TUMORES BENIGNOS DE LAS UÑAS

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1 TUMORES BENIGNOS DE LAS UÑAS Álvaro Andrés Luque-Acevedo Dermatólogo, Cirujano Dermatólogo y especialista en Docencia universitaria Aída Paola Rojas-Ramírez aidapaorojas@yahoo.com Residente en Dermatología Fundación Universitaria Sanitas Bogotá D.C. Colombia QUISTE MIXOIDE DIGITAL Los quistes mixoides (QM) son lesiones que suelen localizarse en la falange distal de los dedos, a veces producen dolor y pueden comprometer la matriz ungueal. Una de las primeras descripciones de los QM la realizó Hyde en 1883, llamándolos "lesiones sinoviales de la piel". Etiología:

2 El QM del dedo es una lesión común, a menudo asociada con cambios degenerativos en las articulaciones distales. Los quistes son generalmente pequeños y de un lado de la articulación hacia el lado del mecanismo extensor. Eventualmente se puede propagar por toda la región dorsal del dedo entre la articulación interfalángica distal (IFD) y el pliegue ungueal. La piel que cubre el tumor es delgada y a menudo con un traumatismo mínimo puede resultar en la ruptura. Los estudios sugieren que los quistes surgen por la excesiva producción de ácido hialurónico en la IFD degenerada. (Figura No.1) Figura No. 1 Quiste mixoide. La figura muestra la asociación con alteraciones degenerativas de las articulaciones. CLÍNICA:

3 Después de las verrugas virales, los tumores tipo QM son las lesiones más comunes en la región periungueal. Se producen principalmente en pacientes de edades comprendidas entre los 40 y los 70 años, estudios recientes han mostrado una ligera preferencia por las mujeres. Clínicamente, el QM es solitario, generalmente pequeño (menos de 15 mm de diámetro), redondo u ovalado, suave, de superficie lisa o nodular, se encuentra en el dorso de los dedos de manos y pies rara vez cerca de la articulación IFD (Figura No. 2). La articulación IFD suele presentar enfermedad degenerativa de las articulaciones, a menudo con nódulos de Heberden están presentes en algunos casos se ven comúnmente en pacientes mayores con osteoartritis y espolones óseos. Es el resultado de la hernia de la cubierta del tendón o recubrimientos articulares, lo que semeja un ganglion. La distrofia de las uñas lineal (fosas y fisuras) ha sido reportada en un 12% de los casos, cuando la matriz de la uña está involucrada. A veces, el QM puede presentarse de localización subungueal.

4 Figura No. 2 Quiste mixoide localizado en el dorso de los dedos HISTOLOGÍA: Histológicamente en las primeras etapas hay áreas mal definidas de material mucinoso. A partir de entonces se forman múltiples hendiduras y después se unen en un gran espacio quístico que está compuesto principalmente de mucina y ácido hialurónico. (Figura No.3) Figura No.3 Contenido mucinoso del quiste. Pieza quirúrgica El colágeno en la periferia de los quistes aparece comprimido. A la histología se distinguen dos tipos de QM, el primero es el tipo mixomatoso, que es de mucina focal en un gran espacio quístico rodeado por fibras de colágeno, sin revestimiento de la pared del quiste, producido por un exceso de producción de ácido hialurónico por los fibroblastos. El segundo tipo histológico es el ganglion, que

5 evidencia un pedículo principal desde el espacio de la articulación, y muestra un quiste con revestimiento epitelial. DIAGNÓSTICO: El diagnóstico de QM se hace juntando los hallazgos clínicos (nódulos de Heberden y lesión característica) con una historia clínica que sugiere osteoartritis. Sin embargo, a veces es necesario el uso de pruebas de diagnóstico, tales como ecografía y resonancia magnética, esta última es particularmente útil para la diferenciación con un tumor glómico, ya que permite la inyección de gadolinio para diferenciar el contenido del quiste. La inyección de azul de metileno puede identificar la comunicación entre el quiste y el IFD cercana. El diagnóstico diferencial incluye xantomas, almohadillas de nudillo, quistes epidermoides, leiomiomas, molusco contagioso, panadizo herpético, entre otros. TRATAMIENTO Se describen múltiples tratamientos para este tipo de lesión, por ejemplo la inyección de hialuronidasa, corticoides o alcohol diluido Incisión y drenaje; sustancias esclerosantes en repetidas punciones y aspiración con aguja o drenaje, electro-coagulación o destechamiento por electrodisección, utilizando fenol como quimio-cáustico, congelación con dióxido de carbono o la crioterapia y la radioterapia como alternativas terapéuticas. Las opciones quirúrgicas también son muchas: escisión quirúrgica del QM y la artroplastia de resección con cierre primario utilizando un colgajo bilobulado o injertos, sin embargo, la extirpación de los osteofitos son un aspecto crítico del tratamiento quirúrgico de la QM. El uso de un injerto de espesor total general de la piel es una opción versátil para la reconstrucción de los quistes en cualquier posición y cualquier tamaño. Aunque, con una técnica quirúrgica meticulosa se alcanzan altas tasas de curación, se recomienda una escisión quirúrgica con la eliminación cuidadosa y completa de cualquier comunicación, entre pedículo y la lesión satélite. Las complicaciones de los tratamientos quirúrgicos incluyen la infección, la recurrencia, deformidad de las uñas, edema, rigidez y dolor. Una tasa de

6 recurrencia mayor que 50% ha sido reportada para la aspiración y la inyección. En la literatura las técnicas tienen diferentes tasas de recurrencia como se muestra en la Tabla 1. Tabla 1. La tasa de recurrencia de acuerdo con la técnica quirúrgica Autor Técnica Tasa de recurrencia Aspiración con inyección Epstein (1979) 50% Cierre directo Kasdan. (1994) 3% Colgajo Bilobulado Campbell (1999) 28% Colgajo de Rotación Crawford (1990) 0-8% Injerto de piel total Constant Et.al. 4% (1969) Bibliografia 1. Hernández Lugo AM, Domínguez Cherit J, Vega Memije ME. Digital mucoid cyst: the ganglion type. International Journal of Dermatology. 1999;38(7): Hur J, Kim YS, Yeo KY, Kim JS, Yu HJ. A Case of Herpetiform Appearance of Digital Mucous Cysts. Annals of Dermatology. 2010;22(2): Jamnadas-Khoda B, Agarwal R, Harper R, Page R. Use of Wolfe Graft for the Treatment of Mucous Cysts. Journal of Hand Surgery (European Volume). 2009; 34(4): Karrer S, Hohenleutner U, Szeimies RM, Landthaler M. Treatment of digital mucous cysts with a carbon dioxide laser. Acta dermato-venereologica. 1999;79(3): Rizzo M, Beckenbaugh RD. Treatment of mucous cysts of the fingers: Review of 134 cases with minimum 2-year follow-up evaluation* 1. The Journal of hand surgery. 2003;28(3): TUMOR DE Köenen

7 Los fibromas periungueales en la esclerosis tuberosa son también conocidos como tumores de Köenen. Henricus Maria Joannes Köenen nació el 10 de marzo de En 1932 publicó la relación de estas lesiones con la esclerosis tuberosa con fotografías de los tumores periungueales. La relación de estos tumores fue descrita por primera vez por Richad Kothe en Múnich en (Köenen, Kothe und die bei periungualen fibrome tuberöser Sklerose) ETIOLOGÍA: Tumores de Koenen o fibromas periungueales se observan en aproximadamente el 50% de los pacientes con esclerosis tuberosa. Son lesiones periungueales pedunculadas, de color carne, con un extremo apuntado hiperqueratósico, que se desarrollan en el pliegue proximal y el resto de la placa de la uña, como se detalla en la Figura No. 1. El fibroma periungueal aparece con más frecuencia durante o después de la pubertad. Los tumores están compuestos de un tejido que contiene muchas células ciliadas, pero pocas fibras elásticas, sin alteraciones neurológicas asociadas. Los fibromas periungueales se presentan como excrecencias que salen debajo del pliegue proximal de la placa ungular, al final por lo general las lesiones presentan un extremo hiperqueratósico que descansa en el extremo de la superficie de la uña.

8 Figura No 1. Tumor Köenen, se observa lesión pedunculada color piel en la región periungueal CLÍNICA: Este es un tumor benigno, que puede aparecer en hasta el 50% de los pacientes con esclerosis tuberosa aparece poco después de la pubertad, lesión color piel o color rosa, se presenta sobre el surco de uñas de los surcos o subungueal, pueden ser únicos o múltiples y afectan principalmente a los dedos de los pies Este tumor puede afectar las uñas, con hallazgos tales como onicolisis, cromoníquia, surcos y crestas longitudinales y queratosis subungueal (Figura. 2). Por lo tanto, parece que el tumor Köenen puede ser considerado como un tipo particular de fibroqueratoma que se puede subdividir de acuerdo con su apariencia clínica, su ubicación, y su fuente en dos grupos. Los fibroqueratomas del tejido conectivo dérmico son postraumáticos o aparecen espontáneamente y se encuentran normalmente en los dedos (fibroqueratoma digital adquirido). Los fibroqueratomas que se inician en el pliegue proximal o

9 tejido conectivo circundante, sugieren ser hereditarios (esclerosis tuberosa) o adquiridas (por ejemplo, fibroma en diente de ajo). Figura No.2 El tumor puede comprometer las uñas con onicolisis, cromoniquia, queratosis subungular, surcos longitudinales. HISTOLOGÍA: Las lesiones crecen de manera longitudinal y se cubren con una epidermis ligeramente acantósica, en el ápice la capa córnea a menudo era espesa. Los capilares están rodeados por fibras de colágeno finas, mientras que el núcleo se compone de fibras colágenas estrechamente empaquetadas en haces orientados principalmente en el eje longitudinal de la lesión, y entre los que la capilares son escasos. Entre los haces de colágeno hay fibroblastos fusiformes con núcleos. No hay fibras elásticas o estructuras neurales en los tumores. La epidermis que cubre el tumor parece estar

10 relacionado con el pliegue de la uña. El núcleo de colágeno denso pierde las estructuras normales de la piel del pliegue ungular proximal, aunque puede contener las glándulas sudoríparas ecrinas, filamentos nerviosos, y los órganos sensoriales. TRATAMIENTO Los tumores de Köenen se tratan por escisión simple, por lo general, no se requiere sutura. Los tumores que crecen hacia fuera del pliegue proximal se retiran después de que refleja la parte posterior pliegue proximal, haciendo incisiones laterales en cada margen de los ejes de los surcos ungueales laterales. Los fibromas subungueales se retiran después de la avulsión de la parte correspondiente de la placa de la uña. El procedimiento quirúrgico se debe realizar cuidadosamente para evitar recurrencias. Bibliografía 1. Alves PP, Lucares DEO, Martinez NVS, Magalhães RQM, Nakamura RC. Manifestações ungueais causadas pelo tumor de Köenen na Esclerose Tuberosa e sua abordagem terapêutica. 2. Baran R, Richert B. Common nails tumors. Dermatologic clinics. 2006; 24(3): Borelli S. Koenen, Kothe und die periungualen Fibrome bei tuberöser Sklerose. Der Hautarzt. 1999; 50(5): Kint A, Baran R. Histopathologic study of Koenen tumors. Are they different from acquired digital fibroqueratoma? J Am Acad Dermatol Feb;18(2 Pt 1): Quist SR, Franke I, Sutter C, Bartram CR, Gollnick HP, Leverkus M. Periungueal fibroma (Köenen tumours ) as isolated sign of tuberous sclerosis complex with tuberous sclerosis complex 1 germline mutation. J Am Acad Dermatol Jan;62(1):

11 FIBROQUERATOMA PERIUNGUEAL ADQUIRIDO El fibroqueratoma digital adquirido es un tumor benigno compuesto por tejido fibroso que se presenta principalmente en los dedos de las manos y con menor frecuencia en los dedos de los pies. Moncorps en 1951 describió lesiones con sus características clínicas e histológicas, ubicados en zonas como las manos y los pies. Pero no fue hasta 1968, cuando Bart acuñó el término "fibroqueratoma adquirido dependiendo de la ubicación, por lo que en la región periungueal se llama fibroqueratoma periungueal adquirido (FQPA). Las lesiones pueden ser: firmes dolorosas, de color rosa o rojo, circunscritas en la región periungueal y pueden deformar la superficie de la uña. El FQPA se considera principalmente una proyección de tejido conectivo que se parece mucho a la dermis normal de la misma zona. ETIOLOGÍA: Aunque algunos autores han reportado el trauma como principal causa como por ejemplo los zapatos demasiado apretados o demasiado duros, micro traumatismos repetidos es sobre todo en los deportes (fútbol, atletismo, karate...) como un desencadenante, pero en la mayoría de los casos no existe tal antecedente. La lesión es más frecuente en individuos durante la segunda década de la vida. CLÍNICA: Se presenta como una lesión solitaria característicamente alargada en forma de cúpula con un cuello y base fibroelástica de color piel o ligeramente hiperpigmentada. Su morfología es de una neoplasia en forma de pera o queratósica en forma de cúpula que presenta un cuello epidérmico queratósico alrededor de su base, parece carnosa, generalmente rosácea que asemeja a un diente de ajo, como se muestra Figura N 1. Si no se adhieren a la uña tiene un pedículo y puede parecer hiperqueratósica semejando a una verruga.

12 Figura No.1 Lesión solitaria que semeja un diente de ajo Por lo general son tumores asintomáticos, pero si está situado en zonas de presión puede causar dolor o si afecta la matriz de la uña puede generar una banda longitudinal (Figura 2). El crecimiento máximo del tumor puede ocurrir en un intervalo de tiempo que va desde unos meses a varios años. Los fibroqueratomas pueden parecerse a los dedos supernumerarios, el tamaño de la lesión varía típicamente de 3 a 15 mm de diámetro, sin embargo, los tumores han sido descritos de mm de diámetro.

13 Figura No.2 Fibroqueratoma comprimiendo la lámina ungueal generando una banda longitudinal Histología: El núcleo del tumor está formado por haces de colágeno orientados a lo largo del eje vertical de las lesiones, y en continuidad con el tejido de la piel subyacente, puede contener algunos eosinófilos, células grandes y linfáticos o espacios vasculares tapizados. El tumor está cubierto con epidermis ortohiperqueratósica con hipergranulosis. El contenido vascular es normal, puede contener nervios, y algunas unidades ecrinas. Las fibras elásticas están presentes en todas las muestras en diversos grados. En la pars papillaris la mayoría de las lesiones presentan finas fibras elásticas, similares o ligeramente más baja a las que normalmente están presentes.

14 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: El diagnóstico diferencial de este tumor incluye las condiciones que se detallan en la Tabla No. 1. Tabla No. 1 Diagnóstico Diferencial 1. Fibroma 2. Queloide 3. Tumor de Köenen 4. Tumor fibroso recurrente de la infancia 5. Dermatofibrosarcoma protuberans 6. Dedos supranumerários rudimentarios 7. Verruga vulgar 8. cuerno cutáneo TRATAMIENTO Puesto que es un tumor de crecimiento lento y los pacientes son asintomáticos puede retrasarse su diagnóstico, se puede realizar un seguimiento clínico expectante con lesiones; hay que evaluar periódicamente el crecimiento, el color, la morfología y la apariencia del fibroqueratoma. En el caso de cambio significativo, se interviene la lesión. El tratamiento definitivo es quirúrgico. La técnica implica la eliminación extensa y completa de la lesión, con la posibilidad de recurrencia, si no se elimina tejido patológico suficiente. BIBLIOGRAFIA 1. Bart RS, Andrade R, Kopf AW, Leider M. Acquired digital fibrokeratomas. Archives of Dermatology. 1968; 97(2): Kakurai M, Yamada T, Kiyosawa T, Ohtsuki M, and Nakagawa H. Giant acquired digital fibrokeratoma. J Am Acad Dermatol May;48(5 Suppl):S67-8.

15 3. Kint A, Baran R, Keyser HD. Acquired (digital) fibrokeratoma. Journal of the American Academy of Dermatology. 1985;12(5): López DL, López LL, Cao MB, Iglesias ÓÁC, Vieitez BF. Fibroqueratoma periungueal adquirido: tratamiento quirúrgico. Revista Internacional de Ciencias Podológicas,2007; 1(2): Verallo VVM. Acquired digital fibrokeratomas. British Journal of Dermatology. 1968;80(11): ONICOMATRICOMA PERIUNGUEAL El Onicomatricoma (OM) es un tumor con proyecciones de matriz filamentosa, descrito por primera vez por Baran y Kint en Desde su primera descripción han sido reportados unos 40 casos bien documentados con clínica, histología y con microscopía electrónica. El OM es un tumor único producido por una alteración desde la matriz con cambio en la placa ungular secundario. ETIOLOGÍA: El OM afecta a hombres y mujeres por igual y es más frecuente en la raza blanca. Aunque la etiología de la OM no está completamente comprendida, algunos autores han sugerido que el tumor puede originarse a partir de una estructura de la unidad de la matriz ungueal (el pliegue proximal en su parte distal, cerca de la cutícula). Un estudio de la adhesión proteínas OM demostró la ausencia de expresión de la beta-catenina en los tumores en comparación con la matriz sana. CLÍNICA: Cuatro características clínicas se han propuesto, para facilitar el diagnóstico: (1) la presencia de una banda amarillenta longitudinal de espesor variable, (2) aparición de hemorragias en astilla que afectan la porción proximal de la placa de la uña, (3) prominentes estrías longitudinales con tendencia a la curvatura transversal de la lámina ungueal, y (4) proyecciones digitiformes que emergen de la matriz de

16 la uña. Se ha reportado el OM como una causa rara de sangrado en uñas, melanoniquia, cuerno cutáneo y pterigion. (Figura 1) Figura No.1 Onicomatricoma. Se muestra banda amarilla longitudinal de espesor variable, hemorragias en astilla, estrías longitudinales fon tendencia a la curvatura. Es importante distinguir tres variantes clínicas que pueden confundir el diagnostico: 1- tumor con una superficie verrugosa, ubicado en el pliegue de la uña lateral con un patrón de bandas sugiere una verruga común o una enfermedad de Bowen; 2 - distrofia total de la unidad de la uña y simula un carcinoma de células escamosas y 3 - Tipo Pseudofibroqueratoma. (Figura 2)

17 Figura No.2 Se muestra tumor proximal caracterizado por invaginaciones epiteliales profundas. En la dermatoscópia hay hemorragias en astilla en líneas blancas longitudinales correspondientes a los canales de la placa ungular. Histología: Histológicamente, el tumor es una lesión fibroepitelial. Se compone de dos partes distintas: la proximal en el pliegue que se caracteriza por invaginaciones profundas epiteliales del estroma y fibrillas fibrosas, mientras que el área distal correspondiente a la lúnula con entradas múltiples a lo largo de su eje de tejido conjuntivo; adicionalmente este tumor presenta agujeros dentro de la placa ungular. Tres nuevos tipos histológicos específicos se han descrito: pleomórfico, OM con un colágeno estromal predominante, y OM similar al fibromixoma acral.

18 La mayoría de los tumores subungueales pueden distinguirse fácilmente de OM sobre los fundamentos de las características clínicas e histopatológicas. Basándose en los resultados, dos regiones del tumor se pueden distinguir, a saber, una parte proximal situada bajo el pliegue ungular proximal y una porción distal. En la región de la zona distal o lunular, el epitelio de la matriz característica de "dedo de guante" con proyecciones a lo largo de los ejes de tejido conectivo. El estroma epitelial vascular explica estas digitaciones por hemorragias en astilla proximales vistas clínicamente. El color amarillo de la placa de la uña, visto desde el hiponiquio y lúnula es causado por un engrosamiento de la uña, como resultado de las capas que rodean las digitaciones. Una muestra adecuada del tejido de la placa de la uña no siempre está disponibles para el análisis patológico por lo que han sido refinados criterios de diagnóstico en ausencia de una placa de la uña en la inmunohistoquímica. Por ejemplo la involucrina se expresa desde la capa basal hasta la parte superior del epitelio, que es más marcado y transglutaminasa donde está restringido. Anticuerpos específicos para la queratina Ha tricocitica 1-4, representan un buen marcador potencial de la OM, destacando el inmunofenotipo del OM, que expresa CD34, CD99, pero no, y el antígeno epitelial de membrana, la proteína S-100, actina ni desmina. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Las entidades que pueden confundirse con OM incluyen el carcinoma de células escamosas, verrugas vulgares, queratoacantoma y el fibroqueratoma del lecho ungular. Por otra parte, sobre todo, infecciones fúngicas y bacterianas deben ser consideradas en presencia de distrofia de las uñas o decoloración. El diagnóstico diferencial de este tumor incluye las condiciones de diferentes fuentes, como se detalla en la tabla No. 1 Tabla No. 1 Diagnóstico Diferencial Fibroma pleomórfico Onicomicosis Fibromixoma superficial acral Tumor Koenen

19 Fibroma celular digital Dermatofibrosarcoma protuberans Verruga vulgar Cuerno cutáneo Enfermedad de Bowen Queratoacantoma subungueal Melanoniquia longitudinal TRATAMIENTO La escisión quirúrgica completa, incluyendo todo el tumor matriz proximal es el manejo de elección. El enfoque terapéutico quirúrgico se recomienda para prevenir las recurrencias. El pronóstico a largo plazo parece ser favorable y el crecimiento de las uñas también puede ocurrir sin ningún defecto. BIBLIOGRAFIA 1. Baran R, Kint A. A rare tumor of the nail apparatus: onychomatricoma. JEADV. [Letters to editor]. 2008; 22: Cañueto J, Santos-Briz Á, García JL, Robledo C, Unamuno P. Onychomatricoma: Genome-wide analyses of a rare nail matrix tumor. J Am Acad Dermatol. 2010; 64(3): Gaertner EM, Gordon M, Reed T. Onychomatricoma: case report of an unusual subungual tumor with literature review. J Cutan Pathol. 2009; 36: Goutos I, Furniss D, Smith GD. Onychomatricoma: an unusual case of ungueal pathology. Case report and review of the literature. Plast Reconstr Surg. 2010;63(1):e54-e 5. Perrin C, Baran R, Balaguer T, Chignon-Sicard B, Cannata GE, Petrella T, et al. Onychomatricoma: New Clinical and Histological Features. A Review of 19 Tumors. Am J Dermatopathol. 2010;32(1):1.