, equipos de música, etc. Los procesadores más modernos poseen bobinas inductoras o dispositivos Bluetooth que permiten la conexión inalámbrica con teléfonos y otros aparatos, aunque hay que tener en cuenta que estos accesorios pueden acortar y encarecer el consumo de baterías del implante de forma considerable. Estrategias de codificación Las estrategias de codificación son los algoritmos que emplean los procesadores de voz para analizar la señal sonora y codificarla en forma de estímulos eléctricos. Pueden dividirse en dos grandes grupos: las analógicas o continuas y las digitales o pulsátiles (fig 6). Las estrategias analógicas dividen la señal sonora en distintas bandas de frecuencia cada una de las cuales se asocia a un canal. La información se transmite de forma ininterrumpida y simultánea por todos los canales en forma de corriente continua cuya intensidad en cada momento de tiempo es proporcional a la amplitud de la onda sonora asociada a ese canal. Tienen la ventaja de que al ser una estimulación continua, la resolución temporal es muy elevada. Sin embargo, esta forma de estimulación (continua y simultánea) genera una interacción entre canales muy intensa y actualmente este tipo de estrategias están prácticamente en desuso. Las estrategias de codificación digitales separan la señal sonora en varias bandas de frecuencia. Posteriormente se obtiene la envolvente de cada una de esas bandas, suprimiéndose la estructura temporal fina (fig 3a). La envolvente de cada una de estas bandas se utiliza para modular la amplitud de pulsos bifásicos de corriente alterna que se asocian a cada electrodo (estimulación monopolar) o par de electrodos (estimulación bipolar). Debido a que con la tecnología actual es imposible transmitir de forma efectiva toda la información de la onda sonora, las estrategias de codificación digitales tratan de extraer aquella información más relevante para la codificación del lenguaje (el objetivo

6 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 6 fundamental de la audición) y eliminar el resto. Se ha demostrado que para conseguir una codificación eficaz del lenguaje en ambientes silenciosos basta con transmitir la envolvente de 4-6 bandas frecuenciales (Rubinstein 2004). A su vez, las estrategias pulsátiles pueden ser clasificadas en dos tipos (fig 6): aquellas con extracción de formantes (o su evolución, las actualmente denominadas estrategias híbridas) y las estrategias espectrales puras. Las primeras, también conocidas como estrategias n de m, separan la señal sonora en m bandas de frecuencia, extraen la envolvente de esas m bandas y transmiten sólo la información de las n bandas con mayor energía, eliminando el resto. Cada una de las m bandas está asociada con un electrodo o par de electrodos, de forma que en cada ciclo se activarán sólo los n electrodos que se asocien con las bandas de mayor energía. Como la estructura de la onda cambia de ciclo en ciclo, aunque el número de electrodos que se activan será siempre n, en cada ciclo variarán cuáles de los m electrodos son activados. En cambio, las estrategias espectrales puras activan en cada ciclo todos los electrodos, por lo que no se elimina la información de ninguna banda de frecuencia. Todas las estrategias de codificación actuales consiguen unos resultados excelentes en condiciones óptimas (conversaciones en ambiente silencioso en candidatos bien seleccionados), aunque necesitan mejorar en aquellas condiciones en las que se precisa mayor resolución espectral, como puede ser la escucha de la música o las conversaciones con ruido de fondo. Los distintos fabricantes de implantes están centrando sus esfuerzos en perfeccionarlas mediante la creación de canales virtuales o mediante la codificación de la estructura temporal fina en frecuencias graves. Por otra parte, se están ideando protocolos para reducir la interacción entre canales mediante el empleo de pulsos trifásicos que se complementen y se anulen (para más información acudir al artículo de Rubinstein y a las páginas web de los principales fabricantes de implante coclear). EL PROCESO DE IMPLANTACIÓN COCLEAR: EL EQUIPO IMPLANTADOR Implantar a un paciente supone mucho más que el mero acto quirúrgico. Para obtener los mejores resultados hay que seguir todo un proceso que incluye elegir al candidato adecuado, intervenirle, programarle, rehabilitarle y realizar un seguimiento para detectar posibles fallos. Y en este proceso deben estar implicados diferentes profesionales que formen un equipo integrado y que aporten su visión particular para contribuir al beneficio del paciente. El equipo implantador está formado fundamentalmente por otorrinolaringólogos, programadores y logopedas, y todos ellos deben participar en las decisiones. Los especialistas en Otorrinolaringología son fundamentales para sentar la indicación, efectuar la cirugía y realizar el seguimiento de las posibles complicaciones médicas tempranas o tardías. De nada sirve colocar un implante coclear sin una programación posterior, que debe ser realizada por personal especializado. Pero además los programadores son fundamentales durante el acto quirúrgico para la realización de la telemetría intraoperatoria y durante el seguimiento para alertarnos de posibles fallos técnicos. Asimismo, la estrecha relación que se establece entre ellos, los pacientes y sus familias les coloca en una posición privilegiada para hacernos llegar dudas o síntomas que pongan de manifiesto eventuales complicaciones médicas. Por último, la rehabilitación logopédica es indispensable para que el paciente saque partido del dispositivo, especialmente en la edad infantil. Los logopedas deben también intervenir en la selección de candidatos y en el seguimiento de los pacientes, pues su formación les permite enfocar los problemas desde una perspectiva que complementa la del otorrinolaringólogo. Para que un programa de implantes cocleares funcione correctamente, todos los miembros del equipo deberían trabajar en el mismo centro, con una comunicación fluida entre ellos que

7 Libro virtual de formación en ORL 7 unifique los criterios. Esa es la razón por la que el implante coclear es un tratamiento que debe aplicarse únicamente en hospitales especializados, que dispongan de los recursos personales necesarios y de un número de pacientes suficiente como para asegurar una mínima experiencia de los componentes del equipo implantador. Pero además del equipo principal, existen otros profesionales que intervienen en el proceso del implante coclear como pueden ser radiólogos, psiquiatras, educadores, asistentes sociales, Y no debemos olvidar el entorno social y profesional del paciente. Con todos ellos debe haber una relación estrecha que permita abarcar toda la realidad de la persona que se somete a un implante coclear. INDICACIONES DEL IMPLANTE COCLEAR: SELECCIÓN DE CANDIDATOS Indicaciones generales En términos generales, el implante coclear está indicado en aquellos pacientes con hipoacusia bilateral severa o profunda en los que el beneficio esperable tras el implante supere al que obtienen de los audífonos. A la hora de inferir el beneficio esperable de un implante coclear hay que tener en cuenta múltiples factores, aunque básicamente podemos dividir los candidatos en dos grandes grupos: los pacientes prelocutivos (aquellos que perdieron la audición en un periodo previo al desarrollo del lenguaje oral) y los postlocutivos (aquellos en los que el déficit auditivo se presentó cuando ya habían adquirido el lenguaje). Como veremos en seguida, los resultados esperables y el programa postimplante en cada uno de estos grupos son muy diferentes, lo que hace necesario considerarlos por separado. Pacientes postlocutivos: A medida que mejoran los resultados obtenidos con los implantes cocleares van ampliándose las indicaciones. La tabla I muestra las indicaciones de implante coclear en pacientes postlocutivos (Wackym 2005). No hay límite superior de edad para implantar, siempre y cuando el estado de salud del paciente sea bueno. Los resultados en pacientes entre 65 y 80 años muestran mejoría significativa postimplante en las pruebas audiológicas y, lo que es más importante, en la calidad de vida de estos pacientes, ya que la hipoacusia es una de las principales causas de aislamiento en el anciano. Pacientes prelocutivos: Las indicaciones de implante coclear en niños prelocutivos también han evolucionado sustancialmente en los últimos años. Diversos estudios han demostrado que el déficit auditivo periférico causa anomalías en el desarrollo del sistema auditivo central que son críticas para la adquisición y desarrollo del lenguaje (Manrique 2004). Numerosos datos apuntan a que cuanto antes se implante a un niño con hipoacusia severa o profunda prelocutiva, mejor será su evolución y desarrollo intelectual. Por ello, se está reduciendo la edad mínima en la que se recomienda la implantación coclear (previamente niños mayores de 2 años). Por otra parte, dado que la cóclea ya ha alcanzado su tamaño definitivo al nacer, no hay dificultades anatómicas para insertar los electrodos en niños pequeños. El límite inferior de edad viene dado por la edad mínima a la que pueda establecerse un diagnóstico certero de hipoacusia bilateral severa o profunda (hay que tener en cuenta que la colocación de un implante coclear destruye generalmente los restos auditivos). Para alcanzar esta seguridad diagnóstica se considera necesario, en general, un periodo de prueba de al menos 3-6 meses con prótesis auditivas convencionales bien adaptadas y rehabilitación logopédica intensiva en la que se compruebe la falta de progresión lingüística del niño.

8 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 8 Actualmente se acepta la implantación de niños de 12 meses. La implantación por debajo de esta edad se ha relacionado con mejores resultados a largo plazo, aunque no existe una postura consensuada entre los centros implantadores. El nivel de audición residual aceptable también ha aumentado. La experiencia ha demostrado que los niños con mayor audición residual presentan mayor beneficio con los implantes cocleares. Los criterios generales (Wackym 2005) para niños prelocutivos se recogen en la tabla II. Cabe hacer puntualizaciones dependiendo del grupo de edad. En niños menores de 2 años los umbrales audiométricos se determinan mediante 2 estudios de los potenciales auditivos troncoencefálicos (PEATC), y la ganancia con audífonos debe ser mínima. En niños entre 2 y 6 años, el implante se indica en hipoacusias severas con estancamiento del lenguaje tras 3-6 meses con audífonos y discriminación menor del 20% con audífonos; la indicación puede ayudarse de los PEATC. En los niños prelocutivos mayores de 6 años o adultos prelocutivos se considera que se ha superado el periodo ventana para el desarrollo y adquisición del lenguaje, y los beneficios esperables con un implante coclear son muy escasos. Debe sopesarse de forma individual la decisión de implantar, y sólo estaría indicado en casos muy seleccionados que hayan usado audífonos regularmente y que tengan una base lingüística previa. Situaciones especiales Plurideficiencias: Bajo este epígrafe se incluyen pacientes sordos con otros déficit sensoriales (ceguera), trastornos psicopatológicos asociados, o retraso mental. En estos casos, la selección de candidatos ha de ser individualizada y muy cuidadosa, y requiere cooperación multidisciplinar. El objetivo principal es mejorar la calidad de vida de estos pacientes, aunque los resultados audiológicos esperables sean pobres. Diversos estudios han demostrado un aumento en las capacidades auditivas y de comunicación de estos pacientes tras el implante coclear, contribuyendo así a incrementar su autosuficiencia (Filipo 2004). Neuropatía auditiva La neuropatía auditiva se define como la presencia de otoemisiones acústicas (OEA) en ausencia de PEATC. Aunque en un principio podría pensarse que el implante coclear está contraindicado en esta patología por un posible daño en el nervio auditivo, la experiencia clínica ha mostrado que en muchos de estos casos se producen sensaciones auditivas tras la estimulación eléctrica coclear. La explicación que se ha dado es que la base de este trastorno es una mala sincronización neural en el nervio auditivo por una posible disfunción de las células ciliadas internas, de la sinapsis entre células ciliadas internas y ganglio espiral o del propio nervio auditivo. Estos pacientes no se benefician del uso de audífonos, puesto que proporcionan aumento de la intensidad sonora pero no mejoran la sincronización neural. La estimulación eléctrica con implantes cocleares puede ser una buena opción terapéutica para algunos casos. Sin embargo, el implante coclear está contraindicado en los casos de neuropatía auditiva con función neural manifiestamente comprometida. Los PEATC o los test de estimulación promontorial pueden ser útiles para la selección de candidatos, aunque en nuestra experiencia no han sido definitivos, y la única prueba eficaz consiste en implantar al paciente y observar los resultados. Implante coclear bilateral En los últimos años han aparecido numerosos ensayos clínicos que demuestran los beneficios de la implantación binaural. Entre ellos se incluyen las mejoras en la localización del sonido y en la audición en ambiente ruidoso. El inconveniente que presentan es que sacrifican ambos oídos, con lo que no queda ninguno intacto para futuras tecnologías.

9 Libro virtual de formación en ORL 9 La implantación bilateral es actualmente objeto de numerosas investigaciones. El principal obstáculo es, lógicamente, el económico en la Sanidad Pública, dado que los recursos son limitados. En los niños prelocutivos, además de las mejoras en la localización del sonido y en la audición en ambiente ruidoso descritas en adultos, el estímulo auditivo bilateral ha demostrado contribuir a un mejor desarrollo de las vías auditivas centrales. Este desarrollo es la base para su futura audición y adquisición del lenguaje. Por todo esto, la implantación bilateral estaría más justificada en ellos. Una indicación bastante aceptada es la hipoacusia bilateral postmeningítica. En cuanto a la cronología del implante bilateral, los primeros estudios sugieren que no deben separarse mucho las dos cirugías. El segundo implante se pondría simultáneamente o en un segundo tiempo unos meses después del primero. Estimulación electroacústica Se emplea en aquellos pacientes que presentan una caída importante en agudos que altera su inteligibilidad, pero con audición conservada para graves. En estos pacientes la cirugía se realiza intentando preservar al máximo los restos auditivos, extremando el cuidado en la cocleostomía y en la inserción de los electrodos para que sea lo más atraumática posible. Se utiliza una guía de electrodos corta. Con ello, se consigue estimular eléctricamente la espira basal de la cóclea, pero se respeta la espira apical, en la que el estímulo seguirá siendo el acústico fisiológico. EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA Evaluación radiológica La evaluación radiológica previa a todo implante coclear debe incluir una TAC de alta resolución y una RNM. La TAC ayuda a evaluar la morfología del oído interno y la normalidad de la cóclea. Previo al implante deben valorarse la presencia de malformaciones u osificaciones cocleares que pudieran dificultar o incluso imposibilitar la implantación. Algunos niños con sordera congénita presentan malformaciones cocleares asociadas, tales como vestíbulo dilatado, acueducto vestibular dilatado, hipoplasia coclear o cavidad común. La presencia de un acueducto vestibular dilatado (fig 7) se asocia con una comunicación anómala entre el líquido cefalorraquídeo y la cóclea que puede manifestarse como un gusher perilinfático al realizar la cocleostomía. Las cócleas hipoplásicas presentan una longitud menor por lo que en estos casos están indicadas las FIG 7 guías de electrodos cortas o comprimidas. La mayoría de las cócleas con malformaciones pueden implantarse. La laberintitis osificante puede producirse tras una meningitis,

10 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 10 especialmente si el microorganismo causal es el Streptococcus pneumoniae. La TAC puede mostrar las osificaciones completas, pero tiene falsos negativos. En este caso, la RM puede aportar información complementaria muy útil. Además, la TAC nos facilita información que contribuye a hacer la cirugía más segura. Para ello, debemos detenernos sistemáticamente a observar el grosor del hueso parietal, la neumatización de la mastoides, la posición del seno sigmoide y de la duramadre de la fosa media, la altura del golfo de la yugular, el recorrido del nervio facial, y el tamaño del receso facial. Las malformaciones cocleares se asocian con frecuencia a anomalías en la posición y recorrido del nervio facial y de la ventana redonda. Un receso facial menor de 2-3 mm convierte en un reto la inserción de la guía de electrodos. La RNM nos permitirá observar la existencia de nervio auditivo y la permeabilidad coclear: en los casos de osificación coclear dudosa, las secuencias en T2 ponen de manifiesto la ausencia o irregularidad de la endolinfa cuando ha sido reemplazada por tejido fibroso, incluso antes de que tenga lugar la osificación que se ve en el TAC. La RM muestra por tanto osificaciones parciales o fibrosis que pueden pasar desapercibidas en la TAC. Evaluación psiquiátrica Es un requisito indispensable antes de la implantación. En el caso de los adultos, aparte de evaluar el estado de salud mental del paciente, valora su motivación y su capacidad para el seguimiento, la rehabilitación y el cuidado de su implante. En niños incluye también una evaluación psicopedagógica y del lenguaje. FIG 8 CIRUGÍA DEL IMPLANTE COCLEAR Existen diferentes variaciones de la técnica de implantación coclear (Balkany 2005). Aquí describimos la más comúnmente utilizada en nuestro servicio. Preparación Se coloca al paciente en decúbito supino con la cabeza girada hacia el lado contralateral. Durante la anestesia, no deben emplearse bloqueantes neuromusculares de larga duración para permitir la monitorización del nervio facial. Se rasuran unos 5 cm de la región retroauricular. Se prepara el campo quirúrgico con povidona yodada, se colocan paños quirúrgicos estériles delimitando el campo, y se ocluye el meato auditivo externo. Usando los moldes de implante coclear proporcionados por el fabricante, se marca la localización del lecho del receptor/estimulador (fig 8). Habitualmente se realiza profilaxis antibiótica perioperatoria (Amoxicilina-ácido clavulánico 1g 30 min antes de la cirugía, y en los 3 días posteriores 1g cada 8 horas).

11 Libro virtual de formación en ORL 11 Incisiones y diseño del colgajo Al diseñar las incisiones, hay que tener en cuenta que el colgajo resultante debe cubrir el implante con márgenes de al menos 1 cm en todas las direcciones, y debe mantenerse bien vascularizado. Antes de la incisión, se puede infiltrar la piel con adrenalina al 1: para lograr una mejor hemostasia. Con el mismo propósito, puede emplearse un bisturí monopolar tanto para la incisión como para la elevación del colgajo. La incisión ha sufrido diversas modificaciones hasta llegar a la incisión retroauricular estándar ampliada, que es la más utilizada en la actualidad. Proporciona un colgajo con buena cobertura del dispositivo, un acceso cómodo para la cirugía, buena vascularización y un índice muy bajo de complicaciones. Recientemente, se está realizando una incisión mínima de 3 a 4 cm de longitud en la línea de implantación del pelo, detrás del surco retroauricular. Las ventajas que ofrece son un rasurado mínimo y una cicatrización más rápida y con menor edema, por lo que permite el inicio de la estimulación en dos semanas. En cuanto a las desventajas, requiere mayor retracción de la piel y permite una visibilidad reducida y un acceso en cierta medida limitado, especialmente a la hora de preparar el lecho y de fijar el receptor/estimulador al mismo. Colgajo cutáneo El colgajo se levanta en el plano de la fascia temporal (fig 9a). Dado que el procesador externo transmite a través de la piel, la eficiencia de la transmisión depende del espesor del colgajo, que debe ser menor de mm. No obstante, se recomienda no adelgazar en exceso el colgajo, evitando ante todo la exposición de los folículos capilares, por el alto riesgo de infección y posterior extrusión que conlleva. Tras la elevación del colgajo cutáneo, se levantan un colgajo de pericráneo de base anterior y otro independiente de músculo temporal anterosuperior (fig 9b). Los colgajos se sujetan con un retractor autoestático exponiendo la cortical mastoidea y la zona del lecho del receptor/estimulador (fig 9c). Es importante que la disección de tejidos blandos permita exponer la pared posterior del CAE óseo. FIG 9 Mastoidectomía Se realiza una mastoidectomía clásica (fig 10a). La pared ósea del CAE se adelgaza al máximo con cuidado de no perforarla para visualizar mejor el nicho de la ventana redonda. Se abre ampliamente el receso facial (timpanotomía posterior, fig 10b), manteniendo una capa de hueso sobre el nervio facial. Cocleostomía Es importante identificar claramente la ventana redonda para asegurarse de que la cocleostomía se realiza en el lugar adecuado. Antes de abrir la cóclea el campo quirúrgico debe FIG 10 mantenerse lo más exangüe posible. La cocleostomía se realiza en el promontorio, anterior e inferior a la membrana de la ventana redonda, con una fresa de diamante de 1.5 mm. Hay que evitar que el vástago de la fresa contacte

12 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 12 con el hueso que cubre la tercera porción del nervio facial porque podría lesionarlo por calentamiento. Cuando se encuentra próximo el endosito (localizado al mismo nivel que la membrana de la ventana redonda), el fresado debe ser meticuloso para evitar penetrar en la cóclea inadvertidamente. Se irriga cuidadosamente el oído medio para eliminar todo el polvo de hueso. El endostio debe abrirse con un bisturí o ganchito. Posteriormente, puede rellenarse la cóclea con ácido hialurónico (Healon ) que servirá como lubricante para la introducción de la guía de electrodos. Se tapa la cocleostomía con Gelfoam mientras se prepara el lecho óseo, para evitar que penetre polvo de hueso. Lecho óseo Se fresa un lecho a medida en el hueso parietal para alojar el receptor/estimulador. Es importante que apoye sobre una superficie plana, y no tanto que quede excesivamente enterrado. Así, queda protegido de los traumatismos, mejora la estética y se evitan pequeños movimientos del dispositivo. Hay que ser muy cuidadoso al fresar el lecho en niños pequeños, puesto que con frecuencia se expone la duramadre. El receptor/estimulador debe estar al menos a 1 cm de la incisión cutánea y lo suficientemente posterior como para que el paciente pueda llevar un procesador retroauricular. Se fresan cuatro orificios en el hueso para las suturas de anclaje. En niños pequeños hay que tener especial cuidado para no lesionar la duramadre. Receptor/estimulador Antes de colocar el receptor/estimulador, el cirujano se cambia de guantes y se apaga el sistema de coagulación monopolar. Se coloca el receptor/estimulador en su sitio y se asegura con sutura no reabsorbible (fig 11a). Inserción de electrodos FIG 11 Para lubricar el portaelectrodos e impedir la entrada de sangre en la escala durante la inserción es muy útil el ácido hialurónico (Healon ). La inserción debe ser suave y lenta empleando el material especializado proporcionado por el fabricante (fig 11b). A la primera sensación de resistencia debe detenerse la inserción para evitar traumatismos en las estructuras intracocleares. Es importante sellar la cocleostomía alrededor del portaelectrodos con pequeños fragmentos de fascia temporal, pericráneo o músculo. Telemetría Antes de finalizar la intervención se comprueba la integridad del dispositivo mediante una telemetría. La telemetría se realiza mediante la conexión del dispositivo a un PC colocando una bobina sobre el receptor-estimulador, asegurando las condiciones de asepsia. Para realizar la telemetría se necesita un software específico que varía según el fabricante.

13 Libro virtual de formación en ORL 13 Cierre Se irriga copiosamente toda la zona y se cierra la incisión en dos planos, primero pericráneo y músculo temporal y después subcutáneo y piel. Se coloca un vendaje compresivo sobre la mastoides. No suelen usarse drenajes. Postoperatorio Mantenemos el vendaje compresivo durante 2 días. Antes del alta, se comprueba mediante una radiografía simple en proyección de Stenvers que la guía de electrodos siga la forma de la cóclea (fig 12). FIG 12 PROGRAMACIÓN DEL IMPLANTE COCLEAR Cada paciente posee unas características diferentes (nivel de resistencia al paso de la corriente eléctrica, población neuronal superviviente en cada región de la cóclea, memoria auditiva, ) que hacen que responda de forma particular a la estimulación eléctrica coclear. La programación de un implante coclear consiste en ajustar los parámetros de funcionamiento del equipo a las particularidades del paciente, para obtener el máximo rendimiento del dispositivo. Estas características no sólo presentan una importante variabilidad interindividual, sino que además evolucionan intraindividualmente con el tiempo y cambian en respuesta a procesos fisiológicos o patológicos intercurrentes, lo que obliga a revisar y modificar la programación de forma periódica. En general, la primera programación se realiza pasado 1 mes desde la cirugía, ya que antes de colocar el procesador de voz hay que dejar tiempo suficiente para que se recupere el colgajo cutáneo y soporte la presión continua del imán que mantiene en su lugar la bobina. Las siguientes programaciones se realizan habitualmente a los 3, 6 y 12 meses de la primera. A partir de ese momento, los parámetros tienden a estabilizarse y suele ser suficiente con una revisión anual para pequeñas modificaciones. Nosotros defendemos que la programación debe ser realizada por personal especializado y cualificado para ello, por lo que analizar de forma detallada el cómo se programa un implante coclear queda fuera de los límites de este capítulo, dirigido especialmente a especialistas en otorrinolaringología en formación. Sin embargo, nos parece conveniente esbozar unas nociones básicas. Los parámetros que se fijan en las programaciones son múltiples y varían según los modelos de implante coclear, pero en general pueden clasificarse en dos grandes grupos: Parámetros relacionados con el procesamiento de la señal: - Estrategia de codificación: algunos modelos de implante coclear pueden funcionar con distintas estrategias de estimulación, que son seleccionadas durante la programación. - Tasa de estimulación: se corresponde con el número de estímulos por segundo que transmite la guía de electrodos. Determinados modelos de implante permiten elegir esta tasa, lo que va a determinar los parámetros consecuentes; en otros, esta tasa se obtiene de forma automática al fijar el resto de parámetros.

14 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 14 - Configuración del banco de filtros: consiste en determinar el rango de frecuencias que va a analizar el procesador de voz, así como la banda frecuencial que corresponderá a cada canal. Parámetros relacionados con la estimulación: - Modo de estimulación: algunos implantes pueden utilizar tanto estimulación monopolar como diferentes tipos de estimulación bipolar. - Conexión/desconexión de electrodos: aquellos electrodos que no generen sensación auditiva o que produzcan estímulo colateral en el nervio facial deben ser desconectados. Existen otras razones técnicas para desconectar un electrodo, como puede ser una tasa de estimulación baja. - Niveles de estimulación: se deben determinar los niveles T y C para cada canal. Los niveles T (threshold) se corresponden con la mínima carga eléctrica que genera sensación auditiva; los niveles C (comfort) indican el nivel de carga a partir del cual se producen sensaciones molestas. El ajuste de estos parámetros se realiza mediante la conexión del procesador de voz a un ordenador personal, a través de un software específico que proporciona el fabricante del implante. La programación de un implante coclear se basa en la información subjetiva que el paciente nos proporciona respecto a las sensaciones auditivas que percibe en respuesta a la estimulación de determinados electrodos (adaptación psicofísica). Sin embargo, este método subjetivo tiene sus limitaciones en determinados colectivos: los niños pequeños no nos pueden comunicar sus sensaciones verbalmente, los individuos con una sordera de larga evolución pueden tardar en reconocer y describir las sensaciones auditivas en las primeras programaciones, El personal especializado y correctamente entrenado generalmente es capaz de programar el dispositivo con información subjetiva también en estos pacientes, aunque existen métodos objetivos que pueden servir de ayuda. Estos métodos objetivos utilizan las telemetrías que realiza el propio implante o el estudio del reflejo estapedial evocado eléctricamente para inferir determinados parámetros de la programación. No obstante todas estas metodologías no están exentas de limitaciones y requieren de una correcta interpretación de los resultados. Insistimos en que los métodos objetivos deben ser sólo una ayuda para orientar la programación subjetiva en los casos difíciles, pero en ningún caso deben sustituir a la determinación subjetiva de los parámetros de programación, por ser ésta una metodología más fiable. REHABILITACIÓN LOGOPÉDICA El implante coclear es capaz de restaurar la función auditiva aunque a expensas de reducir la información de la onda sonora que es transmitida al encéfalo. Habitualmente, el paciente implantado es capaz de oír sonidos desde el momento mismo de la activación de su procesador de voz, pero oír no es sinónimo de entender. Los pacientes reciben un mensaje distorsionado, que representa a la onda sonora inicial pero que ha perdido gran parte de su estructura. Esa es la razón de que el implantado tenga que aprender de nuevo a entender. Ayudarle y guiarle en esta tarea es la función fundamental de la rehabilitación logopédica. En los pacientes postlocutivos el proceso es relativamente sencillo: el individuo sólo tiene que aprender a correlacionar la nueva información que recibe con la memoria auditiva que posee. El nivel que alcance y el tiempo que tarde en ello dependen de múltiples factores, pero básicamente de todos aquellos que afecten a su memoria auditiva (tiempo de sordera, existencia de restos auditivos previos a la implantación, ) y a su capacidad intelectual (edad, déficit asociados, ). En

15 Libro virtual de formación en ORL 15 general, un candidato postlocutivo bien seleccionado con el apoyo logopédico adecuado, puede lograr unos resultados excelentes en menos de un año. Para que los niños pre y perilocutivos puedan conseguir los resultados óptimos mediante el uso de su implante es imprescindible realizar un tratamiento logopédico y de estimulación auditiva específico que puede durar entre dos y tres años. Este trabajo debe comenzar desde antes de la implantación para iniciar un sistema de comunicación, bien sea oral o bien signado, que no paralice el desarrollo del niño y que nos ayude en las primeras fases de la rehabilitación postimplante. Una vez activado el dispositivo, se comienza desde la detección del sonido y tolerancia al mismo, para continuar con la habilitación auditiva. Desde el principio el niño es expuesto a los sonidos propios de su lengua y a las secuencias fonológicas de las palabras, siempre a través del juego y relacionando las emisiones con sus conceptos referentes. En ocasiones, resulta necesario trabajar utilizando otros sistemas de comunicación, como la lectura labiofacial o el apoyo visual de signos, que poco a poco se irán retirando a medida que los niños vayan mejorando en el uso de la audición. Así, se va creando un código lingüístico oralizado que los niños llegan a utilizar con la ayuda auditiva de su implante de forma exitosa (Herrán 2005). RESULTADOS DE LOS IMPLANTES COCLEARES La mayoría de los pacientes muestran mejoras en la percepción del sonido con el implante coclear respecto a su situación preimplante con audífonos. Para frecuencias entre 250 y 4000 Hz, el umbral medio postimplante en la audiometría tonal es db. Pero no hay que olvidar que el objetivo principal de los implantes cocleares es mejorar la percepción del lenguaje oral. En los últimos años se ha hecho hincapié en evaluar dicha percepción en campo libre, ya que proporciona una medida más real de cómo oye el paciente en la vida diaria. La mayoría de los pacientes postlocutivos muestran mejoras significativas en las pruebas de campo libre, con frecuencia desde el primer mes postimplante. Algunos adultos prelocutivos alcanzan reconocimiento del lenguaje en campo libre, pero en un porcentaje mucho menor y tras un periodo más largo de uso del implante. Los pacientes con procesadores de última generación con experiencia mayor de 6 meses con el implante alcanzan una puntuación media del 25-40% en la audiometría verbal en campo libre (con un rango de 0 a 100%). En tests de reconocimiento de palabras en frases, alcanzan puntuaciones superiores al 75% (Niparko 2005). Muchos de los pacientes implantados pueden hablar por teléfono e incluso apreciar la música. Las variables que han demostrado afectar en mayor medida a los resultados del implante son: Duración de la sordera: cuanto más tiempo haya pasado desde que el paciente perdió la audición, menor será su memoria auditiva y peores serán a priori los resultados. Audición residual: aquellos pacientes que conserven algo de audición obtendrán en principio mejores resultados. Edad: los niños prelocutivos y adultos jóvenes postlocutivos suelen obtener mejores resultados. Etiología de la hipoacusia: se han comprobado peores resultados en los casos de meningitis (posiblemente por asociarse en muchas ocasiones lesiones en el VIII par y osificación coclear). El resto de etiologías no parecen influir en el resultado final. Otros factores son el apoyo familiar y la implicación y motivación personal, que marcarán el seguimiento por el paciente del programa postimplante.

16 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 16 En niños, los umbrales de percepción sonora alcanzados son similares a los de los adultos (25 db para Hz). La percepción lograda del lenguaje oral es muy variable, siendo fundamentales la implantación a edad temprana, el uso de comunicación oral y el soporte familiar. La implantación a edad temprana es crucial para el desarrollo del lenguaje hablado. Los estudios realizados demuestran en niños implantados a edad temprana un desarrollo del lenguaje paralelo al de los niños normoyentes, sólo que retrasado en el tiempo tanto como se haya retrasado la implantación. En cualquier caso, existe una variabilidad interindividual muy importante en todos los grupos de pacientes implantados, que supera a las variaciones debidas al modelo de implante coclear. Por ello, aunque determinados pacientes pueden funcionar mejor con una determinada estrategia de codificación, aún no existen datos suficientes que permitan recomendar un modelo de implante por encima de los demás. CALIDAD DE VIDA E IMPLANTES COCLEARES El implante coclear es un tratamiento que influye no sólo en las habilidades audiológicas del individuo sino que afecta a todos los aspectos de la vida de la persona. Las pruebas que se utilizan habitualmente en la clínica para evaluar los resultados de los implantes cocleares son realizadas en condiciones muy controladas que tienen una correlación pobre con las situaciones de la vida diaria del paciente. Son claramente insuficientes para valorar todo el beneficio que el implante coclear proporciona. Por eso, el estudio de la calidad de vida en los pacientes implantados está tomando una importancia cada vez mayor. Nuestro grupo fue pionero en nuestro país en este campo publicando en el European Archives of Otorhinolaryngology del año 2006 un estudio con 30 pacientes postlocutivos con una experiencia mínima de 12 meses con su implante coclear. Se utilizó un cuestionario genérico para intervenciones otorrinolaringológicas (Glasgow Benedit Inventory) y otro cuestionario específico para implantes cocleares (modificado de Faber y cols, 2000), así como preguntas abiertas. Los resultados del estudio pusieron de manifiesto una importante mejora en la calidad de vida de los pacientes implantados (un resultado esperable pero que nunca antes había sido constatado en pacientes españoles), pero una falta de correlación entre la magnitud de esta mejora y las variables que habitualmente se correlacionan con los resultados audiológicos (por ejemplo, la duración de la hipoacusia). Esta línea de investigación fue continuada por un equipo multicéntrico (Clínica Universitaria de Navarra, Hospital Materno Infantil de Las Palmas de Gran Canaria, Hospital Universitario La Fe de Valencia, Fundación Jiménez Díaz de Madrid y Hospital San Pedro de Alcántara de Cáceres) que presentó en el Acta Otorrinolaringológica Española del 2006 un estudio en el que se analizaba la calidad de vida mediante el Glasgow Benedit Inventory y otro cuestionario específico para personas con deficiencias auditivas tratadas con prótesis (Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit), obteniendo resultados similares a los nuestros. Múltiples publicaciones internacionales también han encontrado esa falta de correlación entre la mejora en la calidad de vida y los resultados en los tests audiológicos de los pacientes con implante coclear. Los cuestionarios de calidad de vida son las herramientas más adecuadas para evaluar los resultados que proporciona un implante coclear y en un futuro deberían ser la base que guiara la selección de candidatos. En la actualidad, las indicaciones de implante coclear se centran en los resultados de pruebas audiológicas controladas: a grandes rasgos, un individuo se considera candidato a implante coclear cuando los resultados audiológicos esperables tras la intervención superen a los presentes. Nosotros pensamos que la decisión debería girar en torno al beneficio esperable en la calidad de vida del paciente. Sólo desde esta dimensión se puede justificar la implantación de determinados colectivos, como pueden ser los pacientes con plurideficiencias, en

17 Libro virtual de formación en ORL 17 los cuales la mejora en la discriminación verbal será mínima o nula pero el beneficio en la calidad de vida muy importante. Sin embargo, aún queda mucho camino por recorrer antes de llegar a este punto. Para empezar, ninguno de los cuestionarios existentes ha sido validado en nuestro idioma. Por otra parte, la mayoría de los cuestionarios disponibles en la literatura se centran en algún aspecto de la vida diaria (el uso del teléfono o el disfrute de la música, por ejemplo) o son cuestionarios de calidad de vida generales no diseñados específicamente para implantes cocleares. Hasta donde llega nuestro conocimiento, no existe ningún cuestionario de calidad de vida específico para implantes cocleares que haya sido validado como para basar en él nuestras decisiones. Es, por tanto, necesario continuar estudiando qué aspectos de la calidad de vida del individuo se modifican en mayor medida por el implante coclear para con ellos construir una herramienta validada que sirva de referencia para realizar comparaciones intra e interindividuales. Más aún, las realidades personales cambian en función de la edad, el sexo y el ambiente social del individuo por lo que, de forma ideal, debería haber distintos cuestionarios, o variaciones del mismo, que tuvieran en cuenta estas variables. IMPLANTES DE TRONCO CEREBRAL Y DE COLÍCULO INFERIOR En un intento de tratar las sorderas producidas por lesión bilateral de los nervios auditivos, en 1979 se colocaron los primeros implantes de tronco cerebral (ABI, del inglés Auditory Brainstem Implant). Los implantes de tronco (fig 13) están principalmente indicados en los pacientes con neurofibromatosis tipo 2, intervenidos por neurinoma del VIII par bilateral con lesión de ambos nervios cocleares. En el año 2005, había unos 500 pacientes con NF2 con ABI en el mundo (Colleti 2005). Los implantes de tronco se colocan sobre la superficie del núcleo coclear, en el receso lateral del IV ventrículo, al que se accede mediante un abordaje por vía retrosigmoidea o translaberíntica (Fayad 2006). La programación de estos dispositivos debe realizarse bajo monitorización estrecha de las constantes vitales, porque algún electrodo FIG 13 puede producir estimulación de otros centros nerviosos situados en el tronco, causando alteraciones en el ritmo cardiaco, respiratorio o incluso parada cardiorrespiratoria. Los implantes de tronco tienen unos resultados comparables a los primeros implantes cocleares monocanales. Proporcionan a los pacientes información auditiva que les permite percibir el ruido ambiental y el ritmo y el acento del habla, lo que sirve de apoyo en la labiolectura. Sólo un pequeño porcentaje de pacientes puede identificar palabras o frases sin apoyo visual. Los resultados son muy pobres comparados con los obtenidos con los modernos implantes cocleares multicanales. La diferencia fundamental entre ambos dispositivos es la localización del estímulo. El ABI estimula el núcleo coclear de forma no selectiva, sin respetar su distribución tonotópica, a diferencia de lo que ocurre con la estimulación eléctrica coclear. Además, se cree que el ABI distorsiona determinados circuitos neurales especializados del núcleo coclear, lo cual explicaría los peores resultados del implante de tronco.

18 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 18 Para tratar de mejorar estos resultados en pacientes con NF2, el House Ear Institute ha diseñado los implantes penetrantes de tronco (PABI, del inglés Penetrating Auditory Brainstem Implant). El PABI es una modificación del implante de tronco, al que se añaden una serie de microelectrodos diseñados para su introducción en el núcleo coclear, al que estimulan de forma más selectiva, tratando de conseguir una estimulación tonotópica del núcleo coclear similar a la lograda en la cóclea por los implantes cocleares. De momento, sólo se han implantando unos pocos pacientes con NF2 de forma experimental y hasta la fecha no se han demostrado ventajas concluyentes. Recientemente se han usado implantes de tronco cerebral para alteraciones bilaterales del nervio coclear por causas distintas al neurinoma del VIII par, tales como aplasia o hipoplasia del nervio, fracturas bilaterales de base de cráneo, avulsiones traumáticas del VIII par Un número significativo de estos pacientes ha mostrado resultados sorprendentemente buenos, alcanzando una capacidad para entender el lenguaje hablado, incluso por teléfono, comparable con la de algunos usuarios de implante coclear. La gran diferencia de resultados entre pacientes con NF2 y estos últimos pacientes sugiere la existencia de lesiones centrales en los pacientes con NF2 que serían las responsables de sus pobres resultados con los implantes de tronco. Por ello, recientemente Colletti y cols. han intentado la estimulación eléctrica del colículo inferior (comunicación en congreso, no publicada), basándose en la idea de que en la NF2, bien por la enfermedad, bien por la cirugía, el núcleo coclear está lesionado. Para lograr una buena comprensión oral en estos pacientes sería necesario estimular niveles superiores del sistema auditivo. Estos autores han colocado, mediante un abordaje supracerebeloso infratentorial medio, un ABI de superficie a la altura del colículo inferior. La activación de los electrodos produjo respuestas auditivas subjetivas, sin respuestas extrauditivas. Parece pues que la estimulación del colículo inferior es segura y produce sensaciones auditivas aunque aún se halla en fase experimental.

19 Libro virtual de formación en ORL 19 Tablas Tabla I Indicaciones de Implante Coclear en Pacientes Postlocutivos Hipoacusia profunda o severa con una pérdida media en la audiometría tonal de al menos 70 db en adultos (90 db o más en niños, en los que se tiende a ser más conservador) Empleo previo de prótesis auditivas adecuadamente adaptadas (1 a 3 meses en adultos, 3 a 6 meses en niños) Puntuación menor del 50% en adultos y del 20-30% en niños en audiometría verbal en campo libre con prótesis auditiva No evidencia de lesiones auditivas centrales o de ausencia del nervio auditivo Ausencia de contraindicaciones para la cirugía en general o para la cirugía del implante coclear en particular Tabla II Indicaciones de Implante Coclear en Pacientes Prelocutivos Edad menor de 6 años Hipoacusia neurosensorial bilateral severa o profunda (umbrales audiométricos sin prótesis de 90 db o más) Beneficio mínimo con prótesis auditiva (menos del 20-30% en tests de palabras monosilábicas o, para niños pequeños, falta de hitos de desarrollo auditivo medidos usando escalas). Se recomienda un tiempo mínimo de prueba de al menos 3 a 6 meses con audífonos No evidencia de lesiones auditivas centrales o ausencia del nervio auditivo Ausencia de contraindicaciones para la cirugía en general o para la cirugía del implante coclear en particular Apoyo, motivación y expectativas realistas por parte de la familia Programa de rehabilitación postquirúrgica y de apoyo educativo para el desarrollo de habilidades auditivas y del lenguaje

20 Capítulo 34 Implantes cocleares y de tronco cerebral 20 Referencias Balkany TJ, Gantz BJ. Medical and surgical considerations in cochlear implantation. En: Cummings CW (Ed). Otolaryngology Head and Neck Surgery Fourth Edition, Mosby, USA 2005; Bauer PW, Roland PS. Clinical results with the Med-El compressed and split arrays in the United States. Laryngoscope 2004;114: Colletti V, Shannon R. Open set speech perception with auditory brainstem implant? Laryngoscope 2005;115: Fayad JN, Otto SR, Brackmann DE. Auditory brainstem implants: surgical aspects. Adv Otorhinolaryngol 2006;64: Filipo R, Bosco B, Mancini P, Ballantyne D. Cochlear implants in special cases: deafness in the presence of disabilities and/or associated problems. Acta Otolaryngol 2004;Suppl 552:74-80 Herrán B. Guía técnica de intervención logopédica en implantes cocleares. Editorial Síntesis. Madrid 2005 Lassaletta L, Castro A, Bastarrica M, De Sarriá MJ, Gavilán J. Quality of life in postlingually deaf patients following cochlear implantation. Eur Arch Otorhinolaryngol 2006;263: Manrique M, Cervera-Paz FJ, Huarte A, Molina M. Prospective long-term auditory results of cochlear implantation in prelinguistically deafened children: the importance of early implantation. Acta Otolaryngol 2004;Suppl 552:55-63 Manrique M, Ramos A, Morera C, Censor C, Lavilla MJ, Boleas MS y cols. Evaluación del implante coclear como técnica de tratamiento de la hipoacusia profunda en pacientes pre y postlocutivos. Acta Otorrinolaringol Esp 2006;57:2-23 Niparko JK, Mertes JL, Limb CJ. Cochlear implants: results, outcomes and rehabilitation. En: Cummings CW (Ed). Otolaryngology Head and Neck Surgery Fourth Edition, Mosby, USA 2005; Rubinstein JT. How cochlear implants encode speech. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2004;12:444-8 Wackym PA, Firszt JB, Runge-Samuelson CL. Patient evaluation and device selection for cochlear implantation. En: Cummings CW (Ed). Otolaryngology Head and Neck Surgery Fourth Edition, Mosby, USA 2005;