Dra. Mirelle Kramis Hollands

Transcripción

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2 Dra. Mirelle Kramis Hollands

3 Coordinador: Dr. Martin Garrido García Cardiología Pediátrica Instituto Nacional de Pediatría

4 EPIDEMIOLOGÍA Se presentan con un tasa de 6 y 8 mil nacidos vivos en todo el mundo. En México se estima que se tienen 12 mil casos nuevos por año, y 1/3 requieren atención y tratamiento médico-quirúrgico inmediato. 2/3 mueren en el primer año si no se diagnóstican y no se da el tratamiento

5 Las cardiopatías congénitas ocupan el segundo lugar en el conjunto de malformaciones congénitas. Son el primer lugar como causa de muerte en el 1er año de vida. Un 10% de los enfermos con cardiopatía congénita presentan alteraciones congénitas en otro sistema.

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10 CLASIFICACIÓN

11 SUBGRUPOS

12 FRECUENCIA DE LAS CARDIOPATÍAS EN HC CMN SIGLO XXI Cardiopatía % PCA 20 CIA 16.8 CIV 11 Tetralogía de Fallot 6.5 Estenosis Pulmonar 3.6 Coartación Aórtica 3.6 Conexión venosa pulmonar anómala total Atresia pulmonar con CIV 2.8 Doble vía de salida del VD 2.7 Estenosis aórtica 2.7 3

13 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO Aspecto anatómico: Persistencia de una comunicación entre la aorta descendente y la arteria pulmonar Dilatación de la arteria pulmonar, por el hiperflujo Dilatación del ventrículo izquierdo por sobrecarga diastólica Dilatación de la aurícula izquierda

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15 En niños prematuros y en lactantes: En las primeras horas de vida constricción del conducto arterioso por contracción de las fibras musculares lisas en su capa media por la alta saturación de oxígeno De 2 a 3 semanas prolifera la capa íntima, y hay focos de necrosis formación de tejido conectivo y obliteración anatómica del conducto En los prematuros esta retrasado el proceso Y en grandes altitudes la baja saturación de oxígeno favorece la PCA

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18 En sujetos mayores SINTOMAS Pueden estar ausentes (conductos pequeños) Bronquitis crónicas por congestión pulmonar Hipodesarrollo ponderal por disminución del flujo sistémico

19 SIGNOS Hipodesarrollo físico Cardiomegalia ápex amplio y desplazado hacia abajo por dilatación del ventrículo izquierdo. Soplo continuo con refuerzo telesistólico localizado en foco pulmonar (soplo de GIBSON), con frémito Soplo aórtico de hiperflujo Pulsos arteriales periféricos aumentados de amplitud Aumento de la presión arterial diferencial por disminución de la presión diastólica

20 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Cardiomegalia a expensas del ventrículo izquierdo Prominencia del tronco de la arteria pulmonar Botón aórtico prominente Aumento de la vascularidad pulmonar por hipervolemia del cortocircuito menor

21 ELECTROCARDIOGRAMA Signos de crecimiento del ventrículo izquierdo con sobrecarga diastólica ECOCARDIOGRAMA Confirma la presencia de PCA Mediante la técnica Doppler se estudia el flujo en el tronco de la arteria purmonal para ver el flujo turbulento sistolodiastólico Para ver complicaciones como HAP e insuficiencia pulmonar funcional para estudiar el flujo de salida del VD

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23 PCA HIPERTENSO

24 TRATAMIENTO Digital y diuréticos Indometacina a dosis de 0.2 mg/kg en 20 min, se puede administrar hasta 3 dosis 21% el tratamiento médico fracasa Conducto sin hipertensión pulmonar tratamiento quirúrgico ligadura del conducto Dispositivos: conducto pequeño = bolsa de Grifka conducto grande = dispositivo de Amplatzer

25 Conducto con hipertensión pulmonar no se puede realizar cirugía por: El cierre del conducto no modifica la evolución de la hipertensión Al cerrar el conducto hay un incremento adicional de presión pulmonar muerte

26 COMUNICACIÓN INTERVERTRICULAR

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29 FISIOPATOLOGÍA La presión del VI (120 mmhg) es mayor que la del VD (30 mmhg) por lo que el paso de sangre va de izquierda a derecha durante la sístole. Durante la diástole no hay cortocircuito porque las presiones de los ventrículos son similares. El volumen del cortocircuito dependerá del tamaño del defecto y de las resistencias pulmonares (si hay elevación de las resistencias pulmonares se eleva la presión del VD reduciendo el cortocircuito)

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31 CIV CHICA, SIN REPERCUSIÓN HEMODINÁMICA Localizado a nivel del septum membranoso La magnitud del cortocircuito es mínima El hiperflujo pulmonar y la sobrecarga en ambos ventrículos es pequeña o no existe NO: Cardiomegalia Hipodesarrollo ponderal Hipertensión pulmonar Se manifiesta por un pequeño soplo regurgitante, decreciente, de alta frecuencia en el borde paresternal izquierdo

32 CIV CHICA DEL SEPTUM MUSCULAR (TIPO ROGER) Comúnmente sin repercusión hemodinámica El soplo paresternal es muy intenso (porque el calibre del orificio va disminuyendo) NO: hipodesarrollo, cardiomegalia ni hipertensión.

33 CIV GRANDE CON HIPERTENSIÓN PULMONAR POR ELVACIÓN DE LAS RESISTENCIAS PULMONARES La hipertensión pulmonar no se debe a hipervolemia si no a la elevación de las resistencias pulmonares. Es un estado más avanzado en la evolución de la CIV El incremento de las resistencias pulmonares va disminuyendo el cortocircuito arterio-venoso y la sobrecarga del VI por lo que hay disminución de la cardiomegalia. También el soplo sistólico disminuye de intensidad. Solo hay signos de hipertensión pulmonar

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36 ELECTROCARDIOGRAMA En CIV grande Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga diastólica Crecimiento ventricular derecho con sobrecarga sistólica Difasismo (R alta y S profunda) en V2-V4, por crecimiento biventricular.

37 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Cardiomegalia a expensas de ambos ventrículos Hipertensión pulmonar en una CIV grande Prominencia del cono de la pulmonar Botón aórtico normal Aumento de la vascularidad pulmonar como manifestación del hiperflujo pulmonar

38 EVOLUCIÓN NATURAL La CIV chica evoluciona hacia el cierre espontáneo en 70% de los casos. En muy pocos casos se da aneurisma del septum membranoso que normalmente cursa sin complicaciones y solo en pocos casos prolapsa hacia el VD y provoca estenosis pulmonar infundibular. La CIV grande rápidamente evoluciona a hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca hipertensión pulmonar con resistenicas fijas grave hipertensión pulmonar

39 TRATAMIENTO La CIV chica y la tipo Roger no requieren de tratamiento específico. La CIV grande con insuficiencia cardiaca del RN debe ser manejada con digoxina y diuréticos. Y tratamiento quirúrgico con parche sintético. La indicación quirúrgica depende del grado de hipodesarrollo, insuficiencia cardiaca, de la edad y del peso del paciente, de la cantidad de cortocircuito y la resistencia pulmonar.

40 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Se pueden originar por: Falta de crecimiento de los tabiques atriales Zonas de necrosis celular

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42 Otros tipos de defecto: Crecimiento de aurícula y ventrículo derechos Dilatación de arteria pulmonar y sus ramas Disminución del tamaño de la aorta

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44 Ostium secundum: Alteraciones en la formación del tabique interauricular (no hay alteraciones en la formación del septum atrioventricular)

45 Existen comunicaciones grandes en donde existe: Ausencia de la tabicación aurícula única Defectos en el orificio oval circunscritos por el limbo de ese orificio constituido por el reborde circular del septum secundum (69% de las CIA) Foramen secundum: Se encuentran cerca de la desembocadura de la vena cava superior. Se originan por necrosis del septum secundum, frente al formen secundum.

46 Defectos de tipo seno venoso: Altos tipo vena cava superior (8-12% de las CIA) se asocian con drenaje anómalo de venas pulmonares. Bajos tipo vena cava inferior (raros) Se localizan en la parte dorsal y posterior del tabique cerca de la desembocadura de las venas cavas o del seno coronario. Foramen primum: Raramente son defectos aislados Se asocian con defectos en la tabicación atrioventricular. Se localizan en la porción más baja del tabique interatrial Se originan por falta de crecimiento del septum primum

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48 SÍNTOMAS Asintomático Historia de bronquitis frecuentes por congestión pulmonar crónica Hipodesarrollo ponderal por disminución del flujo sistémico.

49 SIGNOS Hipodesarrollo físico Cardiomegalia a expensas del VD, manifestado por abombamiento precordial. Ápex desplazado hacia afuera y difícilmente palpable. Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar por hiperflujo a través de la válvula pulmonar.

50 Desdoblamiento del II ruido, constante y fijo con la respiración, es casi patognomónico del padecimiento. El IIp puede estar reforzado Retumbo de hiperflujo tricuspudeo por el gran cortocircuito arteriovenoso Soplo de insuficiencia mitral o de insuficiencia tricuspidea

51 El desdoblamiento del II ruido es por: Bloqueo de rama derecha que acompaña obligadamente a la CIA Aumento del flujo pulmonar aumenta el periodo expulsivo derecho Retraso en el cierre pulmonar (IIp) Disminución del gasto sistémico que anticipa el cierre aórtico (IIa)

52 ELECTROCARDIOGRAMA Bloqueo de rama derecha de haz de His traducción de la sobrecarga diastólica del VD Asociación de bloqueo AV de primer grado con bloqueo de rama derecha (en CIA grande o de ostium primum) BRDHH con desviación del ángulo QRS hacia la izquierda (ostium primum)

53 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Cardiomegalia a expensas del VD, a mayor cortocircuito mayor cardiomegalia Aumento de la vascularidad pulmonar por hipervolemia pulmonar Prominencia del cono de la arteria pulmonar Aorta pequeña, por disminución del gasto sistémico.

54 EVOLUCIÓN NATURAL Es bien tolerada Pueden sobrevivir hasta la séptima y octava década de la vida. Sin embargo si el defecto es grave pueden tener complicaciones de la hipertensión pulmonar en la cuarta década de la vida como: Trombosis pulmonar Cor pulmonale Si se asocia con enfermedades como cardiopatía hipertensiva o isquémica favorece el cortocircuito arteriovenoso y causar mas repercusiones. También si se asocia con estenosis mitral.

55 TRATAMIENTO Cirugía La edad óptima entre los 5-10 años Mortalidad es baja < 1% Riesgo: es la lesión del nodo sinusal o de los haces internodales por la auriculotomía Arritmia sinusales como bradicardia, paro sinusal, bloqueo sinoaricular Arritmias auriculares como extrasístoles, fibrilación o flutter crónico o desaparición paroxística.

56 COARTACIÓN DE LA AORTA Estrechez de grado y longitud variable de la aorta Generalmente a nivel de la aorta descendente Rara vez a nivel del cayado

57 ASPECTOS ANATÓMICOS Se localiza a nivel o adyacente al ligamento arterioso en la unión del cayado aórtico y la aorta descendente. Con menor frecuencia se sitúa próxima al nacimiento del conducto La aorta ascendente, el arco aórtico y sus ramas cefálicas se encuentran dilatadas y con esclerosis de sus paredes Hipertrofia concéntrica del VI No es rara su asociación con aorta bivalva

58 Hay dilatación de las arterias intercostales con erosión del borde inferior de las costillas Múltiple circulación colateral. Dilatación aórtica inmediatamente distal a la coartación. Se asocia comúnmente con PCA En ocasiones se asocia con aneurismas vasculares cerebrales.

59 FISIOPATOLOGÍA

60 CUADRO CLÍNICO Comúnmente asintomático Etapas tardías Angor pectoris Síntomas de insuficiencia cardiaca Accidentes vasculares cerebrales Recién Nacido Inquietud Taquipnea Disnea con imposibilidad de alimentarse Diaforesis profusa Síntomas de insuficiencia cardiaca

61 EXPLORACIÓN FÍSICA Corpulentos de tronco Botón aórtico prominente a nivel del hueco supraesternal Ápex con levantamiento sistólico sostenido por sobrecarga sistólica del VI Soplo de coartación en foco pulmonar o accesorio aórtico, expulsivo telesistólico

62 El IIa se ausculta reforzado Soplo sistólico en región interescapular Ápex se ausculta un IV ruido por hipertrofia del VI Hipertensión arterial en miembros superiores Ausencia de pulso en miembros inferiores.

63 ELECTROCARDIOGRAMA Crecimiento del VI con sobrecarga sistólica Puede ser normal en casos tempranos o en coartaciones ligeras Se puede asociar a Bloqueo incompleto de rama derecha del Has de His.

64 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Fenestraciones en el borde inferior de la costilla, en la vida adulta (por erosión de las arterias intercostales) = signo de Roessler Botón aórtico prominente Aorta descendente desenrollada Puede verse el sitio de la coartación 3 invertido a nivel de la aorta torácica descendente Desplazamiento del esofagograma con bario por la dilatación postestenótica Signos de hipertrofia concéntrica punta redondeada SIGNO DE ROESSLER

65 EVOLUCIÓN NATURAL Muy grave insuficiencia cardiaca congestiva en el recién nacido La mayoría de los niños son asintomáticos y crecen normalmente Produce complicaciones de la hipertensión arterial en retina, cerebro, corazón, arterias del tórax y coronarias. 2nda década de la vida la ateroesclerosis aórtica es bien manifiesta Muerte por accidentes vasculares cerebrales o insuficiencia cardiaca.

66 TRATAMIENTO Cirugía De urgencia si hay insuficiencia cardiaca en el recién nacido. Asintomático: cirugía entre los 4-6 años de edad Buen pronóstico >20 años alto riesgo quirúrgico por la circulación colateral sangrado. Mortalidad 11% Reaparición entre 5-10% de los casos

67 Complicaciones: Paraplejía por pinzamiento aórtico Síndrome poscoartectomía crisis hipertensiva Vasoespasmo mesentérico dolor abdominal y sangrado de tubo digestivo. Hipertensión arterial sistémica persistente sobretodo en adultos.

68 TETRALOGÍA DE FALLOT Se origina por una tabicación troncoconal ectópica en la que el tabique se separa de los canales aórtico y pulmonar se desarrolla dentro del territorio que corresponde al canal pulmonar. No es un padecimiento específico, abarca un amplio espectro anatómico de alteraciones Puede ser casos muy leves hasta casos muy graves

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71 HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA Se debe a que el VD se enfrenta a una doble sobrecarga de presión: Estenosis pulmonar CIV Es hasta la adolescencia que la hipertrofia es insuficiente para mantener el gasto cardiaco y el paciente cae en insuficiencia cardiaca derecha dilatación del ventrículo derecho.

72 CIANOSIS Cortocircuito venoarterial que se establece al conectarse el VD con la aorta a través de la CIV El cortocircuito se favorece por la estenosis pulmonar y que el VD tiene dos vías de salida, y que hay mayor resistencia por la estenosis. A mayor estenosis pulmonar menor cantidad de sangre irá al pulmón a oxigenarse

73 CIV Alta, por defecto del septum infundibular y membranoso. Generalmente es amplia por lo que la presión sistólica del VD es igual a la del VI Por esto también se establece el cortocircuito venoarterial.

74 Cabalgamiento aórtico Dextroposición aórtica El grado es importante ya que es uno de los factores que determinan la insaturación arterial > cabalgamiento > cortocircuito venoarterial

75 Estenosis pulmonar Es el factor más importante que determina la cianosis y la gravedad del enfermo. Si la estenosis es acentuada, la insaturación arterial también lo será. Si la arteria pulmonar está atrésica la vida no es posible si no existe cortocircuito arteriovenoso como en el conducto persistente que asegure la llegada de sangre al pulmón.

76 SÍNTOMAS Cianosis progresiva (la estenosis pulmonar se va haciendo más acentuada) Fatigabilidad Crisis hipóxicas Pérdida súbita del conocimiento Hiperventilación Cianosis intensa Convulsiones Puede llevar a acidosis láctica lesión renal, hepática o cerebral irreversible. Encunclillamiento: disminuye los requerimientos de oxígeno periférico, incrementa el retorno venosos y favorece el paso de sangre hacia la arteria pulmonar Hipocratismo cianótico en manos y pies

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78 SIGNOS Hipodesarrollo físico Cianosis universal de piel y mucosas Corazón de tamaño normal a la percusión, no tiene cardiomegalia. Soplo sistólico expulsivo, acompañado de frémito pulmonar Soplo es intenso padecimiento es menos grave Soplo es muy ligero estenosis pulmonar es puntiforme II ruido único y aparentemente reforzado, ya que el II p se encuentra retrasado y de poca amplitud.

79 Poliglobulia por la insaturación arterial Insuficiencia cardiaca congestiva Fatigabilidad extrema Ingurgitación yugular Hepatomegalia congestiva Edema de miembros inferiores ascitis

80 ELECTROCARDIOGRAMA Signos de hipertrofia del VD con sobrecarga sistólica Signos de crecimiento de la aurícula derecha Predominio del vector 3 por hipertrofia infundibular

81 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Corazón de tamaño normal. Si hay cardiomegalia es en fases avanzadas Arco medio excavado por estenosis pulmonar Flujo pulmonar disminuido hiperclaridad de los campos pulmonares

82 HISTORIA NATURAL Forma grave = estenosis pulmonar apretada o atresia pulmonar Presenta cianosis desde el nacimiento y crisis hipóxicas. Muerte en el primer año de vida. Si tienen atresia pulmonar entonces es necesario la PCA para sobrevivir. Menos graves Cianosis aparece en el curso de los primeros meses Hipocratismo digital en el primer año Encuclillamiento en la edad preescolar Despues del 4to año de vida están muy cianóticos.

83 La policitemia trombosis cerebrales La frecuencia de abscesos cerebrales es mayor Insuficiencia cardiaca es tardía y de mal pronóstico Algunos alcanzan una sobrevida hasta la segundo o tercera década de la vida, pero la mayoría están incapacitados. La muerte es por insuficiencia cardiaca o por accidente vascular cerebral.

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85 TRATAMIENTO Crisis hipóxicas Administración de O2 con mascarilla Aplicación de fenobarbital a dosis de 3.5 mg/kg por IM Cuando la crisis no cede con la administración de O2 el bicarbonato de sodio se utiliza a dosis de 2ml/kg por IV También se ha utilizado propanolol

86 Cirugía A los que tienen anatomía desfavorable se les realiza cirugía paliativa y los que tienen anatomía favorable se les realiza cirugía total. Los lactantes menores de 6 meses cirugía paliativa Entre 6-12 meses cirugía total

87 GRACIAS