MOVIMIENTOS ANORMALES. Dr. Luis Ernesto González Sánchez INSTITUTO DE NEUROCIENCIAS DE EL SALVADOR DE EL HOSPITAL DE DIAGNOSTICO

Transcripción

1 MOVIMIENTOS ANORMALES Dr. Luis Ernesto González Sánchez INSTITUTO DE NEUROCIENCIAS DE EL SALVADOR DE EL HOSPITAL DE DIAGNOSTICO

2 Preguntas: Movimiento ritmico de 4-5 hz, en accion y reposo es: Distonia Atetosis Corea Temblor fisiológico exagerado Tics Ninguna de las anteriores

3 Objetivos. Tipos de movimientos anormales y aproximación diagnóstica

4 TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

5 TEMBLOR Movimiento rítmico y oscilante de una región corporal TIPOS: De reposo 1 De reposo 2 De acción Postural Cinético De intension Isometrico Temblor cerebelar

6 Temblor. Dx Diferencial Frecuencia tipo de temblor Cerebelar. Ataxia asociado a enfermedades del tallo cerebral: MS 4-5 Enf. de Parkinson, temblor de reposo y rubral Temblor Esencial, Enf de Parkinson postural, temblor por drogas (AVP) 7-12 Fisiologico Fisiologico exagerado Secundario: MD, Tiroides, etc

7 ASTERIXIS Temblor aleteante, perdida de tono de músc. antigravitatorios. Típico encefalopatías metabólicas

8 MIOCLONÍAS -Fibra -Grupos de fibras -Pequeños grupos musculares CLONÍAS -Varios músculos

9 DISTONÍA Contracción muscular sostenida. Pueden ser: Focales Segmentarias Multifocal P.e. tortículis espasmódica o calambre del escribiente

10 COREA-ATETOSIS COREA: mov. arrítmicos, rápidos, imprevisibles Corea de Sydenham Corea de Huntington 1 Corea de Huntington 2 Corea de Huntingon 3 Coreas secundarias ATETOSIS: reptante Atetosis de manos Atetosis de pies

11 TICS Mov. estereotipado, repetitivo, arrítmico. Más frecuente musculatura facial En trastornos psíquicos y enfermedades orgánicas como Guilles de la Tourette

12 APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

13 HISTORIA CLÍNICA ANAMNESIS: Antecedentes familiares Antecedentes personales: Fármacos Tóxicos Enfermedad actual: Síntomas asociados Interferencia con la vida diaria

14 HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN FÍSICA Observación fundamental!! Actitud general del paciente : tendencia ala flexión en el parkinson Comportamiento motor espontáneo : como la postura, manera de sentarse, levantarse, moverse

15 HISTORIA CLÍNICA Expresión facial : como la facies en máscara, rígida e inexpresiva del parkinson Marcha: con flexión del tronco, arrastrando los pies, con pasos cortos y ausencia de balanceo de los brazos en el parkinson Temblores o movimientos involuntarios : atendiendo a su localización, ritmo, amplitud, frecuencia e influencia de factores externos como el estrés. Así habrá que diferenciar temblor, corea, atetosis, distonía, hemibalismo, tics o mioclonías.

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17 HISTORIA CLÍNICA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma y bioquímica Hormonas tiroideas Niveles de fármacos sospechosos Serologías Pruebas de imagen: TAC, RMN, PET Otras: Cobre en orina y ceruloplasmina sérica Ig G en LCR Electromiografía

18 Caso 1

19 CASO 1 Varón de 63 años, ganadero Desde hace aproximadamente un año, refiere un temblor en la mano y pierna derechas, que aumenta con el reposo y disminuye con el movimiento. Además describe dificultad para levantarse de la silla y girarse en la cama. Su mujer le encuentra con ánimo triste y sin ganas de salir con los amigos. Duerme mal por las noches y durante el día está somnoliento.

20 ANTECEDENTES PERSONALES: No alergias medicamentosas conocidas. HTA en tratamiento controlado por su médico de cabecera. No DM ni dislipemia. Bebedor moderado. Osteoartritis ANTECEDENTES FAMILIARES: No historia familiar de movimientos anormales

21 EXPLORACIÓN: Sistémica: anodina. Neurológico: Temblor de reposo en mano y pierna derechas que disminuye con los movimientos. Levemente bradicinético, con disminución de la frecuencia de parpadeo. Pares craneales, fuerza y sensibilidad normales Rigidez extrapiramidal leve, sobre todo en extremidad superior derecha que se potencia con los movimientos sincinéticos contralaterales. Marcha a pasos cortos, con disminución del braceo pero sin flexión anterior del tronco.

22 Aproximación diagnóstica Características Caso 2 Temblor esencial Edad de comienzo >50 años Cualquier edad Hª familiar 10% 60% Simetría Unilateral Simétrico Tipo Reposo Postural Distribución Manos, piernas, inicio Manos, cabeza y voz unilateral Alcohol No mejora Mejora Síntomas asociados Si No

23 CAUSAS PARKINSONISMO Enf. Parkinson Familiar 1º/idiopático Parkinsonismo 2º Infecciones: neurolúes, neurobrucelosis Fármacos y tóxicos Vascular Otros (endocrino, metabólico, neoplasia) Parkinsonismo heredo-degenerativo Enf. de Wilson Parálisis supranuclear progresiva

24 CAUSAS PARKINSONISMO Enf. Parkinson Familiar 1º/idiopático? Parkinsonismo 2º Infecciones: neurolúes, neurobrucelosis? Fármacos y tóxicos? Vascular Otros (endocrino, metabólico, neoplasia)? Parkinsonismo heredo-degenerativo Enf. de Wilson? Parálisis supranuclear progresiva

25 Pruebas complementarias Hemograma y bioquímica Hormonas tiroideas y paratiroideas Serologías: sífilis, brucela TAC: según respuesta a tratamiento Otras: Cobre en orina y ceruloplasmina sérica

26 Pruebas complementarias Bioquímica general

27 Hemograma

28 Hormonas tiroideas y paratiroideas Serología sífilis y brucela: negativas

29 TAC: según respuesta a tratamiento Otras: Cobre en orina y ceruloplasmina sérica: normal

30 CAUSAS PARKINSONISMO Enf. Parkinson Familiar 1º/idiopático? Parkinsonismo 2º Infecciones: neurolúes, neurobrucelosis Fármacos y tóxicos Vascular Otros (endocrino, metabólico, neoplasia) Parkinsonismo heredo-degenerativo Enf. de Wilson Parálisis supranuclear progresiva

31 Diagnóstico clínico: ENF. PARKINSON 1º Signos y síntomas compatibles Exclusión de parkinsonismos secundarios Respuesta a L- DOPA (por confirmar)

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33 TRATAMIENTO 1. Pacientes de 70 años o más a) Tratamiento inicial: Comenzar con levodopa/carbidopa-benserazida estándar (se puede combinar con lib. retard) b) Tratamiento posterior: si aparecen fluctuaciones agregar un agonista. Evitar anticolinérgicos. 2. Pacientes menores de 50 años a) Tratamiento inicial: Comenzar con un agonista dopaminérgico Si se precisa un efecto terapéutico más rápido, empezar con levodopa de lib. retard con inhibidor y mantener dosis de levodopa al mínimo posible b) Tratamiento posterior: Si se ha empezado con agonista, agregar levodopa, y si se ha empezado con levodopa, agregar agonista a la dosis con mínima posible 3. Pacientes edades comprendidas entre 50 y 70 años Tratamiento inicial: comenzar con agonista (como en 2a) o con levodopa estándar o retard. Tratamiento posterior: como 2b 4. Antes de iniciar el tratamiento, a cualquier edad Considerar la administración de 1 comprimido de selegilina cada 12 h 5. Tratamiento alternativo en pacientes de novo Amantadina 100 mg cada 12 h Anticolinérgicos

34 TRATAMIENTO: Enf. Parkinson Agonistas dopaminérgicos Añadir levodopa en fases posteriores Sind. Depresivo: Duloxetina, fluoxetina, sertralina, desvenlafaxina, entre otros

35 Complicaciones L-DOPA Fenómeno on-off Discinesia tardía por L-DOPA Trastornos psiquiátricos: delirios, confusión, psicosis

36 TRANTORNOS DEL MOVIMIENTO Dr. Luis Ernesto González Sánchez

37 ANATOMIA Y FUNCIONAMIENTO DE DBS

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39 Table 1. Genetic Causes of Parkinson's Disease Acronym PARK1 Chromosome 4q21 PARK2 PARK3 PARK4 6q25.2-q27 2p13 4q21 PARK5 4p14 Gene SNCA (alpha-synuclein ) Parkin? SNCA (alpha-synuclein ) UCH-L1 PARK6 PARK7 PARK8 1p35-p36 1p36 12q12 PINK1 DJ-1 LRRK2 PARK9 PARK10 PARK11 1p36 1p32 2q36-q37 ATP13A2?? PARK12 PARK13 X 2p13? HTRA2 CUERPO DE LEWY Inheritance AD AR AD AD AD and idiopathic AR AR AD and idiopathic Early onset Idiopathic AD and idiopathic? Idiopathic

40 Progresión de Enfermedad

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43 Target para el Activa DBS Nucleo Subtalamico: Enfermedad de Parkinson

44 Microregistro

45 Activa DBS : Componentes Implantables 8840 N Vision Clinician Programmer Soletra Single Channel Output Kinetra Dual Channel Output

46 ON Time sin diskinesias mejoro del 27% al 74% del dia* 19% 27% 7% 49% 74%* 23% Antes de la cirugia (n=96) ON con Diskinesia 6 Meses despues de cirugia (n=91) ON sin Diskinesia * The Deep-Brain Stimulation for Parkinson s Disease Study Group. Deep-brain stimulation of the subthalamic nucleus for the pars interna of the globus pallidus in Parkinson s disease. N Eng J Med. 2001;345: OFF

47 EFECTO CLÍNICO DEL DBS EXPERIENCIA EN EL SALVADOR DBS 1er caso 2 años despues 2º caso Pre operatorio.programa de dbs\mario tulipano\post operatorio\mario tulipano despues.mov

48 SELECCIÓN DE PACIENTES 1) Diagnostico de Enfermedad de Parkinson 2) Duracion mayor de 5 años de evol. Mejor de 75 años, con estado general de salud controlado, con complicaciones por Dopa: fluctuaciones M. 3) Respuesta inicial Tx Dopaminergico 4) Criterio cognitivo 3 tipos en aprendizaje verbal: No deterioro y si hubiese: Deterioro leve con recuperacion pero sin deterioro de codificacion 5) Criterio de comportamiento-psicoafectiva 6) Compresion de la espectativas del tx. 7) Soporte Socio - Familiar

49 CUESTIONARIO DE EVALUACION Valoracion general FLASQ-PD TEST UPDRS Schwab and England Activities of Daily Living Hoehn y Yahr Minimental Test

50 5 años de Enfermedad Candidato a cirugia RMI cerebral Critero T2 clinico Respuesta de Sinemet No cumple Criterios se retira Del programa Cumple criterios Test cognitivos MATISS MADRS Test cog RMI RMIf Md OPTIMA EC EC Rmi on 3m Test cog RMI RMIf 6m Medicacion sin cambio 1 año -3 m Cirugia

51 En casa Diario del paciente cada 30 minutos por 1 semana Punteando: Off On parcial On completo On con disquinesias Caidas Congelamiento Off con distonias Dia previo al test Ultima dosis de medicacion antiparkinsoniana a las 8 PM Test de calidad de vida SF-36 Escala Qol PD en casa Dia de test Estudio en off UPDRS Hoehn& Yahr Test simple de L dopa: entre los 350 mg hasta 1500 mg Manos/brazos x2 Marcha x 2 Disquinesia/distonia RS On definido UPDRS Hoehn & Yahr Manos/brazos x 2 Marcha x 2 Disquinesia/distonia RS

52 Muchas gracias por la atención!