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1 EPILEPSIA. José Luis Castillo C. Departamento de Ciencias Neurológicas, Universidad de Chile Servicio de Neurología, Hospital del Salvador. Crisis epiléptica: manifestación clínica de descarga intensa y anormal de población de neuronas corticales. 9% población general presenta crisis en la vida: 1/3: convulsiones febriles 1/3: epilepsia (crisis no provocada, recurrentes) 1/3: crisis sintomática aguda (TEC, AVE, drogas, infección SNC, intoxicación, tu, hipoxia-isquemia) 1

2 Problemas de la Epilepsia. 50 millones de personas en el mundo Problemas psicosociales Morbilidad por crisis y tratamientos Mortalidad Características de la atención médica de las epilepsias. Prevalencia Elevada: 1-2% Prestación servicios Ambulatoria Morbilidad Alta Mortalidad Baja Diagnóstico Clínico Tecnología Complementaria Fármacos Esenciales Cirugía Muy ocasional Pronóstico 80% vida normal 2

3 Red Asistencial para el manejo de las Epilepsias. Nivel primario Pacientes de evolución benigna (60%) Fármacos básicos (FNT, CBZ, A Valproico, Clobazam, FNB) Niveles plasmáticos Nivel secundario Pacientes de manejo complejo y refractarios (25%) Equipo orientado a las epilepsias Fármacos nuevos EEG e Imágenes (TAC, RNM) Encargado capacitación y coordinación programa Nivel terciario Paciente candidato a cirugía (15%) Estudios neurofisiológicos: Video-monitoreo CLASIFICACION INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILEPTICAS I Crisis parciales (focales o locales) 57% Simples 2% Complejas 11% Mixtas 16% Generalización secundaria 28% II Crisis generalizadas (convulsivas y no convulsivas)34% Ausencias 1% Mioclónicas <1% Clónicas <1% Tónicas <1% Tónico-clónicas 29% Atónicas <1% III Crisis no clasificables 9% 3

4 Clasificación Crisis Epilépticas Parciales I Crisis simple II Crisis compleja - Con alteración de conciencia inicial - Iniciada como simple y luego alt. conciencia III Crisis parciales que evolucionan a crisis generalizada convulsiva - Simple con generalización secundaria - Compleja con generalización secundaria - Simple a compleja y luego generalización Crisis Epilépticas Parciales Simples I Signos motores Motor focal sin marcha Con marcha (Jacksoniana) Versiva - Postural - Fonatoria II Síntomas somatosensitivos Somatosensitiva - Visual - Auditiva Olfatoria - Gustativa - Vertiginosa III Síntomas psíquicos Disfásicas - Dismnésicas - Cognitivas Afectivas - Ilusiones - Alucinaciones 4

5 Automatismos epilépticos Oroalimentarios: relacionados con el acto de comer, tales como masticar o tragar. Mímicos: expresan estado emocional como miedo Gestuales: se arregla la ropa, se desabotona etc. Ambulatorios: continúa acto como caminar, conducir auto, a veces prolongadamente. Verbales: exclamaciones, frases cortas, que se repiten en forma estereotipada. 5

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7 Clasificación Internacional de las Epilepsias y Sindromes Epilépticos Generalizados IDIOPATICAS O PRIMARIAS Convulsión familiar neonatal benigna Convulsión neonatal benigna Epi de la infancia mioclónica benigna Epi de ausencia de la infancia Epi mioclónica juvenil Epi T-C generalizada del despertar Epi con desencadenantes específicos CRIPTOGENICAS O SINTOMATICAS Sindrome de West Sindrome de Lennox-Gastaut Epilepsia con crisis mioclónicas-astáticas Epilepsia con ausencias mioclónicas 7

8 Características Epilepsias Generalizadas Idiopáticas. Tipo de crisis: T-C, mioclónicas y/o ausencias Horario: diurno Desencadenantes: privación de sueño, menstruación, fatiga, estrés. alcohol y estimulación fótica. Etiología: desconocida Base genética: importante, dependiente de edad Examen neurológico: normal EEG: ritmo de base normal, espiga-onda lenta a 3 Hz, generalizada, respuesta fotoparoxística, sin focalización. Farmacoterapia: A. Valproico y BDZ, con buena respuesta. Características Epilepsias Generalizadas Sintomáticas o Criptogénicas. Tipo de crisis: atónicas, espasmos infantiles y ausencias atípicas Horario: difuso Desencadenantes: irrelevantes. Etiología: habitualmente sintomáticos Base genética: irrelevante Examen neurológico: anormal EEG: ritmo de base anormal, con alteraciones diversas Farmacoterapia: resistente al tratamiento convencional 8

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11 Epilepsia de Ausencias de la Infancia. 2-8% Base genética Inicio entre los 4-8 años de edad Niños normales Tienen crisis TC en 40% EEG: espiga-onda a 3 Hz, _ con HV No requiere estudio de Imagen Buen pronóstico Tratamiento: A. Valproico y Etosuximida 11

12 Diag. Diferencial Ausencias vs Crisis Parciales Complejas Variable Crisis Parcial Ausencias Duración > 1 minuto 5-15 seg Automatismo elaborados rudimentarios Confusión presente ausente Postictal decaimiento normal Aura puede preceder no EEG foco espiga-onda Fármacos FNT, CBZ A.V, Etosux. 12

13 Síncope Pseudo-crisis Trastornos de sueño Trastornos de movimiento Crisis isquémica transitoria Migraña. Trastornos tóxico-metabólicos Amnesia global transitoria Crisis de pánico. Síncope vs crisis epiléptica. Factores precipitantes. Náuseas, sudoración y palpitaciones. Duración breve, < 25 segundos. Mioclono breve y después de caída. Sin desorientación ni sueño post-ictal. EEG: enlentecimiento ritmo de fondo, delta de alto voltaje y períodos de aplanamiento. 13

14 Síncope inducido y Video-EEG. Lampert Ann Neurol 94 Mioclono: 90%, generalmente multifocal; activación FR bulbar; EEG no epi. Automatismos: 79%; desviación cefálica, masticación, mov. labios, extensión, vocalizaciones. Movimientos de ojos: abiertos en 76%; desviación mirada arriba. Alucinaciones visuales y auditivas: 60%. Pseudo-crisis. Eventos intermitentes que simulan crisis epilépticas pero que se deben a trastornos psicológicos y no eléctricos. 5-20% pacientes con crisis no controladas. 33% pacientes con pseudo-crisis tienen además crisis epilépticas. Crisis parciales simples y complejas, especialmente frontales pueden ocurrir sin cambios EEG. 14

15 Pseudo-crisis. Alta frecuencia de abuso sexual. Trastorno disociativo o conversivo. Somatización, ansiedad, depresión, estrés post-traumático, descontrol episódico y simulación. Raras entre medianoche y 6 AM. No ocurren durante el sueño. Pseudo-crisis vs crisis epiléptica. Mayor duración. Menos estereotipadas. Mayores fluctuaciones. Progresión no anatómica. Ojos cerrados. Factores ambientales. Daño físico menor. EEG y Video-monitoreo. 15

16 Crisis Isquémica Transitoria. - Duración de minutos a horas. - Clínica relacionada con territorio vascular. - Síntomas negativos (paresia, hipoestesia). - Estenosis carotídea severa: clonías extremidades aisladas. - Status afásico: EEG - AVE y crisis en 4-14%. Que hacer con una persona que está presentando una crisis epiléptica tónico-clónica generalizada? 16

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19 FARMACOTERAPIA EN EPILEPSIA. Profesional de salud no especialista Cooperación paciente y familia Terapia crónica Carácter profiláctico Niveles plasmáticos 20% reacciones adversas Interacción antiepilépticos y otros fármacos ANTIEPILEPTICOS Crisis Medicamento T-Clónicas FNT, CBZ, AV,FNB Parciales CBZ, FNT, AV,FNB Ausencias AV, Etosuccimida Mioclónica j. AV, Lamotrigina Rolándica CBZ West ACTH, AV, CNZ Lennox-G Lamotrigina 19

20 Tratamiento antiepiléptico. Meta: recuperación vida normal, con control completo de crisis y con efectos adversos mínimos o ausentes. 50% epilépticos recientes: buen control con el primer fármaco % sin respuesta terapéutica. 10 antiepilépticos nuevos desde

21 RECOMENDACIONES EN FARMACOTERAPIA. Cumplimiento indispensable Antiepilépticos convencionales Inicio con dosis mínima Evaluar con clínica y nivel plasmático Aumento paulatino dosis hasta control o reacción adversa Agregar segundo fármaco y suspender primero Establecer precozmente refractariedad Al menos 2 años de tratamiento Suspensión de tratamiento por especialista NIVELES PLASMATICOS Al inicio de tratamiento Persistencia o recidiva de crisis Reacciones adversas relacionadas con nivel p. Enfermedades concomitantes Embarazo Suspensión de tratamiento 21

22 Reacciones Adversas Fenitoina. FRECUENTES Hiperplasia gingival Hirsutismo Acne Rush Teratogenicidad RARAS Stevens-Johson pseudolinfoma hepatitis anemia aplástica hipotiroidismo Reacciones Adversas Carbamazepina FRECUENTES RARAS Rush Stevens-Johson Gastrointestinales hiponatremia Teratogénesis hematológicas hepatitis hipotiroidismo osteomalacia 22

23 Reacciones Adversas A. Valproico FRECUENTES RARAS Náuseas/vómitos somnolencia Aumento peso alopecía Temblor alt. plaquetas teratogenicidad hepatitis pancreatitis coma rush alérgico Reacciones Adversas Fenobarbital FRECUENTES Sedación Inquietud/irritabilidad rendimiento intelecto Insomnio Impotencia RARAS anemia megalob osteomalacia hepatotoxicidad rush cutáneo teratogenicidad 23

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