Transcripción

1 Síndrome de Behçet, como diagnóstico diferencial de infecciones ulcerativas. Sala de adulto del Instituto Sala de adulto del Instituto de Medicina Tropical Asunción-Paraguay Mallorquin J., Taboada A., Benitez G., Samaniego S., Portillo M.

2 Introducción El Síndrome de Behçet se produce por un desorden inflamatorio crónico, multisistémico de origen desconocido. Se caracteriza por la presencia de úlceras orales y genitales recurrentes, lesiones oculares y cutáneas, artritis, alteraciones en el sistema nervioso central y enfermedades vasculares. En un 42% se encuentran anticuerpos circulantes en la mucosa oral lo que hace suponer un origen autoinmune. Su prevalencia varía según la zona, de casos por habitantes en Turquía, a 1-2 casos por en Europa. En hombres es de peor pronóstico, de inicio precoz y manifestacio-nes más severas, con frecuente compromiso del sistema nervioso central y pérdida de visión. El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasificación en 1990, que exige la presencia de: Úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes: Úlceras genitales a repetición, lesiones inflamatorias de los ojos, lesiones específicas de la piel, y/o la presencia de patergia, para el diagnóstico. No existe un tratamiento específico, pero los fármacos más comúnmente utilizados son los corticoides sistémicos y/o locales. Se plantea el diagnóstico de Síndrome de Behçet en este paciente por los antecedentes y los hallazgos clínicos.

3 Historia clínica Varón de 27 años, consulta por cuadro de 5 días de evolución de odinofagia a sólidos y líquidos, lesiones ulcerosas en boca, lengua y paladar de aparición espontánea, dolorosas. Se agrega lesiones en piel de miembros inferiores y genitales (escroto y prepucio) y además en glande de las mismas características que en cavidad oral. Refiere además sensación febril al inicio del cuadro. Se automedica con levofloxacina 750 mg/día y ante la persistencia del cuadro acude al servicio.

4 Historia clínica Paciente refiere cuadro similar anterior en 5 oportunidades, con 2 internaciones en el servicio. La primera 4 años antes con el diagnóstico de eritema polimorfo mayor; La segunda 2 años antes, ocasión en la que además presentó síntomas respiratorios, se realizó serología para Mycoplasma resultando IgM positiva para el mismo, realizó tratamiento con levofloxacina.

5 Historia clínica-examen físico Ingresa estable, con 38º de Tº axilar, Inyección conjuntival leve, Boca: lengua saburral, mucosas húmedas, lesiones ulceradas en lengua (ambas superficies y bordes) y paladar en mayor número en paladar duro, pequeñas (0.5 mm), confluyentes, eritematosos, algunas con fondo blanco-amarillento.

6 Historia clínica-examen físico Ap. GU: puño percusión negativa bilateral. Pene decalotable, se observan múltiples lesiones ulceradas <1 cm de diámetro, dolorosas en piel de prepucio y glande, además en piel escroto lesiones en vías de cicatrización..

7 Historia clínica-examen físico Rodilla Lesiones eritematovioláceas, algunas costrosas en miembros inferiores, <1cm de diámetro, escasas, no pruriginosas, ligeramente dolorosas. 1/3 inferior de la pierna 1/3 medio de la pierna

8 Historia clínica Se plantea al ingreso el diagnóstico de Herpes simple Vs Zoster diseminado, y se interrogó un Síndrome de Steven Johnson, se inicio Aciclovir, y antibióticos ante la posibilidad de una sobreinfección faríngea bacteriana. Ya en sala por los antecedentes remotos y personales y los hallazgos en el examen físico, se plantea el diagnóstico de Síndrome de Behcet. Perfil inmunológico dentro de rango, HIV no reactivo, herpes virus I/II IgG e IgM negativas. Biopsia de lesiones en piel y lengua: infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario. Se inicia terapia con corticoides: prednisona 80 mg/día, y se suspende antivirales y antibióticos, presentando posteriormente buena evolución y remisión parcial de las lesiones.

9 Discusión y conclusión La presencia de ulceras orales y genitales recidivantes en este paciente, ya con otros diagnósticos previos para los cuales recibió tratamiento, la extensión de las lesiones, nos obligó a la búsqueda de otros diagnóstico. El diagnostico de infección por virus herpes, era muy tentadora, pero teniendo en cuenta la extensión de las lesiones, la recidiva y que se trataba de un paciente no inmunodeprimido, nos alejaba de dicho diagnóstico. Se plantea el diagnóstico de Síndrome de Behcet o Enfermedad de Behcet, pues cumplía con los criterios diagnósticos, apoyado por la respuesta favorable a los corticoides.

10 Discusión y conclusión No se pudieron hacer los estudios de inmunohistoquímica en búsqueda de los depósitos de C3 y C4 en las paredes de los vasos y la formación de inmunocomplejos con IgA, IgG e IgM en la biopsia. Nos pareció relevante la presentación de éste caso, tanto por la dificultad inicial para hacer el diagnóstico y por el número importante de diagnósticos diferenciales que se plantean con ésta entidad. Y se presenta el caso por ser una patología poco frecuente, y que se confunde siempre, sobre todo en los primeros episodios con infecciones sobre todo virales causantes de lesiones ulcerativas orales y genitales. Y como pueden autolimitarse y curar, pensamos que nuestro diagnóstico y tratamiento son adecuados.

11 Bibliografía Avances En Odontoestomatología Vol Núm Revista De La Sociedad Española De Reumatología Vol. 8 Rev Med Chile 2010; 138: