CASO CLÍNICO. Hospital del Carmen Servicio de Reumatología 2014

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1 CASO CLÍNICO Hospital del Carmen Servicio de Reumatología 2014

2 NOMBRE Y APELLIDO: L.B. SEXO: femenino EDAD: 58 años ESTADO CIVIL: casada NACIONALIDAD: argentina PROFESIÓN: ama de casa DATOS DE FILIACIÓN

3 HISTORIA CLINICA MC: sordera bilateral súbita + vértigo

4 AEA: - Paciente de 58 años de edad sin antecedentes patológicos - Consulta a neurología por presentar sordera de 3 meses de evolución de aparición súbita asociado a vértigo. - Un año previo refiere haber presentado lesiones ulcerosas en MID. Se realiza biopsia de piel (no se conoce resultado). Resuelve con corticoides VO.

5 Estudios realizados: - Potenciales evocados: retardo de conducción de la vía central auditiva derecha, especialmente en parte alta del tronco cerebral con compromiso periférico(nervio auditivo). A la izquierda no se obtienen potenciales analizables ni reproducibles - Examen vestibulométrico: sindrome funcional vestibular, de tipo deficitario en ambos oídos, de características periféricas. - Anticuerpo anticocleares: no reactivo - VSG persistentemente elevadas (entre mm)

6 Paciente en BEG, afebril EXAMEN FÍSICO SV: TA: 110/70 FC: 76 X min FR: 16 X min T: 36 PIEL Y FANERAS: lesiones purpúricas en miembros inferiores con vitropresión negativa. Cicatriz de lesiones ulcerosas en MID. TCS: no se observan edemas ni se palpan adenopatías CABEZA Y CUELLO: eritema conjuntival bilateral. Impresiona exoftalmos

7 AP RESPIRATORIO, CARDIOVASCULAR, DIGESTIVO Y RENAL: sin particularidades SISTEMA NERVIOSO: vigil, atenta, globlamente orientada, lenguaje fluente. Nomina y repite correctamente. Comprende órdenes a 3 pasos. Campo visual por confrontación conservado. MOE conservados. Examen de Rinné y Weber negativo bilateral. Maniobra de Head Shaking positivo bilateral. Tono y fuerza muscular conservada. ROT conservado bilateral. Respuesta cutáneo plantar flexora bilateral. Taxias conservadas. Maniobra de Hall Pike negativa bilateral. Sensibilidad conservada sin rigidez de nuca.

8 Síndrome deficitario auditivo + Síndrome vertiginoso Bilateral de presentación aguda - Central Cerebeloso P. cerebelosos Protuberancial - Periférico Síndrome cocleo vestibular Etiología Vascular ( Grandes o pequeños vasos) Autoinmune Desmilinizante Infeccioso Traumático/ Neoplásico

9 DEFINICIÓN Hipoacusia neurosensorial de inicio súbito, en menos de 72 horas, con perdida de mas de 30 dbs, al menos en tres frecuencias consecutivas de la audiometría tonal, sin antecedentes previos

10 EPIDEMIOLOGÍA Incidencia en 5-20 casos por habitantes y año. 1,2% de las Urgencias Hospitalarias de ORL Rauch SD. Clinical practice. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. N Engl J Med.

11 FISIOPATOLOGÍA 1. Viral - Infección por el virus del HVS-1 2. Alteración en la microcirculación. - Riesgo cardiovascular (frecuencia de ictus mayor en 5 años) - Prolapso mitral - Sindrome antifosfolipído 3. Inmuno mediada - RTA a corticoides

12 CLÍNICA 100% refieren plenitud ótica y acúfenos 62% disminución de la capacidad auditiva (solo el 5% bilateralidad). Progresión de los síntomas en 72 hrs. 30% se encuentra una disfunción vestibular que se manifiesta con vértigo. The Journal of Laryngology & Otology (2014), 128 (Suppl. S1), S8 S15.

13 CLÍNICA Síntomas asociados: - Manifestaciones oculares - Trastornos de SNC (focales o difusos) - Dermatológicas

14 MANEJO INICIAL Interrogatorio dirigido en busca de factores de riesgo: - Cambios en presión atmosférica. - Eventos quirúrgicos. - Enfermedades crónico-degenerativas procesos infecciosos - Vasculares - Inmunológicos The Journal of Laryngology & Otology (2014), 128 (Suppl. S1), S8 S15.

15 MANEJO INICIAL Otoscopia ( integridad de OE) Diapasones (S 84% y E 86%) Exploración Vestibular: - Marcha - Romberg - Marcha, Pruebas de posicionamiento - Nistagmus espontáneo y postural - Pruebas cerebelosas. - Halmagyi head thrust test MAS VP QUE TC

16 Halmagyi head thrust test

17 AUDIOMETRÍA Audiometría tonal E 92% y S 96% Disminución de 30 db ó más en tres frecuencias consecutivas confirma el diagnóstico. Seguimiento Pronóstico

18 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Hemograma VDRL FTA-ABS VIH Títulos antivirales (Epstein-Barr, parotiditis, rubéola, herpes simple, citomegalovirus e influenza B) VSG,TP/ TTPK, glucosa, colesterol, triglicéridos, urea, creatinina Hormonas tiroideas Serología Autoanticuerpos

19 IMÁGENES TAC no esta recomendada RMN - Permite ver fosa posterior - Mayor sensibilidad en isquemia - Detección de LOE de pequeño tamaño - Sin riesgo de irradiación

20 The Journal of Laryngology & Otology (2014), 128 (Suppl. S1), S8 S15.

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22 Evaluación oftalmológica por eritema conjuntival: no se observan alteraciones

23 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS RNM de alto campo de cerebro y CAI con contraste: normal Laboratorio: - VSG: 88 mm. PCR + 12 mg/l - Autoac.: C3 85,6 C4 14,4 FAN negativo ANCA c negativo ANCA p 1/160 confirmado por MPO de 145 U Serología HVB, HVC, HIV, VDRL: negativa

24 ANGIOTOMOGRAFÍA MULTICORTE DE TÓRAX, ABDOMEN Y PELVIS: leve aumento de la aorta ascendente en su sector sinotubular alcanzando los 31 mm axial máximo. Resto de aorta torácica normal. Aorta infrarenal (L3-L4) disminución del calibre de la luz vascular compatible con estenosis aórtica infrarenal por placa aterosclerótica calcificada.

25 Por los resultados expuestos se deriva a nuestro servicio: HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL + HIPOFUNCIÓN VESTIBULAR BILATERAL + ANCA P (MPO) + PÚRPURA

26 CAUSAS DE HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL

27 Por la sospecha de vasculitis sistémica se indica Prednisona a 1 mg/kg Desaparecen las lesiones purpúricas Disminuye la VSG 20 mm

28 A las 2 semanas, luego de caída de su propia altura, aparecen lesiones ulcerosas, algunas secretantes, de pequeño tamaño, de aproximadamente 2 cm en zona sacra e interglútea que posteriormente confluyen formando úlceras de mayor tamaño de bordes violáceos asociadas a dolor 8/10. Una semana después reaparecen las lesiones purpúricas en MI

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31 Diagnóstico probable: PIODERMA GANGRENOSO VS VASCULITIS VS INFECCIÓN PIODERMA GANGRENOSO Sexo femenino años Pústula inflamatoria o forúnculo, única o múltiples Localización miembros inferiores Evoluciona rápidamente a úlcera Bordes violáceos, fondo purulento Dolor intenso!!! Asociados a otras patologías VASCULITIS Inflamación de la pared vascular Múltiples presentaciones clínicas (dependiendo del tamaño del vaso comprometido) Puede ser primario o asociados a enfermedades ANCA +

32 BIOPSIA DE PIEL: Vasculítis leucocitoclástica. Evaluar afectación clinica para descartar PAM

33 CONDUCTA Se indica ATB durante 7 días sin respuesta Hay empeoramiento de lesiones Se inicia Ciclofosfamida 500 mg cada 15 días con excelente respuesta

34 POLIANGEITIS MICROSCÓPICA VS SINDROME DE COGAN ATÍPICO VS SINDROME DE SUPERPOSICIÓN

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38 GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS

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41 POLIANGEÍTIS MICROSCOPICA

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43 SINDROME DE COGAN

44 SINDROME DE COGAN TÍPICO Queratitis intersticial no sifilítica Pérdida auditiva con progresión a sordera en 1 a 3 meses Intervalo entre la aparición de síntomas oculares y sordera < a 2 años

45 SINDROME DE COGAN ATÍPICO MANIFESTACIONES OCULARES: Escleritis Epiescleritis Oclusión de la arteria central de la retina Coroiditis hemorragia retinal Edema de papila Iritis Conjuntivitis Exoftalmos

46 MANIFESTACIONES AUDITIVAS: Sordera bilateral temprana Pérdida auditiva transitoria Pérdida de función vestibular Intervalo entre la aparición del compromiso ocular y vestibular > - < 2 años

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50 Case report de mujer de 47 años con diagnóstico de Sindrome de Cogan resistente a tratamiento con Corticoides y múltiples inmunosupresores que responde a Plasmaféresis

51 MUCHAS GRACIAS

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