María Milagros Caro#, Alejandro Caneva#, Hugo A. Garro#*, Rafael S. Acunzo#*, Pablo A. Chiale#*

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1 Rev Electro y Arritmias 2010; 1: ARTICULO ORIGINAL Coexistencia de bloqueo de rama derecha de alto grado y preexcitación ventricular derecha posterior paraseptal es factible el diagnóstico electrocardiográfico simultáneo? María Milagros Caro#, Alejandro Caneva#, Hugo A. Garro#*, Rafael S. Acunzo#*, Pablo A. Chiale#* #Centro de Arritmias Cardíacas de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. División Cardiología. Hospital General de Agudos J.M. Ramos Mejía e *Instituto Sacre Coeur. Buenos Aires, Argentina. Los bloqueos de rama y la preexcitación ventricular provocan complejos QRS aberrantes y de duración prolongada por mecanismos disímiles: la interrupción o lentificación considerable de la propagación de la onda excitatoria en una de las ramas del haz de His, en los primeros, y la activación prematura del miocardio ventricular por vías accesorias de conducción que eluden el pasaje del impulso por las vías normales, en la preexcitación ventricular. Ello determina que las imágenes electrocardiográficas que generan esas anomalías tengan diferencias manifiestas y que el diagnóstico diferencial sea, casi invariablemente, simple. Sin embargo, la identificación electrocardiográfica de los bloqueos intraventriculares conlleva dificultades cuando coexisten con un síndrome de preexcitación, a menos que se den circunstancias especiales, por ejemplo, la intermitencia de la imagen de preexcitación ventricular. Esas dificultades dependen de una variedad de condiciones, pero la circunstancia que obstaculiza en mayor medida el diagnóstico del trastorno de la conducción intraventricular es que éste radique en la rama homolateral con respecto al sitio en que se halla la vía accesoria AV. El caso que presentamos muestra la factibilidad de realizar el diagnóstico electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha de alto grado y de preexcitación ventricular originada en el lado derecho si se realiza un examen semiológico meticuloso de la despolarización ventricular. Sobre esa base realizaremos una revisión sumaria del tema. Descripción del caso Se trata de una paciente de 38 años, derivada a nuestro centro por episodios reiterados de palpitaciones rápidas que duraban minutos. No presentaba otros síntomas ni antecedentes personales ni familiares de cardiopatía relevantes. El examen físico no reveló anomalías y el ecocardiograma- Doppler fue también normal. El ECG inicial, que se observa en la Fig. 1 mostró ritmo sinusal con una frecuencia de 115 latidos por minuto, ondas P normales, intervalo PR breve (120 ms.) y complejos QRS ensanchados (120 ms.) en los que se advertían anomalías morfológicas notorias. En efecto, el examen semiológico de estos complejos reveló la presencia de una onda delta típica (fuerzas iniciales de inscripción lenta y dirección anormal), con fuerzas finales que denotaban la existencia de un bloqueo de rama derecha de alto grado. Si bien la dirección de la onda delta en las derivaciones de los miembros no generaba dudas acerca de la localización posterior de la vía accesoria AV, el hecho de que pudiera observarse con tanta nitidez el bloqueo de rama derecha hacía hesitar con respecto a su ubicación en el lado derecho o izquierdo. No obstante, la pequeña negatividad inicial de la onda delta en la derivación V1 sugería que la activación ventricular se iniciaba en el lado derecho y que el tabique interventricular se despolarizaba al comienzo desde la derecha; la onda r, también de muy escaso voltaje, Correspondencia: Pablo A. Chiale General Urquiza 609 (CP 1221) Buenos Aires. Argentina Tel/Fax: pablochiale@fibertel.com.ar El Dr. Pablo A. Chiale es Profesor Adjunto de Cardiología de la Facultad de Ciencias Médicas. Pontificia Universidad Católica Argentina Santa María de los Buenos Aires. Este trabajo fue subvencionado en parte por la Fundación de Investigaciones Cardiológicas Einthoven (FICE), la Fundación de Ayuda al Enfermo Cardiovascular (FUNDAEC) y el Consejo de Investigación en Salud, Ministerio de Salud, Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Recibido: 05/06/2010 Aceptado: 23/06/2010 Figura 1. Durante el ritmo sinusal espontáneo, el intervalo PR es breve y los complejos QRS muestran una onda delta positiva en las derivaciones I y avl y negativa en las derivaciones de cara inferior, en particular, DIII y avf. Esa onda se observa como una pequeña deflexión negativa inicial en la derivación V1, seguida por una onda r de bajo voltaje, producto de la despolarización del tabique interventricular por la vía de conducción normal; luego se inscribe una onda s, que corresponde a la despolarización del ventrículo izquierdo y, por último, una onda R ancha que corresponde a la activación tardía del ventrículo derecho, con fuerzas eléctricas dirigidas hacia la derecha, adelante y abajo. 63

2 María Milagros Caro y col. indicaba que parte del tabique interventricular se activaba desde la izquierda. Durante el estudio electrofisiológico, los intervalos AH y HV se hallaron abreviados (Figura 2). Con los cambios en el intervalo del ciclo auricular se advirtieron modificaciones morfológicas sutiles pero útiles para confirmar la presunción de que la vía accesoria se situaba en el ventrículo derecho; ello quedó ratificado por la estimulación auricular programada, como se observa en la Figura 3. Los impulsos auriculares prematuros se acompañaron con un aumento considerable en el grado de preexcitación ventricular y desaparición de la imagen de bloqueo de rama derecha, como era previsible si la vía accesoria AV se ubicaba en el anillo aurículoventricular derecho. La figura 4 muestra el potencial local en el sitio del lado auricular del anillo tricuspídeo ( hora 6 ) donde la aplicación de radiofrecuencia suprimió la preexcitación ventricular (Figura 5), con lo cual quedó expuesta la imagen típica del bloqueo de rama derecha (Figura 6), cuya etiología no pudo precisarse. Comentarios Figura 2. Registro simultáneo en las derivaciones bipolares de los miembros y precordiales V1,V5 y V6 y los electrogramas de la aurícula derecha (ADA), del haz de His distal (EHHd) y del seno coronario (SC) proximal (9,10) a distal (1,2). Los intervalos AH y HV(d) son breves ( 70 ms y 5 ms, respectivamente). La coincidencia de bloqueos intraventriculares y preexcitación ventricular es muy infrecuente y, en ese contexto, la intermitencia de una de esas anomalías o de ambas es todavía más rara. Las imágenes electrocardiográficas resultantes de esas combinaciones están sometidas a variaciones considerables que dependen de cuál es la rama afectada, de la localización anatómica de la vía accesoria AV y de la velocidad con que se propaga la onda excitatoria por el haz anómalo y por el sistema de conducción AV. El problema llamó la atención de los electrocardiografistas ya en la década de 1940 y la primera publicación sobre este tema data de Después de ella se describieron casos aislados, y en 1958, Pick y Fisch 2 describieron tres ejemplos sobre Figura 3. Durante la estimulación auricular programada a un intervalo del ciclo basal de 400 ms, la aplicación de extraestímulos con intervalos de acoplamiento de 210 ms en A y de 200 ms en B, generó complejos QRS con mayor grado de preexcitación, con qs en las derivaciones de la cara inferior y en V1, y desaparición de la imagen de bloqueo de rama derecha que era bien nítida en los latidos de los trenes de estimulación y los latidos sinusales posteriores. En B, los 3 latidos sucesivos con preexcitación ventricular máxima corresponden al generado por el extraestímulo auricular (el primero) y a una dupla extrasistólica auricular (ver la Figura 4). 64

3 Coexistencia de bloqueo de rama derecha de alto grado y preexcitación ventricular derecha posterior paraseptal es factible el diagnóstico electrocardiográfico simultáneo? la base de los cuales sentaron algunas bases para arribar al diagnóstico electrocardiográfico diferencial y señalar las dificultades que ello entraña. Varias comunicaciones ulteriores de casos con hallazgos diversos 3-6 también proveyeron pautas diagnósticas para asegurar la presencia de ambas anomalías. Es indudable que la característica que mejor permite llegar al diagnóstico de preexcitación ventricular asociada con bloqueo de rama es la ya mencionada intermitencia de alguna de esas anormalidades, o de ambas, lo cual permite el análisis de cada una por separado y de su combinación, situación que se da en pocos de los raros casos que la presentan. En la actualidad, la posibilidad de eliminar la preexcitación ventricular mediante la aplicación de radiofrecuencia transcatéter provee una herramienta fundamental para el estudio y la descripción correcta de la semiología electrocardiográfica de la asociación que nos ocupa y así ocurrió en el caso que motivó esta presentación. Hace más de 50 años, Pick y Fisch plantearon que el reconocimiento electrocardiográfico de la asociación de preexcitación ventricular con bloqueo de rama sólo es factible cuando éste radica en el ventrículo contralateral al preexcitado, ya que la activación anticipada del ventrículo a través de la vía accesoria AV debe oscurecer, de manera inevitable, el diagnóstico del bloqueo de rama en el ventrículo preexcitado 2. De modo que, en teoría, la preexcitación por una vía accesoria AV derecha debería encubrir a la imagen del bloqueo de rama derecha. Este hecho fue señalado en un modelo clínico muy especial utilizado por Pedro Iturralde y colaboradores 7. En efecto, estos investigadores estudiaron pacientes con anomalía de Ebstein y preexcitación ventricular por vías accesorias AV derechas y observaron que en un 94% de los casos, la ablación por radiofrecuencia de los haces anómalos se acompañó con la aparición de un bloqueo de rama derecha de alto grado, que había sido encubierto por la activación anticipada del ventrículo derecho. Por ello señalaron que la ausencia de la imagen de bloqueo de rama derecha en el ECG de la anomalía de Ebstein debe hacer sospechar de la presencia de una vía accesoria AV derecha. En relación con ello, es destacable que Gamboa y col. demostraron en un paciente con preexcitación ventricular de tipo B intermitente que el bloqueo de rama derecha provocado por contusión de ésta mediante un catéter-electrodo desaparecía en los latidos que exhibían la preexcitación ventricular 8. En nuestro caso, la posibilidad de realizar el diagnóstico del bloqueo de rama derecha en presencia de preexcitación del ventrículo derecho se debió, por lo menos en gran parte, a la propagación rápida del impulso por el sistema de conducción AV, de modo tal que una porción considerable del ventrículo derecho se activaba, con demora, a través del frente de la onda excitatoria que provenía del ventrículo izquierdo. Es pertinente destacar que hace cuatro décadas, Gersony y Ekery formularon la hipótesis de que la coexistencia del bloqueo de rama derecha con preexcitación ventricular homolateral podía deberse a la existencia de tractos accesorios cuyo sitio de inserción en el ventrículo derecho fuese proximal al del bloqueo en la rama derecha 9. Pocos años más tarde, Castellanos y Castillo realizaron la estimulación artificial del lado derecho del tabique interventricular en dos pacientes con bloqueo de rama derecha y sugirieron que la condición necesaria para que se observen de manera Figura 4. Registro simultáneo en las derivaciones bipolares de los miembros y precordiales V1,V5 y V6 y los electrogramas de la aurícula derecha (ADA), del haz de His distal (EHHd) y del seno coronario (SC) proximal (9,10) a distal (1,2), correspondiente al ECG de la Figura 3 B. Se observa que los latidos prematuros con preexcitación máxima se originan en la aurícula. Figura 5. Registro simultáneo en las 12 derivaciones del ECG y el electrograma local en el sitio de ablación por radiofrecuencia de la vía accesoria (ABL). 65

4 María Milagros Caro y col. Figura 6. Cambios electrocardiográficos durante la aplicación de radiofrecuencia, con desaparición progresiva de la preexcitación ventricular y persistencia de la imagen de bloqueo de rama derecha. simultánea las imágenes electrocardiográficas de la preexcitación ventricular derecha septal y del bloqueo de rama derecha es una demora en la activación de la pared libre del ventrículo derecho desde el sitio de preexcitación, de magnitud suficiente para que la despolarización del ventrículo derecho provenga del frente de onda que se inicia en el ventrículo izquierdo 10. No es improbable que la escasez o ausencia de fibras de Purkinje en la zona basal del ventrículo derecho desempeñe un papel en la génesis de este mecanismo potencial. Sin embargo, en nuestro caso, esta posibilidad podría desestimarse habida cuenta de que los latidos auriculares prematuros se acompañaron con una magnificación considerable de la imagen de preexcitación ventricular y la desaparición simultánea de la patente típica del bloqueo de rama derecha. Bibliografía 1. Ask Upmark, E: Acta Med Scandinav 112: 7, 1942 (citado por Pick A y Fisch C, ref. 2). 2. Pick A, Fisch C. Ventricular pre-excitation (WPW) in the presence of bundle branch block. Am Heart J 1958; 55: Denes P, Goldfinger P, Rosen KM. Left bundle branch block and Figura 7. ECG obtenido al final del procedimiento terapéutico. Se observa la imagen típica del bloqueo de rama derecha (compáresela con la de la Figura 1; el voltaje de la onda r inicial en la derivación V1 es ostensiblemente mayor que en presencia de preexcitación ventricular). intermittent type A pre-excitation. Chest 1969; 68: Mendosa IJ, Castellanos A, Sung RJ. Wolff-Parkinson-White syndrome type B with tachycardia dependet (phase 3) block in the accessory pathway and in left bundle branch coexisting with rate unrelated right bundle branch block. Br Heart J 1980; 43: Robinson K, Davies MJ, Krikler DM. Type A Wolff-Parkinson- White syndrome obscured by left bundle branch block associated with a vascular malformation of the coronary sinus. Br Heart J 1988; 60: Rakovec P, Kranjec I, Fettich JJ et al. Wolff-Parkinson-White syndrome type B and left bundle branch block: Electrophysiologic and radionuclide study. Clin Cardiol 1985; 8: Iturralde P, Nava S, Sálica G et al. Electrocardiographic characteristics of patients with Ebstein s anomaly before and after ablation of an accessory atrioventricular pathway. J Cardiovasc Electrophysiol 2006;17: Gerson W, Ekery DD. Concealed right bundle branch block in the presence of type B ventricular preexcitation. Am Heart J 1969; 77: Gamboa R, Penaloza D, Sime F et al. The role of the right and left ventricles in the ventricular preexcitation ( WPW) syndrome. Am J Cardiol 1962; 10: Castellanos A Jr, Castillo CA. His bundle recordings in right bundle branch block coexisting with iatrogenic right ventricular pre-excitation. Br Heart J 1972; 34:

5 Rev Electro y Arritmias 2010; 2: COMENTARIO EDITORIAL Pedro Iturralde Torres Jefe del Departamento de Electrocardiología Instituto Nacional de Cardiologia Ignacio Chávez Efectivamente, como comentan en su trabajo la Dra. Caro y colaboradores, coincidencia de bloqueo intraventricular y preexcitación ventricular ipsilateral al sitio de bloqueo es muy rara. La asociación de preexcitación ventricular con anomalía de Ebstein fue descrita por Sodi Pallares y colaboradores 1 en 1955 y confirmada por Schiebler y colaboradores en 1958 y 1959, en particular con el tipo B de preexcitación ventricular. En el artículo de Schiebler y colaboradores, 24 (29%) de 83 casos con síndrome de Wolff- Parkinson-White y cardiopatía congénita asociada, tenían anomalía de Ebstein 2. Con la finalidad de estudiar esta asociación, nuestro grupo tomó como modelo la anomalía de Ebstein que, en nuestra experiencia, se asocia en el 90% de sus portadores con bloqueo de rama derecha del haz de His, y en el 30%, con síndrome de preexcitación ventricular derecho. En estos enfermos, la conexión auriculoventricular a través de haces anómalos se localiza fundamentalmente en el anillo auriculoventricular derecho, dando la imagen electrocardiográfica de preexcitación ventricular de localización derecha, aunque existen comunicaciones aisladas de haces anómalos insertados en el anillo auriculoventricular izquierdo. En un estudio que publicamos en , todas las zonas de preexcitación se localizaron en estructuras ventriculares derechas. Una de nuestras finalidades principales fue localizar, por medio del electrocardiograma de superficie, estas zonas de preexcitación, tanto en sectores posteriores o posteroseptales (56%), laterales (38%) y anteriores (3%) derechas. Tal localización fue más precisa cuando la evaluación incluyó al círculo torácico y al vectocardiograma, ya que este método de diagnóstico eléctrico (en comparación con el electrocardiograma de 12 derivaciones) tiene mejor correlación con el estudio electrofisiológico en la localización de la preexcitación. Esto acontece sobre todo en el grupo de enfermos en quienes la dilatación de la aurícula derecha puede enmascarar o dificultar la localización de esa zona. Asimismo, la tasa elevada de trastornos de la conducción intraventricular, manifestados por bloqueo de rama, también contribuye a esa dificultad. Un hallazgo interesante en este estudio fue el hecho de haber encontrado que, los grados mayores de preexcitación en los electrocardiogramas y vectocardiogramas coincidieron con grados menores de bloqueo de rama derecha. Por el contrario, al disminuir las manifestaciones de preexcitación, aumentaban las del bloqueo de rama derecha. Para explicar esos hallazgos es fundamental recordar que en el síndrome de Wolff-Parkinson-White, el proceso de activación ventricular corresponde a un fenómeno de suma entre la despolarización anómala, anticipada y lenta, de una porción más o menos extensa del miocardio ventricular y la despolarización normal del miocardio restante. El impulso llega precozmente a la zona de preexcitación a través de haces accesorios, descritos por primera vez por Giovanni Paladino y analizados luego por Kent. Correspondencia: Pedro Iturralde Torres Juan badiano no. 1 Col. Sección xvi Tlalpan, cp México, d.f. pedroi@yahoo.com La orientación del vector resultante del frente de onda de la activación anómala está influida por la posición del corazón y su rotación sobre el eje longitudinal (dextrorrotación o levorrotación). El síndrome de Wolff-Parkinson-White se considera tradicionalmente de tipo B cuando la zona de preexcitación se localiza en estructuras ventriculares derechas: regiones septales o paraseptales, anteriores o posteriores y también en áreas parietales laterales. Se originan así frentes de activación anómala que se dirigen desde el miocardio ventricular derecho hacia el izquierdo. Es éste un fenómeno análogo al que se produce cuando existe un bloqueo de rama izquierda de grado intermedio con fenómeno de salto de onda, limitado, del miocardio ventricular derecho hacia el izquierdo 4. En otro de nuestros estudios realizados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez 5, que incluyó a una serie consecutiva de 226 pacientes con anomalía de Ebstein, 64 de ellos (28%) tuvieron episodios de taquicardia supraventricular documentada. Treinta y tres de ellos (grupo A) tuvieron una vía accesoria AV única de localización derecha que en todos los casos se ablacionó con éxito. De este grupo, sólo 21 pacientes (62%) presentaron la imagen electrocardiográfica típica del síndrome de Wolff-Parkinson-White y en ninguno de ellos se advirtió una morfología compatible con bloqueo de rama derecha. Del grupo total de pacientes con anomalía de Ebstein se escogieron 30 (grupo B) con las mismas características clínicas y ecocardiográficas que las del grupo de 33 pacientes con taquicardias paroxísticas supraventriculares. En 28 de ellos (93%) la imagen electrocardiográfica era típica de bloqueo de rama derecha, en tanto este bloqueo apareció en 31 de los 33 (94%) pacientes del grupo A después de eliminar la conducción por la vía accesoria mediante aplicación de radiofrecuencia. La ausencia de bloqueo de rama derecha en pacientes con anomalía de Ebstein y taquicardias supraventriculares recurrentes tuvo 98% de sensibilidad y 92% de especificidad para el diagnóstico de síndrome de Wolff-Parkinson-White asociado. El valor predictivo positivo fue de 91% (0.77, 0.97, I.C. 95%) y el valor predictivo negativo de 98% (0.85, 0.99, I.C. 95%). De este estudio concluimos que el 30% de los pacientes con anomalía de Ebstein y taquicardias supraventriculares tiene un ECG con ausencia o mínimo grado de preexcitación y que en este grupo de enfermos, la ausencia de bloqueo de rama derecha es muy sugestiva de la presencia de una vía accesoria tipo Kent ipsilateral al sitio del bloqueo. En nuestra serie, aproximadamente el 30% de los pacientes tenían preexcitación mínima o ausente. Existen dos explicaciones posibles para que se dé esta asociación: 1.- la anomalía en la conducción intraauricular es muy común, con demora en la activación del cabo auricular de la vía accesoria; 2.- la presencia de vías largas y que conducen el impulso con lentitud. Estos dos factores darían como resultado un intervalo PR relativamente normal con preexcitación mínima. Pero aun así impide que el ECG exhiba el bloqueo de rama derecha. En el caso que presentan la Dra. Caro y colaboradores 6, efectivamente el diagnóstico del bloqueo de rama derecha en presencia de preexcitación del ventrículo derecho se de- 67

6 Pedro Iturralde Torres bió por lo menos en gran parte, a la propagación rápida del impulso por el sistema de conducción AV (intervalo AH corto), de modo tal que una porción considerable del ventrículo derecho se activaba con demora a través del frente de onda excitatoria que provenía del ventrículo izquierdo: Aquí, el análisis vectocardiográfico hubiese sido fundamental, ya que la preexcitación ventricular hubiese permitido ver los emplastamientos iniciales del asa del complejo QRS en los primeros mseg. y en el trastorno de la conducción intraventricular derecha encontraríamos los empastamientos intermedios y tardíos observados en esta patología. El caso presentado por los autores demuestra que es posible diagnosticar esta asociación con el análisis cuidadoso del electrocardiograma de superficie. Bibliografía 1. Sodi Pallares D, Soberon AJ, Cisneros F, Marisco F, Alvarado A. Síndrome de Wolff Parkinson White en la enfermedad de Ebstein. Arch Inst Cardiol Mex 1955;25: Bialostozky D. Horwitz S. Espino-Vela J. Malformation of the tricuspid valve. Am J Cardiol. 1972; 29: Galván O, Iturralde P, Basagoitia AM, De Micheli A. Anomalía de Ebstein con síndrome de Wolf-Parkinson-White. Arch Inst Cardiol Mex 1991; 61: Attie F, Casanova JM, Zabal C,et al. Anomalia de Ebstein: perfil clínico en 174 pacientes. Arch Inst Cardiol Mex 1999; 69: Iturralde P, Nava S, Salica G et al. Electrocardiographic characteristics of patients with Ebstein s anomaly before and after ablation of an accessory atrioventricular pathway. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17: Caro MM, Caneva A, Garro H, Acunzo R, Chiale PA: Coexistencia de bloqueo de rama derecha de alto grado y preexcitación ventricular derecha posterior paraseptal Es factible el diagnóstico electrocardiográfico simultáneo?. Rv Electro y Arritmias 2010; 2: